Модерни пати на синдромот на малигна хипертермија

Ова patologiyavpervye Denborough беше опишан во 1960 година, во писмото redaktoruzhurnala "Лансет", како што е случај на периоперативна хипертермија molodogocheloveka, 10 од 24 роднини кои починале за време provedeniyaobschey анестезија.¹ Во речиси 40-годишната историја на малигна хипертермија презентација izucheniyasindroma anesteziologovo го совлада на патот од "светата терор" пред тоа страшно кога мистериозна болест, додека таа е јасен механизам ponimaniyaego и принципи на терапијата неговиот. Сепак, овие научни аранжмани issledovaniyai, кои се одржаа за proshedsheedesyatiletie во странство, со нов изглед на problemuzlokachestvennoy хипертермија.

Zlokachestvennayagipertermiya (МЗ) е состојба на акутна gipermetabolizmaskeletnoy мускулите што се случува за време obscheyanestezii или веднаш по неа (наречен испарливи ingalyatsionnymianestetikami, сукцинилхолин и веројатно стрес) и потрошувачка proyavlyaetsyapovyshennym кислород, акумулација на лактат и produktsieybolshogo износот на CO₂ и топлина.^2.3

etogosindroma фрекфенција е околу 1 во 15.000 случаи вкупно anesteziiu деца и 1 во 50.000 случаи на општа анестезија кај возрасни.^3.5Умерен, промашена форми МЗ сретне chastotoy1 околу 4.500 случаи анестезија користење triggernyhpreparatov. Кај мажите PG јавува кај околу 4 razachasche од женките.¹⁸ Постојат случаи на МЗ во деца на 5 и 6 месеци.^6.7 Повеќето сеопфатна студии покажуваат инциденца на МЗ беше изведена Ординг vdannom.⁸

Chastotamolnienosnoy форма PG⁸

• 1: 251.063 случаи obscheyanestezii
• 1: 84.488 случаи primeneniemingalyatsionnyh анестетици
• 1: 61.961 со primeneniemingalyatsionnyh анестетици и succinylcholine

Фреквенцијата на неуспешните formyZG⁸

• 1: 16.303 случаи obscheyanestezii
• 1: 6,167 случаи primeneniemingalyatsionnyh анестетици
• 1: 4,201 да primeneniemingalyatsionnyh анестетици и succinylcholine

Letalnostpri молња форма на овој синдром, без употреба на дантролен, кој е специфичен антидот МЗ, богати, различно проценува 65-80%.^9,10 Употребата на дантролен во sochetaniis рационално и агресивни симптоматска терапија pozvolilov последниве години во развиените земји да ги намалат letalnostdo 20% и подолу. ^4.10

МЗ yavlyaetsyanasledstvennym преносливи болести во автосомно наследство dominantnomutipu со различни степени пенетрација.¹¹Генот или група на гени кои се вклучени во развојот dannoypatologii се претпоставува дека се наоѓа во 19 пар хромозоми nauchastke 13.1.^12,13 Именуван генетски дел otvechaetza на калциумовите канали структурата и функцијата на скелетните мускули миоцити sarkoplazmaticheskogoretikuluma.¹³ Исто така, ulyudey со подложност на MH откриени повреда metabolizmanekotoryh масни киселини и natrievyhkanalov откриен дефект.¹⁴ Сето ова ни овозможува да се разгледа на МО geneticheskipolietiologichnoy¹², што ја објаснува поврзаноста на овој zabolevaniyas некои други наследни нарушувања.

Се утврди дека на МЗ е често во комбинација со две главни синдроми: синдром Кинг-Denborough (низок раст, мускулоскелетни нарушувања, ретардирани физичкиот развој и крипторхизам) и tsentralnyhvolokon болест (тип I мускулите миопатија со дегенерација на централната влакна).^15,16ПГ комуникација со други нарушувања на мускулно-скелетни систем podvergaetsyasomneniyu, освен за мускулна дистрофија Duschenne.¹⁷

Болеста најчесто се поврзани со ПГ^15,16,17

• Синдром на кралот-Denborough
• Заболувања на централниот влакна (болест на централното јадро)
• Мускулна дистрофија Duschenne
• Мускулна дистрофија Фукујама
• Myotonia (miotonia congenita)
• Синдром на Шварц-Jampel

Лекови кои можат да предизвикаат GA наречен активирањето агенти. Traditsionnotriggernymi смета succinylcholine и халоген ingalyatsionnyeanestetiki. Сукцинилхолин е релативно контраиндицирана за primeneniyau деца се должи на фактот дека може да предизвика хиперкалемија во deteys недијагностицирани миопатија. Во 90-тите години, кога фреквенцијата на употреба znachitelnomsnizhenii странство сукцинилхолин poyavilissoobscheniya дека МО можат да бидат предизвикани од страна на стероидни релаксанти (панкурониум и векурониум)¹⁸, кои претходно otnosilisk безбедно. Сите локални анестетици како етер и амид, е утврдено дека се безбедни во однос на МО. ¹⁹

развој Uchastieanestetikov во ПГ^18.19

МО можат да бидат предизвикани Итака не-фармаколошки фактори, како што се страв од работа, стрес itravma. Извештаи за развој на синдром кај луѓе без triggernyhpreparatov исклучително ретки. ^20,21

патофизиологија^3.4

Биохемиски промени кои се јавуваат кога ВНП да се случи само во скелетните мускули и во sistemegemopoeza. Сепак, овие промени влијаат на функцијата на многу органи isistem. Како резултат на директни или индиректни ефекти triggernyhagentov нарушена функција на калциумовите канали sarkoplazmaticheskogoretikuluma и јонизиран калциум со калциум tsitoplazme.Kontsentratsiya акумулира во цитоплазмата може да се зголеми за осум пати comparisonwith норма. интрацелуларната Ca²⁺ Се врзува со тропонин iobrazuet стабилна актин-миозин комплекс, што предизвикува намалување patologicheskoemyshechnoe. Како резултат на повреди на мускулна процес relaksatsiiyavlyaetsya симптоматски мускулна ригидност. Продолжена myshechnoesokraschenie бараат постојана потрошувачка на енергија, затворен во ATF.Defitsit ATP активира гликогенолизата и fosforilatkinaznuyu sistemu.Rezultatom зголемен метаболизам е зголемен potrebleniekisloroda и зголемување на формирање на CO₂ и топлина. Istoschenieaerobnogo начини за добивање на енергија предизвикува анаеробен метаболизам, chtoprivodit до акумулација на лактат и метаболна ацидоза. Rezultatomnabuhaniya едем и мускулното ткиво е оштетена миоцитна мембрана irabdomioliz што предизвикува хиперкалемија, хиперкалцемија, миоглобинурија подигање CPK во крвта. Нагло ielektrolitnye метаболички нарушувања доведува до инхибиција на кардиоваскуларниот систем, едеми на мозокот и други organnymrasstroystvam.

Почетна МЗ vogromnoy фулминантен форми зависи од рана дијагноза на оваа болест iagressivnosti терапија преземат. Анестезиологот треба umetraspoznat развој на МО во најраните фази. За etogoneobhodimy лекар претпазливост за оваа болест и yasnoepredstavlenie на класична клиничка слика и differentsialnoydiagnostike фулминантен МЗ. Првите симптоми често се појавуваат MO libospustya некое време по активирањето индукција дрога или по целосна хируршка интервенција, во фаза на будење.³Но, случајот на денот МО по operativnogovmeshatelstva.²² Повеќето современи извори samymrannim знаци на МЗ повика брзо зголемување на нивото на соработка₂ vvydyhaemom воздух.^2-4,10 Штом рутинска компонента на модерната kapnografiyastanovitsya anesteziologicheskogomonitoringa, важноста на овој дијагностички критериум vozrastaet.Odnako кога пациентот е на спонтано дишење, capnography, како по правило, и занемарување на се првата класична priznakiZG.

Класичниот знаци ZGotnosyatsya тахикардија, тахипнеа, хипертермија, цијаноза и generalizovannayamyshechnaya цврстина.² Највредните лабораториски податоци vdiagnostike ВНП е значително зголемување на PaCO₂, snizhenieRaO₂, мешани ацидоза, хиперкалемија imioglobinemiya.^2.10

Тахикардија е често yavlyaetsyanaibolee почетокот на клинички знаци на МЗ. Причината за etogosimptoma потценување е дека причината тахикардија и banalnyeintraoperatsionnye такви држави како површна анестезија, хиперкапнија, хипоксемија, хиповолемија и влијание antiholinergicheskihpreparatov.

Аритмија на MO се должи, обично симпатична стимулација и зголемување на PaCO₂. Vnachalnoy чекор МЗ најчестите аритмии и тахикардија yavlyayutsyazheludochkovaya аритмија. Развој giperkaliemiiproyavlyaetsya типични знаци на ЕКГ (острат rasshireniekompleksa Т бран и QRS). Со прогресијата на патолошки процес razvivaetsyabradikardiya проследено од страна на запирање на срцева активност. Prichinoyostanovki срце е остар хиперкалемија на позадината на нарушувања хипоксија imetabolicheskih.

Зголемена симпатична tonusavyzyvaet во раната фаза МЗ изрече покачување на крвниот притисок. Со mereusugubleniya метаболички нарушувања на крвниот притисок почнува padatv резултат на средно миокардна депресија.

• Тахикардија (необјаснета)
• хиперкапнија
• тахипнеа
• мускулна ригидност
• цијаноза
• остар povyshenietemperatury
• нестабилна krovyanoedavlenie
• Аритмија (комора)
• Ацидоза (респираторна imetabolichesky)
• Коагулопатија (DIC)

Хиперметаболизам skeletnoymuskulatury доведува до екстремно брз пораст PaCO₂. Upatsientov наоѓа на спонтано дишење, се развива тахипнеа, chtomozhet биде еден од првите симптоми на МЗ.^3.10 Uiskusstvenno вентилирани пациенти брзо почнува narastatSO₂ на крајот на издишувањето, и покрај обидите да се зголеми minutnoyventilyatsii. Кога се користи апсорбер полу-јамка и povyshaetsyatemperatura драматично се промени бојата на цврста (цврста ако obladaetetim сопственост). Во отсуство на хиперкапнија ZGmaloveroyaten дијагноза.²

Предизвикува rostkontsentratsii CO₂ на крајот на издишувањето²

1. намалување eliminatsiiSO₂ од телото:

1. Продлабочувањето на анестезија при спонтано дишење patsientovna
2. Недоволна проток на свеж анестезија гас машина, се дисконектирам црева
3. Погрешен избор parametrovventilyatsii (намалување минути вентилација)
4. Патологија на белите дробови: obstruktsiyaverhnih на дишните патишта, аспирација, odnologochnaya интубација, пневмоторакс, хемоторакс, пулмонален едем, ARDS

1. Ослободување во organizmekzogennogo CO₂ - лапароскопија
2. зголемен obrazovanieSO₂ (Сепса, итн.)
3. Грешки во мониторинг
4. Zlokachestvennayagipertermiya

Како резултат на тоа, neadekvatnogoobespecheniya зголемената побарувачка на кислород или razvivayuscheysyaserdechno циркулаторниот неуспех може да се случи цијаноза. МЗ Prineblagopriyatnom во текот на подоцнежната фаза може да се развие едем logkihkak последица декомпензација и подобрување на миокарден функција sosudistoypronitsaemosti.³

Генерализирана myshechnayarigidnost многу често се забележува во проширен фаза на МЗ. Biohimicheskiymehanizm ова ригидност се утврдени погоре. Клинички, овој симптом mozhetbyt изразени во различни степени, од блага издржливост dogeneralizovannoy мускулите контрактура.² Степенот rigidnostimogut влијание на фактори како што се тежината на МО и на фактот obommyshechnoy маса. Curariform мускулни релаксанти не се исечени контрактура предизвикани од МО.

Многу често simptomomnazyvayut цврстината на мускулите за џвакање, а, сепак, ова simptomostaotsya контроверзен.^2,23-27 Под ригидност на џвакалниот мускули (RZHM) се разбере контрактура на џвакалниот мускулите, како одговор на suktsinilholina.RZhM го достигнува својот максимум, по неколку секунди по polnoyperifericheskoy релаксација на мускулите и крајот фасцикулации, доставување poroyznachitelnye тешка интубација. RZHM може да биде прв simptomomZG.² Пациенти со RZHM поголема веројатност да умрат од МЗ.²⁸ RZHM chaschenablyudaetsya деца и дека оние кои вршат индукција putomapparatno-маска вдишување на халотан, проследено со I / vvedeniemsuktsinilholina отколку кога индукција е извршено само vnutrivennymipreparatami.² Интензитетот на оваа карактеристика се движи од vesmaumerennoy RZHM неможноста да се отвори устата (симптом "челик вилици"). Повеќе од половина од пациентите со симптоми "челик вилици" poslevypolneniya мускулна биопсија е откриен предиспозиција ДСГ.^5.19 Vaguer форми RZHM може да се припише на развој somnitelnympriznakam МЗ.² Во случај на вистински RZHM ponashemu смета дека треба да престане со воведувањето на активирањето на подготовките naladitadekvatny следење и одржување на таков пациент како пациентот spredraspolozhennostyu МЗ.

Зголемување на температурата mozhetokazatsya доволно доцна симптом МЗ. Тука треба да се напомене chtoosobuyu дијагностичка вредност не е толку многу на високо temperaturakozhnyh покрива, како што темпото на неговото појавување. МЗ harakternomolnienosnoe за зголемување на телесната температура на нормалните вредности на 41-42 ° C над. Температурата се зголемува со стапка поголема од 0,5 ° C на секои 15 минути.²

Диференцијални diagnostikasostoyany придружени со треска и тахикардија *²

1. Голем број на опфатени iliperegrev затоплување душекот.
2. Истовремена патологија: инфекција, хипертироидизам, феохромоцитом, osteogenesis imperfecta, трансфузија компликации.
3. Патологија на централниот нервен систем: porazheniyagipotalamusa (аноксија, едем, траума).
4. Реакции на лекови -zlokachestvenny неуролептичен синдром (CSN)³⁶,серотонински синдром, како одговор на простагландин Е1 ingibitorymonoaminoksidazy, амфетамин, кокаин, трициклични антидепресиви, атропин, гликопиролат, дроперидол, метоклопрамид (Reglan), кетамин, синдром на повлекување леводопа.
5. Грешки апарат или употреба eonepravilnoe: дефект на сензор на температура, прегревање дојдовни гасови на пациент.
6. Zlokachestvennayagipertermiya

^* Тоа се однесува на зголемување temperaturybolee од 0,5 ° C околу 15 минути.

Со намалување на перфузија kozhitemperatura кожата не може да биде висок, додека tsentralnayatemperatura расте многу брзо. Со зголемување на пренос на топлина, obilnompotootdelenii, загубата на топлина преку инцизија, ispolzovaniiholodnyh инфузиони раствори, ниска температура на воздухот во operatsionnoypovyshenie температурата на телото не може да се изрази. Оваа температура sluchaenarastanie во доцен стадиум е исклучително МЗ neblagopriyatnymprognosticheskim знак.

Како резултат на тоа, развој на obshirnogorabdomioliza mioglobinemiya и миоглобинурија klinicheskiproyavlyayuschayasya дека урината станува "tsvetkoka-Кола".¹⁰

Во доцниот стадиум на ВНП може razvitsyatyazholaya коагулопатија манифестира обично DIC. Ugrozaobshirnogo крварење бара внимателно следење на нивото на svortyvayuscheysistemoy.

Смртта може да се случи кога PG vrezultate срцев удар, оштетување на мозокот или уништување vnutrennegokrovotecheniya други телесни системи.

Раната дијагноза и agressivnayaterapiya потребно да се постигне поволен исход во molnienosnoyforme МО. Вовед во клиничката пракса на дантролен остро uvelichilovyzhivaemost пациенти, но, исто така, рационална симптоматска терапија dazhepri не дантролен значително го подобрува исходот на овој zabolevanii.V 1981 Северна Американската асоцијација poZlokachestvennoy хипертермија е создадена во САД од страна на една мала група на заинтересирани лекарите iissledovateley (MHAUS).¹⁰ Целите на овој Assotsiatsiiyavlyayutsya: 1) за подобрување на здравствената заштита на МЗ 2) predostavlenieneobhodimoy информации за пациентите, 3) за поддршка и спроведе истражување vetoy. Во моментов, таква организација постои и inEurope - Европското биро за МЗ. Повеќето razvityhstran имаат национални центри кои се собираат и otsenkoyinformatsii случаи на МЗ обезбеди итна советување, поддршка на образовните програми за razlichnyhspetsialnostey докторите обезбедуваат пациенти со информации predraspolozhennostyuk МЗ спроведе истражување. Во 1993 година MHAUS, по otsenkinakoplennogo материјал, голем број на препораки за третман на МЗ, кои влијаат и врз реалната клиничка и организациски storonuvoprosa.¹⁹²⁹ Од однесувањето активности yavilossnizhenie смртност во МО за последните 20 години, со 80% do10-20%.

Ние се дозволени predlozhitvariant протокол за терапија на пациентите со акутна епизода на МЗ, врз основа narekomendatsii MHAUS од 1993 година, датумот на објавување на европскиот истражувачки iyaponskih и лично искуство.

Протокол за третман пошегува епизода на МЗ

1. Веднаш да престане vvedenievseh активирањето препарати. Апел за помош!
2. Хипервентилацијата 100% кислород.
3. Внесете / во дантролен доза 2-3mg / kg. На вкупната доза заедно со повторени инјекции на mozhetsostavit на дрога до 10 mg / kg или повеќе.³⁰
4. Корекција на metabolicheskogoatsidoza во / во воведувањето на 1-3 mEq / kg на ДДВ₃^-.
5. Активно ладење patsienta.Vvodit / во ладни раствор од 15 ml / kg на секои 10minut 3 пати, да се изврши лаважа на телесни шуплини ладна решение, мразот се изнесе, вратот, препоните.
6. Корекција на хиперкалемија / воведување во концентрирани раствори на гликоза со инсулин (0,5 g / kgglyukozy и 0.15 U / kg на инсулин), а потоа CaCl₂ 2-5mg / kg.
7. Третман на аритмија во / vvedeniemnovokainamida (1 mg / kg / min до 15 mg / kg) или лидокаин (1 mg / kg) .Blokatory калциумови канали во комбинација со dantrolenomprotivopokazany.³¹
8. Одржување на соодветна урина (најмалку 1 ml / kg / h) / манитол во воведувањето на 0,5 g / kg (sdantrolenom шишенце содржи манитол во количина од 150 mg на mgdantrolena) или фуросемид (0.5-1.0 mg / kg). Постави uretralnyykateter.
9. Catheterize tsentralnuyuvenu за соодветна терапија и инфузија izmereniyaTsVD.
10. Артериска катетеризација dlyaprovedeniya инвазивен мониторинг хемодинамска и analizaarterialnoy крв.
11. Monitorirovatkislotno-базниот статус на телото, крвни гасови kontsentratsiyusyvorotochnyh електролити (Na, K, Ca, Cl, P) (на секои 10 минути) urovenkreatinfosfokinazy, хемостаза (koagulyatsionnyetesty).
12. Корекција vozmozhnoykoagulopatii.

Кога акутната фаза помина, пациентот покажува трансфер во единицата за интензивна нега.

1. За набљудување на votdelenii интензивна нега најмалку 24 часа.
2. Продолжи dantrolenpo администрира 1.0 mg / kg на секои 6 часа за 24-48 часа.
3. Продолжи да ги следи gazovkrovi, креатин киназа, електролити, миоглобин во серумот и vmoche. Коагулациони тестови треба да се врши на секои 6 часа, додека ihnormalizatsii. Постојано да се следи температурата на телото.

На крајот на terapevticheskihmeropriyaty потребно да го информира пациентот и неговите роднини odannom болест, мерки за спречување МО и силно rekomendovatproyti темелно испитување на семејството.

Телефон "жешка линија" за третман MHAUSpo G: (209) 634-4917, околу часовникот. Dlyaneekstrennyh консултации и информирање на пациентите mozhnovospolzovatsya телефон: 1-800-98-MHAUS или 607-674-7901.

Телефонски претплатници Outland САД: 1-315-428-7924.

Горенаведените протокол neyavlyaetsya совршена и целосна и може да се менува во terapiikazhdogo одреден пациент. Коментирајќи во врска со овој извештај, треба да се напомене дека се препорачува замена на некои извори анестезија машина neyavlyaetsya оправдано, како што е потребно премногу dragotsennogovremeni и да било значително забрзување на елиминирање на anestetikoviz пациентот не го прави тоа.³² Vmeshatelstvopri оперативна дијагностицирање на МЗ треба да се прекине или суспендира takbystro што е можно. Прашањето на трахеална интубација, кога GA razvivaetsyau не се интубира пациентот се реши врз основа на можноста adekvatnoyventilyatsii белите дробови. Пациент со ПГ може да биде доволна ventilirovatapparatno маска начин, а еден пациент со симптоми на интубација "челик вилици" може да биде невозможно или chrezvychaynotravmatichnoy.³

Дантролен останува во моментов катализатори се единствените специфичен третман за ПГ. MHAUS Poprotokolu не клиниката не може да користите било obschiyanestetik ако клиниката нема 36 flakonovdantrolena.^2.19 Дантролен заедно со стандарден третман за naborompreparatov МЗ (види. Примена) треба да биде оперативен mozhnoblizhe. Пациенти кои не реагираат на доза од 10 mg / kgmozhet бараат 20 mg / kg дантролен. Ако по администрација на 20 mg / kgnikakogo клиничко подобрување не се случи, најверојатно, во еден пациент neZG. Дантролен треба да се администрира во доза од акутната сите klinicheskieproyavleniya МО. Неуспехот да се стори тоа може да доведе до retsidivuZG.²

Ладење dolzhnoprovoditsya пациентот со помош на целиот комплекс, на располагање sredstv.V секој оперативен оддел во фрижидер контејнер треба да се чуваат Салдо и најмалку 3 литри ладење инфузија решенија.

Како што веќе рековме, MO aritmiipri должи хиперкалемија на позадината на ацидоза igipoksii толку итна корекција на хиперкалемија predotvraschaetbystroe почетокот на декомпензација на кардиоваскуларниот систем. Infuziyakontsentrirovannyh гликоза решенија во комбинација со инсулин sgiperventilyatsiey, интравенска бикарбонат и калиум хлорид контрола kaltsiyapozvolyayut серумска концентрација и podderzhivatudovletvoritelny трансмембрански потенцијал. Неколку часа подоцна poslekupirovaniya епизода на МЗ можат да се развијат хипокалемија како sledstvieprovedennoy терапија и употреба на фуросемид, која бара tschatelnogoelektrolitnogo следење во единиците за интензивна нега. Со оглед на chtoaritmii обично се вентрикуларна во природата, подобро е да се користи vkachestve лидокаин антиаритмиски агент. Novokainamidpri MO сега почна да се користи повеќе претпазливост.²Треба да се напомене дека во комбинација со дантролен kaltsievyhkanalov блокаторите се контраиндицирани, бидејќи тоа може да доведе до срцев sosudistomukollapsu.

Развивање на подоцнежна фаза ZGmioglobinuriya и да доведе до означени хемоглобинурија funktsiipochek повреда. Соодветна течност и диуретска терапија овозможи izbezhatetogo компликации.

Дантролен беше воведен во klinicheskuyupraktiku во 1975 година.⁴ Беше предложено како peroralnyypreparat, а подоцна, во 1979 година, беше подготвена форма egolekarstvennaya за вклучено / во воведот. Дантролен е myagkimmiorelaksantom со оригиналот, nekurarepodobnym mehanizmomdeystviya.² Откако на / во сол effektnastupaet на дантролен натриум по 6-20 минути. Доволно плазматските концентрации sohranyaetsyav за 5-6 часа.³⁴ Времетраење Udet елиминација период од половина е 7-10 часа кај возрасните околу 12 часа. Dantrolenpodvergaetsya метаболизира во црниот дроб и се излачува pochechnymputom. ³⁴

Dantrolenasostoit механизам на дејство е дека тоа го успорува ослободување на Ca²⁺ izsarkoplazmaticheskogo ретикулум, а со тоа намалување, kontsentratsiyukaltsiya во цитоплазмата. Како резултат на инхибирана myshechnyhvolokon контрактилност и ослободено од хиперметаболизам мускулни клетки.³

Дантролен obladaetantiaritmicheskim ефект, кој се протега на огноотпорни период. Тој snizhaetsokratimost инфаркт и како резултат на тоа, срцевиот индекс. Дантролен mozhetpovyshat вкупно васкуларен отпор, без да влијае на просекот arterialnoedavlenie. Меѓу несаканите ефекти од оваа дрога може да биде otnestigolovokruzhenie, главоболка, гадење, повраќање, изрази sonlivost.Dantrolen може да предизвика мускулна слабост во постоперативниот период, поради што е неопходно да се спроведе продолжениот вештачки ventilyatsiilogkih. Покрај тоа, дантролен може да предизвика гадење, повраќање, поспаност, флебитис со интравенска администрација.²

Анестезија кај пациенти spredraspolozhennostyu МЗ³

Сите пациенти spredraspolozhennostyu на малигна хипертермија (PZG) neobhodimaadekvatnaya премедикација да се спречи можната predoperatsionnogostressa. Бензодиазепини и барбитурати се најсоодветни за etoytseli. Децата склопот усно, интраназална или ректален putvvedeniya лекови. Употребата заради премедикација дантролен катализатори во моментов се признати како неосновани, бидејќи pobochnyheffektov изрази, како и затоа што со соодветна администрација следење svoevremennymego ќе на првите знаци на развој на МЗ.

Најприфатлив и bezopasnymisposobami анестезија се како што следува:

1. Индукција isbalansirovannaya барбитурат анестезија со азотен оксид, опиоиди, не-стероидни benzodiazepinamii мускулни релаксанти не-деполаризирачките.
2. Инфузија на пропофол.
3. Регионална анестезија.
4. Локална анестезија на fonemedikamentoznoy седација.

Користени за следење standartnyyintraoperatsionny: ЕКГ, инвазивни на крвниот притисок, пулсот оксиметрија, capnography, thermometry. Kateterizatsiyaarterii потребни за повеќе за земање примероци на артериските крвни за gazovkrovi анализа, киселина-база и вода и електролити составот на крвта.

Во операционата сала треба nahoditsyastandartny собата потребни за соодветен третман на МЗ lekarstvennyhpreparatov и потрошни материјали (види. Додаток). Ладење paketykladutsya до операционата маса.

машина за анестезија не треба bytsledov инхалациони анестетици. Можете да го користите било кој уред, не kotoryynikogda одржува со инхалациони анестетици, libopredvaritelno прочистена анестезија машина. За целосно чистење narkoznogoapparata потребно:

1. Отстрани ги сите испарувачи.
2. Dostupnyeplastikovye замени сите гумени делови и машина коло.
3. Заменете апсорбер одново.
4. Користете само нова маска цевка.
5. Chistymkislorodom пропустливи апарат на проток од 10 l / min за најмалку 10 минути. Ispolzuyamass-спектрографска гас анализа да се обезбеди без kontureapparata дефинирани ingalyatsionnyhanestetikov концентрации.³³

Во постоперативниот periodepatsienty со PZG бара мониторинг во соба за опоравување за 3-4 часа, бидејќи повеќето од симптомите на МЗ се случи во првите Postoperati часа. ³⁵

Во моментов naiboleespetsifichnym дијагностички тест е халотан-kofeinovyykontraktilny тест. Овој метод бара biopsiipoperechno-напречно-пругастите мускули и се врши во 40 лаборатории во светот, со 15 центри лоцирани во САД и околу 20 во evropeyskihstranah. Благодарение на напорите на Европското биро за MO MO асоцијација iSeveroamerikanskoy (MHAUS) што се одржа etogotesta стандардизација во сите земји каде што се врши испитувањето, и беа chetkoopredeleny дијагностички критериуми. Тестот се спроведува како што следува: на мускулните влакна се става во раствор на кофеин, додека нормално тоа razryvproiskhodit на примена на сила во > 0.2 g, а кога тоа PZG razryvproiskhodit со сила во > При поставувањето 0,3 g на мускулни влакна во средина која содржи халотанот се намали концентрација халотанот од 3%, со пауза влакна smeschaettochku > G до 0,7 > 0.5 g^2,4,37 Dannyeliteratury укажуваат на тоа дека овој тест е 100% чувствителни и 78% за специфична.^2,38,39

Мерење urovnyakreatinkinazy е ниска скрининг тест за верност кога egoispolzuyut за откривање PZG применуваат на целата популација. Малолетници кои лабораториски метод е многу корисно кога се тестира otdelnyhsemey со PZG. ²

Неодамнешните студии покажаа дека тестовите на мускулното ткиво внес на калциум, содржината на АТП во мускулите, ATP намалување на бројот на тромбоцитите, ослободувањето на калциум од лимфоцити, црвените крвни зрнца се промени во хемилуминисценција, како и тест miofosforilazny neimeyut дијагностичка вредност во идентификување на пациенти со PZG. Nasegodnyashny ден не постои една неинвазивен тест за дијагностицирање на pozvolyayuschegochetko PZG. ²

Сега е можно да се vseyopredelennostyu тврдат дека малигна хипертермија yavlyaetsyasamostoyatelnoy болест лица, а далеку на svoemupatogenezu и принципи на третман на неспецифични gipermetabolicheskogostatusa. Оваа болест е наследна со polietiologichnoygeneticheskoy природата. Исходот на болеста зависи од навремено дијагностицирање и терапија на адекватност на преземените.

Во овој поглед, јас би сакал да podnyatvopros да се воспостави во нашата земја консултативен центар за МЗ zadachamikotorogo ќе биде: 1) да обезбеди часовник советодавни pomoschivracham соочени со МЗ во нивната пракса, 2) собирање на sluchayahZG во нашата земја за статистички и научни цели, 3) provedenieprosvetitelskoy работа помеѓу здравствените работници, 4) пациенти со predostavlenieneobhodimoy информации PZG. Со сите znachitelnostipredlozhennyh задачи треба да се напомене дека овој центар не е potrebuetsereznyh финансиски трошоци. Тоа може да постои врз основа на krupnoykliniki има анестетик околу часовникот услуга, лекарите kotoroyobladayut доволно знаење и искуство во специфична терапија стр. Kazhdyyanesteziolog треба да знаат дека кога ќе се соочат со случај на МЗ тој може да падне во љубов, а јас го бирате телефонски број и да добијат потребните консултации ibezotlagatelnuyu. Воспитание и образование катализатори се во тек на универзитетите и предавање курсеви usovershenstvovaniyavrachey, и оваа работа треба да се дава само на повеќе координирани itselenapravlenny карактер. Останува да се додаде дека пациент со PZG или chlenyego семејства треба да имаат пристап до бесплатни и сеопфатни информации SIGs поврзани и медицинска технологија и правни аспекти на овој проблем.

Вториот елемент е predlagaemyhmeropriyaty на обука во Русија најмалку еден laboratornogotsentra каде спроведена стандард халотан кофеин kontraktilnyytest да се идентификуваат предиспозиција за GA исполнува барањата MHAUS.Mozhno се претпостави дека во Русија има доволно kolichestvovysokotehnologichnyh биохемиски лаборатории способни анализа provoditopisanny.

Конечно, треба да го реши проблемот oregistratsii дантролен во нашата земја и централизиран etogopreparata набавката. Од дрога е прилично скапи, bolshinstvobolnits моментов не може да си дозволат да купат ego.Uchityvaya дека дантролен е животот за заштеда на дрога, го smyslsozdavat обезбеди потребите на оваа дрога во голем regionalnyhklinikah и да се обезбеди неговото доставување до пациентот со PG значи skoroypomoschi и воздух брза помош. Овој настан бара opredelennyhekonomicheskih трошоци, но овие трошоци се појави незначителни кога станува збор за спасување на животите на вистински пациенти.

Горенаведените чекори nashemumneniyu ќе го привлече вниманието на лекарите во нашата земја problemeZG да се подобри дијагноза и терапија на болеста и да се намали letalnostot фулминантен облик на МЗ.

1. Denborough р Ловел RRH: анестезија смртни случаи во семејството [писмо], Лансет 2: 45,1960.
2. Каплан RF: Malignanthyperthermia, ASA бакшиш курсеви во Анестезиологија,Филаделфија 1994 година, Ј.Б. Lippincott копродукции
3. Бел C, Kain З.Н., ед: ThePediatric Анестезија Прирачник, 2^ри Издание, Св Луис, 1997, Mosby-годишник, стр. 485-500.
4. Sessler DI: Temperatureregulation. Во Григориј Џорџија, Ед: Педијатриска Анестезија,3^то Издание, Њујорк, 1994 година, Черчил Ливингстон АД, pp.47-59.
5. Rosenberg H, Флечер JE: малигна хипертермија. Во Barash ПГ, Ед: ASA бакшиш курсеви inAnesthesiology, том 14, Филаделфија, 1986, Б. Lippincott копродукции, pp.207-216.
6. Шмит HP, Simmendinger HJ, Вагнер H, и сор: Тешка морфолошки промени во скелетните мускули на afive-месечен новороденчињата умираат од анестетик компликација со generalmuscle ригидност, Neuropadiatrie 6: 102, 1975 година.
7. Mayhew JF, Рудолф J, Тоби RE: Малигна хипертермија во шест месеци стар новороденчињата: Извештајот на случај,Anesth Analg 57: 262, 1978 година.
8. Ording H: Инциденца на malignanthyperthermia во Данска, Anesth Analg 64: 700-704, 1985 година.
9. Wingard DW: A stressfulsituation [Уредувачкиот], Anesth Analg 59: 321, 1980 година.
10. Http://mhaus.org 1998 (веб-страница на Северна Американската асоцијација на poZlokachestvennoy хипертермија)
11. Левит RC: Изгледите за thediagnosis на малигна хипертермија подложност користење moleculargenetic пристапи, анестезиологија 76: 1039-1048, 1992 година.
12. MacLennan DH, Филипс МСП:Малигна хипертермија, наука 256: 789-794, 1992 година.
13. Вилијамс CH, Lasley JH: На modeof наследство на синдромот на фулминантен хипертермија стрес во swine.In Хеншел ЕМ, ед: Малигна хипертермија: тековните концепти, Њујорк, 1977 година, Appleton-от век-Crofts, p.141.
14. Wieland SJ, Флечер JE, Rosenberg H, Гонг QH: Малигна хипертермија: Бавно натриум струја incultured човечки мускулни клетки, Am J Physiol 257: C759-C765,1989.
15. Schulman S: Malignanthyperthermia и педијатриски анестезија, Семин Anesth 12: 54-64,1993.
16. Хајман-Pattersohn TH, приказвам H, Rosenberg H, et al: Малигна хипертермија подложност во X-linkedmuscle дистрофии, Pediatr Neurol 2: 356, 1987 година.
17. Браунел AKW: Malignanthyperthermia: Однос со други болести, Br J Anaesth60: 303-308, 1988 година.
18. Http://mh.hiroshima-u.ac.jp/Documentation 1997 година (Податоците јапонскиот истражувачки центар)
19. Спречување на малигна хипертермија: ananesthesia протокол, MalignantHyperthermia асоцијација на САД (MHAUS), 1993 година.
20. Strazis КП, Фокс AW: Malignanthyperthermia: преглед на објавени случаи, Anesth Analg77: 297-304,1993.
21. Gronert GA: Управување со хумани malignanthyperthermia: Разбудете епизоди и корекција со дантролен, AnesthAnalg 59: 377-378, 1980 година.
22. Murphy AL, Conlay L, Ryan JF, Робертс JT: Малигна хипертермија за време на продолжената анестетик forreattachment на ногата, анестезиологија 60: 149-150, 1984 година.
23. Littleford ja, м-р Пател, Бозе D, Камерон записи, McKillop C: Masseter мускулен спазам кај деца: implicationsof продолжува предизвика анестезија, Anesth Analg 72: 151-160,1991.
24. Шварц L, Rockoff м-р, Кока BV: Masseter спазам со анестезија: инциденцата и импликации, AnesthAnalg 72: 151-160, 1991 година.
25. Larach MG, Rosenberg H, LarachDR, Broennle AM: Предвидување на малигна хипертермија подложност byclinical знаци, анестезиологија 66: 547-550, 1987 година.
26. Hannallah RS, Каплан RF: Jawrelaxation по секвенца на halothane / succinylcholine кај деца,анестезиологија 81: 99-103, 1994 година.
27. O'Flinn Р.П., Shutack JG Розенберг H, Флечер JE: Masseter мускулна ригидност и malignanthyperthermia подложност кај педијатриски пациенти: една onmanagement ажурирање и дијагноза, анестезиологија 80: 1228-1233,1994.
28. Barlow MB, Isaacs H: Malignanthyperpyrexial смртни случаи во семејството - Извештаи на три случаи, Br JAnesth 42: 1072-1076, 1970 година.
29. Прва терапија за malignanthyperthermia, MalignantHyperthermia асоцијација на САД (MHAUS), 1993 година.
30. Рајан JF: Малигна хипертермија: третман и по заштита, Anesth Clin Северна Am 4: 913-932,1991.
31. Рубин, Zablocki АД: хиперкалиемија, верапамил и дантролен, анестезиологија66: 246-249, 1987 година.
32. Reber А, Шумахер P, UrwylerA: Ефекти од три различни видови на управување врз eliminationkinetics на испарливи анестетици, анестезија 48: 862-865,1993.
33. Beebe JJ, Sessler DI: Подготовка на анестезија машини за пациентите подложни на malignanthyperthermia, анестезиологија 69: 395-400, 1988 година.
34. Харисон GG: Дантролен: динамика и кинетика, Br J Anaesth 60: 279-286, 1988 година.
35. Yentis СМ, Левин МФ, HartleyEJ: Треба сите деца со суспектна или потврдена подложност malignanthyperthermia бидат примени по операцијата? Еден 10-годишен преглед,Anesth Analg 75: 345-350,1992.
36. Guze БХ, Baxter LR: Neurolepticmalignant синдром, N Eng J Med 313: 163-166, 1985 година.
37. Larach MG за Северна AmericanMalignant хипертермија група: Стандардизација на тест кофеинот halothanemuscle контрактура, Anesth Analg 69: 511-515,1989.
38. Urwyler А, Censier К, KaufmannMA, Drewe J: генетски ефекти врз варијабилноста на тест caffeinehalothane мускулите контрактура, анестезиологија 80: 1287-1295,1994.
39. Wedel диџеј, Нелсон ТЕ: Malignanthyperthermia: дијагностички дилема - лажно негативни контрактура responseswith халотан и кофеин сам, Anesth Analg78: 787-792,1994.

OBORUDOVANIYAI листа на потребните лекови за третман на МЗ (Минути MHAUS 1994)

Секогаш подготвен yavlyaetsyaneobhodimoy да се спречи смрт МО. Ова materialepredstavlen листа на лекови и опрема, kotoryedolzhny бидат достапни во секоја филијала на анестезиологија и kazhdoyoperatsionnoy.

Во прилог на анестетик apparatui ЕКГ монитор на секоја локација каде општа анестезија, dolzhnyprisutstvovat:

• Третман протокол МЗ podobnyyrekomenduemomu MHAUS
• Средства за postoyannogomonitoringa EtCO₂, Државниот завод за ревизија₂ и централно temperaturytela
• Хипотермија пакет iholodilnik со мраз ладни решение од 3.000 ml

LEKARSTVENNYEPREPARATY

Торба со овие лекови dolzhnabyt веднаш однесен во операционата сала:

• Дантролен - 36 ампули во / Introducion
• 2.000 ml на стерилна вода за растворање dlyainektsy дантролен
• 50 ml ампули бикарбонат natriya8,4%
• 20% манитол 500 ml
• Фуросемид 4 ампули (40 mg vampule)
• 50% гликоза 50 ml
• Шише конвенционалните инсулин 100Ed / ml
• 10% калциум хлорид

• 50-ml шприц
• цевка Левин
• Големи пластични кеси Салдо
• Кофа со мраз

• Инфузиони пумпи? 2
• Поставете за мерење CVP? 2
• катетер Folleya
• Уретралните катетри (raznyhrazmerov)
• писоар
• Во собата за мешање на вода dantrolenas
• резервни dyhatelnyykontur
• Сетови за преземање analizovkrovi