Хочкин лимфом: Што е оваа болест, симптомите, сцена, прогноза, третман, причини

Патофизиологија Хоџкинов лимфом

Хочкин лимфом се развива како локален трансформација на клетките на Б-клеточна потекло, што доведува до појава на двојна патогномоничен клетки Reed-Sternberg. Причината за оваа болест е непознат, но одредена вредност имаат генетски предиспозиции и влијанија врз животната средина. На ризик, исто така е зголемена кај пациенти со имуносупресија (на пр трансплантација на пациентите кои примаат имуносупресивни лекови), кај пациенти со вродена недостаток на имунитет и автоимуни болести.

Повеќето пациенти исто така развиваат бавно прогресивна слабост на клеточниот имунитет дека заедничките фази на болеста може да доведе до чести бактериски инфекции. Хуморалниот имунитет кај пациенти со напредна фаза и обично е во депресија. Смртта доаѓа често пациентите од сепса.

Симптоми и знаци на лимфом, Хочкин

Поголемиот дел од пациентите откри безболна зголемени цервикални лимфни јазли.

Други манифестации на болеста се развие, со зголемувањето на бројот на ретикулоендотелниот систем, како по правило, во соседните региони. Чешањето може да се развие на ниски туморот инциденца. Симптоми на интоксикација вклучуваат тумор треска, обилно ноќно потење, губење на тежината и неосновани. Присуството на овие симптоми може да укажуваат на вмешаност на медијастинални и / или ретроперитонеалниот лимфни јазли, внатрешните органи или коскената срцевина. Често идентификувани spleno- и хепатомегалија. Пациентите често се наоѓаат Пел-Ebstein треска. Кога напредната болест често се развива кахексија.

Коскената срцевина е обично асимптоматски, но може да се комбинираат со развојот на остеобластите лезии и ретко, болка и фрактури компресија.

Видео: Девојчето има страшна дијагноза: Хочкин лимфом

Локалните компресија на масата на туморот често предизвикува следниве симптоми:

• жолтица поради intrapechenochnym или екстрахепатично (жолчните притисок канал;
• едем на долните екстремитети се должи на (притисок карличните лимфни садови или препоните;
• диспнеа и отежнато дишење поради компресија на горните дишни патишта;
• формирање на апсцеси во белите дробови поради инфилтрација на паренхимот на белите дробови, кој може да се симулира бронхопневмонија.

Епидуралната инвазија на компресија на коскената срцевина може да доведе до развој на параплегија. Horner синдром ларингеален парализа и покажуваат (притисок зголемени лимфни јазли на грлото на матката симпатична нерв и на рекурентниот ларингеален нерв, (притисок на 'рбетниот корените на невралгија.

Дијагнозата на Хоџкинов лимфом

Хочкин обично може да се посомневаме кај пациенти со безболно лимфаденопатија или зголемување интраторакални лимфни јазли идентификувани во кош. Слични лимфаденопатија може да предизвика инфективна мононуклеоза, токсоплазмоза, цитомегаловирус, лимфом и леукемија non-Hodgkin. Слична радиографски шема може да се забележи во рак на белите дробови, саркоидоза и туберкулоза (за да се процени медијастинални окупираат простор лезии).

Радиографија треба да се изврши, ако не е направено порано. Во случај на потврда на податоци од страна на КТ или ПЕТ скенирање на градите изврши биопсија на лимфните јазли. Ако зголемени медијастиналните лимфни јазли само, изведена медијастиноскопија или постапка Чембрлен (ограничен лева торакотомија назад, може да се направи биопсија на медијастиналните лимфни јазли не се достапни со медијастиноскопија). биопсија може да се врши под КТ, но резултатите од тенкоиглена биопсија често може да биде доволно, така што претстава на korbiopsii потребно.

Во студијата на биопсии открива Рид-Стернберг клетки во позадина на една хетерогена клеточен инфилтрат. Класичен Hodgkin лимфом има 4 хистопатолошко прилог varianta-, одделно изолирани нодуларна лимфоидна Hodgkin со доминација (НЛП LH). Hodgkin се разликува од не-Hodgkins лимфом, и лимфом на класична НЛП LH Hodgkin им овозможува на студија на избраните антигени на површината на Рид-Стернберг клетки.

Резултатите од други истражувачки методи исто така може да се разликуваат од нормата, но тие немаат дијагностичка вредност. Во анализата на крвта може да се открие мало полиморфонуклеарна леукоцитоза. Лимфоцитопенија може да се случи и да биде клинички релевантни во напредната болест. Исто така, пациентите судбината означени еозинофилија (20% од пациентите) и тромбоцитоза. Анемија, често микроцитна обично се јавува во напредната болест. Панцитопенијата обично се должи на тумор инвазија на коскената срцевина, често во Хоџкинов лимфом со лимфоидни осиромашување.

стоп. По дијагнозата е потребно за да изберете соодветен поставувањето на лекување. Како што обично се користи стоп систем Ен Arbor.Dlya утврдување чекор во овој систем бара утврдување на присуството на токсични симптоми, физички преглед на пациентот, податоците на инструментални методи за испитување, вклучувајќи X-зраци, CT и PET барем - биопсија еднострана на коскената срцевина. не е потребно лапаротомија за дијагноза. Други потребни тестови вклучуваат проценка на срцето и функцијата на белите дробови за да се утврди контраиндикации за поединечните лекови. Ен Арбор стоп систем Cotswold промена, исто така, им овозможува на присуство на масивно уништување на туморот и тумор погодената област.

А белег во секој еден од чекорите значи дека нема симптоми на труење. Ознаката укажува на присуство на барем еден од симптомите на труење. Присуство на симптомите на труење одредува најлош одговор на третманот.

Предвидување Хоџкинов лимфом

Во класичниот Хочкинов лимфом нема знаци на болеста во рок од 5 години по третманот се смета дека се излечи. За повторливи висок ризик фактори вклучуваат машки пол, возраст >45 години, повеќе екстранодални вмешаност.

Видео: третман Павле Peterfi за невробластом лево надбубрежните жлезди

Лечење на Хоџкинов лимфом

Избор на опции за третман тешко. На прво место тоа зависи од точно утврдување на стадиумот на болеста. Пред третманот мажите на возраст за раѓање треба да се понуди зачувување на спермата, и жените - хормонална заштита на јајниците.

Пациентите Ml фази обично добиваат хемотерапија режим ABVD. Овој режим може да се користи скратен број на циклуси во комбинација со радиотерапија или повеќе циклуси без радиотерапија. Користењето на овој олицетворение резултира со лекови за третман на 80% од пациентите. Кај пациенти со масивна медијастинални тумор лезија е потребно да се користи поголем број на циклуси на третман или повеќе агресивни режим на хемотерапија.

Кај пациенти со стадиум IIIB IIIA и обично се користи за шемата хемотерапија ABVD без радиотерапија. Излечи стапки на 75-80% од пациентите со стадиум IIIA и 70-80% од пациентите со стадиум IIIB.

Употребата на ABVD режим кај пациенти со IVA и IVB фази води кон постигнување на комплетна ремисија во 70-80% од случаите. Во заеднички фази се исто така ефикасни лекови, како што нитросори, ифосфамид, прокарбазин, цисплатин или карбоплатин, етопосид. хемотерапевтски режими, кои се, исто така, се користи во напредна Hodgkin лимфом вклучуваат доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин и преднизон (режим на BEACOPP) или melhloretamin, доксорубицин, винбластин, винкристин, етопозид, блеомицин и преднизон (Стенфорд V режим).

компликации на третман. Употребата на хемотерапија, особено лекови, како што се mechlorethamine, винкристин, прокарбазин и преднизон, го зголемува ризикот од развој на леукемија.

За откривање на рекурентна болест ги исполнува стандардните тестови.