Зрачење дисплазија: причини, симптоми, третманот

Недостаток на долг радијална страна на зрак да бидат погодени од страна на сите меки ткива и скелетот. Најчесто, повреди вклучуваат подлактицата, рачниот зглоб, рака. Зрачење дисплазија е обично поврзан со хипоплазија на палецот. Исклучок: тромбоцитопенија - синдром на отсуство на радиусот со нормална на првиот прст.

преваленцијата

• 1 во 30.000 1 на 100.000 живородени деца
• Момци > девојки
• право > лево
• Во половина од случаите, билатерални болест
• Аномалија на радиусот е присутна во 50% од пациентите со хипоплазија на палецот.

причини

• спорадични
• синдроми
• тератогени
• Талидомид (успокоително)
• валпроична киселина
• зрачење

polypathia

Се чести и се синдроми и nonsyndromic

болести на крвта

Фанкониева анемија

• Автосомно рецесивно наследување
• Анемија, тромбоцитопенија, леукопенија
• Конгенитални малформации на срцето, бубрезите, дигестивниот тракт
• На заостатокот на менталниот развој во 20% од случаите
• Хипоплазија / отсуство на палецот во 80% од случаите
• Дисплазија на радијација во 20%

Тромбоцитопенија - отсуство на радиусот (TAR) синдром

• автосомно рецесивно
• Тромбоцитопенија и леукоцитоза
• Билатерални аплазија на радиусот, но првиот прст е присутен
• Аномалии на срцето, дигестивниот тракт и коскената
• Нормална интелигенција во 90% од случаите

болести на срцето

синдром Holt-Орам

• Автозомно доминантно наследување
• Атријална преграда дефект во една третина од пациентите
• Trehfalangovy првиот прст
• зрачење дисплазија
• radioulnar synostosis

Болести на максилофацијална регионот

Расцеп усна во 7% од случаите на зрачење дисплазија.

рбетот болест

VACTERL (ампула)

• V 'рбетниот абнормалности
• И анален атрезија
• Со абнормалности на кардиоваскуларниот систем
• T traheoezofagealnaya фистула
• R ренални аномалии
• L екстремитет дефекти

не-синдромскиот болест

кожата

• aschistodactylia

скелет

• Trehfalangovy првиот прст
• radioulnar synostosis
• деформитет Sprengel е
• сколиоза
• Конгенитална дислокација на колкот
• криво стапало

невролошки

• хидроцефалус
• глувост

срцето

Видео: Елена Malysheva. Третман на грлото на матката дисплазија

• Расцеп артериски канал
• Вентрикуларен септален дефект

Zhelulochno тракт

• -Езофагеална фистула трахеална
• Aproctia

класификација

Класификација на зрачење дисплазија Bayne и Клуг

• Тип 1 радиус е пократок улнарниот
• Тип 2 хипоплазија на дисталниот радиус
• Тип на 3 отсуство на радиусот
• Тип 4 Целосно отсуство на радиусот

преваленцијата

• Тип 4 (66%)
• тип 1
• тип 3
• тип 2

Симптоми и знаци

Bent зглоб со supination и радијален девијација на зглобот.

скелет

• Недоволна радијален коска хипоплазија умерена до не, во зависност од видот.
• Фибротични "микроб" е влакно на фиброзно ткиво, мезенхимално остаток поднесени дисталниот радиус, кој може да се прошири од проксималниот дел на зглобот на подлактицата, предизвикувајќи прогресивна деформација.
• Скратување на должината на ulna подлактицата околу 60% од нормалното.
• Криви ulna во тип 3 и 4.
• Надлактица може да се скрати на дефект на дисталниот дел, кој е причина за намалување на опсегот на движење на лактот заеднички.
• Отсуство на заеднички зглобот. Оштетен артикулација на ulna со коски на рачниот зглоб и не триаголен спалната-'рскавицата комплекс.
• Хипоплазија на рачниот зглоб, со отсуство или хипоплазија на коскената трапез и navicular коска.
• Хипоплазија или отсуство на палецот.
• Ненормално вкочанетост trehfalangovyh прсти со подобрување на зракот во насока на лактот.

мускулите

Аномалии на мускулите зависи од степенот на неразвиеноста на радиусот

Недостасува или недоволно развиени мускули:

• Подлактица: pronator Терес мускулите, рамо-ray
• Надворешни флексори: флексор на шаката radialis мускул, на долг флексор на палецот
• Надворешни екстензори: кратки и долги екстензори на радијална рака, екстензори на малиот прст, вториот прст екстензори сопствена
• Надворешните мускули на палецот: долгиот, првиот прст грабнувачот, кратки и долги екстензори на палецот
• Височина на мускулите на палецот: краток грабнувачот мускули на првиот прст, кратки флексор на палецот, е во контраст со мускулите

Површни флексор на прстите често сплотена со длабоки дигитални флексор. Можеби отсуство на длабоко флексор на вториот прст. Улнарниот флексор на шаката и улнарниот нерв innervating мускулите на своите раце, обично се присутни.

нерви

• улнарниот нерв обично е нормална
• Musculocutaneous нерв обично отсутни, на средна нервите снабдува мускулите на рамото на пред обвивка
• Радијалниот нерв обично завршува во лактот
• Средна нервите обезбедува генерално радијална страна чувствителноста на раката и подлактицата.

садови

• Брахијалниот артерија обично високо поделени
• Улнарна артерија е генерално присутни
• Радијална артерија е обично отсутни.

третман

педијатар консултации за да се процени состојбата за коморбидитет.

Постојат три начини на лекување, на изборот на пациентот и природата на деформација

не се лекува

• На листата на контраиндикации за хируршки третман види подолу.
• Во тип 1 подобрување во повеќето случаи е обезбедена со истегнување и имобилизација.

Родител обука се протега и имобилизација

• Тип 1 и 2
• Третманот треба да започне во неонаталниот период.

работа

• Корекција на рачниот зглоб кога се изразува тип 2, 3 и 4.
• Расеаност рака продолжување во некои случаи, тип 2 и тип 3 и 4.
• Доколку е потребно ulna остеотомија, за тип 3 и 4.

Контраиндикации на чекор

• умерено аномалија
• Тешка истовремена системска болест со лоша прогноза
• Се лекуваат возрасни (некој кој израсна и прилагодени на деформација)
• Загубата на лактот флексија:
• На коригира четка не допира устата или перинеална
• Во билатералните лезија со вкочанетост во зглобовите корекција лактот се врши само една четка
• Тешка меките ткива контрактура, ограничените можности нерви или васкуларна ремоделирање.

принципи хируршки третман

• корекција на деформитетот
• Намалување на радијални и синдромот на дланка и карпален поместување
• стабилизација на рачниот зглоб
• Поместување на четка во ulna додека зачувување на движење во зглобот

Зголемување на должината на подлактицата

За да се избегнат дополнителни оштетувања на зачувување на можности за раст (веќе намалена).

Подобрување на страна на функцијата

Подобрување на фаќање предмети, тупаница зафат и скинат.

Доколку е потребно pollitsizatsiya се врши само по корекцијата на рачниот зглоб.

надворешен вилушка

За сите важноста на изглед не треба да се смета дека е поважно од функција, особено кај нетретирани возрасни.

splintage

Во извршувањето на сите активности потребни за имобилизација во постоперативниот период.

време на работа

почетокот

До 6-9 месеци

• Корекција на зглоб во тип 3 и 4
• предоперативна одвраќање
• Централизација / radializatsiya.

9-18 месеци

• Pollitsizatsiya или друг метод за реконструкција првиот прст

крајот

• Доколку е потребно, ревизија на корекција на рачниот зглоб
• Расеаност продолжување на ulna
• Остеотомија на ulna
• Транспонирање на тетивите да се опорави ми прст опозицијата.

операции

предоперативна одвраќање

А корекција може да биде во случај на неуспех тензија и имобилизација. Може да бара мобилизација на микроб врз основа на барање на уредот. корекција способност зглоб без тензија. Дополнителни издолжување намалува притисокот на улнарниот епифиза (со помалку дисплазија) во тешки случаи. Тоа ја намалува потребата за отстранување на коска во корекција на зглобот.

централизација

• Ресекција на централната коска на рака да се создаде прекин за ulna
• Отстранување на 'рскавицата од дисталниот крај на ulna зачувување зона на раст
• Ставањето на ulna во фиксација полето и шипки
• ребаланс на флексорите на лактот и екстензори на рачниот зглоб
• Нарушува зглоб раст.

Ralializatsiya

• Пред операцијата бара целосна корекција на пасивни зглоб
• Понекогаш треба предоперативната одвраќање.
• Лента за на коските не се ресецира
• Второ metacarpal коска од еден на ulna оска, со поместување на зглоб во насока на зрачење од фиксација прачка.
• Кога ви треба да се врати рамнотежата на тетивите.
• Можете да ги зачувате должината на ногата и опсег на движење во зглобот
• Помалку повреден зглоб и раст област на ulna.

Расеаност продолжување на ulna може да се користи за да го поправите траење на ulna и враќањето на позицијата на зглобот.

Остеотомија на ulna, се врши истовремено со корекција на рачниот зглоб или подоцна. техника продолжување одвраќање може да бидат ефикасни за отстранување на искривување на ulna.

Loktezapyastny artrolez, се врши во целосна или речиси целосна скелетната зрелост, кај нелекувани пациенти. Во релапс по деформација претходно извршена операција.

компликации

почетокот

• Инфекција / миграција прачка
• заклучување фрактура

крајот

• Рецидив радијална девијација на зглоб
• Намалувањето на растот на рачниот зглоб и подлактица
• Вкочанетост во зглобовите.