Васкуларни аномалии и болести на ретината

ретинална хемангиоми може да се комбинираат со васкуларни тумори на кожата, централниот нервен систем и внатрешните органи. Одвои капиларна, пештера хемангиом на ретината и ratsemoznye.

Ретинална капиларна хемангиом
Тоа е најчестата форма на ретинални васкуларни тумори. Таа се наследува автосомно доминантен начин. ген болест е локализирана на хромозомот SP-25-26.
око симптоми. Во фундусот појави рамни или prominiruyuschie васкуларни единици од различни големини и бои. На лице место, таму е една од водечките и еден излез садови, кои нагло се зголеми. Јазли може да се наредени на периферијата на дно (со јазли фон Хипел Линдау болест генерално се наредени во темпоралниот регион) на оптичкиот нерв или макуларна регионот. Во близина на јазли се појавуваат крвавења во мрежницата или стаклестото тело, и жолтеникава ексудат. Со текот на времето, развој на ретинална аблација, која е предизвикана од страна на излачување и влечење.
Комбинацијата на капиларна хемангиом на мрежницата, и тумори на ЦНС опишани нарекува фон Хипел Линдау болест.

Пештера хемангиом на мрежницата
Се јавува како изолиран лезија на мрежницата или во комбинација со лезии на кожата, назална мукоза и во централниот нервен систем. Оваа болест е почеста кај жените. Тип на наследство - автозомно доминантно.
око симптоми. Карактеристично еднострани пораз. Во фундусот - обично во близина на оптичкиот диск - има образование црвена боја со сина нијанса. На туморот се состои од тенки ѕидови васкуларна нодули поврзани со аневризмална зголемени вена. Калибар водечките и еферентните садови не е сменета. Кога РАН се случува речиси празна флуоресцеин тумор. Туморот обично се покриени со тенок филм блиски до неа фиброзно ткиво. Многу ретко се јавуваат крварење во стаклестото тело. Ексудативен ретинална аблација појави и не се типични. Туморот е асимптоматски, но може да предизвика жалби на подвижна магла и губење на острината на видот.

Ratsemoznaya хемангиом
Туморот се манифестира на многу рана возраст. Можни фамилијарна болест.
Окуларна симптоми. Дно - обично во ONH зона - постојат нагло напредни и свиткан, anastomosing помеѓу артерија и вена. Кога РАН може да се открие отсуството на малите крвни садови во овој регион. Пренапонска садови во тумори не е присутен. Во образованието ретинална дистрофични фокуси се појави и хиперпигментација. Развојот на ретинална аблација не е типичен. На рана возраст болеста доведува до амаурозис и страбизам. Во постара возраст, туморот е асимптоматска и дијагностициран инцидентно.

Васкуларни аномалии ретинална
Tsilioretinalnye артерија - честа вродена васкуларна малформација. Tsilioretinalnye артерија потекнуваат од системот за цилијарна васкуларна. Обично тие се мали, но во некои случаи може да има доволно голем дијаметар. Повеќе единствен заеднички садови, иако е можно развојот на неколку садови.
Постојана hyaloid систем - А папиларен и prepapillyarnye мембрана. Тие можат да бидат во форма на цврста филм или тенки ленти на сврзното ткиво. Сврзното мембрана се протега од оптичкиот диск во стаклестото тело. Како по правило, постои еднострана пораз. За мали мембрани на визуелната острина не се менува, во случај на широка лезии може да биде значително намалување во визија.
Prepapillyarnye васкуларна јамка Тоа е ретка. Патологија се манифестира во појавата на васкуларните tortuosity на оптичкиот диск, кој може да има еден необичен спирален облик. Со возраста, садови може zapustevat.
папила Bergmeystera - остатоци од hyaloid sosudov- е во форма на мали бело-сива prominiruyuschih предниот дел на оптичкиот диск формации.
Tortuosity на ретинална артерија - Наследна (режим на наследување е автозомно доминантна) ретинална васкуларна абнормалност. Деби на болеста е забележана во 10-12 години. Се карактеризира со појава на проширени и shporoobrazno извртено артерии околу макулата. До моментот на развојот на крварење во централниот дел на мрежницата визуелна острина не е засегната.
Обратно аранжман садови ONH - централни ретинални крвни садови не се наоѓа во лак половина на оптичкиот диск (нивната нормална позиција), а во временски. Офталмоскопија почитуваат модел на превртен оптичкиот диск.

} {Модул direkt4

Миелинизација на нервните влакна - оптички нерв во внатрешноста на окото нормално лишен од миелинот. Со своите миелинацијата во фундусот формира порозна бели дамки, често покривање на крвните садови на ретината и на оптичкиот нерв и да се создаде слика на неговиот едем.
Колобома на дно - ONH ткиво дефект и peripapil-Lar зона или хориоидеата. Кога colobomas локализација во централната зона на визуелната острина драстично намалена.
синдром Aicardi. Овој синдром се јавува кај младите девојки. Тоа доведува до смрт. доминантен тип наследство се претпоставува дека се поврзани со X хромозомот.
Клинички знаци и симптоми. Гледано асиметрија поради предвремен кранијалните шиење короната synostosis.
Окуларна симптоми. Се карактеризира со развој на специфични ретинопатија - фокални депигментација на празнини. Lacunas прстени наредени околу оптичкиот диск. Нивните големини низ оптичкиот диск одговара на неговиот дијаметар поблиску до периферијата на големината и бројот на фокуси намалена. Постои недостаток на пупиларните рефлекси. Во некои случаи, еднострана микрофталмија.

Видео: ласерска операција. Црвениот младежи

болест Коутс '(SYN. Ексудативен надворешниот ретинитис)
Етиопатогенезата на болеста во моментов е непознато.
Болести придружени со постепено намалување на острината на видот, појава metamorphopsia. Офталмоскопија првиот периферни дно (најчесто во темпоралниот долниот надворешниот квадратни) се појави васкуларни аномалии - телеангиектазија, дилатирани артериоли, капилари, венули макро и микроаневризми, артериовенски анастомози. Во областа на васкуларна абнормалност се случува ексудативен процесот за формирање фокуси prominiruyuschih солидна ексудат жолта боја. Изречена ексудативен процес води кон развој на ретинална аблација.
Како може да се случи, исто така, ситуација кога лице-в-скапуларната humeral мускулна дистрофија и други форми на мускулна дистрофија, gemitsefalnoy атрофија, вроден недостаток на плазминогенот.

(Синдром на SYN. ​​Тери) ретинопатија кај предвремено родени деца
Болест која се развива кај недоносените - со телесна тежина помала од 1600 г, како и други пренаталниот и перинаталниот фактори на ризик.
Патогенезата остануваат нејасни. Неодамна откри мултифакторна природата на болеста. Еден од главните фактори во развојот на ретинопатија е релативна промена на фетална хипоксија на хипероксија, што резултира со нарушување на нормалната ретинална vasculogenesis - вазоконстрикција јавува рано незрели садови и васкуларни уништување на капиларна мрежа, проследено со Васо-пролиферација. Тоа игра улога ефекти на слободните радикали, нарушена производство на васкуларните ендотелни фактор на раст.
Клинички знаци и симптоми. Системски манифестации се карактеризираат со микроцефалија, хидроцефалус, хипоплазија на хемисфери на мозокот и малиот мозок, кожата хемангиоми.
Окуларна симптоми. Oftalmopatologiya вклучува означени промени во мрежницата и стаклестото тело, манифестирајќи на двете очи.
Според Меѓународната класификација (1987), ретинопатија кај предвремено поделени во пет клинички фази.
Стадиум I - се карактеризира со појава на демаркационата линија белузлавата боја на границата на васкуларни и аваскуларна мрежницата. На периферијата на ретината пред садови линија се проширени и извртено. Можно проширување и tortuosity на крвните садови во оптичкиот диск.
Фаза II - се карактеризира со чешел вратило изглед prominiruyuschego или жолто во демаркација линија. Пред вратило ретинални васкуларни промени се зголеми, неговата отокот се јавува. Повеќето промени се случуваат садови и оптичкиот диск едем.
Фаза III - ekstraretinalnaya неоваскуларизација се случува во вратило. Расте садови промени и излачување во стаклестото тело.
Фаза IV - се карактеризира со појава на субтотална ретинална аблација. Одред се развива како резултат на ексудативен појави, и како резултат на влечење. Овој чекор е поделена во IV и во кои ретинална аблација не влијае на макуларна регионот, и IV во - зголемувањето на бројот на одвојување на макулата.
Чекор V - вкупното фиброза се развива стаклестото око и вкупното ретинална аблација, кои имаат конфигурација инка во облик. Формирањето на сврзното ткиво мембрана зад објективот.
Првите две фази на болеста се реверзибилни. Третата фаза на болеста се смета за праг ако процесот доловува 5 или 8 последователни час вкупно меридијани невозможно регресија на болеста. Во последните две фази на болеста е терминал.
Ретинопатија кај предвремено родени е формирана и напредува во текот на првите 6 месеци од животот. Компликации V фаза од овој синдром вклучуваат: ретинална фиброза, крварење во стаклестото тело, итн ..
Можни форми избришани процесот завршува со формирање на висока миопија, мали набори и области на ретинална депигментација, тенки нишки во стаклестото тело.
Испитувањето треба да се врши кај новороденчињата со гестациска возраст од 35 недели со телесна тежина до 1800 g по долготрајна (над 50 дена) кислородна терапија.
За рано откривање на ретинопатија првата инспекција на новороденчето треба да се врши кога гестациската возраст од 30 недели, а потоа на секои 2 недели до 45 недели.