Мешани болести на сврзното ткиво. ренална патологија

ренална патологија

Креаторите на SZST концептот веруваат дека бубрезите се засегнати од оваа болест е ретка (околу 10%), а во случај на развој промени на бубрезите, тие не се изразени. Со биопсија обично се поставени мезангијални промени пролиферација или membranoznoproliferativny нефритис. И В. Р. Бенет Spargo (1977) сугерираат дека преваленцата е мембранозната нефропатија е причината за пациентите релативно добра прогноза SZST со бубрежна болест како СЛЕ и мембранозна нефритис разликува релативно поволни разбира. Сепак познат SZST опишат пациенти кои починаа од прогресивна бубрежна инсуфициенција [Hochberg М. et al., 1981].

Болест на белите дробови ретко имаат клиничко значење, иако фокусирани истражување во собата во поголемиот дел од пациентите со функционални нарушувања, како што се намалување на капацитетот дифузија и намалување на приливите волумен. Кога Х-зраци често покажуваат знаци на интерстицијална пневмонија, излачување во плеврата и плевралните адхезии. Интензитетот на овие промени обично се доста скромни, а само кај селектирани пациенти со белодробни манифестации типичен жалби (кашлица, диспнеа) да дојде до израз. Тие веруваат дека нивното основање е фиброзен алвеолитис.

Срцеви заболувања се поретки отколку пулмонална патологија. Најсериозен од нив - перикардна ефузија, која кај некои пациенти се третира правилно (особено како вирусна). Исто така се опишани миокардитис што резултира во циркулаторна инсуфициенција и аортна вентил.

Хистолошка студија на срцето bolnyh- не се во текот на животот на клинички знаци на срцева патологија е пронајден во некои случаи области на миокардна некроза, интерстицијален и периваскуларни воспалителни инфилтрати, фиброза, интерстицијална ткиво, интима задебелување и стеснување на малите крвни садови.

Дигестивниот систем и органите на стомачната празнина. Во 80% од пациентите беа пронајдени да функционални нарушувања на хранопроводот кои се инсталирани со помош на специјални методи (на пример, хранопроводот студија подвижност). А намалување на долниот езофагеален перисталтика Уз, за ​​намалување на притисокот на горниот и долниот сфинктер. Повеќето пациенти со овие болести немаат вистинска вредност и не предизвикува никакви приговори, додека преостанатите индикатор чисто инструментална функција.

Цревата ретко се вклучени во процесот. Намален перисталтика, означени колики болка, надуеност, дијареа и наизменични запек, недостаток на синдромот на апсорпција, т. Е. симптоми карактеристични за системска склероза. Познати случаи на перфорација на дебелото црево.

Благ пораст во црниот дроб, но неговата функција не е повредено. Понекогаш мало зголемување на слезината.

Други клинички манифестации. Меѓу другите симптоми SZST треба да се забележи прв од сите се случува во 1/3 од пациентите со лимфаденопатија, што во некои случаи може да биде толку тешка што симулира малигни лимфоми. Околу 10% од пациентите имаат тригеминална невралгија. Во ретки случаи, SZST најде Сјогренов синдром, Хашимото тироидитис.

дијагноза

А комбинацијата на симптомите, во различен степен својствени во различни DBST објаснува дијагностички потешкотии во препознавање SZST. Првата дијагноза е често погрешно и се утврдува од страна на доминантна клинички карактеристики. Така, комбинацијата од синдром на Рејно со едем и задебелување на кожата на рацете, се разбира, е идејата на почетокот на системска склероза.

Слабоста во проксималните мускули на екстремитетите сугерира полимиозитис (миозитис), што е особено оправдани во истовремено присуство на лезии на кожата, особено - оток на кожата на очните капаци со пурпурна боја. Плеврит, перикардитис, артритис или артралгија, придружуван од еритематозен осип на кожата и треска, доведе до дијагноза на СЛЕ. Хронична повторувачки симетричен полиартритис со истовремено откривање на RF во серумот на крвта може да предизвика лекарот за дијагноза на RA.

Принципи SZST диференцијалната дијагноза се прикажани во табелата. 10.1, што покажува релативната фреквенција од најважните симптоми на SZST и клинички слични болести. Така, различни од синдромот на SLE SZST висока фреквенција Raynaud, едем на раце, миозитис, намалување на перисталтика на хранопроводникот, болест на белите дробови и, обратно, со ниска фреквенција на тешка оштетување на бубрезите и централниот нервен систем, LE-клетки, антитела на природната ДНА и СМ, ​​gipokomplementemii.

Главните разлики од SZST системска склероза - значаен инциденцата на артритис, миозитис, лимфаденопатија, леукопенија, hypergammaglobulinemia и ретки кожа дифузна склероза. Во споредба со полимиозитис SZST на многу поголем обем, назначен Raynaud-ов синдром, артритис, отекување на раце, оштетување на белите дробови, лимфаденопатија, леукопенија, и hyperglobulinemia.

Претпоставката за можна SZST треба да се дискутира во случаи кога карактеристични за него, а беше дискутирано погоре симптоми се јавуваат кај пациенти чија болест се толкува порано како лупус, склеродерма, полимиозитис, Сјогренов синдром, хроничен активен хепатитис, васкулитис, вирусен перикардитис, синдром тромбоцитопенична пурпура. Се разбира, во такви ситуации треба да биде можно да се утврди антитела побрзо до ЦХП, чие присуство е толку важно за SZST дијагноза.

Табела 10.1. Диференцијалната дијагноза на мешани болести на сврзното ткиво за G. остар (1981)