Системски лупус еритематозус polisindromnoe хронична болест на крвните садови на сврзното ткиво и крв, која се развива во врска со генетски предизвикана од несовршеноста на имунорегулаторни процеси. Етиологија. Се претпоставува вредноста на вирусна инфекц

Системски лупус еритематозус - хронична болест polisindromnoe садови сврзното ткиво и крв, која се развива во врска со генетски предизвикана од несовршеноста на имунорегулаторни процеси.
Етиологија. Се претпоставува вредноста на вирусна инфекција на позадината на генетски детерминирани нарушувања на имунитетот.
Патогенеза: формирање на циркулирачки автоантитела, од кои најважниот дијагностички и патогенетски значење антинуклеарни antitela формирање на циркулирачките имуни комплекси кои, поставување на базалната мембрана на разни органи, предизвикувајќи нивна штета и воспаление. Таквите патогенезата на нефритис, дерматитис, васкулитис и други. Ова хиперактивност хуморалниот имунитет поврзани со оштетен клеточен имунорегулација. Неодамна hyperestrogenemia дадената вредност, придружени со намалување на циркулирачките имуни комплекси klireksa et al. Докажано семејна генетска предиспозиција. Лошо претежно млади жени и тинејџерки. Отежнувачки фактори вклучуваат: изложување на сонце, бременост, абортус, раѓање, на почетокот на менструалниот функција, инфекции (особено кај адолесцентите), дрога или реакција postvaktsikalnaya.
Симптоми внатре. Болеста почнува постепено со повратна треска, астенија. Поретки е акутен почеток (висока температура, дерматитис, акутен артритис). Потоа истакна повратна разбира и карактеристични polisindromnost.
Полиартритис, полиартралгија - најчеста и ран симптом на болеста. Тоа влијае главно на малите зглобови на рацете зглоб, глуждот, коленото зглобовите помалку. Карактеризира со не-ерозивен вид полиартритис, дури и ако постои деформација на интерфалангеални зглобови, кој се јавува во мај 10-01% од пациентите со хроничен тек. Еритематозен осип на лицето во форма на "пеперутка"Во горната половина на градниот кош во вид на "деколтето", На екстремитетите - е исто така често е знак на системски лупус еритематозус. Polyserositis смета за компонента на дијагностички тријада, заедно со дерматитис и артритис. Тој забележани во речиси сите пациенти во форма на билатерални плевритис и (или) перикардитис, ретко perigepatita и (или) perisplenita.
Карактеристични лезии на кардиоваскуларниот систем. Обично се развиваат перикардитис, заедно со миокардитис. Релативно често брадавица ендокардитис Libman - Сакс лезија со митрална, аортна и трикуспидалната валвула. Знаци на васкуларни лезии вклучени во сликата на уништување на одделни органи. Сепак, тоа треба да се напомене можноста за развој на феномен на Рејно (долго пред типична слика на болеста), поразот на двете мали и големи бродови со соодветни клинички симптоми.
повреда на белите дробови може да бидат поврзани со основната болест како лупус пневмонитис, се карактеризира со кашлица, отежнато дишење, крепитации обеззвучен во долниот дел на белите дробови. Х-зраци проучување на такви пациенти открива засилување и деформација на белите дробови модел во базалните legkih- пати може да се открие фокуси тонови. Од пневмонитис обично се развива во позадина тековната poliserozita опишани радиолошки симптоми надополнета висока положба дијафрагмата со знаци и plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh атхезии и дисковиден atelectases (линеарни сенки паралелно со дијафрагма).
Во студија на гастроинтестиналниот тракт се означени афтозен стоматитис, диспептични синдром и анорексија. синдром на болка во стомакот може да биде поврзано со двете патолошки процес кој вклучува перитонеумот, по правилно васкулитис -. Мезентерична, на слезенката, итн помалку развиените сегментална илеитис. Пораз ретикулоендотелијалниот систем се изразува со зголемување на лимфните јазли на сите групи - многу чести и раните знаци на системска болест, како и зголемување на црниот дроб и слезината. Всушност лупус хепатитис се развива многу ретко. Сепак, зголемување на црниот дроб може да се должи на срцева слабост или pancarditis изречена ексудативен перикардитис, како и развој на хепатална стеатоза.
Diffuse лупус гломерулонефритис (лупус нефритис) се јавува кај половина од пациентите е обично во периодот на процесот на генерализација.
Постојат различни опции за оштетување на бубрезите - уринарниот синдром, нефротски и нефротски. За признавање на лупус нефритис е многу важно живот иглена биопсија со immunomorphological и електрони микроскопски преглед на бубрезите биопсија. Развојот на ренална болест кај пациенти со синдром на повторувачки зглобната, треска и упорно покачена ESR бара исклучување генеза на лупус нефритис. Имајте на ум дека речиси секој петти пациенти со нефротски синдром постои системски лупус еритематозус.
Поразот на сферата на невро-психички се наоѓа во многу пациенти во сите фази на болеста. На почетокот на оваа болест - синдром asthenovegetative потоа се развива знаци на уништување на сите делови на централниот и периферниот нервен систем во форма на енцефалитис, миелит, полинеуритис. Карактеристични лезии на нервниот систем во форма на meningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Помалку чести епилептиформни напади. Можни халуцинации (визуелни или аудитивни), итн делириум.
Лабораториски податоци дијагностичка вредност: одредување на голем број на LE клетки, висок титар на антитела на ДНК, особено на природната ДНА да deoxyribonucleoproteins, SM-антиген.
Во акутна за време и по 3 - 6 месеци открива лупус нефритис често видот на нефротски синдром. Во субакутна различни waviness вклучувајќи патолошки процес во различни органи и системи и polisindromnostyu карактеристика. Хронична болест се карактеризира со долги reditsivami полиартритис и (или) polyserositis, дискоиден лупус синдроми, Reyno- само 5 - 10 метри, во развој карактеристика постепено polisindromnost. Во согласност со клинички и лабораториски карактеристики се три степени на активност protsessa- висока (И! Диплома), умерено (I степен) и минимум (! Диплома).


Третман. Пациентите кои имаат потреба од континуирани долгорочни комплекс третман. Најдобри резултати со развојот на постојаните клиничка ремисија - со ран третман. Во хронични и субакутна и! Степен на активност покажаа нестероидни анти-инфламаторни лекови и деривати aminohinolinovogo. Првите препорачува за зглобната синдром. Она што е важно е изборот на дрога, со оглед на индивидуалните ефективност и подносливост: Волтарен (Ortophenum) 50 mg 2 - 3 пати на ден, индометацин на 25 - 50 mg на 2 - 3. пати на ден Brufen 400 mg 3 пати на ден, hingamin (хлорокин, delagil) на 0,25-0,5 glsut за 10 - 14 дена, а потоа во 0.25 g / ден за неколку месеци. Со развојот на дифузна лупус нефритис успешно се користи Plaquenil 0,2 g на 4 - 5 пати на ден за долго време под контрола на динамиката на синдромот на мочниот меур.
Во акутна за време на почетокот, а во субакутен и хроничен тек со III, II степен на активност на патолошки процес е прикажано гликокортикостероиди. Почетната доза на овие лекови треба да биде доволен за да со сигурност да ја спречи активноста на патолошкиот процес. Преднизолон во доза од 40 - 60 mg / ден е пропишана за акутен и субакутен W со степенот на активност и присуство на нефротски синдром или менингоенцефалитис. Во овие embodiments, на проток од степенот на активност II, како и на хроничен тек со II и III степен на активност големо доза треба да биде 30-40 mg, додека степенот на активност I - 15 - 20 mg / ден третман преднизон инхибиторен доза се врши пред почетокот на изрази клинички ефект (податоци за намалување на клиничките и лабораториските параметри на активност). По постигнување на ефект на дозата
преднизон полека се намалува.
Една од најважните задачи и да се гарантира ефикасноста на терапијата е изборот на најниската доза која го одржува на клинички и лабораториски ремисија. Преднизолон доза на одржување е 5 - 10 mg / ден администриран во неколку години.
За да се намали несаканите ефекти на glucocorticoid терапија се препорачува да го комбинирате со калиум лекови, анаболни стероиди, диуретик и антихипертензивни лекови, лекови за смирување, анти-чир активности. На повеќето сериозни компликации, стероид чир, септички инфекции, туберкулоза, кандидијаза, психози.
Кога агресивни текот на болеста, висок титар антитела, имуни комплекси успешно се користи плазмафереза.
Кога се администрира глукокортикоиди неефикасност имуносупресиви (азатиоприн, алкилирачки или број). Индикации за цитотоксични лекови (обично во комбинација со умерени дози на кортикостероиди) sleduyuschie- 1) и! степен на активност кај адолесцентите и климактериум periode- 2) нефротски и нефритичен sindromy- 3) потребата за брзо намалување на инхибиторен преднизолон доза за сериозноста на несакани дејства (брзо и значително зголемување на телесната тежина, прекумерна хипертензија, стероид дијабетес, остеопороза означени со знаци spondylopathies) - 4) потребата за намалување на преднизон дозата на одржување, ако тоа надминува 15 - 20 mg / ден.
Најчесто се користат азатиоприн (азатиоприн) и циклофосфамид (циклофосфамид) доза на 1 - 3 mg / kg (100 - 200 mg / ден) во комбинација со 30 mg преднизолон. На оваа доза на лекот е пропишан за 2 - 2,5 месеци обично е во болница, а потоа се препорачува доза на одржување (50 - 1 00 mg на ден), која е дадена за неколку месеци, па дури и 1 - година или повеќе.
За да се осигури безбедноста на третманот, бара внимателно следење на крв за анализа мора да се избегне за да се спречи pantsitopenii- пристапување инфективни компликации disgepsicheskih oslozhneniy- при добивање циклофосфамид ризик од хеморагичен цистит може да се намали со доделување доза на течност (2 литри течност и повеќе на ден).
Од сала потреба од долготрајна терапија по излегувањето од болница, тие треба да бидат под надзор на лекар или ревматолог во клиниката. Со цел да се подобри подносливоста на долгорочни кортикостероидна терапија во препорачува delagil 0,25 g / ден и витамини од групата Б, аскорбинска киселина амбулантски услови, како и пад на пролетта стапка. Пациентите третирани прикажани во бањи локалните тип (срцево, ревматолошки). Klimatobalneologicheskoe, физикална терапија е контраиндицирана, како ултравиолетово зрачење, изложување на сонце, и хидротерапија може да предизвика влошување на болеста.