Болеста Goodpasture. синдром на хемолитична uremic

болеста Goodpasture

болест патологија Goodpasture е. Промени под светлосен микроскоп во повеќето случаи личат рапидно прогресивен гломерулонефритис. Имунофлуоресценција микроскопија открива линеарни ИгГ таложење заедно гломеруларната мембрана.

Клиничките манифестации на болеста Goodpasture. болеста Goodpasture е ретка во детството. Обично постои хемоптиза поради белодробна хеморагија, која може да биде опасна по живот. оштетување на бубрезите се пројавува со акутен нефротски синдром, хематурија, протеинурија, и зголемен крвен притисок и напредува во текот на неколку дена или недели. На ниво на комплементот C3 компонента во серумот е нормално.

Дијагноза на болеста Goodpasture. Бубрезите биопсија укажува болеста Goodpasture. Во присуство на серумски антитела кон на базална мембрана Потврдете дијагноза и исклучува други болести придружени Goodpasture синдром.

Прогнозата и третман на болеста Goodpasture. Кај пациентите кои го преживуваат белодробна хеморагија, обично се развиваат краен стадиум на бубрежна инсуфициенција. Метилпреднизолон пулс терапија во комбинација со циклофосфамид и плазмафереза ​​го подобрува преживувањето и придонесува за елиминирање на бубрежната патологија.

Видео: Права воздушната линија

синдром на хемолитична uremic

хемолитична уремичен синдром (ХУС) - најчеста причина за акутна ренална инсуфициенција кај мали деца, се карактеризира со микроангиопатска хемолитична анемија, тромбоцитопенија и уремија. Овој синдром е сличен на тромботична тромбоцитопенична пурпура, но таа обично се забележува кај младите жени се повторува, придружена со треска, сериозни нарушувања на централниот нервен систем и тромбоцитопенија.

Во земјите во развој, синдром на хемолитична uremic (ХУС) во 80% од случаите на акутна ентеритис претходи со дијареа предизвикана од вирус на Escherichia coli (серотип 0157: H1) која произведува verotoxin блиску до цитотоксин Shigella dysenteriae. Ова микроб се наоѓа во дигестивниот тракт на добиток и проголтан од печено месо и непастеризирано млеко. Појава беа забележани по консумирање на контаминирана пијалоци или капење во загадена вода.

VTEC се апсорбира во цревата и оштетување на ендотелните клетки. Помалку ХУС се развива во други бактериски {Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) и вирусни (вируси, Coxsackie, echovirus, инфлуенца вирус, и варичела зостер, HIV, Epstein-Barr вирус) инфекции, како и употреба на орални контрацептиви, митомицин , циклоспорин и пиран кополимер, поттикнување на производството на интерферон. Слична состојба е забележано SLE, малигна хипертензија, прееклампсија, постпартална ренална инсуфициенција и зрачење нефритис. Постојат извештаи за фамилијарни случаи на болеста, но улогата на генетските фактори е нејасно.

синдром на патологија хемолитична-уремичен. Почетна промени се намалуваат гломеруларната капиларниот ѕид задебелување, луминално стеснување и проширување на мезангиумот. Електронска микроскопија покажува дека овие промени се резултат на таложење на аморфен зрнести материјали од непознато потекло во subendothelial слој, а меѓу капиларите. Капиларите и самите артериоли се откриени фибрин згрутчување на крвта, што може да доведе до некроза на бубрежната кора.

Во некои гломерулите промени напредок до делумно или целосно склероза, атрофија други поради исхемија. Во погодените малите артерии и артериоли случува концентрични интимална пролиферација, затнувањето на крвните садови.

Патогенезата на синдромот на хемолитична uremic. А голема улога во патогенезата на синдромот игра ендотелни оштетување на клетките. Оштетување на ендотелот на бубрежна капилари и артериоли резултира со формирање на одделни тромби. Дисеминирана интраваскуларна коагулација е ретка. Механички оштетувања на еритроцитите, како што минуваат низ стеснет делови на садот предизвикува микроангиопатска анемија. Во срцето на тромбоцитопенија се интрабубрежниот лепење или оштетување на тромбоцитите. Црниот дроб и слезината беа отстранети оштетени црвени крвни зрнца и тромбоцити од циркулацијата. Епизоди на дијареа и ХУС без некои фамилијарни случаи може да се должи на недостаток на плазма фактор кој го стимулира производството на ендотелни простациклин, која ги проширува крвните садови и го спречува згрутчувањето на крвта.

Намалување на тромбомодулинот, ткивен плазминоген активатор (алтеплаза) и слични на хепарин молекули, активирање на антитромбин III, за разлика, промовира формирањето на тромби во овој синдром. Исто така, пред ренална патологија во серумот се зголемат ваквите прокоагуланти како тромбоцити активирачки фактор, фрагменти на протромбин 1 и 2, антигенот е ткивен плазминоген активатор комплекс инхибитор на ткиво активатор и плазминоген (t-PA-1), von Willebrand фактор, D-димери и тромбоксан А2, што може да биде причина за тромб.

Видео: Мајка осомничени за обид да го убие својот син