Синдром Sturge-Weber (nevoid amentia)

Видео: Третман за синдром на Sturge-Weber. Клиника и дијагностика

Cодржина

Видео: Третман за синдром на sturge-weber. Клиника и дијагностика
епидемиологија
класификација
етиологија
патогенезата
Клинички знаци и симптоми

Глауком поврзани со конгенитална системски синдроми

Дијагноза и препорачува клинички студии
диференцијална дијагноза
Општи принципи на третман
Оценување на ефикасноста на третманот
Компликации и несакани ефекти од третманот
Грешки и неразумно состанок
Outlook

епидемиологија

Глауком се јавува во 33% од пациенти со синдром на Sturge-Weber. Во 60% од овие глауком се јавува рано во животот и често доведува до buphthalmos развој. 40% од пациентите развиваат глауком подоцна во животот и се јавува кај хронични форми отворен или затворање.

класификација

Никој.

етиологија

Природата на болеста останува нејасно. Според повеќето автори, синдромот се јавува како резултат на соматски мутации во текот на почетокот на феталниот развој. Некои веруваат дека причина за смртоносни гени се сочувани се должи на мозаик.

патогенезата

Зголемување на IOP поради дизгенезија од ЗКП, дефектите на системот за одводнување и зголемување на притисокот во episcleral вени.

Клинички знаци и симптоми

Главните симптоми вклучуваат neyrodermalny ангиоматоза, ангиоматоза мека и арахноидалните менингите (главно во окципиталниот регион), ангиоматоза кожата (ангиом во разгранување зона на првиот и вториот гранки на тригеминалниот nerva- размножување ангиом на горниот очен капак, обично се забележани видливи оштетувања на органи) , конјунктивална хемангиом, еписклеритис и хориоидниот.

Глауком поврзани со конгенитална системски синдроми

Дијагноза и препорачува клинички студии

Дијагнозата се базира на карактеристичните клинички карактеристики и невролошки испитување на резултатите, Х-зраци испитување на черепот и електроенцефалографија.

диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза се врши со други факоматоза.

Општи принципи на третман

Третман со лекови се врши за долго време, само во блага болест:
Тимолол (складиште), 0,1% гел или раствор од 0,5% во конјунктивалното ќесе 1 капка 1 R / D или обичен активности PM 0,25-0,5% раствор, во конјунктивалното ќесе 1 капка на 2 R / D
±
Brinzolamide, 1% раствор, во конјунктивалното ќесе 1 капка на 2 R / D или
Дорзоламид, 2% раствор во конјунктивалното ќесе 1 капка 3 R / D
±
Ацетазоламид внатрешно p 1 250 mg / ден, долг
±
Глицерол, 50% раствор, орално 1-2 g / kg / ден.

Со неефикасноста на терапијата со лекови се префрлени на хируршки третман. На хируршки интервенции често ги користат trabeculectomy.

Оценување на ефикасноста на третманот

Критериумот на ефикасноста на третманот е да се намали ИОП на ниво на вистинска < 21 мм рт. ст.

Компликации и несакани ефекти од третманот

При користење на овие препарати може да се развие алергиски реакции и несакани ефекти на податоци PM.

Грешки и неразумно состанок

Ненавремено дијагностицирање и хирургија може да доведе до трајно губење на видот, заматување на корнеата.

Outlook

При спроведување на операцијата е со висок ризик од хеморагични компликации.

матични В.Н.

Сподели на социјални мрежи:

Слични