Анемија (анемија) намалување на вкупниот износ на хемоглобин во крвта, што, освен за акутен губиток на крв се карактеризира со намалени нивоа на хемоглобинот по единица волумен на крв. Во повеќето случаи, анемија се намалува нивото на црвени крвни клетки.

Анемија (анемија) - намалување на вкупниот износ на хемоглобин во крвта, што, освен за акутен губиток на крв се карактеризира со намалени нивоа на хемоглобинот по единица волумен на крв. Во повеќето случаи, анемија се намалува нивото на црвени крвни клетки. Меѓутоа, кога недостаток на железо, анемија поврзана со нарушена синтеза на порфирини, содржината таласемија на црвени крвни клетки може да остане нормална (во таласемија - често повисока) на ниско ниво на хемоглобин. Во акутна загуба на крв (масовно крварење или акутна хемолиза) во раните утрински часови на нивото на хемоглобинот и црвените крвни клетки останува нормална, иако постојат видливи знаци на анемија - бледа кожа, конјунктивата, slavshiesya вена, палпитации и останување без здив со мало оптоварување, а во потешки случаи, и да падне крвен притисок.
Анемијата е секогаш средно, т. Е. Дали еден од симптомите на општа болест. Заедно со чести и лесно можат да се дијагностицираат форми на анемија се многу ретки и анемичен синдром, се бара за дијагноза на комплексни наставни техники. Некои форми само во специјализирани институции може да се дијагностицира анемија.
Анемија, акутна хеморагична - анемија поради акутна загуба на крв во краток временски период на време. Минимална загуба на крв, што претставува опасност за здравјето на возрасните, -500 мл.
Етиологија. Причината за загуба на крв може да биде повреда, хирургија, крварење гастричен улкус или дуоденален улкус, варикозни, во кршење на хемостаза, ектопична бременост, болести на белите дробови, и така натаму. Н.
Патогенезата на збирот на ефектите од акутна циркулаторниот неуспех се должи пред се на акутна васкуларна уништување, губење plazmy- со масивни јавува загуба на крв и хипоксија поради загубата на црвени крвни клетки, каде што загубата не може да се компензира со забрзана циркулација поради зголемената фреквенција на срцето контракции.
Клиничката слика. Васкуларни пореметувања:
палпитации, диспнеа, пад на крвниот и венски притисок, бледило на кожата и мукозните мембрани. Интензитетот на овие промени не е во јасна врска само со степенот на загуба на крв, бидејќи често постои колапс, и како одговор на болка, повреди предизвикани од загуба на крв. Еден значаен знак на внатрешно крварење - ненадејна сувост во устата. Тежината на клиничката слика се определува не само од страна на износот на изгубена крв, но брзината на загуба на крв. Назначен е важен извор на крварење: крварење во гастроинтестиналниот тракт можат да бидат придружени со зголемена телесна температура, модел зголемување интоксикација на нивото на уреа во крвта (на нормално ниво на креатинин) - абдоминална крварење може дури и кога мала количина на extravasated крв предизвикува симптоми на компресија тела и т. n.
Третманот започнува со запирање на крварење. На брзо намалување на хемоглобин помалку од 80 g / l (8g%) хематокрит под 25% од плазма протеини е под 50 g / l (5g%) е основа за трансфузиона терапија, и губење на црвените крвни клетки е доволно за да се пополни приоритет на 1 / 3- - обновување на циркулирачкиот волумен на крв од страна трансфузија на честичките (албумин, или плацентарната крв, свежо замрзната плазма, или протеини) или poliglyukina zhelatinol. Во zhelatinol отсуство poliglyukina и може да се излева во 1000 ml на 10% раствор на гликоза, а потоа со 500 ml од 5% гликоза rastvora- истури, по стапка од 0,5 g / (kg h â, ¬). Reopoligljukin и аналози како disaggregants (м. Е. Подготовките намалува и можноста крв згрутчување) не смее да се користи во евентуалната обнова (или продолжение) крварење. За да се компензира загубата на црвени крвни клетки користејќи спакувани црвени крвни клетки. Индикацијата за трансфузија на еритроцити е очигледно голема загуба на крв (повеќе од 1 L), за зачувување на кожата и мукозните мембрани бледило, тахикардија и диспнеа, и покрај обновувањето на циркулирачкиот волумен на крв со помош на плазма експандери.
Во никој случај не може да се бара да го надополнува загуба на црвените крвни зрнца во крвта "капка по капка"- свежо смрзната плазма со плазма замена треба да се става на повисоко ниво отколку што е загубен, и eritrotsity- значително помали. Тоа доаѓа како резултат на вкупно хемодилуција подобрува микроциркулацијата, додека масивни трансфузии на крв или формирање на црвени крвни клетки mikrostazov зголеми како резултат на шок, да придонесе за развој на ДИК.
Мал вовед крварење пополни сол решенија на албумин. Целата крв transfused во отсуство на црвени крвни клетки, а ако не се зачувани во крвта, трансфузија на крв svezhetsitratnuyu (топло, свежо набрани), или се обезбеди директна трансфузија (многу непожелно, освен ако е апсолутно неопходно, бидејќи на microbunches во крвта). Не се обично се користи кога работат krovovote-ryah најмалку 1 литар трансфузија на еритроцити.
Недостаток на железо анемија поврзана со недостаток на железо, што доведува почетокот на повеќе трофични нарушувања (сува кожа, кршливи нокти, губење на косата) како функција се влошува ткиво респираторни ензими кои содржат железо, а потоа ја нарушија создавањето на хемоглобинот, хипохромна анемија развива.
Етиологија, патогенеза утврдени со недоволен внес на железо во повеќето случаи одлучувачка улога игра од страна на хронична загуба на крв, не се компензира внес на железо од храната, понекогаш (тоа се случува на деца) анемија предизвикана од мала извор на железо влегува во фетусот тело се должи на недостаток на железо кај мајката. Посебна група на пациенти по ресекција или тешки повреди на тенкото црево (гастрична ресекција без истовремена ентеритис нема да доведе до развој на недостаток на железо).
Клиничката слика. Се карактеризира со летаргија, замор, пред почетокот на тешка анемија, запек, главоболка, dysgeusia (пациенти јадат креда, глина, постои тенденција да остар, солена храна, и така натаму. П.), кинење, дисторзија и попречно striations нокти, губење на косата , итна потреба за мокрење, уринарна инконтиненција. Во прилог на овие симптоми, кои не се директно поврзани со нивото на хемоглобинот
крв, специфични за сите обележани знаци на анемија поврзана со степенот на анемија: бледило на кожата и мукозните мембрани, палпитации, диспнеа при напор. Важноста на клиничката слика е од природата на болеста, утврден недостаток на железо (чир на желудникот, дуоденални улкуси, хемороиди, матката fibroids, менорагија и толку богати. Н.). Во крвта преглед откри анемија. Индексот на боја е обично пониски (понекогаш под 0.5) - изрази хипохромија еритроцити ihanizotsitov, poykilotsitoz- ESR обично малку зголемена. Најважниот индикатор на болести - намалување на серумските нивоа на железо (норма - 13-28 mmol / L за men- 11-26 mmol / l за жените). Тоа може да се провери барем една недела по прекин на терапијата содржат железо.
Дијагнозата на железо дефицитна анемија е претходно поставен на намалено ниво на хемоглобин и индикатор за слаба боја на позадината типични за недостаток на железо држави трофични нарушувања. ДОКАЗИ станува на ниско ниво на серумско железо и на феритин, како и зголемување на нивото на вкупниот врзувачки капацитет на железото на серум. Но, во овој случај тоа е потребно да се утврди причината за дефицит на железо, а потоа формираат дијагнозата на болеста во целина. Со низок индекс на боја, но без намалување на нивото на серумско железо и недостаток на железо без својствени трофични нарушувања се јавуваат таласемија и анемија предизвикана од оштетување на синтезата на порфирини, особено доведе интоксикација.
Загуба на крв од гастроинтестиналниот тракт - еден од вообичаени причини за недостаток на железо анемија. Гастроинтестинално крварење може да останат скриени за години, и покрај повторените Х-зраци, гастроскопија, колоноскопија duodeno- и истражување, како и fibroids ангиом на тенкото црево не секогаш е откриен во овие студии. Измери загуба на крв од гастроинтестиналниот тракт може да се оцени само со помош на етикети еритроцити 51Sg.
Друга причина за загуба на крв може да има крварење во паренхимот на белите дробови во изолирана пулмонална gemosideroze. Оваа болест се карактеризира со повторливи епизоди на пневмонија со развојот на железо дефицитна анемија, во придружба на периодични зголемување на нивото на ретикулоцити во крвта. Од облак-радиографија открива повеќе, често асиметрични сенки што може да исчезне во 1-2 дена. Физички наоди се многу ретки, слушајте малку зајакна издишување единица krepitiruyuschie отежнато дишење. Температурата на телото обично е низок. Teneobrazovaniya во белите дробови предизвикана од крварење (кога износот е голем, и се повторува, таа се развива недостаток на железо анемија еден), придружена со изгледот во спутум "клетки на срцеви малформации" - макрофаги, hemosiderin заситени. Повторено белодробна хеморагија може да доведе до развој на белодробна хемосидероза. Во сомнителните случаи дијагнозата е потребно да се спроведе биопсија на белите дробови.
Сликата погоре на белодробна хемосидероза во врска со тешка прогресивна нефритис -sindrom Goodpasture - исто така може да бидат придружени zhepezodefitsitaoy анемија. Goodpasture синдром е предизвикан од страна на формирање на автоантитела на гломеруларната базална мембрана антитело pochek- истиот ефект на базалната мембрана на белите дробови алвеолите. Слична клиничка слика се појавува на гломерулонефритис и хемоптиза, дава ендотел лезија на бубрежната гломерулите и садови пулмонална имуни комплекси, кој може да се појавуваат во одговор на процесот на инфекција од било каква природа и се утврдува со имунофлуоресценција во бубрезите биопсија или ткивото на белите дробови. Имуни комплекси се често претставени криоглобулини (имуноглобулин комплекс се таложи на температура под 37 C), која може да циркулира во крвта, депонирана под васкуларниот ендотел на разни органи и ткива, предизвикувајќи развојот на генерализирана васкулитис, Хенох болест на пр - Хенох. Недостаток на железо анемија може да биде резултат на хронично воспаление во телото (хронична пиелит, сепса и m. P.).
Скриени извор на крварење може да биде т.н. чоколадо цисти. Најчесто станува збор за оваријални цисти, повторливи крварење во која доведе до недостаток на железо во телото, како формирана со крвавење hemosiderin земјата не се апсорбира и не се користи за потребите на хематопоеза. Овие цисти се признати од страна внимателни гинеколошки и Х-зраци, компјутеризирана томографија, ултразвук. Недоволно внесување на железо од храната може да предизвика железо-дефицитна анемија во бременост и лактација, силниот раст во периодот на пубертетот кај девојчињата, иако во сите овие случаи, таму обично е скриен пред недостаток на железо. Железо дефицитна анемија може да биде предвремено родени бебиња, деца од мултипна бременост. Менорагија и метрорагија (на пример, матката fibroids), крварење хемороиди, носот често се причина за анемија. Меѓутоа, во сите случаи, тоа ќе изгледа очигледно причини за недостаток на железо анемија треба внимателно да се исклучат (првенствено клинички), можни се и други извори на загуба на крв, како што е често анемија е предизвикана од не еден, туку неколку причини. Појавата на железо-дефицитна анемија во старост, без оглед на полот бара исклучување на евентуална отече на гастроинтестиналниот тракт.
Третман. Првиот чекор е да се отстранат причините за загуба на крв. Мора да ги пропише суплементи на железо: gemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. Се препорачува да се земе 2 таблети на еден од овие лекови, 3 пати на ден пред јадење за тешка анемија. таблети земени по или за време на оброк, и во таква мера што дијареални заболувања не беше лош Преносливост (гадење, абдоминална болка). намалување на дозата бавно нормализација на крвта. препарати на железо обично трае неколку месеци, со извор на континуираната загуба на крв (на пример, menorrati), тие се администрира со кратки интервали речиси постојано, фокусирајќи се на субјективните симптоми на недостаток на железо (замор, поспаност), појавата на кревкоста и ноктите деформација xeroderma а потоа на крвните параметри кои, кога се правилно организирани набљудување стационарните на овие пациенти имаат нормален ритам.
Орално железо медуларен подобрува производство на еритроцити и ретикулоцити е придружена од страна на пораст на нивото на крвта по 8-12 дена по започнувањето на терапијата (фактот на постоење на диференцијален дијагностичка вредност). Доделете хлороводородна киселина, витамин Б заедно со препарати на железо има неколку neobhodimosti- аскорбинска киселина ја зголемува апсорпцијата на железо. Третман парентерално администриран препарати на железо помалку ефикасни отколку што изведува во форма на таблети внатре.
За интрамускулна употреба zhektofer, ferbitol, Ferrum Лек и други. Вториот подготовка беше ослободен за интравенска администрација. Индикациите за парентерално железо со недостаток на железо анемија се тешка ентеритис, државата после детално ресекција на тенкото црево (но не и ресекција на желудникот). Администрирани дози од
стапка од 1,5 mg на железо на 1 кг телесна тежина на ден. Zhektofer инјектира I / m во 2 мл дневно пациент со тежина од 60 кг.
Кога изолирана пулмонална gemosideroze заедно со третман со препарати на железо се користи имуносупресивни терапија - преднизолон, а кога тоа е неефикасен и тешка клиничка состојба, азатиоприн (азатиоприн), цикло-PHOSPHAN или други цитотоксични агенси. Кога Goodpasture синдром терапевтски цели со користење на истите имуносупресивни агенси, заедно со плазмафереза, со цел отстранување имуни комплекси.
Zhapezodefitsitnaya анемија предизвикана од инфективен процес бара прво на активната антибактериска терапија. суплементација на железо во акутна процес не треба да се администрира Ако дефицитот се должи на инфекција.
терапија со железо обично се спроведува на амбулантско основа. тестови на крвта контрола се соодветни во 1,5 недели од почетокот на третманот да се идентификуваат retikulotsitarnogo лифт и еден месец подоцна, кога нивото на хемоглобин е обично поблиску до normalnomu- во. Понатаму контрола е доволно за да се изврши 1 пат во 3 месеци, а уште помалку ако пациентот е добро оценува субјективните симптоми на недостаток на железо. Овие бројки - важен фактор за контрола на систематско спречување на недостаток на железо држави. Дури и во отсуство на јасни знаци на недостаток на железо, но идентификацијата на некои од нејзините симптоми без развој на анемија кај бремените жени и жените кои страдаат од обилно менорагија, препорачливо е да се назначи подготовка 1 таблета железо на ден пред елиминација на сите овие феномени (витамин Б12 и други Б витамини во ситуации како оваа се бескорисни !). Често се забележани во текот на бременоста поради psevdoanemiya polyplasmia (хемоглобин од околу 85-100 g / l, индексот на боја во близина на единство, розова тен и slizityh мембрани, недостаток на црвени крвни клетки изрази анизоцитоза) не бара никакви посебни protivoanemicheskim третман. Psevdoanemiya додава целосно независно.
Трансфузија на крв со железо-дефицитна анемија не е прикажано, освен за тешки услови поврзани со голема загуба на крв и придружени со знаци на акутна posthemorrhagic анемија.
Железо дефицитна анемија кај постарите лица често бара приклучување и cardiotonic агенси, како што е комплицирана од срцева слабост, задршка на течности, polyplasmia, која во себе ја нарушува индикатори тест на крвта. Доказ gidremicheskoy psevdoanemii е да се зголеми ефикасноста на црвени крвни клетки по третманот со диуретици и Кардиотониците.
Наследна анемија поврзана со оштетен порфирини (sideroahrestical анемија) синтеза, назначен хипохромија еритроцити, го зголеми нивото на серумско железо, таложење на железо со слика gemossideroza тела.
Патогенезата на најчестата форма вклучува прекршување на синтезата на протопорфирин, што доведува до нарушување на врзување на железо и акумулација во телото за време на тешка нарушување на формирање на хемоглобинот.
Клиничката слика. Блага анемија со драстично намалување на индексот боја. Трофични заболувања карактеристични за недостаток на железо, не се почитува. Поплаки за недостасува или е мала слабост, замор. Мажите со поголема веројатност да страдаат. Оваа болест е наследна во рецесивна тип наследство е поврзан со X хромозомот. На почетокот на болеста понекогаш се забележува благо зголемување на слезината, понатаму во врска со зголемување на таложење на железо во органите хемосидероза развој на црниот дроб (на црниот дроб се зголемува и станува густа), панкреас (слика ќе се појави дијабетес). Акумулација на железо во срцевиот мускул доведува до тешки циркулаторниот неуспех, заедно со развојот на evnuhoidizma тестисите хемосидероза. Понекогаш кожата станува сива боја.
Крвната слика: изразија хипохромија еритроцити (боја индекс 0,4-0,6), нивото на хемоглобин е намален во помала мера изменета на бројот на еритроцитите, зголемување на серумското ниво на железо. Морфолошки означени анизоцитоза, поикилоцитоза, понекогаш мала количина mishenevidnyh форми. ретикулоцити содржина е обично нормално. Други крвни параметри се нормални.
Дијагнозата се поставува врз основа на хипохромна анемија без никакви докази за синдром на недостаток на железо (без нагласена астенија, сува кожа, губење на косата и кршливи нокти, и така деформација. П.) Зголемено ниво на серумско железо. Треба да се има на ум дека недостаток на железо анемија е почеста кај жените, а овој образец - речиси исклучиво кај мажите. испитување на коскената срцевина, за разлика од железо-дефицитна анемија висок процент прстенести сидеробласти (скоро сите erythrokaryocytes -прстенова сидеробластен). Диференцијалната дијагноза на таласемија - види Таласемија .. Конечно, дијагнозата може да се постави на ниво на студии на порфирини во еритроцитите.
Третман. Доделете пиридоксин (витамин Б6) бр 1 ml на 5% раствор / m 2 два пати дневно. Кога ефикасна терапија по 1,5 недели на ретикулоцити се зголемува драстично, а потоа се зголеми и нивото на хемоглобинот. Во случај на повреда на ензимската активност piridoksalkinazy ефект го прави користењето на витамин Б6-коензим пиридоксал фосфат (2 mg три пати на ден таблети). За третман на хемосидероза како што се придружени со заболување на црниот дроб, панкреасот и други органи, како и за лекување на форми отпорни на витамин Б12 (тие страдаат од мажите и жените наследство не retsissivnoe секс поврзани со) се користи дефероксамин (Desferal) предмети за најмалку еден месец од 500 mg / m дневно. Таквите курсеви може да биде 4-6 годишно. Зголемена екскреција на железо со дефероксамин не само што помага за нормализирање на функциите вознемирен поради хемосидероза тела, но исто така го намалува степенот на анемија, подобрување на активноста на блокирани вишокот на железо на коскената срцевина.
Анемија на труење со олово поради нарушена синтеза на хем и порфирини.
Патогенезата се утврдува од страна на блокада на олово ензими кои се вклучени во синтезата на хем. Како резултат на тоа, развој на хипохромна анемија со високо ниво на серумско железо. Покрај тоа, да доведе до оштетување на мембраната на црвените крвни клетки, предизвикувајќи зголемување на хемолиза. Како резултат на нарушувања хем синтеза се зголемува излачувањето на порфирини и дека патогномоничен за труење со олово, делта-aminolevulinic киселина, на кое ниво се зголеми десеткратно во урината.
Клиничката слика се состои од заеднички симптоми на анемија без знаци на недостаток на железо, полинеуритис, пароксизмални болки во стомакот. Во испитувањето на крвта откри хипохромна анемија, зголемена содржина ретикулоцити до 10% како резултат на хемолиза на еритроцитите basophilic punktatsiya, високо ниво на серумско железо. Во коскената срцевина на висок процент на сидеробласти. Дијагнозата се потврдува со значително зголемување на урина делта-aminolevulinic киселина. Друга важна карактеристика на труење со олово - зголемена секреција доведе екскреција кога се дава на хелатор (tetatsin калциум, oksatiol et al.). Некои помош во дијагнозата на медицинска историја имаат информации за контакт со олово (на пример, удар лиење, играчки, млеко или кисела зеленчук пиење, зачувани во керамика ракотворби, глазура која често содржи олово).
третман хелатни се врши под контрола на нивото на производството на олово и делта-aminolevulinic киселина во урината. Кога содржината на ефикасна терапија во нормална урина.
Мегалобластна анемија - група анемии, заедничка карактеристика на која е откривањето на коскената срцевина чудна erythrokaryocytes со структурни јадра зачувување на овие функции во подоцнежните фази на диференцијација (резултат повреда на ДНК и РНК синтеза во клетки наречени мегалобласти), во повеќето случаи, мегалобластна анемија се карактеризира со боја индексот над единица. Од синтезата на нуклеинските киселини се однесува на сите од клетките на коскената срцевина, вообичаени знаци на болеста се да се намали бројот на тромбоцити, леукоцити, зголемување на бројот на сегменти во гранулоцити.
Анемија поврзана со дефицит на витамин B12, без оглед на причините за овој дефицит карактеризира со појава во мегалобласти на коскената срцевина, интрамедуларно уништување на еритроцитите gaperhromnoy макроцитна анемија, тромбоцитопенија и неутропенија, атрофичен промени на мукозата на гастроинтестиналниот тракт и на промени нервен систем како funikulyarnogo mieloza.
Етиологија, патогенеза. Идиопатската форма на Б12 со дефицит на железо (пернициозна анемија) е предизвикана од недоволно внесување на егзоген цијанокобаламин (витамин Б12), се јавува главно кај постари пациенти. Патогенеза на дефицит на витамин Б12, често се поврзува со оштетен производство на гликопротеин поврзување на исхраната на витамин Б12 и обезбедува неговата апсорпција (внатрешни фактори). Често, првите знаци на болеста се појави откако доживеа ентеритис, хепатитис. Во првиот случај тоа е поврзано со малапсорпција на витамин Б ,, во тенкото црево, во втората - трошоците на своите резерви во црниот дроб, кој е главниот депо витамин Б12. Сепак, и време провоцира може да игра улога на поттикнувач само ако претходно имале скриена недостаток на овој витамин поради повреда на секреција на внатрешен фактор. Развој Б12 анемија по тотална гастректомија (кога е целосно рана лачење на внатрешен фактор) се случува преку 5-8 или повеќе години по операцијата. Во овој период на пациенти живеат инвентар витамин во црниот дроб со минимални надополнување на тоа се должи на мало апсорпција во тенкото црево не е поврзан со внатрешен фактор на овој витамин.
Многу ретка форма на Б. ^ - дефицитна анемија е прекршување на асимилација на витамин кога тенија наезда широк кога паразит апсорбира големи количини на витамин Б12. Предизвикува малапсорпција на витамин Б12 во интестиналниот лезија може да биде тешка хронична ентеритис, терминал илеитис, тенкото црево дивертикулоза, појава на слеп цревата јамка по операцијата на истите.
Со појавата на недостаток на витамин А во овој случај, на важната улога што ја апсорбира вишокот кој развива цревната флора.
Со ретка форма на дефицит на витамин Б12 се однесува рецесивно наследен синдром Imerslund- Gresbeka со лезии на цревниот епител, бубрезите и кожата. Болеста се јавува кај деца и се карактеризира со комбинација на мегалобластна анемија со ренално оштетување. Понекогаш болеста кај возрасните.
Една од причините за нарушена изолација на внатрешен фактор може да биде хронична алкохолна интоксикација, кога тоа е придружена од страна на токсични лезии на гастрична мукоза. Причината за најчестите идиопатска форма на болеста не е сосема јасно, иако наследна природа (рецесивно наследување) може да се докаже во многу случаи.
Симптомите за дијагноза. Клиничката слика на недостаток на витамин Б12 се карактеризира со лезии на хематопоетски ткиво, дигестивниот и нервниот систем. Означена слабост, замор, палпитации при напор. Една од карактеристичните функции -funikulyarny myelosis. Гастричната секреција е потиснат, може да биде отпорна ахлорхидрија. Често постојат знаци на глоситис - "полиран" јазик, чувство на печење во неа. На кожата на пациентите понекогаш малку иктерична, зголемување на серумските нивоа на индиректни билирубин (како резултат на зголемување на смртни случаи gemoglobinsoderzhaschih мегалобласти коскената срцевина). Утврдени мало проширување на слезината, црниот дроб помалку.
Крв Слика: нагласена анизоцитоза еритроцити заедно со многу големи (повеќе од 12 микрони во дијаметар) megalocytes-клетки rezchayshy поикилоцитоза, зголемена заситеност на еритроцити хемоглобинот - hyperchromia изглед polisegmentirovannyh неутрофили hyperchromic ретко карактер нормохромна анемија, тромбоцитопенија, леукопенија. Степен цитопении можат да бидат различни, паралелизам ретко забележани во намалување на сите три крвни зрнца. Од одлучувачко значење во дијагнозата припаѓа студија срцевина која ги детектира нагло зголемување на бројот на елементи во него Еритроидните со доминација мегалобласти. Сликата погоре припаѓа kdaleko напредни држави.
Често Б12-дефицитна анемија се утврдува само со моделот на крв кај пациенти без било жалби: Скромен, обично hyperchromic анемија, леукопенија, тромбоцитопенија (понекогаш или тромбоцитопенија или леукопенија). Polisegmentatsiya јадрата на неутрофили, промени во облик на еритроцитите може да биде отсутен. Во коскената срцевина во сите случаи се голем процент на мегалобласти. Меѓутоа, ако на пациентот за неколку дена пред пункција на коскената срцевина доби инјекција на витамин Б12 е ме-galoblastoz коскената срж или не може да биде многу изговара, или отсутен заедно. Затоа, во сите случаи, нормохромна или hyperchromic анемија, во придружба на леукопенија и тромбоцитопенија (знак по желба), мора да се сеќавам на повеќето важно правило: да се спроведе пункција на коскената срцевина пред пропишување на витамин Б ,,.
Еритроцитите на голем број на многу потсетува мегалобласти, може да се случи во акутна erythroleukemia, која, како анемија со дефицит на Б12, во придружба на мало жолтица, често се поврзува со леукопенија и тромбоцитопенија. Сепак, леукемија не е толку изразен анизотропија и поикилоцитоза како во B12-дефицитна анемија, и што е најважно, во коскената срцевина, заедно со megaloblastopodobnymi клетки се наоѓаат во голем број на не-диферентабилно миелобластите или експлозиите. Во случај на сомнеж, по коските пункција срцевина започне терапија со витамин Б12, кој кога Б12 анемија после 8-10 дена ќе доведе до нагло зголемување на проценти ретикулоцитите во крвта (retsikulotsitarny криза), порастот на нивото на хемоглобин, исчезнување во крвта изрази анизоцитоза и во коските мозокот - мегалобласти. Во акутна erythromyelosis администрација на витамин Б12 не може да ја смени сликата ниту крв, ниту од состојбата на пациентот.
Утврдување на причината за дефицит на витамин Б12, во следната фаза од поставувањето на дијагнозата. Треба да се има на ум дека понекогаш недостаток на витамин Б12 во комбинација со рак на желудник, како и почесто се јавува ракот на желудникот кај пациенти кои страдаат од оваа форма на анемија. Заедно со вршење на сите потребни студии (за да се избегне тенија наезда широк, ентеритис и така натаму. Н.) мора да биде потврдена со помош на Х-зраци gastrokopii или во отсуство на рак на желудникот.
Третман. Цијанокобаламин (витамин Б12) администриран дневно n / k во доза од 200-500 .mu.g 1 пати на ден за 4-6 недели. По нормализирање на формирање на крвни и составот на крвта, кои доаѓаат во 1,5-2 месеци, витаминот се администрира 1 пат неделно за 2-3 месеци, а потоа за шест месеци, 2 пати месечно (во исти дози како и во почетокот на курсот). Во иднина, пациентите треба да се стави на клинички нив uchet- профилактички администрира витамин Б12 е 1-2 пати годишно краток курс од 5-6 инјекции. Оваа препорака е предмет на промена во зависност од динамиката на крвните параметри, состојба на цревата, црниот дроб.
Дијагноза на болеста, најтешкиот дел кој е пункција и третман на коскената срцевина со витамин B ^ може да се врши на амбулантско основа. Време на траење попреченост утврдени од страна на тежината на анемијата и невролошки пореметувања. Траен инвалидитет во оваа болест не се гледа. Опасна, опасна по живот компликација на недостаток на витамин B ^ е развојот на кома. Најчесто оваа состојба се јавува во длабока улиците на старост, која долго време пред оваа компликација испита периферната крв или нема крв се тестира со децении. Стари лица, statsioniruemym во кома, по воспоставувањето на ниско ниво на хемоглобин потребно е веднаш да се направи стернален пункција, боја мозочен удар, и да гледате слика од Б12 дефицит мегалобластна анемија, почнете големи дози vitamina- трансфузија на еритроцити започне само во идентификацијата на ниско ниво на хемоглобин.
Fapievo-дефицитна анемија, мегалобластна анемија, слично како во основните манифестации Б12 дефицит се развива кога anemiey- дефицит на фолати. Повреда на внес на фолна киселина е забележан кај бремени жени страдаат од хемолитична анемија или злоупотреба на алкохол пред бременоста, предвремено родените деца, особено кога ги хранат козјо млеко, кај пациенти кои биле подложени на ресекција на тенкото црево, со тропски спру, и целијачна болест, оние кои страдаат од алкохолизам, како и во долгорочните добивањето антиконвулзиви како што се фенобарбитон, diphenylhydantoin. Клиничката слика, слика на крвта и коскената срцевина се слични на оние од дефицит на витамин Б12, но тоа обично не се случи глоситис и жичницата myelosis.
На дијагноза на дефицит на фолна киселина анемија може да биде сигурно во собата за намалување на нивото на фолна киселина во еритроцитите и крвниот серум. Во пракса тоа е тешко да се постигне. карактер за откривање на мегалобластна анемија во опишани погоре услови е доволна причина на фолна киселина цел во доза од 5-15 mg / ден орално (дозата обезбедува терапевтски ефект, дури и по ресекција на тенкото црево, ентеритис и m. P.). Retikulotsitarny зголеми 1,5-2 недели од третманот укажува на правилна дијагноза. Превенција на дефицит на фолна киселина анемија е фолати избор на лица кои претрпеле својот дефицит еднаш и страдаат од еден од условите опишани погоре. Фолна киселина треба да се дава кај бремени жени страдаат од хемолитична анемија.
Покрај овие, постојат и рецесивни наследни форми на мегалобластна анемија кога анемија заедно со други карактеристики честа појава кај децата и не може да се лекува со витамин Б12 и фолна киселина. Овие пациенти треба да се следи во специјализирани институции.
Хемолитична анемија поврзана со зголемување на уништување на црвените крвни клетки. Сите хемолитична состојба која се карактеризира со зголемување на нивото на црвени крвни зрнца распаѓање производи крв - билирубин или слободен хемоглобин или појавата на hemosiderin во урината. Важна функција значително зголемување на процентот на крв "новороденчиња" еритроцити - ретикулоцити со зголемување на производството на црвените крвни клетки. Коскена срцевина во хемолитична анемија се карактеризира со значително зголемување на бројот на црвените крвни клетки серија.
Наследни microspherocytosis. Етиологија, патогенеза. Оваа болест е наследна во доминантен начин. Основа на дефектот лежи хемолиза на еритроцитната мембрана структура која предизвикува неговата зголемена пропустливост и пенетрација засилувачи еритроцитите натриум и акумулација на вишокот на вода. Црвени крвни клетки стануваат сферична форма, оштетени за време на поминување низ тесниот простор на синусите на слезината. Оштетените клетки се заробени од страна на макрофагите (интрацелуларен хемолиза) - конверзија на хемоглобинот да доведе до индиректни билирубин хипербилирубинемија, жолтица.
Клиничката слика. Интрацелуларен erythrocytolysis одредува клинички манифестации bolezni- жолтица, спленомегалија, анемија, подложност на формирање на камчиња, карактеристични морфолошки промени еритроцити ретикулоцитоза. Првиот клинички манифестации на болеста може да биде на било која возраст, иако во реалноста тоа почнува со раѓањето. Многу ретки и неспецифични знаци на болест - формирање на трофички чирови на нозете. Долго, од раното детство, постојните хемолиза е придружена со хиперплазија на коскената срцевина, што пак води до нарушување на формирање на коските. Означени деформација на челусти со заби погрешна локација, висок небото испакнати челото, светлината микрофталмија и м. П. слезина секогаш палпира.
Сликата на крвта: црвени крвни клетки microspherocytosis висок ретикулоцитозата обично изнесува десетици проценти, нормохромна анемија со различна тежина, а понекогаш и на бројот на црвени крвни зрнца и хемоглобин се нормални. Во текот на хемолитична криза може леукоцитоза. Многу брзо се појавуваат т.н. aregeneratornye кризи, кога се зголеми хемолиза во рок од неколку дена не се придружени eritropoezom- ретикулоцити исчезне од крвта, анемија зголемува брзо, нивото на билирубин капки. Сфероцитоза еритроцити одговара на нивната намали осмотски на отпорот. среден дијаметар на еритроцитите се намалува, нивната дебелина се зголемува, односно, во врска со која поголемиот дел од клетките не е видлива централно осветлување, бидејќи на еритроцитите биконкавни претворена во сферична форма.
Дијагноза. Жолтица, зголемена слезина, Сфероцитоза еритроцитите, нивната намалена осмотска отпор, висока ретикулоцитоза, лицето череп деформитет и проширување на слезината се направи дијагноза на наследна сфероцитоза сигурно. Како по правило, слични симптоми може да се открие од еден од родителите на пациентот, иако нивната сериозност можат да бидат различни. Во ретки случаи, родителите се совршено здрави. дијагностички тешкотии често се предизвикани од камен, обично ја придружува microspherocytosis наследна (се должи на формирањето на канали и камења жолчката билирубин). Хемолиза карактеристика на индиректни bilirubinemia со холелитијаза се заменува со права линија - има жолтица. Болка во жолчното ќесе, а зголемување на црниот дроб - конвенционални знаци во наследната microspherocytosis. Често за многу години, пациентите погрешно сметаат за лица кои страдаат од болест на црниот дроб или жолчните канали. Еден од изворите на грешки е недостатокот на информации за ретикулоцити.
Сфероцитоза црвените крвни клетки и други знаци на хемолиза (жолтица, зголемување на слезината, ретикулоцитоза) се наоѓаат во автоимуна хемолитичка анемија. Сепак, за разлика со наследна microspherocytosis


Тие не се промени во черепот на лицето, знаци на наследни microspherocytosis од било кој од родителите;
кога првиот клинички манифестации на автоимуна хемолиза се уште не се забележува значително зголемување на слезината, болката на жолчното ќесе, но анизоцитоза и поикилоцитоза еритроцити поизразени отколку во microspherocytosis. Во сомнителните случаи, тоа е потребно да се одреди Coombs-ов тест, кој е позитивен (директна анализа) во поголемиот дел од случаите на автоимуна хемолитичка анемија и негативни за наследни microspherocytosis. Специфични microspherocytosis наследни промени откриени во киселина erythrograms: утврдија драматичен отпор зголемување на еритроцитите на хлороводородна киселина со нивните типични лиза крива со текот на времето, намалување на нивната издржливост по перење.
Третман. Радикална метод - спленектомија е прикажано кога се изразува хемолиза, анемија, холелитијаза, трофични чиреви tibia. Кај децата, пожелно е да се спленектомија откако на возраст од 7-8 години, но тешка анемија, хемолитична тешка криза се директна индикација за операција на било која возраст. По операцијата, доаѓа практичен лек за сите пациенти, иако сфероцитоза еритроцитите се многу мали знаци на зголемен хемолиза. Во исто време calculous холециститис со спленектомија може да се врши холецистектомија. Кога aregeneratornyh кризи истури спакувани црвени крвни клетки, понекогаш преднизолон во доза од 40-60 mg на ден.
Наследна елиптоцитоза (elliptotsitoz) -dominantno наследи на црвени крвни клетки абнормалност, понекогаш комплицирана зголемена хемолиза. Повеќето превозници аномалии зголеми хемолиза знаци таму. Клиничката слика на болеста во хемолиза одговара наследни microspherocytosis. Дијагнозата се поставува врз основа на повеќето елиптоцитоза еритроцитите и интрацелуларни знаци на хемолиза (жолтица, ретикулоцитоза, зголемена слезина).
Третман. Во означени хемолиза - спленектомија.
Наследни stomatotsitoz-доминантно наследна форма на еритроцитите абнормалност, понекогаш комплицирана со интрацелуларен хемолиза. Сам по себе, аномалијата е асимптоматски.
Патогенезата на хемолитична синдром, наводно, слична на онаа во наследна сфероцитоза.
Клиничката слика на хемолитична синдром се карактеризира со жолтица, ретикулоцитоза, зголемување на слезината. Специфична карактеристика на оваа болест еритроцити и две карактеристични линии за поврзување на рабовите на клетки во централниот осветлување еритроцитите. Тие го даде облик на устата, па оттука и името на аномалија.
Третман. Во означени хемолитична синдром - спленектомија.
Хемолитична анемија предизвикана од недостаток на глукоза-6-fosfatdegidrogenazy (G-6-PDG). Болеста е широко распространета во некои азиски и африкански земји. Во СССР се најде во Азербејџан, барем во другите републики на Кавказ, спорадично - насекаде. А ген регулирање на синтеза на G-6-PDG, кој се наоѓа на X хромозомот. Абнормалности во структурата на генот, што доведува до недостаток на ензимот наоѓаат претежно кај мажите. Генетски дефекти во структурните гени може да варира во голема мера:
ензимска активност во некои случаи е само малку под нормалните во други речиси непостоечки. Многу различни патолошки процеси поврзани со недостаток на Г-6-PDG. Клинички се манифестира хемолитична криза како одговор на одредени лекови, јадење faba грав, но можно е и хронична хемолитична процес, во дополнение на истото провокативни акции.
Патогенезата на зголемена хемолиза со дефицит на Г-6-PDG не е целосно јасна. Повреда на регенеративните процеси во еритроцитите е оксидација на врнежите хемоглобин во глобин синџири талогот се зголеми уништување на црвените крвни клетки во слезината.
Клиничката слика. Хемолитична кризата со дефицитот на Г-6-PDG карактеризира со појава на темна урина (hemosiderin, и бесплатен хемоглобин во урината), жолтица мали 2-3 денот на примање на лекарства, предизвика хемолиза. Понатаму оваа дрога води до тешка интраваскуларна хемолиза со треска, болки во коските на рацете и нозете, а во потешки случаи - пад на крвниот притисок, анемични кома. Во крвта-леукоцитоза (понекогаш многу висок), со промена на миелоцитите, тешка анемија, висок ретикулоцитоза. Урината е темно кафеава боја. умерено покачен ниво на билирубин од индиректни. Поттикнувачи хемолиза се хинин, quinacrine, primaquine, сулфонамиди (вклучувајќи антидијабетици), нитрофурани, деривати на 8-hydroxyquinoline. (Nitroksolin et al.), Nalidixic киселина (nevigramon), изонијазид (tubazid) ftivazid, PASK, antipyrine, фенацетин, aminopyrine, ацетилсалицилна киселина, менадион. Овие лекови се веројатно не е исцрпна листа на провокатори хемолитична кризата со дефицитот на Г-6-PDG. Неговиот префинетост спречува провокативен улогата на повеќето инфекции, што предизвика препишување. Како сериозноста на повредата е поврзана со дозата на лекот, неговата непосредна откажување води кон субвенционирање на хемолиза. Понекогаш постои привремен прекин на хемолиза, и покрај тековните прифаќање предизвика лекови (по можност во врска со пуштањето во крвта на голем број на млади povyshenno постојани форми на црвени крвни клетки). Тешка хемолитичка криза може да предизвика акутен nekronefroz со развојот на тешка ренална инсуфициенција.
Посебна форма на болеста е тешка хемолитичка криза кај новороденчињата, клиничката слика што одговара на Rh-конфликт.
Фавизмот - развој на синдром на акутна хемолитичка кај некои луѓе со недостаток на Г-6-PDG одговор на внес на faba грав или полен влезат во белите дробови на фабриката. Слика на хемолитична криза е како што е опишано во лекови, но развиен порано - неколку часа по конзумирање на овие грав се појавува тешки хемолиза со развојот на ренална инсуфициенција. Хемолиза предизвикани од полен овие грав, се јавува неколку минути по контакт со него, тоа тече лесно.
Заедно со хемолитичка криза со дефицит на Г-6-PDG е можно со мала постојан хемолиза жолтица, блага анемија, зголемена проценти ретикулоцити крвта, зголемени големината на слезината. Објасни последиците од активирањето фактори, вклучувајќи инфекции, го зајакнува хемолиза. Дијагноза со сигурност може да се набави само со користење на методи со кои се утврдуваат активност на Г-6-PDG во еритроцитите. Диференцијацијата на имунолошкиот хемолиза со некои помош реакција Coombs-ов, особено кога gemopiticheskoy новороденче болест, кога не постои некомпатибилност Реза антиген. Од недостаток на Г-6-PDG заеднички во Кавказ, особено во Азербејџан, хемолитичка криза во етнички претставници на овој регион секогаш мора бара исклучување на болеста. Хронични форми на зголемена хемолиза мора да се разликува првенствено од таласемија, хемоглобинопатии, дистрибуција област која се поклопува со недостаток на Г-6-PDG.
Третман. Откажување на дрога што предизвика хемолитична криза. Рибофлавин стручно образование и обука. G2-3 015 пати на ден преку уста,
Erev 2 ml, 2 пати на ден / m. Во тешка хемолитичка криза за да се спречи ренална инсуфициенција во / бавно се дава 5% раствор на натриум хидроген карбонат (reopoligljukin контраиндициран во случај на бубрежна инсуфициенција), фуросемид (Lasix) -со 40-60 КИЦ повеќе на / во повторно да се зголеми диурезата. Со развојот на анурија користење плазмафереза, доколку е потребно -gemodializ. синдром на тешка анемија со првите знаци анемични кома може да биде основа за трансфузија на црвените крвни клетки. Се должи на фактот дека понекогаш прашањето за трансфузија на крв треба да одлучат да се утврди природата на хемолитична криза, мора да се користи измиени еритроцити (по можност одмрзнати).
Превенција. Внимателна историја на земање. Секој дефект на возилото мора да бидат опремени со листа на контраиндициран лекови и тој е свесен за опасноста од употребата на пишување во faba грав. Вакцинација носители на дефектот треба да се врши само под строги индикации епидемија.
Talassemii- група на наследни хемолитична анемија се карактеризира со означена хипохромија црвени крвни клетки под нормални или покачени нивоа на железо во крвниот серум. Често зголемен билирубин во крвта, што е наведено умерена ретикулоцитоза, зголемување на слезината. Во нашата земја, болеста се пренесува пред се во Азербејџан, не е толку честа појава во Грузија, Ерменија, Таџикистан, Узбекистан, спорадични случаи може да биде секаде. Во таласемија нарушена синтеза на една од четирите глобински синџири. Наследство патологија од една (хетерозиготна) или двајцата родители (хомозиготност) синџири се утврди видот оштетен сериозноста на клинички манифестации.
Патогенеза покачена уништување на еритроцитите поврзани со оштетување на клеточна структура се должи на неточни сооднос глобин синџири во него. Во прилог на скратување на животот на црвени крвни клетки во таласемија постои уништување на erythrokaryocytes коскената срцевина - т.н. неефикасна zritroloez.
Клиничката слика на таласемија хомозиготни се карактеризира со тешка хипохромна анемија, се изговара анизоцитоза црвени крвни клетки, присуството на mishenevidnyh форми (наместо на нормален осветлување во центарот се утврдува од страна на хемоглобин место како цел на). Ран почеток на gemopiza, хиперплазија придружени со остар на коскена срцевина, доведува до бруто нарушувања на черепот на лицето (квадратни, кула черепот, седло носот, malocclusion, на локацијата на забите и m. P.). Рано почна анемија предизвикува физичка и ментална ретардација на детето. Забележува мал жолтилото (поради индиректни билирубин). Слезината е зголемена. Радиолошки утврдени задебелување и чудна структура на сунѓер слој на коските на черепот: "влакнести" структура. Пациентите подложни на заразни болести. Во тешка анемија, деца умираат во првата година од животот. Постојат, исто така, помалку сериозни форми на таласемија хомозиготни кога пациентите преживуваат до полнолетство.
Хетерозиготна таласемија може да се случи со умерена хипохромна анемија, ретикулоцитоза мали, лесни жолтилото, мало зголемување на слезината. Сепак, знаци на зголемен хемолиза кога хетерозиготна Превозникот може да бидат исфрлени. еритроцитна морфологија слична на онаа што е опишано, иако сериозноста на промени со помал.
Крвна слика во таласемија се карактеризира со погоре опишаните морфологијата на еритроцитите, ниска боја индекс. На бројот на црвени крвни клетки е нормално или благо се зголеми, leukogram, бројот на тромбоцитите не се менува. Дијагностички функција нормален или покачен број на серумско железо.
Дијагноза. Таласемија може да се открие кога осомничен хипохромна анемија, со нагласена анизоцитоза еритроцити, нивните mishenevidnostyu (знак апсолутно специфични), зголемување на слезината, нормално ниво на серумско железо. Ако zhelezodefi-дефицитна анемија, железо е придружено со зголемување на крвниот ретикулоцити од средината или крајот на втората недела од третманот, железо во таласемија прием не се менува нивото на ретикулоцитите. Џерси таласемија може да се утврди само во посебни истражувања глобински синџири.
Третман на тешка хомозиготна форма се намалува до корекција на анемија преку еритроцитна трансфузија во износ кој е способен за одржување на ниво на хемоглобин од 85 g / l (т.н. supertransfuziya), со што се овозможува излез на desferalom вишокот на железо. Еден од раните методи кои се користат терапија може да биде трансплантација на коскена срцевина. Во тешка хемолиза и значително зголемување на слезината спленектомија е прикажано, но тоа е ретко е потребно да се прибегне таласемија.
Превенција. Од хомозиготни тешка форма на болеста е почеста кај браковите на крвни сродници, потребно е да се спречат ваквите бракови.
Српеста анемија. Во голема група на заболувања предизвикани од нарушувања на амино киселина состав глобин хемоглобинопатии најчесто е српеста клеточна анемија. Болеста се јавува во две форми: хомозиготни (тешки) и geterozigotnoy- најновите додава криза на анемични само под посебни услови од кислород глад. Самото глобин структура аномалија (замена во бета-глобин синџири на глутаминска киселина за да се валин) доминантно наследна, но клинички впечатлива манифестација на болеста се јавуваат само во хомозиготите, t. E. Наследена рецесивно. Српестата анемија е честа појава во Централна Африка, спорадични случаи се јавуваат кај луѓето на лезии ЗНД африканско потекло povsemestno- шири на српеста анемија забележани во Јужен Кавказ.
Клиничката слика на хомозиготна форма е составена од почетокот на тешка хемолитична анемија, која има нормохромни или hyperchromic карактер. Физичка и ментална ретардација некои поврзани со предвремен и длабоко анемични синдром, нарушувања во придружба skeleta- слаби деца со долги екстремитети, черепот првично деформирани, висока намален, често има задебелена цвест фронтални делови од гребен. Се карактеризира со тромботични компликации. васкуларна тромбоза, коска храна, придружена со силна болка во долги тубуларни коските и зглобовите, и оток. Гледано аваскуларна некроза на коските феморалната глава и рамото. Често има мезентерична васкуларна тромбоза, пулмонална инфаркти. Хемолитична криза обично произлегува од топлина, со нагласена неутрофили леукоцитоза подмладување формула тромбоцитоза. Солидна vnutriso sudisty хемолиза на мозочен удар придружуван од ослободувањето на темна урина, со кој се дефинира hemosiderin. Често има чирови на нозете. На почетокот на болеста често е зголемена слезина, во иднина, бидејќи на реинфаркцијата тоа се намалува и веќе не е реална. Црниот дроб, исто така, се зголеми малку.
Крв Слика: нормохромна анемија изрази анизоцитоза еритроцити присуство на карактеристични форми, слична полу-диск, мал број mishenevidnyh еритроцитите. Овие срп во облик на црвените крвни клетки се откриени само кога некој посебен примерок со натриум метабисулфит, која дејствува како намалување агент предизвикува недостаток
кислород во црвените крвни клетки, што доведува до кристализација на хемоглобин во нивниот изглед и полумесечина форми. Отстранување на стакло капак со дрога - пристапот на кислород - е да се врати на нормална форма на црвените крвни клетки.
Клинички манифестации хетерозиготна форми се забележани само во хемолитична кризи предизвика аноксични услови (лет во авион без запечатување кабината, тешка пневмонија, анестезија и т. П.). Кризата е придружена од страна на повеќе тромботични компликации. Во крвта, анемија, леукоцитоза, тромбоцитоза. Црвените крвни клетки се подложени на истите промени како во хомозиготна форма, истата мостра открива кривина. Електрофореза хемоглобин со хомозиготна форма детектира само присуството на S-хемоглобин, додека хетерозиготна - и двете S-, и А дел на хемоглобинот.
Третман. Помеѓу хемолитична криза - хоспитализација и затоплување на пациентот, бидејќи на ниска температура карактеристики Кривина поизразена. Во внатрешноста мандатор ацетилсалицилна киселина (како што е антитромбоцитна и фактор што го менува афинитет на хемоглобинот за кислород) во доза од 0,5 грама 3 пати на ден. Во тешка анемија трансфузија на пакувани црвени крвни клетки.
Во прилог на српеста хемоглобинопатии, постојат и други хемоглобинот абнормалност, обично ја хемолитична синдром само во хомозиготна состојба: имаше мала жолтица, зголемување на слезината, а понекогаш и анизоцитоза mishenevidnost еритроцити ретикулоцитоза. Електрофореза на хемоглобинот овозможува да се наведе и природата на хемоглобинопатии. Тоа може да се случи хетерозиготност две патолошки hemoglobins или нивна комбинација со таласемија.
Хемолитична анемија во нестабилна хемоглобинот. А посебна група на хемолитична анемија носач е нестабилна gemoglobinov- нивните нестабилност на ефектите од оксиданти, топлина се јавува како резултат на амино киселински супституции во глобин на синџирот на алфа или бета. Болест наследна во доминантен начин, ретки хомозиготни форма се отсутни.
Клиничката слика се карактеризира со homolytic синдром (жолтица, ретикулоцитоза, анемија, проширување на слезината). Кај некои пациенти со хемолиза се јавува речиси асимптоматски, додека други изрази. Анемијата е обично нормохромна означени анизоцитоза понекогаш Хајнц теле, мал mishenevidnost eritrotsitov- ги исполнува нивните basophilic punktatsiya. Последните два феномени укажува превоз нестабилна хемоглобинот.
Дијагноза. Кога еритроцитите се изложени на различни оксидирачки агенси како дијамант cresyl сина, нестабилна хемоглобинот се подложува на денатурација и се таложи во форма на мал круг подмножества. Во некои случаи, на термичка стабилност е тестиран на црвените крвни клетки.
Третманот е дизајниран underconsideration со спленомегалија и изречена хемолитична синдром спленектомија во повеќето случаи малку се намалува интензитетот на хемолиза.
Пароксизам цијални ноќна хемоглобинурија (п G, Markyafavy Michele болест, пароксизмална ноќна хемоглобинурија постојана gemosiderinuriey, Shtryubinga болест - Markyafavy) - еден вид на стекнат gemoli-Матиќ анемија се случуваат со постојан интраваскуларна хемолиза, gemosiderinuriey, гранули и угнетување trombotsitopoeza.
Патогенезата на болеста е поврзана со интраваскуларна уништување на црвените крвни клетки, неисправни во голем дел. Заедно со абнормални црвени крвни зрнца е зачуван и дел од нормалните клетки, кои имаат нормален животен век. Утврдени неправилности во структурата на гранулоцити и тромбоцити. Оваа болест не е наследна, но сите надворешни фактори провоцира формирање на неисправни клеточна популација, која е клон, т. Е. Еден првично променет потомство клетки не се познати. Тромботични компликации поврзани со APG интраваскуларна хемолиза, предизвикувајќи формирање на тромб. Потеклото на значаен, но не е задолжително карактеристика на оваа болест - пароксизмална хемоглобинурија ноќта или во утринските часови - не е јасно. Пароксизам не е поврзан со време од денот, и спие тој ден, исто така, може да предизвика криза. Постои зголемена komplementchuvstvitelnost патолошки еритроцити во APG. Можеби ова е основа за провокација хемолитична криза трансфузија на свежа крв, која содржи фактори кои го активираат комплементот. Трансфузија на крв се чуваат за повеќе од една недела, за да не предизвика хемолиза.
Клиничката слика. Болеста се развива бавно, постојат знаци на блага анемија, слабост, замор, отчукувањата на срцето под оптоварување, абдоминална болка, често поврзана со тромбоза на садови мезентерична. Кожата и мукозните мембрани бледо иктерична, нанос се должи на анемија и таложење на hemosiderin. Карактеризира со симптоми на интраваскуларна хемолиза. Појавата на црна урина - знак на нестабилна. Од APG е често придружена со леукопенија (пред се поради гранулоцитопенија), можно хронични инфективни компликации. Тромбоцитопенија може да биде комплицирана од хеморагичен синдром. Долгорочна уринарна екскреција на хемоглобинот и hemosiderin постепено води кон развој на недостаток на железо - се јавува астенични синдром се појави сува кожа, кршливост на ноктите.
Крвна слика се карактеризира со нормохромна прв, а потоа хипохромна анемија, ретикулоцитозата мали (2-4% или повеќе), леукопенија и тромбоцитопенија. еритроцитна морфологија има карактеристики. Во коскената срцевина хиперплазија забележан црвени никне, но trepanate мало зголемување во коскената срцевина целуларност, кој, како што болеста може да стане хипопластични. Поради постојан струја интраваскуларна хемолиза во плазмата зголемена содржина на слободен хемоглобин (нормално помалку од 0.05 g / l). Серумско железо првично нормално, тогаш може да биде значително намалена. Заедно со типичен почетокот на болеста, кога доминантен хемолитична синдром, може да се развие слика на апластична синдром, кој за неколку години може да се комплицира со хемолитичка криза со типична ноќна хемоглобинурија. Често хемолитична криза предизвикува трансфузија на крв.
Дијагнозата се поставува врз основа на знаци на интраваскуларна хемолиза (анемија, мали ретикулоцитоза, hemosiderin во урината). Наведете специјални истражувачки дијагноза (тест позитивни сахароза, тест Hema, Coombs негативни сонда).
Слични во надворешниот изглед да APG форма hemolysin автоимуна хемолитична анемија се случуваат со интраваскуларна хемолиза, се карактеризира со присуство на hemolysin во серумот, позитивен Coombs-ов тест. Спротивно на тоа, кога не постои APG леукопенија и тромбоцитопенија, обично дава добар ефект на преднизолон. Разлика од апластична анемија, коскената срцевина APG овозможува на слика: на trepanat аплазија се карактеризира со доминација на масти, а gemolize- клеточна хиперплазија, но во ретки случаи може да се развие APG модел на коскената срцевина хипоплазија, иако во урината постојано се најдат hemosiderin и крв - ретикулоцитоза.
Третман во отсуство на тешка анемија не се врши. синдром на тешка анемија бара трансфузија eritrotsitov- најдобри резултати се дава трансфузија на изми IPT на возраст од 7-10 дена еритроцитите. на
хипоплазија хематопоеза е прикажано anaboliticheskie стероиди: Nerobolum 10-20 mg дневно или retabolil 50 mg / m за период од 2-3 недели. Се користат суплементи на железо, но тие понекогаш може да предизвика хемолитична криза. За да се спречи кризата железо администрира во мали дози во текот на третманот со анаболни стероиди. Тромбозата е прикажано хепарин: првата инјекција I / 000 администрирање 10 единици, а потоа 5000-10 000 U 2-3 пати на ден под кожата на стомакот (тенка игла до длабочина од 2 см во масното ткиво) под контрола на згрутчување на крвта. Контраиндикации за терапија со хепарин - неодамнешното влошување на гастричен улкус или дуоденален улкус, како и достапноста на извори на крварење.
Gemaliticheskie имунолошки дефицитна анемија развива под влијание на антитела на црвените крвни клетки. На основните форми на имунолошкиот хемолитична анемија: 1) автоимуни што резултира во појавата на антитела против сопствена eritrotsitov- 2) хаптен на телото предизвикани фиксација на еритроцитната антигени странски на телото - хаптени (лекови, вируси, итн) со антитела формирана како одговор на .. соединение хаптен на протеини organizma- 3) isoimmune поврзани со ингестијата на новороденче мајката антитела насочени против еритроцитите дете (за бебето и мајката некомпатибилност на Rh-антиген и многу помалку на антигени на системот ние АБО).
Геополитичките автоимуна анемија. Основа на патолошки процес е нечувствителен на дефект immunoliticheskoy сопствен антиген.
Клиничката слика на болеста се состои од знаци на анемија sindroma- сериозноста на пациенти утврдени со сериозноста и тежината на анемијата. Во хронична, полека се развива процесот на првите знаци на болеста може да биде мала жолтица (со индиректен билирубин) - истовремено се детектираат и анемија. Во други случаи, на почетокот на болеста се карактеризира со брзо хемолиза со брзо зголемување на анемија и жолтица. Често, температурата на телото се зголемува. Често се зголемува слезината. Можно зголемување на црниот дроб се должи на жолчно камења, масна дегенерација. Обично auscultated функционални систолен шум на врвот и дното на срцето, често утврдени Сплит тон II.
крвна слика се карактеризира со нормохромна анемија (акутна хемолиза ниво на хемоглобин може да падне до катастрофални фигури, на пациентот може да падне во секој анемични). Морфологијата на црвените крвни клетки не се промени значително, но понекогаш одбележа својот microspherocytosis, која бара диференцијација од наследни microspherocytosis. Во акутна хемолиза во крвта може да се утврди од страна на индивидуални erythrokaryocytes. Ниво на ретикулоцити висока. Бели крвни не се промени значително, но хемолитична криза може да се придружени со краток неутрофилна леукоцитоза (назначување на стероидните хормони во хемолиза може да биде придружена со многу висок неутрофилна леукемија со смена на промиелоцити). Број на тромбоцити обично е нормална. Сепак, заеднички автоимуни цитолиза врска две бактерии - тромбоцити и еритроцити (синдром Еванс - Фишер). Во овој случај, клинички дефинирани симптоми на хемолитична анемија и тромбоцитопенична пурпура. Коскената срцевина со автоимуна хемолитична анемија се карактеризира со иритација на црвени раст (комбинација на хемолиза со тромбоцитопенија во коскената срцевина постои висок megakariotsitoz), но еден често може да се најде висок процент на ретикуларни клетки - карактеристични елементи grubostrukturnym јадро со nucleoli и широка цитоплазмата содржат азурофилни слаб жито. Биохемиски студии откриваат, во прилог на хипербилирубинемија, зголемување на гама глобулин, што во некои случаи може да има monoklonovy карактер.
Невозможно да се предвиди за процес на хемолитична пропишаните дози стероиди често се потребни за подобрување на (првата доза - обично 60 mg на ден), ако нема одговор во прв план. Болеста може да се манифестира само една епизода на хемолиза или се хронично разбира.
Заедно со ова, најчестата форма на автоимуна хемолитичка анемија во која автоантитела оштетени еритроцити апсорбира спленична макрофагите клетки (интрацелуларен хемолиза) се јавува болест со интраваскуларна хемолиза. А карактеристична црта на овој -vydelenie темна урина заради хемоглобинуријата и gemosiderinurii. Во тешка хемолиза можно тромбоза во мезентерична артерискиот систем со појавата на пароксизмална тешка абдоминална болка и оток поради пареза на цревата. Како по правило, thrombosing малите крвни садови и гангрена на цревата не се развие во хируршката интервенција се појави потреба. Понекогаш може да има интраваскуларна хемолиза одговор на ладење (студени хемоглобинурија). Оваа форма на хемолитична анемија е поврзана со ефектот на серумскиот hemolysin во црвените крвни клетки на пациентот.
Повремено (главно постарите улици) постојат форми на интрацелуларен хемолиза предизвикана од ладни аглутинини на црвените крвни клетки. Провокатор како хемолиза обично калење. Болеста станува хронична. Пациентите обично не толерираме студот може да се развие гангрена на прстите по долг престој во студ. Специфична карактеристика на овој процес е autoaglyutinatsiya еритроцити за време на земање крв на собна температура, која може да се спречи определување на нивото и седиментацијата на еритроцитите. Крвта може agglutinate во тест, in vitro. За време на грејната аглутинација исчезнува. Во серумот на пациенти во одредувањето на протеински фракции на градиент се моноклонални антитела, во врска со ладна antitepam.
Дијагнозата на автоимуна хемолитичка анемија е поставена врз основа на заеднички карактеристики на хемолиза (зголемен крвен билирубин или појава на hemosiderin во урината, што претставува зголемување од проценти ретикулоцитите во крвта и детекција на антитела на површината на црвените крвни клетки преку Coombs-ов тест, што е позитивно во речиси 60% од случаите на автоимуна хемолиза). Поголем процент на позитивни наоди дава agregatgemagtlyutinatsionnaya примерок. Двете сонди може да се стави во специјализирани институции. Од дијагностички коло, но само во исклучителни случаи, тоа може да се врши од страна на стероид хормонска терапија, која се намали или елиминира хемолиза, покачени за неколку дена. Дијагноза и развој на конкретни програми за третман во автоимуна хемолитичка анемија се врши во стручна установа. Понатамошниот третман најчесто се врши на амбулантско основа.
Третман. Терапија обично почнуваат со доделување на 60 mg на преднизолон (возрасни) дневно. Во тешка хемолитична процес со брзо прогресивна анемија дози преднизолон брзо се зголеми на 100-200 mg на ден. Неефикасноста на стероидна терапија, да се детектира од зголемувањето на анемија, процентот на ретикулоцити може да бара спленектомија на самиот почеток на болеста. Обично прашањето splenzktomii треба да одлучи по неколку месеци на конзервативен третман. За здравјето и спленектомија неефикасност администрира имуносупресивни (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, итн.) Во тешка анемија синдром истури
подигнат од страна на индиректен Coombs-ов тест на крвта или мијат (по можност замрзнати) еритроцитите.
Апластична (хипопластична) анемија група на болести се карактеризира со прогресивно намалување на содржината на формирани елементи во периферната крв и коскената срцевина.
Етиологија, патогенеза. Разграничување апластична анемија и идиопатска позната причина форма. Првиот основа може да лежи токсични ефекти на одредени лекови (на пример, хлорамфеникол), хемикалии (на пример, бензен) и autoaggression појава на антитела на хематопоетски клетки како резултат на промени во нивните антигенски структури под влијание на вирусна инфекција, лекови - хаптени. Причините за идиопатска апластична анемија е јасно.
Клиничката слика е намалена за зголемување на анемија и леукопенија trombotsito-. Панцитопенијата придружена од страна на инфективни компликации, зголемување на крварење