Терапија-прогресивна дифузна интерстицијална белодробна фиброза

URL

Хам - Богата синдром - progressiruyuschiylegochny fibroz- дифузни интерстицијални белодробни lokalizatsieyprotsessa разликува исклучиво, мали терапија ефектот често фатална. Zabolevanieschitaetsya ретки, но нејзината фреквенција се зголемува.

Етиологијата е нејасна. Би требало автоимуни патогенеза. Osnovnoypatomorfologachesky супстрат-алвеоларна капиларна единица privodyaschiyk функција повреда дифузија на белите дробови. Назначен серо-фибер-noznoepropityvanie алвеоларна мембрана, alveolahbogatogo акумулација на фибрин ексудат макрофаги и изрази razrastaniesoedinitelnoy ткиво и неговите стврднување, хиалина мембрана alveolah- plevrit- можно спонтани преднизолон 40 намалување spostepennym mg / ден доза кога ќе се достигне клинички период на болеста подоцна effekta.V и рапидно прогресивен techenii- кортикостероиди, со комбинирање на нив со имуносупресиви (azatioprin2,5 mg / kg на ден за 2 месеци, проследено со 1,5 mg / kg на ден во оние enie1 година или повеќе) ipiridoksin.