Миозитис (полимиозитис)

URL

Дерматомиозитис (polymyositis) - системска болест skeletnoyi мазни мускули и кожата.

Етиологија. Се верува вирусот (Coxsackie Б2) етиологија dermatomiozita.Provotsiruyuschie фактори - ладење инсолација, траума, бременост, дрога нетолеранција. Тумор dermatomyositis nablyudaetsyau 20 - z0% од пациентите.

Патогенеза: разни имунопатолошките нарушувања. Preobladaniezhenschin (2: 1), два врвот возраст болест (преодни и klimaktericheskiyperiody) укажуваат на важноста на невроендокрини reaktivnosti.Vozmozhno семејна генетска предиспозиција.

Видео: Популарни Видео - Дерматомиозитис & болест

Симптоми внатре. Болест започнува акутно или синдром podostros мускулите (мијастенија, болки во мускулите), артралгија, треска, лезии на кожата, густи распространета едем. Во dalneyshembolezn добива повратна разбира. skeletnyhmyshts пораз е забележан кај сите пациенти во форма на мијалгија idazhe кога се вози сама, со притисок и зголемување на мускулната slabosti.Myshtsy рамото и карличниот појас се запечатени, vobeme значително се зголеми повредени активни движења, пациентот не mozhetsamostoyatelno седнат, ги собереш екстремитетите, главата од перницата, да се одржи надвор седи или стои. Кога значителен процес на дистрибуција bolnyepo суштински целосно имобилизирани, а во потешки случаи nahodyatsyav состојба на целосна истоштеност. Мијастеничен синдром не е добивањето на umenshaetsyaot неостигмини неговите аналози. Ширењето на патолошки процес во mimicheskiemyshtsy доведува до како маски на лицето, поразот на мускулите на фаринксот -k дисфагија и interkostalnyh и решетката - до нарушување на здив, намален капацитет на белите дробови, хиповентилација и чести пневмонии. .. Може porazhatsyaglazodvigatelnaya мускули со развојот на диплопија, страбизам, билатерална птоза век, и др Во ​​раните фази на myshtsyboleznennye болеста и често, отечени, а подоцна и на место изложено myolysis дистрофија мускулните влакна се развие miofibroz, атрофија, контрактури, барем - калцификација. Калцификација исто така, може да се случи во podkozhnoykletchatke, најчесто кај младите, и лесно obnaruzhivaetsyapri рендгенски преглед. Кога електромиографија izmeneniyanespetsifichny.

Лезии на кожата се менува (еритематозен папуларен, bulleznyevysypaniya, пурпура, телеангиектазија, хиперкератоза, хипер-и depigmentatsiyai м. Стр.). Во некои случаи, осип на кожата придружени со чешање. Vesmaharakterno и патогномоничен присуство на периорбитален едем со purpurnolilovoy (хелиотроп) еритем - т.н. dermatomiozitnyv поени.

Полиартралгија при возење и ограничен sustavovvplot мобилност за развојанкилоза најмногу се должи на мускулната слабост. Nablyudaetsyaporazhenie миокарден воспалителни или дегенеративни природата, која се пројавува постојана тахикардија и лабилно пулс, arterialnoygipotenziey, проширување на срцето од лево, пригушени тонови, sistolicheskimshumom на врвот. Промени во ЕКГ vyrazhayutsyasnizheniem напон, нарушување на ексцитабилност и спроводливост depressieysegmenta ST, Т бран инверзија во дифузен миокардит razvivaetsyatyazhelaya слика на срцева слабост. U`! пациенти на Рејно nablyudaetsyasindrom. Белодробна болест ретко се поврзани со основната болест, најчесто се предизвикани од страна на вообичаените инфекции за кои пациентите predraspolozhenyvsledstvie хиповентилација, аспирација на храна поради disfagii.Zheludochno тракт кои се вклучени во процесот речиси polovinybolnyh. Како по правило, го одбележа анорексија, абдоминална болка, simptomygastroenterokolita, хипотензија горната третина на хранопроводникот. Можеби porazhenieslizistoy мембрана на желудникот и цревата со формирање на некроза со едем и хеморагии, до тешки гастроинтестинални kishechnyhkrovotecheny, гастричен перфорација, понекогаш kishechnika- otmechayutsyasimptomy стимулирање на интестинална опструкција.

Лабораториски наоди се неспецифични. umerennyyleykotsitoz обично се гледа со означена еозинофилија (до 25 - 70%), стабилна, иако умерено зголемување на седиментација на еритроцити, hypergammaglobulinemia. Diagnosticheskoeznachenie имаат биохемиски крв и урина тестови и biopsiyamyshts, особено во хронична и субакутен (obnaruzhivaetsyautolschenie мускулните влакна со загуба од крстот striation, фрагментација и дегенерација до реакција некроза забележани znachitelnayakletochnaya - акумулација на лимфоцити, плазма клетки, итн ...).

Во акутната за време на катастрофалниот расте generalizovannoeporazhenie напречно-пругастите мускули до целосна неподвижност, дисфагија и дизартрија феномени. Постои општа тешка треска toksicheskoesostoyanie со различни осип на кожата. Smertelnogoiskhoda причина што кај нетретираните случаи се јавува во рок од 3 - 6 месеци обично се аспирациона пневмонија или белодробен serdechnayanedostatochnost во врска со тешка белодробна или serdtsa.Podostroe за време на различни циклуси, но сепак neuklonnonarastayut слабост, кожата и внатрешните органи. Hronicheskoetechenie болест - најпосакуваната форма во kotoroyporazhayutsya само неколку мускули. Затоа, и покрај егзацербација на znachitelnoechislo, општата состојба на пациентите е на задоволително ниво, тие имаат способност за работа за долго време. Исклучок sostavlyayutmolodye луѓе кои се развие широка калцификати во кожата, поткожното ткиво, мускулите, со формирањето на постојаните контрактура речиси целосна неподвижност на пациентите.

Третман. Во присуство на малигни тумори доведува до неговото отстранување stoykoyremissii. Во акутен и субакутен покажува големи дневни дози на глукокортикоиди (преднизолон големо доза од 60 - 80 mg и boleepri е потребно). По постигнување на ефект кој nastupaetneskoro, кортикостероиди дозата да се намали многу бавно (за poltabletkikazhdye 7 - 1: 0 дена), за доза на одржување на позадина delagila (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) и 1 таблета по вечерата. Само prirazvitii стабилна простување на глукокортикоиди може да биде polnostyuotmeneny Triamtsinoloniz, поради неговата способност да се подобри миастеничен синдром е контраиндицирана.

Видео: Polymyositis

Во терапија остануваат важни нестероидни protivovospalitelnyepreparaty во конвенционалните дози, особено на пониски дози kortikosteroidov.V комплекс третман се препорачува витамини Б и askorbinovayakislota. Во тешки мускулен замор pokazanykokarboksilazametandrostenolon (Nerobolum). Со развојот на калцификации rekomenduetsyadinatrievaya сол ztilendiamintetrauksusnoy киселина sposobnayaobrazovyvat комплекс со јони на калциум и ги отстранат од своите organizma.Vvodyat интравенски во 5% раствор на гликоза (500 ml glyukozy2 - 4 g производ) инфузија во текот на 3 - 4 часа или фракционо стапка kazhdye6 h. третман 3 - 6 дена по 7-ден пауза kursymozhno повторување. На дрога е контраиндициран кај оштетување на бубрезите ipecheni. Во периодот на ремисија на акутни настани можат да бидат rekomendovanyostorozhnaya физикална терапија, масажа екстремитети. Во hronicheskoystadii со атрофија и контрактури прикажани nastoychivayalechebnaya гимнастика и масажа.

Со почетокот на третманот со соодветни дози на кортикостероиди во bolnyhostrym dermatomyositis доаѓа постојана лек.

Видео: Сергеј Baido на отстранување на бубрег

Кога субакутна обично е можно да се постигне ремисија, поддржан од страна на глукокортикоиди. Во хронична dermatomiozitezabolevanie стекнува повлажна разбира.