Конгенитални малформации на горните екстремитети

• Вродени аномалии четка чести (1 на 500 живородени деца).
• Бебе четка расте. Ова секогаш треба да се запомни, така и на третманот на децата е различна од практиката за возрасни.
• Третманот се врши во специјализирани центри.

причини

• Спонтано генетска мутација
• наследни болести
• Повреда на феталниот развој
• лекови
• инфекција
• јонизирачко зрачење

првичните консултации

Родителите и децата вознемирени и не се разбере ситуацијата, бидејќи на конфликтни информации. Мајката може да се формира чувство на вина, анксиозност и незадоволство. Семејството може да наметне нереални очекувања за резултатите и можноста за хируршки третман. Тоа е важно да се добие довербата на семејството за време на првичните консултации, и се сеќавам дека контактот ќе биде долгорочна во сите веројатност. На важна точка е дефиницијата на дијагнозата, прогнозата долгорочни перспективи на план за лекување, како и список на работењето, вклучувајќи ги и мулти-фаза. Многу деца се прилагодени и пред пубертетот со нелекувана вродени аномалии, како и потребата за хируршки третман не е секогаш јасна. Треба да се внимава во хируршкиот третман на деца после пубертет со нелекувана малформации четка:

• Тие научија како да се користи четка да се прилагодат на постојните ограничувања.
• Одлуката да се спроведе операција може да има комплекс психолошка студија.

синдроми

• Многу вродени цисти се дел од синдромот.
• Хирургот мора да бидете сигурни дека детето е правилно прегледани и, доколку е потребно, испратени до други специјалисти.
• Генетско советување треба да се изврши во наследна или невообичаени услови, и може да биде корисно за дијагноза.

инспекција

• На клиниката мора да биде пријателска атмосфера во однос i дете.
• Се создаде можност да игра во релаксирана атмосфера да се види на функцијата на раката.
• Отсуство на кожните набори покажува конгенитална аномалија или отсуство на движење во зглобовите.
• Едноставно увид на детето седи во скутот на некој од родителите.

Индикации на чекор

функција

На пример, на вториот прст pollitsizatsiya за реконструкција на исчезнати или хипопластична првиот прст.

прогресивна деформација

На пример, отстранување на syndactyly на прсти нееднаков должина (на пример, четвртиот и петтиот прст) за спречување на прогресивната отстапување од прсти во текот на раст.

надворешен вилушка

Четка е втор лицето на телото, кои влијаат на свеста на нечиј изглед. Ако изгледа добро, тоа е веројатно дека детето го користи правилно. Кога изразени аномалии дете ќе го скрие. Овој концепт е познат како "функционална козметичка хирургија."

болка

• Не е најчеста индикација.
• Еден пример е врвот на прстот со болни синдром амнионска конструкциите

преливи

Малите деца се лесно да се влече завои.

• Таа предизвикува загриженост на родителите
• Резултатот може да бидат сериозни компликации, внимателно го негира врши работата (така што треба веднаш да се стави завој правилно).

Најчесто се користи завои или гипс над лактот заеднички, фиксна за да се закрпи на кожата.

Преливи може да се остави за неколку недели да се заврши зараснување на рани и пресадување.

промена на облекување се изведува под општа анестезија или седација:

• Намалени психолошко влијание на негативните искуство да биде во болница.
• Доколку е потребно истовремено овозможува да се прилагоди на гумата.

ембриологија

Развојот на раката и на целиот горен екстремитет се случува на 4-6 недели. Иницирање Anlage горните екстремитети зависи од растот на фибробластите фактори кои влијаат predeterminirovannye клетки (мезодерм), прилагодлив HOX гени.

услови

27 мрзеливост

Постои зародиш на рамото во форма на мезенхимални огништето клеточната пролиферација опфатени ектодерм на 8-12 somatoma.

4-5 недели

Диференцијација се јавува зачеток на горните екстремитети од проксималниот да насока на подалечниот крај.

6 недела

• Четка за првпат развиена како перка
• Прстите почнуваат да се подели на грбот жлебови.

недела 8

На прсти се целосно одвоени.

7-12 недела

Е формирање на коските, 'рскавицата, невроваскуларниот снопови, и други структури.

Мезенхималните клетки се разликува во 'рскавицата, кои подоцна го формираа основните осификација центри.

Развој на ногата пупка

Екстремитет пупка развива на три оски. Пренесување на информации за развојот на клетките се врши генерација ширењето морфогенетски протеин фактори.

Од оската на проксимално насока на подалечниот крај

Надлактица или прст

Клуч "Организатор" е апикална ектодермални додаток, задебелување на ектодерм, кој се наоѓа на работ на пупка на ногата во предниот и задниот дел насока.

Недиференциран мезенхимални клетки под апикална ектодермални додаток на врвот на пупка на ногата, во зона позната како зона на напредокот.

апикална Процесот на ектодермални произведува FGF-4, фибробластен фактор на раст (под влијание HOX ген), кој го контролира диференцијација на од центарот за напредокот на периферијата зона неиздиференцирана мезенхимални клетки. Првично, напредокот во оваа област формирана од страна на проксималните структура. Потоа, во тек на дисталниот зона формирана структура. Отстранување на апикална ектодермални гребен доведува до скратен екстремитети.

оска Perednezalnyaya

Радијални или улнарниот

Оваа оска е контролирана област мезенхималните клетки на задната страна на ногата, познато како зона поларизирана активност.

Зона на поларизирана активност истакнува факторите кои го контролираат диференцијација на предните и задните структури.

Клетки изразуваат зона поларизирана активност (изразена генетскиот код на одредени амино киселина секвенца) ген «Sonic Еже», и производство на протеини способни да влијаат морфогенетските фактор.

Назад-вентрален оска

Флексори или екстензори

Оваа оска е контролирана од страна на задниот ектодерм, која генерира морфогенетските фактор контролирани Wnt7a геном. Високи концентрации генерира вентрален структура. Ниска концентрација формира задниот структура.

осификација

клучната коска

• ossificans прв
• Се чини дека во мембраната додека било на 'рскавицата во ембрион.
• Недела 5: два центри ossificans и брзо да се логирате.
• Издолжување случува на стерналниот крајот на средното 'рскавица.
• Епифиза на крајот на стерналниот се појавува во доцните тинејџерски години и соединет со дваесет години.

рамо

• Недела 6: целата сечилото се 'рскавичните
• 8 недела: осификација центар се појавува во латерална агол
• Раѓање: ossificans 'рбетот на телото и ножот
• 10 години: ossificans процес coracoid и лечи веднаш по почетокот на пубертетот
• Пубертетот: постојат средно центри на осификација во процесот на acromion, на медијалниот раб во долниот десен агол и долниот раб на glenoid празнина.
• 25 години: сите средни осификација центри се логирате.

надлактица

• Недела 6: сите рамо рскавицата станува
• 8 недела: примарна осификација центар во средината на diaphysis
• Раѓање: горните и долните краеви на 'рскавичните

Средно центри (горниот коњи)

• 1 година: главата на рамо
• 3 година: поголема tuberosity
• 5 години: мал пад
• 7 години: сите ги спојува во едно епифиза
• 20 години: еден епифиза спојува

Средно центри (пониски коњи)

• 2 години: capitate еминенција и странични дел од блок
• 5 години: медијална epicondyle (уште е на располагање)
• 12 години: останатиот дел од блок
• 13 години: латерална epicondyle
• 13-18 години: сите се спојува со исклучок на медијалниот epicondyle
• 18 години: сите центри на осификација расте заедно со diaphyseal дел

радиус

• Недела 6: целата коска станува 'рскавичните
• 8 недели: примарен фокус во средината на diaphysis
• Раѓање: горните и долните краеви на 'рскавичните
• 1 година: секундарниот центар на долниот крај. Линија епифиза на долниот крај на extracapsular
• 4 години: средно центарот на горниот крај
• 12: горниот крај се спојува
• 20 години: долниот крај се спојува

ulna

• Недела 6: целата коска станува 'рскавичните
• 8 недели: примарен фокус во средината на diaphysis
• 6 години: дисталниот дел од ulna (одгледување на крајот) на ossificans
• 10 години: шишарковиден жлезда се појавува на горниот крај
• 18: горниот крај се спојува
• 20 години: дисталниот дел на ulna фузирани со diaphyseal

зглоб

• Роден: сите рскавица зглоб
• 1 година: ossificans capitatum
• 2 години: ossificans hamate коска
• 3 години: ossificans triquetrum
• 4 години: ossificans lunate коска
• 5 години: ossificans трапез
• 6 години: ossificans navicular
• 7 години: ossificans трапезоидна коска
• 10 години: ossificans граховиден коска

Метакарпалните коски и фаланги

• Utero: ossificans diaphyseal дел
• Роден: 'рскавичните епифиза 2-5 во главите на metacarpal коски
• Роден: 'рскавичните коска во основата на првата метакарпална коска
• Роден: 'рскавичните коска во основата на фалангите
• 2-3 години: 'рскавичните епифиза ossificans
• 20 години: фузија на епифиза

развој на функционална четка

• 0-3 месеци: се фати од улнарниот страна
• 3-6 месеци: синдромот на дланка и зафат
• 6-9 месеци: продолжување на рачниот зглоб
• 9-12 месеци: синдромот на дланка и зафат извлечен

Класификација на конгенитална екстремитет малформации на IFSSH

Со поддршка на IFSSH Swanson идентификувани седум главни категории на вродени деформитети на екстремитетите.

Некои од државата е тешко да се припише на одредена категорија, или можат да бидат вклучени во неколку. На пример, хипоплазија на палецот во категоријата "малформации" или "во процесот на раст"

Многу држави имаат посебна класификација, на пример:

• Класификација на удвојување на првиот прст Wassell
• Класификација на хипоплазија на Blauth палецот

I. Повреди на образование

попречно одложување

надолжни одложување

Зраци со зрачење страна (preaksiolnye)

• зрачење дисплазија

Зраци од улнарниот страна (postaksialnye)

• лактот дисплазија

Централната зраци (поделба на четка)

• Раскинувањето четка (типичен Сплит четка)
• Simbrahidaktiliya (атипична Сплит четка)

Intersegmental / полупроизвод (phocomelia)

II. повреди на диференцијација

меките ткива

• arthrogryposis
• синдром Полска
• aschistodactylia
• camptodactylia
• Првиот прст на вашата дланка
• кршење прст

скелет

• Synostosis на ниво на лактот заеднички
• Simfalangizm
• clinodactyly

тумор

васкуларна

• хемангиом
• васкуларна малформација

невролошки

коска

III. Умножување (двојно)

полидактилија

IV. растењето

Makrodaktiliya

V. Бавен раст

Brahimetakarpiya

Brahisindaktiliya

брахидактилија

VI. Синдром на амнионската конструкциите

VII. генерализирана државата

синдром Полска

А раѓање дефект на пределот на градите и рамењата во комбинација со абнормалности на четката. Опишан во 1841 година од страна на Алфред Polandov, студирал медицина во болницата Гај.

преваленцијата

• 1 20.000-30.000
• = Момци девојки
• право > Лево (2: 1)

причини

• главно спорадично
• Веројатно васкуларна потекло поради хипоплазија и флексија на артерија субклавија

во комбинација патологија

• 1 од 500.000 и има синдром на Полска, Мебиус

клиничката слика

четка

• секогаш хипопластични
• Резултати мали првиот прст и прва грмушките се помеѓу Запалената јазот контрактура
• Syndactyly на еден или повеќе
• Хипоплазија на средната фаланга со simfalangizmom (на улнарниот страна)
• Simbrahidaktiliya

горните екстремитети

• Обично подлактица хипоплазија, а понекогаш и на рамо
• Не стернален (а понекогаш и клавикуларна) шефот на pectoralis големи мускулни
• Хипоплазија / отсуство на малолетникот pectoralis, serratus предниот, latissimus dorsi мускул и рамениот зглоб

Градниот кош на иста страна (ипсилатерални половина)

Хипоплазија / отсуство на ребрата, ребрен 'рскавица, градите и брадавиците.

третман

четка

Третман аномалии, најчесто пластика, и отстранување на syndactyly првиот грмушките се помеѓу Запалената јаз

градниот кош

ако е потребно реконструкција (ретко)

пазувата

Надградба за подобрување на изглед (не функционира) со користење на ипсилатерални latissimus dorsi (на петелка) или контралатерални (microsurgical трансплантација).

на дојка

Испрати на пластичен хирург за реконструкција на дојка на возраст блиску до пубертетот.

кршење прст

Активирањето прст фиксна (обично флексија) се должи на задебелување на тетива, која е заклучен на работ на прстенестото лигамент. Поради непријатно чувство, кога децата се обидуваат да се одржи на бравата прст (обично првиот) во фиксна позиција (флексија или продолжување).

појава

• Првиот прст страда повеќе од било кој друг прсти (еден или повеќе)
• Резултати двострано верзија

причини

Непознат.

клинички манифестации

Обично откриени губење на проширување (или флексија) во палецот интерфалангеален зглоб trehfalangovogo или прст во проксималниот интерфалангеален зглоб. На тетива флексор често е опипливо чвор (Notta). Често тоа се манифестира во првата година од животот, но понекогаш подоцна.

третман

Набљудување во текот на првата година од животот, како што е можноста за спонтан резолуција. Можете да shinirovat, но слабо се толерира од страна на мали деца. Ако нема промена се врши дисекција прстенест лигаменти А1.

принципи хируршки третман

• Општа анестезија и турникет оптички зум
• Изведување на пресек на браздата на флексија на ниво на метакарпофалангеалните заеднички.
• Отвори прстенест лигаменти А1 користи кожа куки за разредување на рабовите на раната, а глупаво туркање на ткиво, бидете внимателни да не се оштети дигитални нерви.
• А1 сецира куп на страна зрак за да се избегне оштетување на дијагонална жици.
• Проверете целосна дисекција на лигаментите и тетивите на мобилност.

компликации

• Оштетување на нервите на прст
• хипертрофија на лузни
• Ако коси лигаменти е оштетена, се развива вирус од типот string лак (притисокот на флексорните тетиви)

radioulnar synostosis

Конгенитални фузија на радиусот и ulna, фиксна во pronation.

појава

Ретко, билатерални кај 60% од случаите, момчињата = девојка.

причини

Во некои случаи, автосомно доминантно наследување.

во комбинација патологија

Во една третина од случаите поврзани со други синдроми (синдром на Apert, arthrogryposis, фетален алкохолен синдром, Kleinfelter) и аномалии (хипоплазија на палецот, simfalangizm, clubfoot).

класификација

Класификација radioulnar synostosis од Клири и Омер

• влакнести synostosis
• коска synostosis
• На коскена synostosis со заден дислокација на радијална главата
• Коска synostosis со напред дислокација на радијална глава

клинички манифестации

Се чини дека на возраст од две до шест години во отсуство на ротација на подлактицата безболна и лесна флексија контрактура на лактот заеднички помеѓу. Детето ја држи грбот на рацете или објекти во позиција giperpronatsii и има тешкотии да игра на топката, или друга дејност со која се бара supination. Synostosis обично проксимална. Првично synostosis 'рскавица, осификација се јавува подоцна. На радијална главата може да се дислоцираат.

Индикации на чекор

На екстремен степен на pronation (> 60 °), функција кршење. Supination се бара да се одржи една чаша ориз во земји каде што е главна храна.

Методи на хируршки третман

• Ротациона остеотомија проксималниот (или дистален) преку synostosis
• Ексцизија synostosis со поставувањето на васкуларизираните фасција.
• Операцијата за враќање на ротација неефикасен.

компликации

• Циркулаторни пореметувања и компартман синдром, особено по операција на ротација на подлактицата над 85 °.
• Оштетување на задниот interosseous нерв.
• uncoossified

clinodactyly

Отстапување на прст во фронталната рамнина, обично на ниво на проксималниот интерфалангеален зглоб (или интерфалангеален зглоб на палецот). Clinodactyly обично се вродени, но може да се развие по зона на раст на штета (на пример, по смрзнатини).

појава

Заеднички, и во повеќето случаи, тоа е наследна. Често се развива радијални отстапување на петтиот прст на проксималниот интерфалангеален зглоб, често билатерални. Тоа се случува на првиот прст.

причини

Деформација може да биде предизвикана од:

• мали промени средината фаланга
• аномалија средината фаланга на C во облик на надолжната свиткување епифиза
• краток средната фаланга (brahimezofapangiya).

во комбинација патологија

Clinodactyly во комбинација со многу синдроми, хромозомски абнормалности и комплексни дефекти на раката.

• Даунов синдром (заеднички)
• синдром Kleinfelter
• синдром Holt-Орам
• синдром Apert.

третман

Имобилизација е неефикасен. Тоа не го менува вид на пат е изменета на средната фаланга

Увери загрижени родители кои, всушност, функционални проблеми се многу малку.

Индикации на чекор

• Изразено аголна деформација (>50-70 °)
• прсти ја преминал
• Прогресивна деформација поради deltafalangizma.

принципи хируршки третман

• мобилизација на кожата
• Исправка на скелетни деформитети
• Замена на кожата дефект (може да бара Z-пластика или пластични клапи локалните слободен графт кожата).

Методи на хируршки третман

• Epifizioliz (ресекција мамење како зона раст загради) +/- пластични масти графт - предупредување деформација напредува
• Ostetomiya затворање клин (скратување)
• остеотомија отворање клин (издолжување)
• Остеотомија со пресврт клин (издолжување).

Централна полидактилија

дефиниција

• Дополнителни прст на раката, а не крајност.
• Повеќето двојки четвртиот, трето, потоа вториот прсти.

појава

• Помалку често во споредба со пред и postaksialnoy полидактилија
• Тоа е билатерално со автозомно доминантна особина.

причини

• Тоа се случува во изолација или како дел од синдромот.
• Форма sinpolidaktilii четвртиот прст е во комбинација со мутација на генот (HOXD13) на хромозомот 2.

во комбинација патологија

Тесно поврзани со разделување четка (понекогаш спротивното).

класификација

Класификација на централната модификации полидактилија Стелинг во Tada

Тип I: меките ткива не се фиксирани за постоечките скелет.

Тип II: Средно прст (целосно или делумно).

• Тип II A: Не лемење на соседните прсти
• Тип II: е лемење на соседните прсти (централно sinpolidaktiliya)

Тип III: целосна двојно зголемување на прст и metacarpal коски.

клинички манифестации

Средно прст може да се скрие кога syndactyly (sinpolidaktiliya).

третман

Физички лица (тип I, тип IIA и тип III) прстите, вклучувајќи коски metacarpal доколку е потребно се отстранети.

Прашањето за отцепување изменета прсти доста комплицирана, бидејќи е можно влошување на изглед, чистење и аголна деформитет.

Во некои случаи, тоа е подобро да се остави на неподелената прсти или ампутирана. Тоа е подобро да се неефикасни мулти-чекор.

Улнарна (postaksialnaya) полидактилија

дефиниција

Продолжување на петтиот прст

појава

• Најчестите вродена аномалија на раката
• Таа ги исполнува осум пати почесто од полидактилија другите прсти
• Најчестите меѓу луѓето во Африка и Азија.

причини

Автозомно доминантно наследување, со променлива ген пенетрација.

Видео: Третман на деца со вродени и стекнати патологии

во комбинација патологија

Може да се комбинира со овој синдром, хромозомски абнормалности или други абнормалности (на пример, усните, расцепување) на претставниците на белата раса.

класификација

Класификација на полидактилија улнарниот на Стелинг

• Тип А - Добро формирана прст. Вкупниот заеднички со metacarpal коска.
• Тип Б - Мали погрешно прст. Мекото ткиво поврзани со тесен нога со четка.

третман

тип А

• Како полидактилија на палецот.
• Обично улнарниот прст е отстранета.
• Podshivanie петтиот прст грабнувачот мускули и реконструкција на улнарниот колатерал лигаменти.

тип Б

По можност ексцизија од врзување конец, што доведува до формирање на болни невром собранието.

Деца до 3-4 месеци може да се изведува под локална анестезија:

• Гладните деца оперирани во на прво место.
• Ако се хранат бебето веднаш пред операцијата, тој обично заспива веднаш.

Внимателно изберете на neurovascular пакет, коагулира крос брод зрак под тензија, така што на крајот на нервните беше надвор од раната.

повреда

операции

• Користете го оптичкиот зум.
• Употреба на тенка апсорбирачки конци за шиење на кожата.

Број на страницата

Кога задолжување клапи или кожни графтови мора да се разгледа можноста за формирање на обезличување лузни на местото на донаторот.

Внимателно одберете област на донаторот во употреба планирање на перфузија слободен размавта реконструкција за таа цел. А добар избор ќе биде, на пример, слободна ингвинална паниката. Лош избор - на пример, радијална подлактица размавта, скапуларната паниката.

раст

• Оштетување на зоната на раст од траума или операција да доведе до нарушување на растот.
• Реконструкција треба да го задржат или понекогаш потенцираат раст.
• Слободен кожата мито се намалува и растот граници.
• Запис расте со вашето дете без формирање на контрактури.
• Лузна контрактура, ограничување на движењето во заедничка, може да доведе до промени во површината на зглобната капсула и заеднички контрактура со намалување на амплитудата предлог.
• Пресадување обезбедување на заеднички или раст зона создава можност за раст на коските.
• Одржување на краци низ зона на раст за неколку недели безбедно.

компликации

Малите деца не се во можност да го следи постоперативна совети или да учествуваат во рехабилитација.

Завои треба да биде поместена на промени може да имаат потреба од општа анестезија или седација.

По обновувањето на тетивите треба да се наметнат од видот на завој боксерски ракавици, ограничување на опсегот на движење, но заштита на реконструираниот тетива за 4-6 недели, во зависност од возраста на детето и природата на повредата.

Кај малите деца, тоа е тешко да се користи не-слободен клапи од делови од телото на далечинскиот управувач, како што вратичката на препоните pedicled на привремена или метод на замена на пластични дефекти, како што тензија ткаенина

Децата не можат да работат со рака терапевт по две фази пластични флексорните тетиви додека на возраст од 7-8 години.