Хематологија, апластична анемија

Видео: преглед на пациентот третман на апластична анемија во Израел

За прв пат оваа болест беше опишан од страна на Пол Ерлих во 1888 година, 21-годишна жена. терминот "апластична анемија" predlozhenChaufordom беше во 1904 година. Апластична анемија - една од најпознатите tyazhelyhrastroystv хематопоеза со стапката на смртност надминува 80%. време Dlitelnyyperiod синдром апластична (хипопластична) анемија rassmatrivalaskak патолошка состојба на коските комбинирање mozgaprotekayuschie со означена хипоплазија на хематопоеза. Во nastoyascheevremya болест наречена "апластична анемија" vydelyayutkak независни nosological единица - и јасно се razgranichivayutego синдром хипоплазија на хематопоеза, која е позната proyavleniemryada независно од болести на коскената срцевина.

Според современите концепти под ponimayutzabolevanie апластична анемија, како резултат на оштетување на матични kletkikrovi, што резултира со длабока инхибиција на хематопоеза.

Апластична анемија е ретка болест, тоа chastotasostavlyaet 5 случаи на 1 милион жители годишно. Апластична anemiyavstrechaetsya почеста кај младите и возрасните, со еднаква застапеност на мажите во жени.

Видео: Fidarova Zalina Taymurazovna

Апластична анемија е polietiologic zabolevanie.Prichinoy развој на апластична анемија може да послужи povyshennayachuvstvitelnost на медицински препарат (свој начин на размислување) Реакција од овој тип се непредвидливи и немаат врска mezhdudozoy дрога и времетраењето на рецепција. Најчеста причина aplasticheskuyuanemiyu хлорамфеникол (chloramphenicol), сулфонамиди, тетрациклини, стрептомицин, фенилбутазон, злато соединенија, барбитурати, bucarban, dekaris, антитироидни и антихистаминици. Naiboleetyazhelaya АА е поврзан со приемот на хлорамфеникол. На фреквенцијата на анемија vozniknoveniyaaplasticheskoy за хлорамфеникол е 1: 30,000 sluchaevpriema.

Меѓу физички фактори потребни за да се потенцира влијанието на ioniziruyuschegoizlucheniya. Снимен зголемување на појавата на aplasticheskoyanemii кај пациенти кои примаат терапија со зрачење кога zabolevaniyahkostno-зглобната апарат, како и во радиолози и радиолози.

Кај некои пациенти со апластична анемија почетокот svyazanos заразни болести како што се вирусен хепатитис (A, B и C). Во прилог на хепатитис, апластична анемија може да vyzyvatvirus Epstein - Barr вирус, цитомегаловирус, херпес вирус, parvavirusyi хуманиот вирус на имунодефициенција (ХИВ).

Имало случаи на апластична анемија кај бремените жени. Во nekotoryhsluchayah абортус овозможува за регрес zabolevaniya.Odnako, доста често абортусот не е sostoyaniiostanovit понатамошен развој на болеста.
Често причина за апластична анемија е јасно nesmotryana најтемелното преглед на пациентот и anamnesticheskihdannyh анализа. Во такви случаи ние зборуваме за идиопатска aplasticheskoyanemii.

Во срцето на апластична анемија е повеќе patofiziologicheskihkomponentov.
1. Внатрешна матични клетки дефект крв.
2. имунолошкиот одговор на хематопоетски ткиво.
3. микросредината на дефект е поддршка функции.
4. наследни генетски дефект.

Од овие четири фактори одигра водечка улога дефект крв stvolovoykletki. Во прилог на ова комуникација апластична anemiis клонални болести на коскената срцевина, како што се paroksizmalnayanochnaya хемоглобинурија, миелодиспластичен синдром и акутна nelimfoblastnyyleykoz. Според Dzh.Marsha (1991), околу 25% од пациентите развиваат paroksizmalnoynochnoy хемоглобинурија апластична анемија, а во 5-10% од пациентите со апластична анемија во подоцнежните фази на болеста razvivaetsyaparoksizmalnaya ноќна хемоглобинурија на. Во 4% од случаите се откриени aplasticheskoyanemii стекнати цитогенетски абнормалности кои ukazyvaetna клоналната природа на хематопоеза. Во 10% од пациентите со aplasticheskoyanemiey животот подолго од 2 години и да добие kachestvelecheniya терапија antilymphocytic глобулин ostryynelimfoblastny развој на леукемија. Со продолжена период aplasticheskoyanemii проток еднаква до 8 години, 57% од пациентите развиваат paroksizmalnoynochnoy означени хемоглобинурија, миелодиспластичен синдром, леукемија или ostrogonelimfoblastnogo. Во овој случај, ризикот од клонални zabolevaniykostnogo мозокот е повисок кај пациенти со апластична анемија, poluchavshihterapiyu glucocorticoid хормони, андрогени antilymphocytic globulinomili.

Дискутирање за улогата на имунолошките реакции во патогенезата на апластична anemiisleduet истакна дека апластична анемија не може rastsenivatsyakak класичната автоимуна болест. Во болести како што се имунолошка тромбоцитопенија, имунолошкиот хемолитична анемија, агранулоцитоза iliimmunny, имунолошкиот одговор насочени против sobstvennyhantigenov хематопоетски клетки или фиксиран на tsitoplazmaticheskoymembrane се против, егзогени антигени (хаптени). Во овие situatsiyahimmunnaya агресија може да биде ефикасно користење ostanovlenas имуносупресивна терапија, а во случај на gapptenovogoagranulotsitoza таа речиси секогаш се повлекува спонтано posleeliminatsii егзогени антигени. Кога апластична систем анемија reaktsiyaimmunnoy има за цел, најверојатно против антиген (а) се појавува во цитоплазматски мембрана на крв stvolovoykletki како резултат на мутации во својата генетска apparate.Takaya одговор на имунолошкиот систем е сличен во природата, ако не се идентични, на реакциите на анти-туморно имунитет. Odnakoeta имунолошки одговор е, од една страна, банкрот, како што нема да доведе до целосна елиминација на неисправни клетки, а, од друга страна, пак, претераноста, за да не се блокира tolkodefektnoy развој матични клетки, но исто така и на мнозинството на нормален крвен stvolovyhkletok. Во оваа ситуација, влијанието на имуносупресивни agentovmozhet ќе се отклучи нормално gemopoeticheskiepredshestvenniki и неисправни (мутирани) kletku.V вториот матични создава услови за развој на коскената срцевина klonalnogozabolevaniya.
Иако улогата на животната средина во патогенезата на хематопоетски aplasticheskoyanemii без сомнение, но тоа е малку веројатно да доведе ugneteniyugemopoeza основно кршење на стромалните клетки во protivnomsluchae пресадување на трансплантација на коскена срцевина од sovmestimogodonora кај пациенти со апластична анемија треба да имаат vstretitsyas сериозни проблеми. Неможноста микросредина podderzhivatgemopoez поради недоволното производство на фактори за раст, takzhene може да се смета како главен patogeneticheskogosobytiya, инаку рекомбинантна раст faktoramidolzhna терапија брзо беше прекината манифестации на болеста. Сепак, способноста на коскената срцевина на пациенти со апластична анемија obrazovyvatstromalnuyu podsloyku, експериментално ин витро, нарушена.

Можното присуство на предиспонирачки генетски дефект што води кон развој на апластична анемија, укажува на фактот povyshennoyvstrechaemosti кај пациенти со АА ХЛА DR2 антиген, со што chastotaobnaruzheniya DR антиген родители ozhidaemoy.U пациенти е повисока кај децата со тешка апластична анемија откриле многу suschestvennoeuvelichenie фреквенцијата на антиген ХЛА-DPw3 .

Видео: Работа во интензивна нега. Пациентот. ДС: апластична анемија во последната фаза

Така, денес во разбирањето на патогенезата на апластична anemiiglavenstvuet разбирање на клучната улога на матични kletkikrovi дефекти кои настануваат како последица на изложеност на непознат puskovogoagenta. Овој дефект е слична и во природата или идентични со mutatsiikletki.

Во 1994 година, концептот на улогата на K.Nissen protivoopuholevogoimmuniteta во иднината на неисправни мобилен е формулиран. Можеби rassmotrettri ситуација. Ако постои реакција normoergicheskaya immunnoysistemy, неисправни мобилен е елиминиран. Ако protivoopuholevayazaschita ослабени, тогаш неисправни клетките се развиваат neoplasticheskiyklon - има неопластична болест на коскената срцевина. Esliimmunnaya реакција ќе носат giperergichesky карактер, razvitiedefektnoy матични клетки ќе бидат блокирани со normalnymistvolovymi крвни клетки - се развие апластична анемија.
Клиничката слика на депресија кај хематопоеза aplasticheskoyanemii се состои од анемичен, хеморагичен синдроми и синдромот на инфективни компликации.
Првиот приговор на пациентот најчесто се поврзани со владеењето на anemii.Kak развој е замор, слабост, вртоглавица, зуење во ушите, слаба толеранција на загушлива соба.
Појавата на крварење (нос, матката, гастроинтестиналниот), немотивирано модринки и петехии обично веднаш nastorazhivaetbolnyh и принудени да се побара медицинска помош.
Жалби во врска со заразни компликации кај пациенти со АА позадина agranulotsitozau, практично не се разликува од оние на nezavisimoprotekayuschey бактериска инфекција.

На преглед, пациентот е откриен бледило ividimyh мукозна хеморагична манифестации diatezav еден точкаст петехии и екхимози мали. Obuslovlennayaanemiey циркулаторниот неуспех во голем круг може privoditk појава на едем, пред се во долните екстремитети, Велика Британија зголемување на големината на црниот дроб. Разни воспалителни zabolevaniyaproyavlyayutsya нивните карактеристични физички знаци.

периферните крвни слика е претставен tritsitopeniey. Snizheniegemoglobina значајна и може да достигне критична urovnya20 - 30 g / l. Индексот на боја е обично еднаква на еден, но може да се ryadesluchaev hyperchromia макроцитоза и еритроцитите. Kolichestvoretikulotsitov остро намалени. Се карактеризира со тешка леукопенија (агранулоцитоза). Апсолутен број на лимфоцити не се намалени izmenenoili. бројот на тромбоцитите е секогаш се намалени во nekotoryhsluchayah не може да ги детектира на сите. Во повеќето sluchaevuvelichivaetsya ESR (40 - 60 mm / час).

Клиничката слика на болеста го прави возможно да се формира pervichnoepredstavlenie патологија на крвниот систем. Појдовна точка е diagnosticheskogopoiska клиничко испитување на крвта со kolichestvaretikulotsitov брои и тромбоцити. Идентификација би- или tritsitopenii priissledovanii периферната крв претставува основа за проучување на коскената срцевина vypolneniyamorfologicheskogo.

Дијагнозата на АА е поставена врз основа на еден типичен gistologicheskoykartiny коскената срцевина добиени од trepanobiopsy grebnyapodvzdoshnoy коска. имаме еден користени Trepan произведени од страна на индустриски методи (Шервуд медицински) да го добиете најдоброто (информативен) биопсија.

Хистолошка студија на коскената срцевина obnaruzhivaetsyabolshoe количина на масно ткиво, содржината на која може да dostigat90%. има stromalnyei лимфоидни елементи меѓу domeniruyuschey масното ткиво. Hematogenous клетки krayneskudno презентирани во мала количина најде еритроцитна и granulotsitarnyepredshestvenniki. Мегакариоцитите отсутни.

Апластична анемија е класифицирана од страна на сериозноста на tyazheluyuaplasticheskuyu анемија (cellularity на коскената срцевина <25% от нормальной,нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированныйретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую апластическую анемию. Ряд клиническихцентров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще икрайнетяжелую апластическую анемию.

третман Апластична анемија е проблем ochenslozhnuyu. Главниот и единствен патоген metodomlecheniya апластична анемија, пациентот може да се очекува да се spaseniezhizni, тоа е трансплантација на коскена срцевина од sovmestimogodonora.

Ако тоа не е можно да се избере донатор се врши палијативна terapiya.Ona изградени како што следува. Како основен preparataispolzuetsya имуносупресивни циклоспорин А. Кај пациенти со анемија netyazheloyaplasticheskoy pozvolyaetrasschityvat користењето на оваа дрога во голем број на случаи на успех. Покрај тоа ispolzovanietsiklosporina разумно и со позициите кои глукокортикоиди, андрогените и antilymphocytic глобулин може да го подобри sostoyaniegemopoeza кај пациенти со не-тешка апластична анемија, а сепак, во исто време треба да се земе во предвид зголемениот ризик за идните случувања и последователна клонална болести на коскената срцевина. Primenenietsiklosporina А го намалува овој ризик на минимум. Исто така, треба да се напомене дека некои пациенти не-тешка апластична анемија, preodolevshih6 месеци праг за опстанок, може да се случи спонтано uluchsheniedazhe ако тие се ослободени од каков било имуносупресивни terapii.Effekt имуносупресивна терапија кај пациенти со тешка апластична анемија и kraynetyazheloy под знак прашалник.

Сите пациенти со апластична анемија треба zamestitelnoytransfuzionnoy терапија на еритроцитите и / или трансфузија на тромбоцити терапија massoy.Obem perifericheskoykrovi дефинирани индикатори и клинички манифестации на болеста. Во продолжение provoditsyaantibakterialnaya и терапија mikostaticheskaya за спречување на третман на заразни компликации.