Терапија, системски лупус еритематозус

URL

P>Системски лупус еритематозус - хронична polisindromnoe zabolevaniesoedinitelnoy садови ткиво и крв, која се развива како резултат на несовршенство на geneticheskiobuslovlennym имунорегулаторни процеси.

Етиологија. Се претпоставува вредноста на вирусна инфекција во заболувања имунитет позадина geneticheskideterminirovannyh.

Патогенеза: формирање на циркулирачки автоантитела, од кои vazhneysheediagnosticheskoe и патогенетски значење формирање на антинуклеарни антитела на циркулирачките имуни комплекси кои, одложување nabazalnyh мембрани на разни органи, предизвикувајќи нивна штета и патогенеза vospalenie.Takov нефритис, дерматитис, васкулитис, итн Ова giperreaktivnostgumoralnogo имунитет е поврзан со. оштетување на имунолошките клетки. Vposlednee дадено време hyperestrogenemia вредност придружени snizheniemklireksa циркулирачките имуни комплекси, и други. Geneticheskoepredraspolozhenie покажа семејство. Лошо претежно млади жени и девојки podrostki.Provotsiruyuschimi фактори вклучуваат: изложување на сонце, бременост, абортус, породување, nachalomenstrualnoy функција, инфекции (особено кај адолесцентите), реакции ilipostvaktsikalnaya.

Симптоми внатре. Болеста почнува постепено со retsidiviruyuschegopoliartrita, астенија. Поретки е акутен почеток (висока температура, дерматитис, акутен артритис). Потоа истакна повратна разбира и harakternayapolisindromnost.

Полиартритис, полиартралгија - најчестите и најраните симптом zabolevaniya.Porazhayutsya главно малите зглобови на рацете зглоб, глуждот, коленото зглобовите помалку. Карактеризира со не-ерозивен вид полиартритис, дури и ако постои деформација на интерфалангеални зглобови, кој се јавува во 10 - 15% од пациентите со хронична. Еритематозен осип на лицето во форма на"пеперутка"Во горната половина на градниот кош во вид на "деколтето", На екстремитетите -also чест симптом на системски лупус еритематозус. дијагностички тријада Polyserositis schitaetsyakomponentom, заедно со дерматитис и poliartritom.Nablyudaetsya тоа во речиси сите пациенти во форма на билатерални плевритис и (или) перикардитис, rezheperigepatita и (или) perisplenita.

Карактеристични лезии на кардиоваскуларниот систем. Обично се развиваат перикардитис, миокардитис да kotoromuprisoedinyaetsya. Релативно често брадавица ендокардитис Libman - Сакс sporazheniem митрална, аортна и trikuspidalnyhklapanov. Знаци на васкуларни лезии вклучени во сликата на поразот otdelnyhorganov. Сепак, тоа треба да се напомене можноста за развој на феномен на Рејно (долго пред типична слика на болеста), поразот на мали и krupnyhsosudov со соодветни клинички симптоми.

повреда на белите дробови може да се однесуваат на примарната болест во videvolchanochnogo пневмонитис, се карактеризира со кашлица, диспнеа, обеззвучен vlazhnymihripami во долниот дел на белите дробови. Х-зраци проучување на такви bolnyhvyyavlyaet зајакнување и деформација на белите дробови модел во базалните делови на белите дробови, а понекогаш може да се открие фокуси тонови. Од пневмонитис obychnorazvivaetsya на позадина тековната poliserozita опишаните rentgenologicheskayasimptomatika надополнета висока положба дијафрагмата со знаци и plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh ниеден idiskovidnymi atelectases (линеарни сенки паралелно со дијафрагма).

Во студијата на гастроинтестиналниот тракт се означени афтозен стоматитис и анорексија dispepsicheskiysindrom. синдром на болка во стомакот може да биде поврзан како патолошки процес во svovlecheniem перитонеумот истиот со соодветна -mezenterialnym васкулитис, спленична итн помалку развиените сегментална ileity.Porazhenie ретикулоендотелијалниот систем што резултира во повисоки grupplimfaticheskih сите јазли -. Доста честа и раните знаци на системска болест, зголемување на atakzhe црниот дроб и слезината. Всушност лупус хепатитис се развива krayneredko. Сепак, зголемување на црниот дроб може да биде предизвикана кога serdechnoynedostatochnostyu pancarditis или изречена ексудативен перикардитис и takzherazvitiem замастен црн дроб.

лупус дифузнагломерулонефритис (Лупус нефритис) се јавува кај половина од пациентите обично vperiod процес генерализација.

Постојат различни опции за оштетување на бубрезите - уринарниот синдром, нефротски и нефротски. За признавање на лупус нефритис голем znachenieimeet живот иглена биопсија со immunomorphological ielektronno-микроскопски преглед на бубрезите биопсија. Pochechnoypatologii развој кај пациенти со синдром на повторувачки зглобната, треска и stoykopovyshennoy ESR бара исклучување генеза на лупус нефритис. Имајте на ум дека речиси секој петти пациенти со нефротски синдром има mestosistemnaya лупус еритематозус.

Поразот на сферата на невро-психички се наоѓа во многу пациенти во сите fazahbolezni. На почетокот на оваа болест - синдром asthenovegetative во posleduyuschemrazvivayutsya знаци на уништување на сите делови на централниот и периферниот nervnoysistemy како енцефалитис,миелитис, полинеуритис. Карактеристични лезии на нервниот систем во videmeningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Помалку чести epileptiformnyepristupy. Можни халуцинации (визуелни или аудитивни), делириум etal.

Лабораториски податоци дијагностичка вредност: одредување на bolshogochisla LE клетки, висок титар на антитела на ДНК, особено на природната ДНА kdezoksiribonukleoproteidu, SM-антиген.

Во акутна за време и по 3 - 6 месеци открива лупус нефритис често potipu нефротски синдром. Во субакутна waviness svovlecheniem различни процесот на болеста во различни органи и системи и harakternoypolisindromnostyu. Хронична болест долго vremyaharakterizuetsya reditsivami полиартритис и (или) polyserositis, sindromamidiskoidnoy лупус Reyno- само 5 - 10 метри беше постепено razvivaetsyaharakternaya polisindromnost. Во согласност со клинички и laboratornoyharakteristikoy три степени на активност protsessa- висока (И! Диплома), умерено (I степен) и минимум (! Диплома).

Третман. Пациентите кои имаат потреба од континуирани долгорочни резултати комплекс lechenii.Luchshie со развојот на постојаните клиничка ремисија - со почетокот nachatomlechenii. Во хронични и субакутна и! Степен на активноста на анти-инфламаторни лекови и pokazanynesteroidnye aminohinolinovyeproizvodnye. Првите препорачува за зглобната синдром. Важни preparatas избор со оглед на нејзината индивидуалните ефективност и подносливост: Волтарен (Ortophenum) 50 mg 2 - 3 пати на ден,индометацин 25 - 50 mg на 2 - 3. пати на ден Brufen 400 mg 3 пати на ден, hingamin (хлорокин, delagil) на 0,25-0,5 glsut за 10 - 14 дена azat 0.25 g / ден за неколку месеци. Со развојот на жад-diffuznogolyupus успешно се користи Plaquenil 0,2 g на 4 - 5 пати на ден dlitelnopod контрола на динамиката на синдромот на мочниот меур.

Во акутната за време на самиот почеток, а во субакутна и хронична priIII, II степен на активност на патолошки процес pokazanyglyukokortikosteroidy на. Почетната доза на овие лекови треба да биде доволен за да со сигурност да ја спречи активноста на патолошкиот процес. Преднизолон во доза од 40 - 60 mg / ден е пропишана за акутен и субакутен W со степенот на активност inalichiem нефротски синдром или менингоенцефалитис. Под овие variantahtecheniya II со степенот на активност, како и хроничната фаза и активност огромна доза на III IIstepenyu треба да биде 30-40 mg, додека stepeniaktivnosti I - 15 - 20 mg / ден podavlyayuscheydoze третман преднизон изврши пред изразен клинички ефект ( dannymsnizheniya на клиничките и лабораториските параметри на активност). По постигнување effektadozu

преднизон полека се намалува.

Видео: 432.Sistemnaya лупус еритематозус. Преглед од Воронеж

Една од најважните задачи и да се гарантира ефикасноста на терапијата се podbornaimenshey доза, кој ви овозможува да се одржи клинички и лабораториски ремисија. Преднизолон podderzhivayuscheydoze 5 - 10 mg / ден администрирана во неколку години.

За да се намали пропратен ефект на глукокортикоидите се препорачува да се комбинираат со калиум etuterapiyu лекови, анаболни стероиди, диуретици igipotenzivnymi лекови, лекови за смирување, анти-чир meropriyatiyami.Naibolee сериозни компликации, стероид чир, септички инфекции, туберкулоза, кандидијаза, психози.

Агресивниот текот на болеста, висок титар автоантитела immunnyhkompleksov успешно се користи плазмафереза.

Кога неефективноста на глукокортикоиди пропишаните имуносупресивни лекови (алкализирање на број илиазатиоприн). Индикации за цитотоксични лекови (обично vkombinatsii со умерени дози на кортикостероиди) sleduyuschie- 1) И! stepenaktivnosti адолесценти и климактериум periode- 2) нефротски inefritichesky sindromy- 3) потребата за брзо намалување на инхибиторен доза на преднизолон-zavyrazhennosti несакани дејства (брзо и значително зголемување на телесната тежина, прекумерна хипертензија, стероид дијабетес, остеопороза изрази spriznakami spondylopathies) - 4 ) потребата да се намали преднизолон дозата на одржување ако onaprevyshaet 15 - 20 mg / ден.

Најчесто се користиазатиоприн (Азатиоприн) ициклофосфамид (Циклофосфамид) доза на 1 - 3 mg / kg (100 - 200 mg / ден) со 30 mg vsochetaniiпреднизолон. На оваа доза на лекот е пропишан за 2 - 2,5 месеци обично vstatsionare тогаш се препорачува доза на одржување (50 - 1 00 mg на ден) kotoruyudayut неколку месеци или дури 1 - година или повеќе.

За да се осигури безбедноста на третманот, внимателно следење на крвниот zaanalizom да се спречи pantsitopenii- потребно izbegatprisoedineniya инфективни компликации disgepsicheskih oslozhneniy- при добивање циклофосфамид хеморагична opasnostrazvitiyaцистит може да се намали со доделување доза на течност (2 литри течност дневно ibolee).

Од сала потреба од долготрајна терапија по излегувањето izstatsionara, тие мора да бидат надгледувани од страна на лекар или ревматолог vpoliklinike. Со цел да се подобри долгорочни подносливост kortikosteroidnoyterapii во препорачува delagil 0,25 g / ден ivitaminy групата Б, аскорбинска киселина амбулантски услови, како и пад на пролетта стапка. Bolnympokazano третман во санаториуми на локалните тип (кардиологија, ревматологија). Klimatobalneologicheskoe, физиотерапија lechenieprotivopokazano како ултравиолетово зрачење, инсолација и gidroterapiyamogut да предизвика влошување на болеста.