Вродени срцеви мани, развој на феталната срцева абнормалности (вклучувајќи и. В. Нејзините вентили, партиции) и големите крвни садови

Вродени срцеви мани, развој на феталната срцева абнормалности (во Vol. Х. Од нејзините вентили, партиции) и големите крвни садови. Нивната фреквенција варира во различни региони, во просек, тие се забележани во околу 7 од вкупно 100 во живо novorozhdennyh- кај возрасните тие се многу поретки. Во еден мал дел од случаите на деформитетите на генетско потекло, основните причини за нивниот развој смета егзогени ефекти на органогенезата главно во првиот триместар (вирусни, на пр., Рубеола и други мајчината болест, алкохолизам, употреба на некои лекови, изложеност на јонизирачко зрачење, итн ) .. Сите дефекти при раѓањето може да биде комплицирана од инфективен ендокардит со појавата на дополнителни лезии вентил.
Класификација. Таа предложи неколку класификации на вродени срцеви заболувања, кој е заеднички за принципот на поделба дефекти од страна на нивното влијание врз хемодинамиката. Повеќето дефекти генерализатор систематизација карактеризира со комбинирање на нив, главно влијание врз пулмоналниот проток на крв, во следните 4 групи.
I. грешки со непроменета (или мали промени), пулмонален проток на крв: срцето абнормалности локација, аномалии на аортниот лак, коарктација на тип на возрасните тоа, аортна стеноза, аортна атрезија, пулмоналната валвула инсуфициенција-затвори stvola- митрална стеноза, атрезија и неуспехот-затвори trehpredserdnoe срцеви мани коронарните артерии и срцеви систем спроводливост.
II. Пороци со преоптоварување со течности, белодробната циркулација:
1) не е придружена од почетокот на цијаноза - патент дуктус артериозус, атријална дефекти и вентрикуларен септален, синдром на Lutembacher aortolegochny фистула, коарктација на аортата дете на тип 2) придружени со цијаноза -trikuspidalnaya атрезија со голем вентрикуларен септален дефект, патент дуктус артериозус со тешка пулмонална хипертензија и протокот на крв од аортата кон пулмонална трупот.
III. Пороци со хиповолемија пулмоналната циркулација:
1) не е придружена со цијаноза - изолирана пулмонална стеноза stvola- 2) придружени со цијаноза - тријада тетрада и pentad Фало, трикуспидална атрезија со стеснување на пулмонална стеблото или мал вентрикуларен септален дефект, аномалија Ebstein е (офсет залистоци на трикуспидалната валвула во десната комора), десната комора хипоплазија .
IV. Во комбинација дефекти во кршење на односите помеѓу различни делови на срцето и големите крвни садови: транспонирањето на аортата и пулмоналната багажникот (целосна и точна), нивно испуштање на една од коморите, синдром Taussig - Бинг, трункус артериозус, три комори на срцето со една комора, и други.
над дефекти Уредот е од практично значење за нивните клинички и особено радиолошка дијагностика, т. К. на отсуство или присуство на хемодинамска промени во помал промет и нивната природа се овозможи да ги извршуваат дефект на групите I-III или укажуваат на малформации IV група, за дијагностика кои бараат обично angiocardiography. Некои вродени срцеви мани (особено група IV) се јавуваат многу ретко и само кај децата. Кај возрасните пороци 1-II групи често откри локацијата на срцеви аномалии (пред dextrocardia), аномалии на аортниот лак, коарктација на неа, аортна стеноза, патент дуктус артериозус, атријални и вентрикуларни дефекти peregorodok- на пороците
Група III - изолиран пулмонална стеноза на стеблото, тријадата и тетралогија на Фало.
Клиничките манифестации и се разбира утврдени од страна на дефект видот, природата и времето на хемодинамска декомпензација од почетокот на циркулација. Пороци, придружуван од почетокот на цијаноза (т.н.. "сина" пороци) се јавуваат веднаш или кратко време по раѓањето. Многу деформитети, особено 1 и група II, многу години се асимптоматски, откриена случајно во профилактички медицински преглед или дете кога првите клинички знаци на хемодинамска веќе во зрели години пациентот. Недостатоци III и IV групи може да се комплицира со релативно рана срцева слабост доведува до смрт.
Дијагнозата се поставува со сеопфатна студија на срцето. Срцева аускултација е важно за недостаток форма дијагноза главно само кога вентилот дефекти, слични стекнати, односно кога валвуларна инсуфициенција или стеноза на отвори вентил (види срцето малформации стекнати.), А во помала мера - .. На дуктус артериозус и вентрикуларни септални дефекти. Почетна дијагностичко тестирање сомневање за вродени срцеви заболувања мора да вклучува електрокардиографија, ехокардиографија и градите на Х-зраци на срцето и белите дробови, кои во повеќето случаи може да се открие збир на линии (ехокардиографија) и индиректни знаци на одреден дефект. Во случај на изолиран валвуларни лезии изврши диференцијална дијагноза со стекнат дефект. А поцелосен дијагностички преглед на пациентот, а доколку е потребно Angiocardiography и уреди со покажувач на срцевите комори, кардиохирургијата врши во болница.
Терапија само со операција. Во случај кога операцијата е невозможно, пациентот е пропишано режим ограничена физичка активност, време го одложи декомпензација недостаток, и по појавата на срцева слабост се врши главно нејзината симптоматски третман. Некои вродени срцеви мани (гл. ТП. Од 1 групи) не бараат посебен третман.
Следниве се некои вродени срцеви заболувања се јавуваат кај возрасните најчесто.
Dextrocardia -distopiya срце во градната празнина со локацијата на поголем дел од правото на средната линија на телото. Оваа аномалија на срцето се нарекува dekstroversiey локација без инверзија на своите кариес. Вториот е обично поврзан со други вродени срцеви мани. Dextrocardia најчесто се случува со превртување на преткоморите и коморите (тоа се нарекува вистинска или огледало), која може да биде една од манифестациите на целосна обратна уредување на внатрешните органи. Огледало dextrocardia не во комбинација, обично со други вродени срцеви заболувања, хемодинамски нарушувања, кога во него нема.
Дијагнозата се предложи кога ќе се детектира pravoraspolozhennogo апексот на срцето, и соодветните промени ударни граници релативната срцева тапост. Потврди дијагнозата ЕКГ и Х-зраци студии. ЕКГ во вистинска dextrocardia крака P, R и Tg води aVL и 1 се насочени надолу и нагоре во водство aVR-, т. Е. Означени модел забележани во здрава личност кога на местото на взаемна уредување на електроди на левата и десната страна на градниот кош води во ruke- амплитуда заби R на насока кул-олово не се зголеми, но се намалува. ЕКГ го вообичаената форма, ако се interchanged електродите на екстремитетите, и сет на дојка во лево десно симетрична позиција.
Радиографски утврдени огледало на сликата на кардиоваскуларни puchka- назначена со тоа, на десно контура срцето сенка е формирана од страна на левата комора и лево - десно преткомора. Кога целосно враќање на органи на црниот дроб, палпација, перкусија и радиографски откриени левата треба да се запамети и да го пријавите bognym дека додатокот на оваа аномалија се наоѓа на левата страна.
Третманот со dextrocardia не во комбинација со други срцеви мани, не се врши.
Вентрикуларен септален дефект - еден од најчестите вродени срцеви мани, вклучувајќи возрасни ... Дефектот е локализирана во мембрана или мускулен дел од поделба, поделбата понекогаш сосема отсутен. ECFI дефект наоѓа над nadzheludochnogo гребен во коренот на аортата или директно во неа, а потоа обично го придружува заменик аортна валвула.
Хемодинамска нарушувања поврзани со дефект партиции, утврдени со својата големина и сооднос на притисокот во циркулација на големи и мали кругови. Мали дефекти (0,5 - 1,5 см) се карактеризираат со празнење низ дефект, остави мали количини на крв која дава практично нема хемодинамиката. Колку е поголем дефект и износот на испразнетиот крв низ нив, толку побрзо се случи хиперволемија и хипертензија на пулмонална, белодробна васкуларна склероза, преоптоварување на левата и десната коморите на срцето од исходот на срцева слабост. Најтешкиот дефект се случува на високи пулмонална хипертензија (комплекс Ајзенменгеров), со испуштање на крв низ дефект од десно кон лево, која е придружена со тешка артериска хипоксемија.
Симптоми дамки со повеќе дефекти се случи во текот на првата година од животот: децата заостануваат во развојот, неактивен, bledny- со растот на пулмонална хипертензија, отежнато дишење, цијаноза под оптоварување, формираше срцето грпка. III-IV меѓуребрен простор по должината на левиот раб на градната коска утврдени систолниот интензивна бучава и соодветните систолниот треперење. Откриени добивка и срцето акцент и тонот на белодробна багажникот. Половина од пациентите со големи дефекти партиции не живеат до 1 година поради тешка срцева слабост или додавање на инфективен ендокардитис.
На мал дефект во мускулен дел од партиција (Tolochinova болест - Роџер) заменик многу години може да биде асимптоматски (деца се развиваат нормално ментално и физички) или претежно се манифестираат чести пневмонија. Во првите 10 години од животот може да биде спонтан затворање на малите defekta- ако дефектот останува, во следните години постепено се зголемува пулмонална хипертензија води до срцева слабост. Интензитетот на систолен шум зависи од волуменот на крв преку дефект стапка на празнење Со зголемување на пулмонална хипертензија слабее на бучава (може да исчезне целосно), додека на добивка и фокусот и тонот на пулмоналното стебло narastayut- некои пациенти се појавува diastolichesny бучава Греам Сепак, се должи на релативната недостаток на kpapana пулмонална трупот. Дијастолен шум може да се должи на истовремена дефект на аортната валвула инсуфициенција, присуството на рој треба да се размислува со значително намалување на дијастолниот притисок и пулсот се зголемува, рани знаци на сериозна pepertrofii levogozheluaochka.
На дијагноза на вентрикуларен септален дефект се поставени во согласност со ехокардиографија боја Доплер, лево вентрикулографија и срцева катетеризација. Промени во ЕКГ и Х-зраци податоци на срцето и белите дробови се различни за различни големини на дефекти и различни степени на белодробна gipertenzii- правилно се погоди дијагнозата тие им помагаат само кога јасен доказ за хипертрофија
двете комори и тешка хипертензија, пулмонарна циркулација.
Третман за мали дефекти bezlegochnoy често не е потребно хипертензија. Хируршки третман е индициран кај пациенти чиј крвен празнење преку дефектот е над
1I3 износот на пулмонален проток на крв. Операцијата е можност врши на возраст од 4 - 12 години, vsli таа го направи порано на итна индикации. Мали дефекти се шијат во голем дефект (повеќе од областа на интервентрикуларниот септум Зл) производство на пластични затворање парче augoperikarda или полимерни материјали. Бараат обновување во 95% од оперираните пациенти. Со истовремена аортна валвула направи тоа lrotezirovanie.
Атријален септален дефект кај возрасните е почеста кај жените. Ниска дефекти основно мембрана, што е спротивно на висок дефект средно партиции се отстранува vbpizi атриовентрикуларен вентили и во комбинација, обично со абнормалности во нивниот развој, т. Х. Понекогаш вродена митрална стеноза (синдром Lutembacher).
Хемодинамска нарушувања се карактеризира со празнење на крв низ дефект од левата преткомора на десно, што доведува до преоптоварување со волумен (поголема, повеќе дефект) на десната комора и белодробната циркулација. Сепак, се должи на намалување на адаптивни белодробна васкуларна резистенција во овие притисок се промени само малку до фаза кога тие се развој на мултиплекс склероза. Во оваа фаза, белодробна mpertenziya може да расте многу брзо и да доведе до враќање шант преку дефект - празнење на крв од десно кон лево.
Симптоми дамки со мал дефект може да биде отсутен со децении. Повеќе типични ограничување со адолесценцијата подносливост висока физички напор се должи на појавата на диспнеа со тоа, чувство на тежина или срцеви аритмии и зголемена подложност на респираторни инфекции. Како раст станува примарна пулмонална хипертензија жалба диспнеа на на сите оптоварување, и кога враќање на шант појавува цијаноза (првата група - на оптоварување, а потоа отпорни) и постепено зголемување на манифестации на десно срцева слабост. Кај пациенти со големи дефекти може да биде срцето грпка. Аускултација дефинирани расцеп и особен акцент на 11-тон на пулмоналната багажникот, кај некои пациенти - систолен шум во I - III интеркостален простор лево на градната коска, која е зајакната со држење на здивот како што издишување. Можни атријална фибрилација, не се типични за други вродени срцеви мани.


Дијагноза вклучуваат откривање опишани заедно со симптоми на тешки знаци на десно вентрикуларна хипертрофија (во т. Х., и поднесе ехо на електрокардиографија) радиографски дефинирани хиперволемија знаци на белодробната циркулација (пулмонална модел arteriapnogo засилување) и пулсирање карактеристични корени на белите дробови. Значаен дијагностичка вредност може да биде колор доплер. Диференцијалната дијагноза се врши главно со примарна пулмонална хипертензија (пулмонална цртање кога се исцрпени) и со митрална стеноза. За разлика од вториот, со атријален септален дефект значителен dipatatsii левата преткомора не е otmechaetsya- Покрај тоа, митрална стеноза со сигурност да се избегне zhokardiografiey. Конечно podtverzhdayutdiagnoz атријална катетер и Angiocardiography со воведувањето на контраст во левата преткомора.
Третман - шиење или пластика дефект. -Управувана пациенти не живеат во просек од околу 40 години.
Коарктација на аортата - стеснување на аортниот истмус на границата на лакот и намалувајќи дел, обично е помал (90% Случај - чаеви) празнење на левата субклавијална артерија. Тоа се јавува претежно кај мажите. Постојат два основни видови на дефекти: возрасни (изолирани коарктација на аортата), и деца - со патент дуктус артериозус. Кога детето се разликуваат produktalnuyu тип (над празнење канал) и postduktalnuyu (под канал празнење) коарктација.
Хемодинамски нарушувања кај возрасни тип на дефект карактеризира со зголемена ефикасност на левата комора да се надмине отпорот во аортата, се зголемува во проксимална крвниот притисок на коарктација и нејзино намалување во дисталните од него артерии во т. Х. бубрези, која вклучува бубрежна механизми за развој на висок крвен притисок, со што се зголемува товарот на кога левата комора со postduktalnoy коарктација видот дете овие промени се дополнети со значително Хиперволемија белодробната циркулација (поради зголемување под влијание на висок крвен притисок шант преку slvva канал десно) и зголемување на товарот на десната комора. Ова отелотворување preduktalnogo коарктација на крв низ канал празнење е насочена десно кон лево.
Симптоми стане заменик otchetlivve со возраста. Пациентите се жалат на чувствителност на студени нозе, нога замор за одење, трчање, често на главоболки, палпитации во форма на силни удари, а понекогаш и носот. Улици во текот на 12 години, често се забележува доминација на физичкиот развој на рамениот појас со тенки нозе, тесни карлицата ("Атлетик"). Палпација откри засилен апексот на срцето, а понекогаш и артерии пулсира меѓуребрените (преку нив се врши обезбедување на циркулацијата на крвта), повремено - систолен нервнича P - Ш меѓуребрените простор во многу случаи, на база на срцето е auscultated систолен шум, карактеристични одлики на кои се на растојание од еден срцев звук и се одржи на брахиоцефаличната артерија и interscapulum. Главниот симптом на дефект - намалување на крвниот притисок на нозете, отколку на рацете (нормално инверзната врска). Ако крвниот притисок и артериски пулс, исто така, се намали на левата рака (како во однос на нивната вредност на десно), можеме да претпоставиме коарктација проксимално на празнење на левата субклавијална артерија. ЕКГ промени се во согласност со лево вентрикуларна хипертрофија, но децата вид на недостаток на електрична оската на срцето обично е одбиена од страна на десната страна.
Дијагнозата е осомничен за одредени разлики во крвниот притисок во рацете и нозете, и се потврдува со радиолошки студии. На радиограмот повеќе од половина од откриените uzuratsiya долните рабови на ребра продолжен mvzhrebernymi артерии, а понекогаш и јасно се гледа истмус аортна стегање. Во кардиохирургија потврди дијагнозата на аортографија и учат разликата во крвниот притисок во искачуваат и слегуваат аорта со својата катетеризација.
Третманот се состои од ексцизија на стеснетиот дел на аортата со zamvnoy protvzom својот крај создавање или анастомоза да konvts или шант работа на создавање. Оптималната возраст за операција, со поволна текот на заменик - 8 - 14 години.
Отворен артериски (Botallo) канал - дефект предизвика расцеп по раѓањето на садот кој се поврзува на аортата во фетусот со белодробна багажникот. Понекогаш тоа е во комбинација со други вродени деформитети, најчесто - sdefektom интервентрикуларната peregorodni.
Хемодинамски нарушувања се карактеризира со празнење на крв од аортата во белодробното стебло, што доведува до pzpervolemii белодробната циркулација и го зголемува товарот на двете комора.
Симптоми на мал проток може svchenii долго otsutstvovat- деца се развиваат нормално. Колку е поголем пресек на каналот, толку побрзо детето манифестира застој во развојот, замор, подложност на респираторни инфекции, недостаток на воздух за време на вежбање. Кај деца со голем обем на проток на крв низ ресетирање развие рано пулмонална хипертензија и срцева слабост рефрактерна на третман. Во типични случаи, значително зголемување на пулсниот притисок должи на растот на систолниот и, особено, намалување на дијастолниот крвен притисок. Главниот симптом - бучава континуиран систолниот ("обука на бучава во тунелот". "бучавата на моторот") Во 1! mozhrebere лево од градната коска, кој е длабок здив слабее, и со еден здив издишување засилена. Во некои случаи само auscultated систолен или дијастолен шум само, бучавата намалува со раст на пулмонална хипертензија, а понекогаш и не го слуша. Во ретки случаи, овој дефект значајни пулмонална хипертензија со промена на насоката на празнење канал се појавува да се дифузни цијаноза доминантен израз на прсти.
Дијагнозата е апсолутно потврди aortografivy (видлива разлика ресетирање преку каналот) и срцева катетеризација и пулмонална багажникот (значително зголемување на притисок и крвните кислород сатурација во пулмоналното стебло), но тоа е сосема сигурно утврди без овие студии со користење на Доплер ехокардиографија (регистрација шант тек) и Х-зраци . Вториот фигура открива зголемен пулмонален артериски кревет поради испакнати лак (екстензија) на аортата и пулмоналната багажникот, нивната подобрена пулсирања, зголемување на левата комора.
Третманот се состои од лигатура на патент дуктус артериозус.
Аортна стеноза, во зависност од неговата локација е поделена на supravalvular, вентил (најчесто) и субвалвуларна (во левиот вентрикуларен излезен тракт).
Хемодинамски нарушувања формира бариера протокот на крв од левата комора во аортата, создавајќи градиент на притисокот помеѓу нив. Степенот на стеноза зависи од нивото на лево вентрикуларна преоптоварување, што доведува до хипертрофија, а во подоцнежните фази на дефектот - да декомпензација. Supravalvular стеноза (потсетува коарктација) обично е придружена со промени во интимата на аортата, која може да се прошири на брахиоцефаличната артерија и коронарните Остиа, кршење на нив во крвотокот.
Симптоми валвула стеноза и неговите принципи на дијагноза и третман се исти како и во стекнати аортна стеноза (види. Стекнати срцеви мани). Во опишани пациенти изглед ретки субвалвуларна стеноза карактеристични промени (ниско поставени уши испакнати усни, страбизам) и знаци на ментална ретардација.
Стеноза на пулмоналната багажникот често се изолирани, исто така, поврзани со други аномалии, особено со дефекти партиции. Комбинација со пулмонална стеноза mozhpredserdnym порака повика Фало тријада (тријада третата компонента - десно вентрикуларна хипертрофија). Во повеќето случаи, изолиран стеноза на пулмоналната валвула е многу ретка infundibulyarny (субвалвуларна) изолирани стеноза и стеноза поради хипоплазија на прстен вентил.
Хемодинамска утврдени висока отпорност на протокот на крв во областа на стеноза, што резултира со хипертрофија на преоптоварување, а потоа дистрофија декомпензација и десната комора. Како зголемување на притисокот во десната преткомора е можно да ја отвори овални прозорец со формирање на интератријална комуникација, но најчесто таа е предизвикана од дефект или истовремена вродени преграда овални прозорец.
Симптоми на блага изолирани стеноза се појави во неколку години, за време на кои децата да развиваат нормално. Релативно рано се недостаток на воздух при напор, замор, вртоглавица, повремено, тенденција да несвестица. Подоцна се појави болка во градите, палпитации, скратен здив зголемува со нагласена стеноза кај деца рано да се развие десно срцева слабост со појавата на периферна цијаноза. Присуството на дифузни цијаноза укажува атријална комуникација. Објективно откри знаци на десно вентрикуларна хипертрофија (срцев притисок често срцето грпка, опипливо вентрикуларна пулсира во епигастрична регионот) - груба систолен шум и систолниот нервнича II меѓуребрените простор од лево на тон градната коска разделување II со тоа слабеење во текот на белодробна багажникот. ЕКГ знаци се утврдени од страна хипертрофија и преоптоварување на десната комора и преткомора. Радиографски откри нивно зголемување, како и намалување на белодробен шема, понекогаш, исто така poststenotic проширување белодробна багажникот.
Дијагнозата се определи во кардиохирургија срцева катетеризација со мерење на градиентот на притисокот помеѓу левата комора и белодробната багажникот и правото вентрикулографија.
Третман - валвулопластика дека кога тријада на Фало во комбинација со затворање на интератријална комуникација. Valvulotomy помалку ефикасни.
Тетралогија на Фало - комплекс вродена срцева болест, се карактеризира со комбинација на стеноза на пулмоналното стебло со голем вентрикуларен септален дефект и аортен dextroposition и тешка десно вентрикуларна хипертрофија Понекогаш дефект во комбинација со атријален септален дефект (pentad Фало) или патент дуктус артериозус.
Хемодинамска пулмонална стеноза определени (види. Погоре) и вентрикуларен септален дефект. Се карактеризира со циркулација хиповолемија пулмонална и венска празнење на крв низ септален дефект во аортата, кој е причина на дифузна цијаноза. Поретко (ако мала багажникот стеноза) на крвта испушта преку дефект од лево кон десно (т.н.. Пале форма тетралогија на Фало).
заменик симптоми се формираат во раното детство. Кај деца со тешка тетралогија на Фало дифузни цијаноза се појавува во првите месеци по раѓањето: прво, кога плаче, вреска, но набрзо станува упорни. Цијаноза често се појавуваат во период кога детето почнува да оди, понекогаш само на возраст од 6 - 10 години (крајот на пристигнување). За тешки напади карактеристика нагло зголемување на диспнеа и цијаноза, кои најверојатно ќе се кома и смрт од циркулаторни нарушувања на мозокот. Во исто време, тетралогија на Фало - еден од ретките "сина" дефекти се случуваат кај возрасни (најчесто млади). Пациентите се жалат на недостаток на здив, болка во градите (искусни олеснување во сквотирање позиција), тенденција да несвестица. Преглед откри дифузни цијаноза, нокти во форма на време за прозорци, тапан прсти симптом, ретардирани физички развој. Во 11 меѓуребрен простор лево од градната коска auscultated обично груба систолен шум, таму понекогаш се утврди систолниот drozhanie- и тонот над пулмоналното стебло е ослабен. ЕКГ покажа значително отстапување од електрични оска на срцето на правото. Кога Х-зраци утврдени осиромашен пулмонална цртање (со добро развиени колатерали тоа може да биде нормално), намалување или отсуство лак белодробна багажникот и карактеристични промени контурите срцевата сенка: директен проекција на тоа е во форма на дрвени чевли, вториот дијагонална положба мали левата комора е во форма на капа на проширената право срце.
Дијагнозата се предложени од страна на карактеристичен изглед на жалби и пациентите при одредување на историјата на појава на цијаноза во детството. Завршно Дијагнозата се базира на angiokardiografii дефект на податоци и срцева катетеризација.
Третманот може да биде палијативна - наметнување aortolegochnyh анастомози. радикална корекција на дефектот е да се елиминира стеноза и затворање на вентрикуларен септален дефект.