Diffuse синдром алвеоларен хеморагија

Симптомите вклучуваат отежнато дишење, кашлица, хемоптиза, белодробни инфилтрати образование. Испитување е насочена кон утврдување на причина за крварење, како и за третирање на користени имуносупресиви (автоимуни болести) и механичка вентилација (како што е соодветно).

Дифузна алвеоларна хеморагија синдром е предизвикан од голема штета за малите пулмонални крвни садови, што доведува до акумулација на крв во алвеолите и оштетена размена на гасови. Патофизиологија и симптоми зависи од причината за крварење. На пример, изолирани slaboimmunny пулмоналните капилари - е васкулитис на microvessels на белите дробови. Тој се појавува кај деца под 10-годишна возраст и се јавува поради оштетување на ендотелот на алвеоларните капилари, веројатно на автоимуно потекло.

причини

На развој може да доведе до:

• Автоимуни болести (системски васкулитис, Goodpasture синдром е, антифосфолипиден синдром).
• инфекции на белите дробови (инвазивна аспергилоза, хантавирусна).
• Токсични супстанции (trimellitic анхидрид, изоцијанати, кокаин, некои пестициди).
• Лекови (пропилтиоурацил, diphenylhydantoin, амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин, блеомицин, монтелукаст, infilksimab).
• Болести на срцето.
• Коагулација нарушување предизвикано од болест или со земање антикоагуланси.
• Изолирана slaboimmunny пулмонална капиларите.
• Идиопатска белодробна хемосидероза.
• Трансплантација на коскена срцевина или паренхимални органи.

дијагностика

• Градите на Х-зраци.
• Во некои случаи - бронхоскопија.
• Серолошки и други тестови за да се утврди причината.

Дијагнозата се предложени од страна на присуство на диспнеа, кашлица и хемоптиза и дифузни билатерални алвеоларни инфилтрати на градната радиографија. Бронхоскопија и бронхоалвеоларната овозможи да се потврди дијагнозата со атипични манифестации или сомневање на присуство на изворот на крварење во дишните патишта. На лаважа е голем kolichetsvo siderofagov- еритроцитите и се мијат со вода, сите примероци имаат gemorragicheky карактер.

утврдување на причината. Дополнителни истражувања се спроведени за да се утврди причината за крварење. Анализа на урината елиминира glomerulonefrit-, исто така, утврди уреата во крвта и креатинин. Исто така, се изврши комплетна крвна слика, коагулација, серологија. Некои пациенти со изолирана пулмонална slaboimmunnym kapillyaritom перинуклеарни АНЦА титарот зголеми. Идиопатска белодробна gemosideroze забележано недостаток на железо анемија и во перење води или биопсија на белите дробови открива макрофаги натоварено со hemosiderin, во отсуство на податоци за микроваскуларни васкулитис (пулмонална капиларите) или други болести.

Во студијата на белодробната функција, може да се доживее зголемување на дифузија капацитет на белите дробови за јаглерод моноксид (DLco) се должи на зголемената интраалвеоларни неговата апсорпција од страна на хемоглобинот. Сепак, овие податоци не ја олесни задачата на дијагнозата. Ехокардиографија ви овозможува да се исклучи митрална стеноза. Ако се сомневате дека дифузната алвеоларна хеморагија изврши бронхоалвеоларна лаважа. Биопсија на белите дробови или бубрезите бара во случај на крварење или причина е нејасно, што болеста напредува толку брзо што нема време да чека за резултати serologichekogo истражување.

Outlook

Пациентите може да имаат потреба од механичка вентилација legkih- смрт поради респираторна инсуфициенција. Во некои пациенти со рекурентен синдром предизвикан од микроскопски полиартеритис, развој на COPD.

третман

• Кортикостероиди.
• Во некои случаи - циклофосфамид или плазмафереза.
• Супортивна терапија.

Третманот вклучува изложеност на причина за крварење. Кортикостероиди и евентуално циклофосфамид се користи во третманот на васкулитис, синдром Goodpasture. За третман на Goodpasture синдром е исто така се користи плазмафереза. Кортикостероидите се исто така се користи во третманот на идиопатска белодробна gemosideroza- со отпорност додаде имуносупресиви. Некои студии успешно се користат за третман на рекомбинантен активиран алвеоларна хеморагија човечкиот фактор VII.

Други третмани вклучуваат терапија со кислород, бронходилататори, корекција коагулопатија интубација со тампонада бронхијална заштита помала повреда на белите дробови и механичка вентилација.