Дерматомиозитис (polymyositis), системска болест на скелетот и мазни мускули и кожата. Етиологија. Се верува вирусот (Coxsackie Б2) етиологија dermatomyositis

Дерматомиозитис (polymyositis) - системска болест на скелетот и мазни мускули и кожата.
Етиологија. Се верува вирус (Coxsackie Б2) етиологијата на dermatomyositis. Преципитирачки фактори - ладење, изложување на сонце, повреда, бременост, нетолеранција на дрога. Дерматомиозитис тумор забележано во 20 - z0% од пациентите.
Патогенеза: разни имунопатолошките нарушувања. Доминацијата на жените (2: 1), два врвот возраст болест (климактериум и преодни периоди) е наведено од страна на вредноста на реактивноста на невроендокрини. Семејство генетска предиспозиција.
Симптоми внатре. Болеста почнува со мускулите синдром на акутен или субакутен (мијастенија, болки во мускулите), артралгија, треска, лезии на кожата, густи распространета едем. Потоа болест добива повратна разбира. скелетната мускулна зафатеност е забележано кај сите пациенти во форма на мијалгии додека возите, дури и на одмор, се чувствителни на притисок и зголемување на мускулната слабост. Мускулите на рамото и карличниот појас се запечатени, зголемување на волуменот, значително повредени активни движења, пациентот не може да седне на нивната сопствена земја, да се подигне на екстремитетите, главата од перницата, држете го додека седи или стои. Кога значителен дистрибуција на процесот, пациентите суштина целосно имобилизирани, а во потешки случаи, тие се во состојба на целосна истоштеност. Мијастеничен синдром не е намалена за прием на неостигмин и неговите аналози. Ширењето на патолошки процес во лицевите мускули доведува до како маски на лицето, поразот на мускулите на фаринксот - да дисфагија и interkostalnyh и решетката - до нарушување на здив, намален капацитет на белите дробови, хиповентилација и чести пневмонии. Може да влијае на мускулите на окуломоториус со развојот на диплопија, страбизам, билатерална птоза век, и др Во ​​раните фази на болеста и често болни мускулни отоци, а подоцна и на место изложено на неухранетост и myolysis мускулните влакна се развие miofibroz, атрофија, контрактури, барем - .. калцификацијата. Калцификација исто така, може да се случи во поткожното ткиво, најчесто кај младите, и е лесно да се детектираат со рендгенски преглед. Кога промени електромиографија се неспецифични.
Лезии на кожата се менува (еритематозен папуларен, булозни ерупции, пурпура, телеангиектазија, хиперкератоза, хипер-и депигментација и м. Стр.). Во некои случаи, осип на кожата придружени со чешање. Тоа е многу карактеристична и патогномоничен присуство на периорбитален едем со purpurnolilovoy (хелиотроп) еритем - т.н. dermatomiozitnyv поени.
Полиартралгија при возење и ограничена подвижност на зглобовите до развој на анкилоза најмногу се должи на мускулната слабост. Постои загуба на миокарден воспалителни или дегенеративни природата, која се пројавува постојана тахикардија и лабилно пулс, хипотензија, проширување на срцето од лево, пригушени тонови, систолен шум на врвот. Промени во ЕКГ се изразени со намалување на абнормалности напон, ексцитабилност и спроводливост, ST-сегмент депресија, Т бран инверзија на дифузен миокардит развие тешка слика на срцева слабост. U`! пациенти имаат синдром на Рејно. болест на белите дробови е многу поврзана со основната болест, најчесто тоа се должи на инфекција банални за кои пациентите се предиспонирани поради хиповентилација на белите дробови, поради аспирациите на храна дисфагија. Гастроинтестиналниот тракт е вклучен во процесот е речиси половина од пациентите. Како по правило, го одбележа анорексија, абдоминална болка, gastroenterocolitis симптоми, хипотензија горната третина на хранопроводникот. Можеби поразот на слузокожата на желудникот и цревата за да се произведе некроза, едем и хеморагии, до тешка гастроинтестинално крварење, перфорација на желудникот, понекогаш kishechnika- означени симптоми кои се стимулира интестинална опструкција.
Лабораториски наоди се неспецифични. Обично забележано умерено леукоцитоза со означена еозинофилија (до 25 - 70%), стабилни, иако умерено зголемување на седиментација на еритроцити, hypergammaglobulinemia. Дијагностичко значење биохемиски испитувања на крвта и урината тестови и мускулна биопсија, особено во хронични и субакутен (откривање на задебелување на мускулните влакна со губење на крстот striation, фрагментација и дистрофија вклучувајќи некроза забележано значително клеточен одговор - акумулација на лимфоцити, плазма клетки, итн ... ).
Во акутната за време на катастрофалниот пораз расте генерализирана напречно-пругастите мускули до целосна неподвижност, дисфагија и дизартрија феномени. Постои општа тешка треска состојба со различни токсични кожата ерупции. Причината за смртта, кој се јавува кај нетретираните случаи по 3 - 6 месеци обично се аспирациона пневмонија или белодробни болести на срцето во врска со тешка белите дробови или срцето. Субакутна различни циклуси, но сепак постојано расте слабост, кожата и внатрешните органи. Хронични болести - најповолната форма, при што се погодени само индивидуалните мускули. Затоа, и покрај голем број на егзацербации, општата состојба на пациентите на задоволително ниво и тие имаат способност за работа за долго време. Исклучок е младите луѓе кои се развие широка калцификати во кожата, поткожното ткиво, мускулите, со формирањето на постојаните контрактури и речиси целосна неподвижност на пациентите.


Третман. Во присуство на малигнен тумор неговите резултати отстранување во стабилна ремисија. Во акутен и субакутен глукокортикоиди што е прикажано во големи дневни дози (големо дози преднизолон 60 - 80 mg, и повеќе, ако е потребно). По постигнување на ефект кој се јавува наскоро, кортикостероиди дозата да се намали многу бавно (за poltabletki секои 7 - 1: 0 дена), со доза на одржување на позадина delagila (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) и 1 таблета по вечерата. Само со развој на стабилен простување на глукокортикоиди може да биде целосно укинат. Триамциолон поради неговата способност за подобрување на миастеничен синдром е контраиндицирана.
Во терапија остануваат важни нестероидни антиинфламаторни лекови во конвенционалните дози, особено на пониски дози на кортикостероиди. Комбинираниот третман препорачливо за Б витамини и аскорбинска киселина. Во тешка мускулна замор што е прикажано Неостигмин и неговите аналози во нормални дози, ATP и cocarboxylase, methandrostenolone (Nerobolum). Со развојот на калцификации препорачливо ztilendiamintetrauksusnoy киселина динатриумова сол, способна за формирање на комплекс со јони на калциум и да ги отстрани од телото. Тоа се администрира интравенски во 5% раствор на глукоза (500 ml Гликоза 2 - 4 g подготовка) инфузија во текот на 3 - 4 часа, или 6 часа фракционо на секои 3 текот на третман -. 6 дена по 7-ден интервал може да се повторува предмети. На дрога е контраиндициран во црниот дроб и оштетување на бубрезите. внимателни физикална терапија, масажа екстремитетите може да се препорача во периодот на ремисија на акутни настани. Во хроничната фаза со означена атрофија и контрактура покажа упорни физикална терапија и масажа.
Со почетокот на третманот со соодветни дози на кортикостероиди кај пациенти со акутна dermatomyositis доаѓа постојана лек.
Кога субакутна обично е можно да се постигне ремисија, поддржан од страна на глукокортикоиди. Кога болеста станува хронична dermatomyositis повлажна разбира.