Дијагноза на склеродерма кај децата

склеродерма

microangioscopy помине гребени синдромот на Raynaud открива загуба или абнормално продолжување капиларите (ангиопатија) долго пред други симптоми на болеста.

Според дијагностички критериуми склеродерма кај возрасни, за дијагноза на болеста бара присуство на само главната карактеристика (склеротичен лезии на кожата над метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните зглобови) или две од трите мали симптоми. Таквите пациенти треба да се испита функцијата на белите дробови, проверете на мобилноста на хранопроводот (со контраст) и да потрошат ехокардиографија за откривање на пулмонална хипертензија.

Видео: Системски склеродерма кај децата © системска склеродерма кај децата

Диференцијална дијагноза на склеродерма кај децата

Манифестации слични на оние на склеродерма, типичен за голем број на други болести. Akrozianoz не бледило или рефлексна хиперемија забележано во пулмонарна хипертензија, анорексија нервоза или смрзнатини. Дифузен оток на прстите, кој се протега на задната површина на четката, може да се случи во хеморагична васкулитис или алергиски реакции. Кај пациенти со јувенилен ревматоиден артритис, само отечени зглобови. Флексија контрактура во овие случаи се предизвикани од хронични тендинитис, кожата останува недопрена.

GVHD по Трансплантација на коскена срцевина се манифестира со црвенило на лицето и дисталните екстремитети, склеротични промени на кожата, хепатитис и дијареа.

кога болеста Рејно истоимената синдром не се заменува со склеротични промени на кожата и внатрешните органи. Во овие случаи, антитела на антиген SCL-70 и други автоантитела обично се отсутни, тежината на симптомите со текот на времето не се менува. Мускулна слабост (понекогаш во комбинација со флексија контрактура) кај пациенти со кожни манифестации слични на раните знаци на склеродерма може да укажува на јувенилен дерматомиозитис или крос синдроми во која идентификувани поединечни елементи на неколку дифузна болести на сврзното ткиво (на пример, лупус, дерматомиозитис, артритис и склеродерма).

Видео: MB

манифестации еозинофилен фасциитис личат знаци на ограничен склеродерма. Сепак, оваа форма на болеста се карактеризира со тешка еозинофилија, покачена седиментација на еритроцитите и понекогаш hypergammaglobulinemia. Дијагнозата се потврдува со биопсија целата дебелина на кожата со снимање на мускулната фасција: наоѓаат претежно еозинофилен воспалителна инфилтрација на дермисот и табла. Еозинофилен фасциитис ретко напредува на системска склеродерма. Кортикостероидна терапија обично слабее фасциитис симптомите и да се спречи нивниот понатамошен развој. Во некои случаи, сепак означени фиброза, маркантни екстремитети по целата своја должина. Има некои докази кои укажуваат на можноста за спречување на оваа компликација со метотрексат.

Терминот "psevdosklerodermiya"Обединува различни состојби кои се карактеризираат со фокална или дифузна фиброза на кожата во отсуство на други манифестации на склеродерма. Ваквите промени, како и егзематозен лезии може да се забележи во фенилкетонурија. Scleredema (болест Buschke) е акутна минлива состојба се јавува обично по заразни болести (особено стрептококен етиологија), при што фокусна склеротични промени на кожата се појавуваат на вратот и рамената и често се дистрибуираат на лицето, телото и рацете. По неколку месеци, тие обично исчезнуваат спонтано.

Лабораториски студии во склеродерма кај децата

Одразот на воспаление во раните фази на системот склеродерма Тоа е анемија и (понекогаш) еозинофилија. Неспецифични знаци на воспаление исто така може да бидат покачени нивоа на имуноглобулини во крвниот серум. Често се наоѓаат антинуклеарни антитела (или протеин на нуклеолуси компоненти на мобилен јадра). Особено е карактеристично за антитела на антиген склеродерма SCL-70 (топоизомераза I) и centromeres. Во присуство на антитела кои се карактеристични за СЛЕ (анти-ДНК) или мешани болести на сврзното ткиво (антитела на рибонуклеопротеини), што укажува крст "синдром. Во раните фази на антигенот на болеста може да го зголеми нивото на vWF (маркер на ендотелијалните штета садови).

со ограничена склеродерма Тие обично се наоѓаат само антинуклеарни антитела (антитело-антиген SCL-70 и centromeres се откриени многу помалку отколку во системска форма на болеста), а понекогаш и еозинофилија.