Јувенилен дерматомиозитис. Причината

јувенилен дерматомиозитис

јувенилен дерматомиозитис, очигледно поттикната од антигенски стимулација во генетски осетливи деца - носители на ХЛА-DQA1 * 0501 антиген. Преципитирачки фактор може да биде епизодната болест, затоа што откако ќе се откриени нови случаи на малолетничка dermatomyositis. Свежи случаи на болест поврзана со инфекција со ентеровирусни (вирус Coxsackie B).

Во Велика Британија, на пациентите пронајден соодветните РНК, и во С.А.Д. се зголеми комплемент-титар неутрализирање на антитела. малолетничка развој dermatomyositis забележани по инфекција со стрептококи од групата А. Серолошки студии покажуваат никаква врска со оваа болест инфекции предизвикани од Toxoplasma gondii, HSV или хепатит Б. Ако се покаже дека студијата на генската експресија во мускулното ткиво на нетретирани пациенти со јувенилен дерматомиозитис (носители ХЛА-DQA1 * 0501) подобрена одговор на IFN-a и IFN-б.
Ова го потврдува мислењето на улогата на антигенски стимулација на имунолошкиот одговор во развојот на etoogo болест.

јувенилен дерматомиозитис секоја година се разболат 3,2-1 милиони деца. Флуктуации во индикаторот од година во година, се чини дека е иста кај сите расни групи, но 73% од сите случаи се јавуваат кај деца на белата раса. Во просек, болеста се манифестира во 6,7 години. Кај деца, инфицирани до 7 годишна возраст, јувенилен дерматомиозитис обично трае помалку тешко. Во САД, меѓу случаи на вкупно односот на девојчињата и момчињата е еднаква на 2,3: 1.

Видео: На најважните: мијастенија гравис, фруктоза, хипертензија

миозитис со неколку членови на исто семејство, тука е ретка во семејствата на пациентите со миозитис не се зголемува и фреквенцијата на автоимуни заболувања (што е спротивно на јувенилен ревматоиден артритис). Извештаи на сезонски зависност од болеста не е podtverzhdyutsya, иако има појава. Вкупната преваленција на јувенилен дерматомиозитис е тешко да се утврди, како што белите дробови и кожата манифестации на некои ограничено движење често се занемаруваат. Долгорочните последици на дерматомиозитис тече блага форма, не се проучени.

Предиспозиција за болест поврзани, очигледно со класа DQA1 ХЛА II * 0501, кој се наоѓа во повеќе од 80% од децата во САД. Хронична болест е поврзана со замена на G кон A на позиција 308 од TNF-a промотор регионот на генот. Децата со алел TNF-308a, во споредба со пациенти без овој алел, често се зголеми производството на клетки на TNF-a, болеста е хронична, но бара имуносупресивна терапија која трае повеќе од 36 месеци, почести во патолошката калцификација.

штета ендотелијалните клетки осомничени антиген или имуни комплекси поврзана со активација на комплемент и губење на vWF антиген од оштетени клетки. Патолошки потврдување на дијагнозата е оклузија на капиларите и артериоли со фокална миокарден ткиво, атрофија мускулни влакна по должината на периферијата на греди и лимфоцитна инфилтрација. Во последните неколку случаи во мускулите се најде во 4 пати (CD56) НК-клетки, отколку во крвта, што укажува на нивната улога во патогенезата на јувенилен дерматомиозитис. постојат и други Т-лимфоцити во погодените мускули.

Бројот на моноцити / макрофаги (CD14) неоптерин во корелација со нивото (фактор ослободен од страна на макрофаги и дејствување на Т-лимфоцити) во крвниот серум. Изречена мускулите фиброза доведува до намалена мобилност. Во погодените области на кожата забележани чистење на епидермот, едем и воспалителни промени во кожен садови.

Видео: ревматоиден артритис. ПРИЧИНИ. СИМПТОМИ. ТРЕТМАН!