Педијатрија-хемолитична анемија кај деца.

URL

Од крв болести хемолитична анемија сметка за 5% и 11% кај anemicheskihsostoyany.
Хемолитична анемија - група на различни болести, во смисла на svoeyprirody, но обединети со заеднички симптом - хемолиза.
Физиологија на еритроцитите. Еритроцитите живеат во просек од 120 дена, а zaeto време тој го прави тоа на начин на крвотокот е околу 180 км и 160 илјади. Оксигенација, тоа е една црвена крвна клетка има огромна funktsionalnuyunagruzku, а со тоа се карактеризира со силен метаболизам.
Функционална активност се определува од страна на еритроцитите следниве фактори:
1. Освен еритроцитите структура ("состав на црвени крвни клетки")
2. Зачувај форма еритроцитите (биконкавни диск)
3. процеси зачувување обезбедување на метаболизмот на хемоглобинот (еритроцитна yavlyaetsyasostavnoy дел).
Најважниот индикатор обезбедување активно фактор е funktsionalnuyupolnotsennost биохемиска активност, биохемиски protsessy- гликолиза, која му овозможува на синтеза на ATP (macroergs) kotoryyraspadayas дава енергија еритроцитите.
Глутатионот штит. На еритроцитите структура доделен уникатен beloktripeptid - глутатион. Дека тој е вклучен во сите поголеми protsessahzhiznedeyatelnosti еритроцитите се осигура безбедноста на своите strukturyuchastvuet да се обезбеди нормален метаболизам на хемоглобинот.
Главна компонента обезбедување на димензионална стабилност, е strukturyeritrotsita мембраната на еритроцитите липопротеини. Во opredelennoymere вклучени во процесите на ендо- и егзоцитоза.
Од големо значење во обезбедувањето на корисноста мембрани eritrotsitovpridaetsya протеини структури. Тој игра важна улога sposobnosteritrotsita да деформација, односно способност да не zastrevatpri внесување на капиларите и на излезот од синусите на слезината. Deformiruemostzavisit од:
Внатрешни фактори:
· Vnutrieritrotsitarnaya вискозност кои се предвидени optimalnoykontsentratsiey хемоглобин која го исполнува средниот дел на еритроцитната
· Vnutrieritrotsitarnoe онкотски притисок, кои треба да byturavneno онкотскиот притисок на плазмата. Ако onkoticheskoedavlenie надвор над плазма елементи ита во vnutreritrotsita и пукне. Vnutrieritrotsitarnoe онкотски davleniezavisit за содржината на еритроцитите калиум и магнезиум катјони на. Во svoyuochered оптимална содржина на калиум и магнезиум таа е зависна од транспортни sootvetstvuyuschihmehanizmov - протеини, и нивната содржина и активност zavisitot државата во еритроцитната мембрана. Состојба мембрана eritrotsitaopredelyaetsya viscoelastic својства кои се утврдени во garmonichnymsootnosheniem мембрана фосфолипиди, протеински компоненти. Тоа ќе биде сите estkak мембрана фактори врзани едни на други. Ако narushaetsyakakie одредени елементи од генетски програма на еритроцитите - контрола sintezamembrany еритроцитите синтеза на транспортни протеини - тоа ќе stradatkompozitsiya внатрешни фактори и еритроцитите ќе умре.
Надворешните фактори (фактори кои се надвор од црвени крвни клетки)
· Онкотскиот притисок на плазмата
· Транспортни протеини кои обезбедуваат пренос на хемоглобинот
· Механизми за обезбедување на метаболизмот на хемоглобинот (preimuschestvennopechenochnye фактори)
· Имунолошки фактори
· витамини
Прекршувањето на овие фактори се случи, на пример, гори болест.
· На надворешните фактори може да вклучуваат фактори паразитски (маларија)

Значи, со комбинација на надворешни и внатрешни фактори обезбедува aktivnosteritrotsita.

Видео: Како да се хранат дете на возраст од 6 месеци. Совети за родителите - Унијата на педијатри на Русија

Работната верзија на класификацијата на хемолитична анемија кај децата.

Група 1 - наследна анемија предизвикана:
· Анемија поврзана со нарушување на структурата на мембраната на еритроцитите: Minkowski-Chauffard piknotsitoz болест, елиптоцитоза.
· Поврзани со недостаток или дефект на ензимот sistemeritrotsita Анемија: недостаток на глукоза-6-fosfatidegidrogenazy, пируват киназа, глутатион-зависни ензими.
· Анемија поврзана со нарушување на структурата и синтезата на хемоглобинот: таласемија (мали и големи), хемоглобинопатии (serpovidnokletochnayaanemiya) метхемоглобинемија.
Група 2 - стекнати анемија:
· Имуниот: хемолитична болест на новороденото, анемија autoimmunnyegemoliticheskie
· Не-имунолошки дефицит на железо: паразитски, изгори.

Наследна хемолитична анемија поврзана sdefektom еритроцитната мембрана структура.
Minkowski болест е - Chauffard (наследни microspherocytosis) Видот на наследството - автозомно доминантно, тоа е, ако еден izroditeley превозникот значи болест дете Bude. Сепак kazhdyychetverty unheritable случај, очигледно основа на овој вид на мутација tipalezhit еволуирале под дејство на тератогени фактори се случува спонтано). Главниот симптом на болеста - povysheniesoderzhaniya microspherocytes, што е цела низа на фактори predgemoliticheskoy.Vydelen генетски детерминирани, kotoryeprivodyat да се забрза животот на еритроцитите:
· Еритроцитите мембрана липидите има дефект што предизвикува намалување knekotoromu мембрана која обезбедува повреда egoformy
· Аномална транспортни протеини, кои се предвидени perenoskaliya и магнезиум, и поради тоа страда од еритроцитите neoptimalnogoonkoticheskogo притисок
· Нарушена формирање на нормална контрактилен фибрили на еритроцити
· Поради необјаснети причини е тоа што интензитетот metabolizmamikrosferotsita е исклучително висока (многу повисоки отколку во здравите)
· Докажано повисока содржина на еритроцити хемоглобинот (како што се обезбедува вискозитет vnutrieritrotsitarnuyu) односно vnutrieritrotsitarnayavyazkost зголемува.
Сето ова ја објаснува природата на хемолиза, како последица на развојот на хипоксија, хипербилирубинемија и анемија.
Болеста се јавува во вид на наизменична егзацербации и remissiy.Obostrenie наречен криза. Со луда предиспозиција:
· хипотермија
· прегревање
· Траума
· Интеркурентни инфекции
· вакцинација
· Влошување на хронични инфекции
Клиничките манифестации на наследни microspherocytosis.
Влошување на општата состојба: слабост, главоболка, povyshennayautomlyaemost при напор, палпитации. Понекогаш Боливија стомакот, течни столици. Но, главните симптоми:
жолтица (лимон жолта), спленомегалија, во еден дел deteymozhet се зголемени црниот дроб. Објективно испитување освен жолтица, спленомегалија се напомене пригушени тонови, sistolicheskiyshum граници проширување во однос срцева тапост.
Жолтица хемолитична генеза и за разлика од механички и parenhimatoznoyne карактеризира со појава на обезцветен измет и урина tsvetapiva.
Дијагнозата се потврдува со лабораториски податоци: во клиничка analizekrovi: намалување на бројот на црвените крвни зрнца и хемоглобин, но soderzhaniegemoglobina во еритроцитите не се менува, па индикатори бојата се нормални или покачен, она што го разликува ова од хемолитична анемија.
Зголемување на содржината на microspherocytes до 20-30%. Често се користи за крива differentsialnoydiagnostiki Цена-Џонс (крива otrazhayuschayanalichie еритроцити од различни дијаметри) на кои постои sdvigk microspherocytes. Во периферната крв еритроцитна појави nezrelyekletki зголемува retikulotsitovdo износ од 50 ppm (обично 12). Карактеристично osobennosteyetoy анемија е намалување на осмотски најмалку отпор и максимална отпорност е нормално.
Оваа болест за сите возрасти: дури и во периодот novorozhdennosti.Pervy знаци дека треба да предизвика сомнение за novorozhdennyhdetey е продолжен жолтица во време (патем, кога zheltuheest ризик од керниктерус - podkorkovyhyader ЦНС). Кризи често развиваат на возраст од 3-5 години меѓу нив, па оваа возраст реката Kakva добива поголема преципитирачки фактори.
Диференцијалната дијагноза на анемија-Chauffard Minkowski periodenovorozhdennosti:
· Хемолитична болест на новороденото
· Конгенитални хепатитис
· Атрезија на жолчните канали
· Интраутерина инфекција (црниот дроб често vsegoporazhaetsya со интраутерина инфекција)
Во раното детство:
· Вирусен хепатитис
· леукемија
· хемосидероза
ТРЕТМАН
· Симптоматски (витамини, итн)
· Во тешка анемија - трансфузија на крв, трансфузија eritrotsitarnoymassy
· Спленектомија. Оваа операција е метода на избор на перспектива pozvolyayuschimrezko скрши појавата на криза. Од gemolizrazvivaetsya се должи на фактот дека на црвени крвни зрнца се заглавени во sinusahselezenki.

Елиптоцитоза. Кога елиптоцитоза во крвта vyyavlyayutsyaeritrotsity овална периферен уред. Ова е поволна форма на болеста. Mozhetbyt три форми на болест:
· Без хемолиза
· Надоместува хемолиза (хемолиза е, но клинички Onne прикажани)
· 10-11% од случаите елиптоцитоза тече низ gemoliticheskoyanemii тип.
Тактики се апсолутно иста како на microspherocytosis: кога tyazheloyanemii - трансфузија на крв, спленектомија.

Видео: B-12 дефицитна анемија. Анемија причини. хемолитична анемија

Поради наследна анемија поврзана со дефект или defitsitomfermentnyh системи еритроцитите.
Главен претставник на оваа група Анемија - хемолитична анемија поврзана со недостаток на ензимот - глукоза-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD). Утврдено е дека недостаток на овој ензим е призната nasinteze АТП состојба тиол штит метаболизмот glutationa.Tip наследство делумно автозомно доминантно и делумно stseplennyys подот. Болеста се јавува и во зависност од видот на ремисија и krizov.Prichiny кризи: важно место е дадено на фактори како што се хемиски лекови. Опишан кризи кај пациенти prinimavshihnesteroidnye antiinflammatories, некои антибиотици, витамини, сулфонамиди и други. Faktorommozhet да провоцира инфекција, хипотермија.
Фавизмот - варијанта на оваа болест, имаме ретки (osnovnomv во југоисточна Азија). Кризата предизвикана од ингестија на грав.
Клинички, болеста може да биде откриен во било vozraste.U бебиња со висок ризик за керниктерус. Во текот imeethronichesky карактер. За време на кризата жолтица, која sochetaetsyas обезцветен столици, темна урина со ослободување. Општи симптоми: палпитации, летаргија, губење на апетитот.
Лабораториска дијагноза:
· Намалување на бројот на црвени крвни зрнца, хемоглобин
· Нормален индекс боја
· Висока ретикулоцитоза (100 ppm)
дијагностичка метода одлучувачки е да го проучува aktivnostiG6FDG во еритроцитите.
Третман:
1. Извадете дрога која предизвика криза
2. инфузиона терапија
3. трансфузија
4. спленектомија во овој случај не може да се примени

Група анемија предизвикана од недостаток на ензимот обезбедување на obmenglutationa: глутатион редуктаза синтетаза. Opisanyvarianty недостасува еден или повеќе ензими. Клиниката погоре. Фактори кои предизвикуваат кризата:
1. Земање лекови
2. вежба
3. et al.
Некои луѓе имаат спонтано хемолиза. metodydlya таму се утврди активноста на овие ензими. Третман - трансфузија на крв, спленектомија.

Анемија поради наследна дефект во метаболизмот на хемоглобинот.
Кај луѓето, хемоглобин распределени 7 отелотворување. Хемоглобин sostoitiz 2 паралелни парови на алфа и бета синџири. Ако tochechnyhmutatsy смисла на хемоглобин дефект е во прекршување posledovatelnostirazmescheniya амино киселински остатоци во бета синџир.
Во случај на мутации во регулаторните локуси ќе биде повеќе gruboynarushenie не се синтетизираат во целина било спој или sokraschaetsyadlina синџир.
Така, и во двата случаи тоа се кршат хармоничен strukturagemoglobina, во вториот случај, таму е многу тешка варијанта tallasemiya.
Хемоглобинопатии случува кога мутации. На пример: serpovidnokletochnayaanemiya (S-клеточна анемија) - наследна болест. Krizyvyzyvayutsya од истите фактори. Под влијание на овие фактори надомест idetsryv, па дури и повеќе се должи на еден маѓепсан usilvaetsya vnutrieritrtsitarnayavyazkost хемоглобин (кој veretenoobraznyeformy пука кршење облик на мобилен, и со тоа да доведе до хемолиза sozdayutsituatsiyu).
КЛИНИКА Клиника за српеста анемија наликува klinikulyuboy други хемолитична анемија, жолтица, хепатоспленомегалија, се должи на фактот што се менува обликот на црвени крвни клетки губи sposobnostzastrevat, па таму е хематурија, парализа и пареза, повраќање, дијареа, тешка болка.
Во клинички анализа на крвта за откривање на ретикулоцитозата 200promille, леукоцитоза, неутрофилијата со лево смена, понекогаш lihoradochnyesostoyaniya. Некои жалба деца изложбата е криза на замор, губење на апетитот.

Видео: Превентивни прегледи на децата од 1 година до доспевање. Унијата на педијатри на Русија

Метхемоглобинемија. Една од причините е изолиран идиопатска (razvivayutsyapod влијание непознати причини, но тоа се смета за повеќе svyazanoso злоупотреба хранлива храна богата со нитрати и нитрати и nitritami.Nitrity влоши транзиција метхемоглобин во хемоглобинот како содржина резултат метхемоглобин (над 12%) се зголемува во крвта, и метхемоглобин цврсто се врзува кислородот дисоцира и tkanyahne што предизвикува ткивна хипоксија. Nasledstvennyeformy метхемоглобинемија поврзани со исчезнатите vosstanavlivayuschihsistem. Под овие форми имаат во пери de nablyudaetsyavyrazhenny неонатална цијаноза, срцева и респираторна инсуфициенција, хепатомегалија.
третман:
· Метилен-сино со гликоза (hromosmon)
· Витамин Ц за долго време (време на криза и долго време на ремисија)
· Кислородна терапија во екот на кризата