Бубрежна амилоидоза, третман, симптоми, причини, симптоми

Амилоидозата - болест се карактеризира со метаболички нарушувања, и во формирањето на телото на посебни супстанции - амилоид, која ја има способноста да се депонирани во различни органи и ткива (вклучувајќи ги и бубрезите), а со тоа повреда на нивните функција.

бубрежна амилоидоза (АП) - група на заболувања кои се карактеризираат со таложење во бубрезите (гломерулите интерстицијална ткиво и перитубуларните васкуларна зони) poliaharidnoy протеин-специфични супстанција која Virchow во 1853 година беше право амилоид, со оглед на реакција со јод го потсетуваат скроб .

Поточно кажано, амилоидоза е болест не е само на бубрезите. Тоа е автоимуна процес во кој речиси сите органи на телото што се предвидени со кариес почнува да се акумулира специфичен протеин - амилоид. Кога амилоидоза влијае не само на бубрезите, но исто така и на црниот дроб, желудникот, слезината, црева ... Дури понекогаш мозокот коморите и порозна ткивото на белите дробови. истиот овој протеин се појавува во плазмата и депонирани на ѕидовите на крвните садови. Сепак, болести на бубрезите влијае на повеќето негативно. И навистина тоа влијае на нив почесто од другите органи.

Тој повика на автоимуни процес во кој сосема здравите клетки се нападнати од страна на имунолошкиот систем клетки. Како по правило, причината поради која имунолошкиот систем го напаѓа здравите ткива, не може да се утврди. Како и да се отстрани абнормална реакција, избегнување на состојба на потиснување на целиот имунолошки систем. За автоимуни болести, во прилог на амилоидоза се однесува системски лупус, алергии на сите видови, ревматоиден артритис (зглобовите), тироидитис Хашимото (на тироидната жлезда), мултиплекс склероза, бронхијална астма, некои процент на инсулин-зависен дијабетес мелитус, мијастенија гравис (мускул), витилиго (пали клетки кожата, косата и ноктите), примарна билијарна цироза, Хочкиновата болест, пернициозна анемија.

фреквенција. Амилоидоза страдаат на секои 2 граѓанин на 100.000, претежно кај постарите лица (над 80% - повеќе од 80 години).

Класификацијата на бубрежната амилоидоза

• По потекло разлика амилоидоза: основно (вродени) и средно (стекната). Примарната амилоидоза се развива без никакви видливи предиспонирачки причина и може да влијае на сите органи и ткива, вклучувајќи ги и бубрезите. Секундарна амилоидоза напредува во присуство на хронична патологии на дифузна болести на сврзното ткиво, воспалителни процеси и одредени видови на рак.
• Одвои посебен amyloidoses: наследни (генетски дефект поврзан со метаболизмот на протеини), локалната (во развој за да нема некоја очигледна причина), сенилна (забележани како резултат на возраст поврзани со промените во телото).

Во моментов, постојат пет главни групи на амилоидоза, како одраз на неговото потекло:

1. примарната амилоидоза (AL-тип);
2. Секундарна амилоидоза (AA-тип);
3. наследна-фамилијарна амилоидоза (attr-тип): a) семејството амилоид полиневропатија (португалска верзија) - б) сенилна системска амилоидоза;
4. амилоидоза кај пациенти подложени на елективна хемодијализа (AR2M-тип);
5. Локализирана амилоидоза (AIAPP-тип): а) во не-инсулин-зависен дијабетес diabete- б) во Алцхајмерова болест (АБ-амилоидоза) - во) сенилна амилоидоза преткоморите (AANF-амилоидоза).

На причини за бубрежна амилоидоза

Фактори на ризик вклучуваат машки пол, возраст над 50 години, миелом, хронични инфламаторни заболувања (туберкулоза, остеомиелитис, бронхиектаза, ревматоиден артритис, итн.), Примена на софтвер хемодијализа.

патогенезата. Ако оштетување на бубрезите има 2 основни класи на амилоид: која се состои од лесен ланец на имуноглобулин (AL-тип) и не-имунолошки потекло (AA тип). Dysproteinemia (по можност gapergammaglobulinemiya) и имунолошки нарушувања (првенствено Т-клеточен врска) одразуваат извртени протеин-синтетички функција на ретикулоендотелниот систем и да придонесе за развој на ренална амилоидоза. Амилоид, врска во бубрезите, предизвикувајќи ги да морфолошки и функционални промени во појавата на протеинурија, нефротски синдром, а потоа уремија.

морбидно анатомија. Во раните фази на амилоид се депонира во форма на мали фокуси во mezangin и по должината на гломеруларната мембрана. Во подоцнежните фази на бубрезите се зголемува ( "голем лојните бубрезите").

Во случај на бубрежната амилоидоза е важно присуството на хронични инфекции, како што се туберкулоза, остеомиелитис, апсцес на белите дробови, и ревматоиден артритис. Оваа болест е само мал протеинурија може да се појави во прв план. Потоа развој на нефротски синдром - висок протеини, означени едем, хипопротеинемија. Наспроти позадината на хронична бубрежна инсуфициенција од форма стабилна артериска хипертензија.

Како што можете да видите, во класата на болести е доста обемна пред нас. И никој од нив не се лекува. Како и за амилоидоза, амилоид - протеинот не е во својата чиста форма, и протеин соединение со скроб. Тоа е хаотичен клетки во цревата и nedorasscheplennym полисахариди на. Од конвенционалните амилоид протеин се разликува целосна физичка и хемиска инертност: Тоа не е предмет на разделување (вклучувајќи киселини и бази дигестивниот тракт) ^ не ја менува структурата под дејство на топлина, не учествува во една реакција размена. Тој едноставно се акумулира во ткивата на органи, на местото на нивните сопствени клетки и структури и на тој начин доведува до губење на ефикасноста.

Се разбира, имунолошкиот систем на телото реагира на појавата на протеин со нестандардни структура обиди да го уништат. Но, како и да ги уништи амилоид не е така лесно, во ќелијата органи, каде се акумулира, умре многу побрзо. Ова се нарекува амилоидоза. За истите фактори кои предизвика синтезата на polubelkapolukrahmala, науката не е ништо дефинитивно не може да се каже. Амилоидоза може да зависи од етничкото потекло на поединецот. Која е наследена од расна припадност. Тој често формираат на свој, во длабока старост. Вториот феномен е особено честа појава во Западна Европа. Амилоидоза може да биде манифестација на малигнен тумор на коскената срцевина, итн изолирани факти се далеку од јасен одговор на прашањето ... Факт е дека поголемиот дел од разговорот за потеклото на науката патологија споменува два се врти: .. "Наследноста" и " скала метаболички нарушувања. "

Амилоидоза може да продолжи со различна брзина. И во оваа форма на болеста, постојат неколку. На пример, еден од видовите ние само што е опишано. Но, директно поврзани со болести на бубрезите е исто така уште една форма на амилоидоза, развој кај пациенти на "вештачки бубрег". Хемодијализа машина не е во можност да ги филтрираат на протеини од крвта -2 - микроглобулин, кое е природен бубрезите елиминира правила на постапката. Ова глобулин акумулира во крвта, што доведува до развој на амилоидоза, како молекулите се уништени и нивните остатоци поврзани во крвотокот со гликоза, формирање амилоид молекули. Поврзани со хемодијализа амилоидоза се нарекува - Амилоидозата Hemodialisis (краткорочни AH амилоидоза.).

Симптоми и знаци на бубрежна амилоидоза

Амилоидоза се разликува не помалку зајадлив од рак. Во смисла дека тоа е вообичаено за една слика - целосно или речиси целосно отсуство на симптоми до фаза на неповратни промени. Неповратни, бидејќи дури и почна во оваа фаза на третман има смисла, бидејќи телото на структурата е веќе не се функционални и не може да се обнови.

Исклучок е кога имунолошкиот-4 naya реакција сила на споменува алергични. Потоа симптоми чист неуспех се зголеми брзината на торнадо. И тоа трае околу еден месец од почетокот на болеста до целосен прекин на функцијата на бубрезите. Но обидите на третман е комплицирана од моќта на напад на имунолошкиот систем. Со оглед дека сите автоимуни болести за контрола и вендузи со големи тешкотии, овој случај со клиничка гледна точка, изгледа не е подобар од претходниот.

Најраниот знак на амилоидоза може да се смета за појава на големи количини на протеини во урината. Не само на амилоид, но исто така и голем број на други *, обично има се водат за исчезнати. Во исто време, ние мора да се разбере дека на протеини во урината во целина е еден од столбовите на близок неуспех. Како и крв.

Остатокот од симптомите на амилоидоза се слични на голем број на други бубрежни патологии, освен само воспаление и инфекција.

Така, со напредокот на пациентите амилоидоза имаат:

• хроничен замор и зголемување на потење;
• секогаш висок крвен притисок;
• оток на ткивата и ќеси под очите;
• мирис на овошје, и после - и скапани устата риба и уринарниот;
• анурија - исфрлање од употреба на урината.

Како што можете да видите, тоа е навистина ништо необично - обичен, ако можам да го кажам тоа, една група наречена бубрежна инсуфициенција. Само ова тој вид на се развива без знаци на воспаление и често многу брзо.

Видео: Бубрезите Третман - Како да се донесе камења од бубрезите

Претклинички стадиум трае од 3 до 5 години (болест може да се открие во бубрезите биопсија). Протеинурична (albuminuricheskaya) фаза се карактеризира со зголемување на протеинурија и може да трае до 10-13 години. Нефротски фаза манифестира тешка протеинурија, gipoproteitsemiey, giperlitsidemiey. Тоа може да биде зголемување во црниот дроб, слезината, лимфните јазли, зголемена алкална фосфатаза, бубрежна венска тромбоза. Терминал (uremic) стадиум на бубрежна амилоидоза придружена со клинички симптоми на хронично бубрежно заболување.

Од екстраренални манифестации забележано микроглосија, дисфагија, дијареа, гастроинтестинално крварење, синдром на Banti, хроничен панкреатитис, рестриктивна кардиомиопатија, симетрична артритис, синдром на карпален тунел, polyserositis (со периодични болест).

Во почетните фази на манифестации на болеста на амилоидоза не предизвика било каков вид беше карактеристично промени во телото, а во средно амилоидоза се предизвикани од болести, против која се развила. Како прогресија на болеста кај пациенти кои се жалат на слабост, губење на апетит, здравје, замор. Развој на нефротски синдром, кој се карактеризира со намалување на бројот на одделени урината, едем на различна локализација. Кога изрази оток развие: hydropericardium - акумулација на течност во срцето торба, хидроторакс - акумулација на течност во градната празнина, понекогаш се појавува асцит - акумулација на течност во стомачната празнина. Многу често кога бубрежната амилоидоза откри висок крвен притисок - до 20% од случаите. Постои зголемување на црниот дроб и слезината поради таложење на амилоид во овие органи. Главните манифестации на краен стадиум на бубрежна амилоидоза вклучуваат: чешање на кожата, несоница, главоболки, изразена диспептични нарушувања (гадење, повраќање, а понекогаш и комплетен недостиг на апетит), поттикнати од хипертензија.

Амилоидоза го добило името од фактот дека заболеното ткиво со неа со посебен протеин депозити прободени со јод како скроб, во сина боја. И во Латинска скроб, определени како amilum.

Лабораториски тестови ќе покажат пациенти протеинурија (зголемена количина на протеини во урината). Оваа функција е главен симптом на амилоидоза. Губење на протеини во урината на ден може да биде до '25 наоѓа во урина зрнести и хиалина цилиндри, заедно со протеини (белковини фрла на бубрежните тубули). Помалку означени хематурија и leucocyturia (со голем број на еритроцити и леукоцити во урината), пореметувања на метаболизмот на липидите липиди се наоѓаат во урината. Растројства на протеини и метаболизмот на мастите треба да се намали содржината на протеини, главно се должи на албумин, како и зголемување на износот на липиди и холестерол во крвта.

Амилоидоза нефротски синдром се карактеризира со бавниот развој, се карактеризира со постојана струја, и често се јавува по продолжена протеинурија. Едем, формирана со амилоидоза, се многу стабилни и мало намалување од примената на диуретици. Секундарна амилоидоза во егзацербација на болеста напредува. Во примарната амилоидоза забележани повеќе бенигни текот на хронична бубрежна инсуфициенција, за разлика од секундарна амилоидоза.

Амилоидоза компликации се развој на перитонитис, која е придружена од страна на зголемување на количината на течност во стомачната празнина. Исто така, тромбоза може да се случи бубрежните вени во средните амилоидоза, што резултира со зголемена протеинурија, намалена урина, има хематурија и силна болка во лумбалниот предел. Тоа може да се приклучат на инфективен процес.

Дијагноза на бубрежна амилоидоза

Бубрезите биопсија кај 85% или повеќе, на црниот дроб - 80% од ректумот - 70% ви овозможува да се потврди дијагнозата.

Диференцијална дијагноза се врши (во зависност од фазата на бубрежната амилоидоза со други бубрежни болести и се базира на идентификување на симетрични промени клиничките и функционалните параметри, протеинурија, зголемување на бубрезите. Поретко се јавува потреба за диференцијална дијагноза на склеродерма, myxedema, срцеви заболувања. Податоци одлучувачко значење биопсија.

Outlook. Зависи од видот на амилоидоза се утврдува од страна на присуство на оштетување на бубрезите и срцето. По развојот на пациенти со ХББ кои живеат помалку од една година.

Главните дијагностички критериуми:

1. Зголемување на протеинурија.
2. Во присуство на болести како што се туберкулоза, остеомиелитис, ревматоиден артритис.
3. Наоѓање амилоид во биопсија ректална мукоза или непцата.

Третман на бубрежната амилоидоза

На основа на демотивација на имуносупресивни терапија - лекови кои ја спречи активноста на имуните клетки. Овие вклучуваат, на пример, преднизон и мелфалан. Сепак, може да се голем број на придружни мерки. Како функцијата станица е доделен на пациенти дијализа. Исто така е можно трансплантација на бубрег. Добри резултати се добиваат со индиректно именување на посебен режим на исхрана.

Тоа вклучува:

• тешко ограничување на внесот на протеини - со цел да се создаде дефицит на "градежни блокови" за синтеза на амилоид. Ова значи укинување на месо, јајца и риба во било каква форма. Како и сите мешунки, и млечни производи - вклучувајќи ги и кисело млеко;
• откажување прости јаглехидрати по себе - да се намали износот на скроб молекули, кои се средно помеѓу едноставни јаглехидрати и чиста гликоза. Во рамките на оваа забрана се слатки и пекарски производи, џемови, шеќер во прав, компири, колбаси, кечап, мајонез (сите тие содржат скроб - и во големи количини), желе, пециво крем;
• и, се разбира, за сите преземени мерки од страна на стандарден неуспех, - поништување соли топла зачини, вишок износ на ликвидни, итн ...

Но, повеќе тука} За жал, нема ништо да се направи. Амилоидоза е непредвидлив, бидејќи генот кој го кодира своите наследни развој, не е пронајден. Тој е неизлечива поради тоа што науката не може да се третираат сите постоечки автоимуни болести. Инциденцата на болеста, тоа покажува јасна корелација со возраста на пациентот -., По принципот на "постари, толку е поголема веројатноста" Што се однесува до неговото третирање со помош на алтернативна медицина, во овој случај, степенот на нивната ефикасност е речиси ист како оние на физиотерапија или третмани. Која е еднаква на нула.

Првиот чекор е да се лекува болеста, против која се разви амилоидоза. Ова мора да се направи, бидејќи е резултат на влошување на болеста е прогресијата на амилоидоза. Така, во одредени хронични заболувања (како што се туберкулоза, сифилис) е потребно да се комплетира целосна текот на специфичен антибиотик терапија. Во болести на сврзното ткиво пропишува златни соли, aminohinolinovogo лекови пенициламин. Во хронични неспецифични процеси треба да антибактериски третман, а во некои случаи - и хирургија.

Влијанието на основните патогенезата на болеста има за цел да се намали создавањето на амилоид. Намена на лекови aminohinolinovogo група - delagila chloroquine или - во доза 0,25-0,5 g дневно долг текот на третман (до неколку години) запира прогресијата на амилоидоза. Но, овие лекови се ефикасни само во раните фази на болеста. Една дневна доза од 50-100 грама на суровини и црниот дроб за неколку месеци го намалува црниот дроб и слезината во нормална големина, и да се намали протеинурија.

Кај пациенти со хипертензија треба да се препишува лекови кои го намалуваат крвниот притисок. Кога изрази оток и развој на нефротски синдром се зголеми износот на белковини, строго ограничување или целосно да се елиминира од исхраната на кујнска сол, внимателно пропишан диуретици. Анемијата се прилагоди лекови терапија, трансфузија на крв или спакувани црвени крвни клетки. Доколку се развие бубрежна инсуфициенција, ќе се применуваат на диета без сол, корекцијата се врши минерални метаболизмот, да обезбеди доволно количество на течност во телото. Во подоцнежните фази на ренална инсуфициенција, се врши хемодијализа или трансплантација на бубрег.

внес во исхраната ограничувања на казеин, сол, рафиниран шеќер, млечни производи, кофеин. Препорачуваат јадење овошје, зеленчук и ореви. Главната цел во секундарна амилоидоза е бубрежна терапевтски или хируршки третман на основната болест. За третирање на примарната амилоидоза користење на мелфалан (0.25 mg / kg на ден) и преднизолон. Во раните фази aminohinolinovogo пропишани лекови (delagil или Plaquenil) долго. колхицин (до 2 mg / ден) се користат за специфичен третман на АА амилоидоза. Со цел да се спречи формирање и ресорпција на постоечките амилоид користење на 1% раствор Dimexidum 10-15 ml 3 пати на ден орално, unitiol, антрациклини и yododoksorubitsin.

Симптоматски третмани вклучуваат употреба на антихипертензивни и дрога диуретик, корекција на анемија. Со цел вендузи хеморагичен синдром спленектомија врши (намален е им фактор X).

превенција. Можни превенција во случаи на секундарна амилоидоза. Тоа се базира на современи дијагноза и радикални третман на болести, што доведува до развој на бубрежната амилоидоза.