Микроскопски полиангиитис: Симптоми

Тоа може да започне белодробно-бубрежен синдром со рапидно прогресивен гломерулонефрит и алвеоларна хеморагија, но природата на болеста зависи од оштетување на органите. Дијагнозата се потврдува со биопсија. Третманот зависи од тежината на болеста и вклучува глукокортикоиди и имуносупресиви.

Микроскопски полиангиитис е ретка (околу 13-19 случаи на милион). Патогенезата не е проучен. Исто како што имун комплекс васкулитис (на пример, СЛЕ, криоглобулинемија, серумска болест, Јохан Лукас Schönlein пурпура - Schönlein пурпура), микроскопски полиангитис влијае на малите крвни садови. Некои манифестации на полиартеритис нодоза (исхемија на дебелото црево и повеќе mononevrit) може да личат на васкулитис на малите крвни садови. Микроскопски полиангиитис можат да се разликуваат од имуниот комплекс васкулитис и полиартеритис нодоза од следниве карактеристики:

• микроскопскиот полиангиитис влијае главно мали садови за разлика полиартеритис нодоза, кој влијае на мускулната тип артерии среден калибар;
• микроскопскиот полиангиитис разлика полиартеритис нодоза може да предизвика гломерулонефритис, оштетување на белите дробови, вклучувајќи со алвеоларен хеморагија;
• депозити на имуни комплекси во мала количина или отсутен (т.е. автоимуни) за разлика од имуниот комплекс васкулитис.
  Клинички манифестации личат на симптоми на грануломатоза Вегенер, иако грануломатозна деструктивни промени се отсутни и тежок пораз на горниот респираторен тракт, обично не се развива. Во двете болести може да се открие анти-неутрофили цитоплазматски антитела (ANCA). Микроскопски полиангиитис може да се развие кај пациенти со вирусен хепатитис Б или В.

Симптоми на микроскопскиот полиангиитис

Обично прво да се случи увод заеднички манифестации, вклучувајќи треска, губење на тежината, мијалгија и артралгија. Други симптоми се утврдени со пораз на разни органи и системи.

Бубрезите. инциденцата бубрежна болест достигна 90%. Одредување на хематурија, протеинурија (понекогаш и повеќе од 3 g / d), еритроцити. Ако дијагнозата не се поставува и не е изречена третман, може брзо да се развие бубрежна инсуфициенција.

Кожа. Околу една третина од пациентите за време на дијагнозата е означен виолетова. Може да се доживее срцев удар креветот ноктите, понекогаш - исхемија на прстите.

Респираторниот тракт. Кога може да се случи повреда на белите дробови алвеоларна хеморагија следи белодробна фиброза. Брзо се развива диспнеа и анемија со или без хемоптиза и билатерални инфилтрати забележан (откриени од страна на градите на Х-зраци) можат да бидат предизвикани од страна на алвеоларна хеморагија, итна состојба која бара итно лекување. Може да имаат благи симптоми на ринитис и синузитис, но во тешки повреди на горниот респираторен тракт е поверојатно дијагнозата на грануломатоза Вегенер.

На нервниот систем. Кога лезии на нервниот систем може да се развие мононевритис мултиплекс со лезија на периферна или кранијалните нерви. Церебралната циркулација и главоболки ретко се поврзани со церебрална васкулитис.

Срцето. Срцето ретко се погодени.

Очи. вклучување око е обично претставена еписклеритис.

Дијагноза на микроскопскиот полиангиитис

• Клинички знаци.

Тестови за присуство на ANCA, C-реактивен протеин и рутински лабораториски тестови.

• Биопсија.

Од микроскопски ангиитис манифестации се варијабилни, тоа може да личат на многу други болести. Тоа треба да се прифати, во присуство на необјаснив комбинација гастроинтестинални симптоми, алвеоларно крварење, епилепсија и периферна невропатија. Вршење лабораториски тестови, во некои случаи, X-зраци, но дијагнозата е потврдена на биопсија.

Прикажани комплетна крвна слика, одредување на ESR, C-реактивен протеин, серумски креатинин, ANCA, анализа на урината. Е подобрување во ESR, C-реактивен протеин, бројот на леукоцити и тромбоцитите, како одраз на системски воспаление. Се карактеризира со анемија на хронична болест. Остриот пад на хематокритот овозможува да се сомнева алвеоларниот или гастроинтестинални крварења. Општата анализа на урината може да се открие gemauriya, протеинурија, мобилните цилиндри. Да се ​​оцени бубрежна болест, исто така, утврди нивото на серумскиот креатинин.

Кога имунофлуоресцентен ANCA студијата. По овој тест се врши имуносорбентна учат да се идентификуваат специфични антитела.

За да се потврди васкулитис се изврши анализа на повеќето достапни погодените ткива. Кога може да се открие бубрежна биопсија гломерулонефритис со фибриноидна некроза на гломеруларна капиларна ѕидови, што доведува до формирање на полукругови.

Пациенти со респираторни симптоми изврши градите на Х-зраци за откривање на инфилтрација. Присуството на билатералните инфилтрати забележан ви овозможува да се мисли на алвеоларна хеморагија, дури и во отсуство на хемоптиза.

Во присуство на диспнеа и билатерални инфилтрати покажува непосредна бронхоскопија за да се исклучи алвеоларна хеморагија. Крв доаѓа и од белите дробови и бронхиите на сите, како и зголемување на износот на крвта како што се движи по бронхоскоп пневматски патеки укажува на активност на алвеоларна хеморагија. Hemosiderin угрижен макрофаги се појави во рамките 24-762 часа по почетокот на крварење, и може да траат до 2 месеци.

Третман на микроскопскиот полиангиитис

Ако тоа влијае на виталните органи пропишува кортикостероиди и циклофосфамид.

За помалку сериозни случаи, кортикостероиди се користи во комбинација со азатиоприн или метотрексат.

Третманот е сличен на оној во Вегенерова грануломатоза. Дневна доза на циклофосфамид и гликокортикоиди го зголемува преживувањето со пораз на виталните органи. Сепак, тераписките режими се разликуваат, а во некои случаи може да побара дополнителни назначувањето на плазмафереза ​​и интравенски метилпреднизолон.

Во помалку тешка глукокортикоиди се администрира во комбинација со азатиоприн или метотрексат.