Хемолитична анемија

URL

хемолитична анемија - група на патолошки состојби поврзани со зголемена деструкција на еритроцитите. Сите gemoliticheskiesostoyaniya се карактеризира со зголемување на нивото на црвени крвни зрнца produktovraspada крв: билирубин или слободен хемоглобин во ilipoyavleniem урината hemosiderin. Важна карактеристика - значителен пораст на крвниот отсто "новороденчиња" еритроцити - ретикулоцити сметка на зголемување на производството на црвените крвни клетки. на бројот на клетките е значително зголемен во коскената срцевина мираз т.н. анемија"црвена серија" - прекурзори на црвените крвни клетки.

наследни microspherocytosis. Причини и mehanizmyrazvitiya. Оваа болест е наследна во доминантен начин. На основа на хемолиза (уништување на црвените крвни клетки) е дефектен еритроцити мембрани chtoprivodit да се зголеми неговата пропустливост и промовира клеточна proniknoveniyuvnutr натриум јони и акумулација на вода. Priobretayutsfericheskuyu форма еритроцити (нормално, тие изгледаат како биконкавни дискот), оштетени за време на поминување низ тесниот простор синусите selezonki.Povrezhdonnye црвени крвни клетки се заробени од страна на макрофагите и нив (интрацелуларен хемолиза) razrushayutsyav. Хемоглобинот лизираат eritrotsitovprevraschaetsya на билирубинот, што доведува до индиректна хипербилирубинемија, жолтица.

Клиничка слика и дијагностика. Прво simptomybolezni може да се случи на било која возраст, но всушност onanachinaetsya раѓање. Долго, од раното детство, suschestvuyuschiygemoliz придружено со зголемување на обемот на коскената срцевина кои WSS пак доведува до нарушување на формирање на коските. Тоа е забележано со погрешна локација deformatsiyachelyustey заби, висок непцето vystupayuschiylob, намалување на големината на очното јаболко и сл Исто така etihpriznakov за пациенти карактеризира со жолтица, зголемен црн дроб, слезината, анемија, тенденцијата за формирање на жолчни камења. Sleduetotmetit својствени на оваа болест "напади" хемолиза кога vselezonke уништени особено многу црвени крвни клетки - gemoliticheskiekrizy, при што дојде до влошување samochuvstviyapatsientov. Кога анемија ќе се развива во полна сила, poyavlyayutsyaharakternaya бледило на кожата и видливи мукозните на fonezheltuhi, гадење, вртоглавица, замор и други.
Крвната слика: microspherocytosis eritrotsitov- појава на клетки predshestvennikov- retikulotsitov- нормохромна анемија на различни степени vyrazhennosti.V време хемолитична криза може да се зголеми бројот на т.н. leykotsitov.Ochen остро се јавуваат aregeneratornye кризи кога povyshennyygemoliz за неколку дена не е придружено со производство на нови црвени крвни клетки kostnymmozgom. Прогениторни клетки исчезне од крвта, анемија зголемува брзо, нивото на билирубин капки.

дијагноза збирот на карактеристична клиничка слика, истражувањето на родителите (еден од нив мора да obnaruzhivayutsyate истите карактеристики), студијата на крвната слика.

Третман. Радикална метод - отстранување на слезината (спленектомија) прикажан кога се изразува хемолиза, анемија, холелитијаза, венски улкуси на ногата. Кај децата, оваа операција е пожелно vypolnyatv возраст од 7-8 години, но тешка анемија, тешка gemoliticheskiekrizy се директна индикација за операција падна во љубов возраст. По отстранување на слезината речиси сите bolnyhnastupaet комплетна клиничка закрепнување, иако крвната слика се непроменети. Ако во времето на спленектомија во жолчното кесе се imeyutsyakamni, тогаш тоа е отстранет, заедно со слезината. Кога aregeneratornyh krizahneobhodimo трансфузија на пакувани црвени крвни клетки, понекогаш naznachaetsyaprednizolon.

Наследна елиптоцитоза (elliptotsitoz) - nasleduemayaanomaliya доминантна црвени крвни клетки, понекогаш комплицирани висок gemolizom.U повеќето превозници аномалии надворешни знаци на зголемен gemolizanet. Клиниката за хемолиза е исто како кога microspherocytosis. Diagnozustanavlivayut врз елиптоцитоза повеќето еритроцити ipriznakov интрацелуларен хемолиза (жолтица, ретикулоцитоза, uvelichenieselezonki)

Третман. Во означени хемолиза - отстранување на слезината.

наследни stomatotsitoz - доминантно наследна anomaliyaformy црвени крвни клетки, понекогаш комплицирана со интрацелуларен gemolizom.Sama во себе аномалија асимптоматски.

Причини и механизми за развој на хемолитична sindromaanalogichny на онаа во наследна сфероцитоза.

клиничката слика хемолитична синдром harakterizuetsyazheltuhoy, ретикулоцитоза, зголемување на слезината. Spetsificheskayaosobennost еритроцити во оваа болест: две уникатни мобилни линии за поврзување на рабовите во регионот на централна prosvetleniyaeritrotsita. Ова му дава облик устата еритроцитите, па оттука nazvanieanomalii.

Третман. Во означени хемолитична синдром -splenektomiya.

Хемолитична анемија предизвикана од недостаток на ензимот глукоза-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDG). Оваа болест е честа појава во голем број на азиски и африкански земји, во Азербејџан. Спорадично - насекаде.

Причини и механизми на развој. Џин reguliruyuschiysintez G-6-PDG, кој се наоѓа на X хромозомот. Растројства во struktureetogo ген доведува до недостаток на ензимот. Патологијата се случува preimuschestvennou мажите. Генетски нарушувања се разликуваат во голема мера. Затоа, активноста на ензимот odnihsluchayah малку подолу нормално, во други - pochtiotsutstvuet. Причини и механизми за зголемување на хемолиза defitsiteG-6-FDG не е целосно јасна. Повреда на хемиски процеси во eritrotsitevedot оксидација на хемоглобинот синџири талог во врнежите глобин се зголеми уништување на црвените крвни клетки во слезината.

Клиника. Патолошки процеси поврзани со nedostatkomfermenta многу разновидна. Клинички се манифестира gemoliticheskimikrizami одговор на рецепција на одредени лекови, пиење во pischukonskih грав. Но, постои хроничен процес, obostryayuschiysyapod влијание на истата активирањето фактори. Поттикнувачи gemolizayavlyayutsya хинин, quinacrine, primaquine, сулфонамиди, protivodiabeticheskiesredstva, нитрофурани, деривати на 8-oksihinolona (nitroksolin etal.), Nalidixic киселина (nevigramon), изонијазид (tubazid) ftivazid, PASK, antipyrine, фенацетин, aminopyrine, аспирин, менадион.

Хемолитична кризата со дефицитот на Г-6-PDG карактеризира poyavleniemtomnoy урина (hemosiderin, и бесплатен хемоглобин во урината), на 2-3 ден nebolshoyzheltuhoy Час лек предизвика gemoliz.Dalneyshy примање на овој лек доведува до тешки vnutrisosudistomugemolizu со треска, болки во коските на екстремитетите во потешки случаи - пад на крвниот притисок, anemicheskoykomoy. Во крвта на пациентите покажале зголемен број neytrofilnyhleykotsitov, тешка анемија, висок ретикулоцитоза. Темна урина burogotsveta. ниво на билирубин е умерено покачена. Откажи-provokatoravedot дрога субвенционирањето на хемолиза. Понекогаш постои привремена prekrascheniegemoliza покрај продолжи прифаќање провоцира preparatav врска со пристап до постојаните висок крвен млади форми eritrotsitov.Tyazholy хемолитична криза може да предизвика акутна бубрежна некроза srazvitiem тешка бубрежна инсуфициенција.
Посебна форма на болеста е тешко хемолитична криза кај новороденчињата, моделот на што одговара на Rh-конфликт.

фавизам - развој на акутна хемолитичка состојба во nekotoryhlits недостаток на ензимот Г-6-PDG како одговор на употребата во pischukonskih грав или навлегува во белите дробови на полен фабриката. Kartinagemoliticheskogo криза одговара на онаа која при земањето на лекови, но развиена порано - неколку часа по една тешка хемолиза upotrebleniyabobov појавува со развојот на ренална nedostatochnosti.Gemoliz предизвикани од полен овие грав, voznikaetcherez неколку минути по контакт со него, тече лесно.
Заедно со хемолитична кризи со дефицит на Г-6-PDG postoyannyygemoliz можно со мала жолтица, блага анемија, kroviprotsenta зголемување на еритроцитите прогениторни клетки, зголемување razmerovselezonki. Влијание провоцирачки фактори што е опишано погоре, vt.ch. инфекции, ја подобрува хемолиза. Bytpostavlen сигурна дијагноза може само со користење на методи со кои се утврдуваат aktivnostG-6-PDG во еритроцитите.

Третман. Откажување на дрога што предизвика gemoliticheskiykriz. Назначен рибофлавин во Erev / m. Во тешки gemoliticheskomkrize да се спречи ренална инсуфициенција во / бавно vvodyatrastvor натриум бикарбонат, диуретици (Lasix) да се подобри развојот diureza.Pri анурија (урина отсуство) со користење на плазмафереза ​​(крв ochischenieplazmy) ако е потребно - хемодијализа (вештачки бубрег) .Tyazholaya анемија со почетна знаци анемични кома може да bytosnovaniem еритроцити за трансфузија.

Превенција. Тоа е од суштинско значење дека секој дефект медиуми (освен за новодијагностицирани) се предвидени со листа protivopokazannyhemu лекови и свесни за опасностите од храна upotrebleniyav faba грав. Вакцинирањето дава kategoriilits врши само под строги индикации епидемија.