Апластична анемија

APLASTICHESKIEANEMII

Апластична анемија - состојба која се карактеризира со намален хематопоетски активност (депресија) kostnogomozga заедно со развојот на анемија и леукопенија и тромбоцитопенија.

етиологија  и патогенезата. апластична  анемија може да се развиваат под влијание на голем број mielotoksicheskihfaktorov: ioniziruvschego зрачење, хемикалии - бензен, златни соли, лекови myshyaka- - хлорамфеникол (chloramphenicol) фенил-butazona (фенилбутазон), хлорпромазин (aminozin) mepro-Bamat, dilantin, антиметаболити (б -merkaptopurina, метотрексат), алкилирачки (циклофосфамид, на-хлоробутил) inekotoryh други средства. Миелотоксични ефекти на изложеност на одредени фактори (на јонизирачко зрачење, антиметаболити) секогаш се случува на доволно bolshoydoze други - се гледа individualno.Prichina  индивидуални чувствителност,  особено на некои лекови не е секогаш јасно, но може да биде поврзан со генетски дефекти kronetnornyh клетки. Etootnositsya, на пример, хлорамфеникол и фенилбутазон дека vyzyvayutsupressiyu (во зависност од дозата) еритропоезата со фреквенцијата, односно 1: 24000i 1: 40.000 оние кои се вклучени. Наследни individualnoychuvstvitelnosti еритропоезата клетки на овие лекови veschestvampodtverzhdaetsya развој на коскената срцевина аплазија во различни членови од исто семејство и uodnoyaytsevyh  близнаци. одеднаш  случаи веројатно комуникација indutsirovannogolekarstvennymi супстанции со имуносупресија на хематопоеза крзно nizmamipoyavleniem антитела на еритроцитите прекурзори. Е опишан sluchaivozniknoveniya апластична ан-мисија по акутен вирусен хепатит (веројатно се должи на способноста на HCV за промена на кариотип на клетки кои byloproslezheno на културата на леукоцити), претходна инфекција Epstein -Barra, vovirusom-парови.

Исто така постои наследна formaaplasticheskoy анемија - Фанкониева анемија.

Повеќе од половина од пациентите не udaetsyavyyavit било причински фактори - т.н. idgopaticheskayaaplasticheskaya анемија. Механизми во основата на идиопатската форма на анемија е нејасно. Можно автоимуни механизам поврзани со изложување на kletkikostnogo автоантителата на мозокот, вклучувајќи имунолошкиот limfotsiton. Прикажана chtolimfotsity (T-супресори) пациенти инхибираат формирање на koloniykostnogo Број на коскената срцевина на еритро дефициентна и може да се наруши диференцијација и proliferatsiyugematopoeticheskih прекурсори.

Таа, исто така е замислено osnovoyaplasticheskoy анемија може да се победи (внатрешен дефект) налетите-lovoykletki, како што беше потврдено од страна на реставрација на хематопоеза кај нив posletransplantatsii ало-срцевина ген содржи normalnyestvo-lovye клетки. Постои експериментален доказ за развој на процесот на горенаведениот aplastkche небо и кршење предисторискиот микросредина дефект на коскената срж стромални клетки. Сепак, суштината etihkletochnyh дефекти останува нејасно, како и нивните приматот. Можеби chtopri различни форми на апластична анемија патогенетски механизми не се исти.

Klinicheskayakartina. Idiopaticheskayaaplasticheskaya nachinatsl анемија може да биде акутен и брзо progressiruyuscheetechenie, но често болеста се развива постепено. Клинички манифестации zavisyatot сериозноста на цитопенија. На физичкиот преглед означени blednostkozhnyh покрива, скратен здив, тахикардија, систолен шум во oblastiserdtsa. хеморагичен синдром одговара на степенот на тромбоцитопенија, гледано петехијален осип на кожата и мукозните мембрани, крварење на непцата, носот и матката крварење. Neytropeniiyavlyayutsya последица на инфективни компликации - болки во грлото, пневмонија, инфекции на уринарниот тракт, сепса. Слезината обично не се зголемува.

L Б o Rа до d e n s и n n s e.Gematologicheskimi знаци на аплазија на коскената срцевина се тешка анемија (концентрација на хемоглобин може да падне до околу 20 - 30 g / l), леукопенија (релативна лимфоцитоза neytropeniyas) и тромбоцитопенија, понекогаш и до целосна ischeznoveniyatrombotsitov на крв. Повеќе нормохромна анемија и макроцитна (СОЖС) 94 mkm`otmechaetsya околу 60 - 65 % пациенти), бројот на ретикуларниот tsitov намали. содржина на железо во крвниот серум normalnoeili зголеми, трансферин сатурација во близина на 100 %. Во некои случаи, постои fetalnogogemoglsbina зголемување ниво (NR е до 15% otobschego хемоглобин) и на еритропоетин (бидејќи производството на црвени крвни клетки rezkosnizhena, а потоа или таму е инхибитор на еритропоетин, или коскена срцевина да nemunechuvstvitelen). ESR обично се зголеми на 40 - 60 mm / час.

Кога биопсија на коскената mozgapoluchayut мал број на нуклеарните клетки (myelokaryocytes) или onisovsem отсутен кога хистолошки небо да се истражуваат прослават zamescheniegemopoeticheskoy ткиво на масното ткиво, сепак, дури и ако места биопсијата производи vraznyh, тоа не е одраз на состојбата на целиот коскената срцевина: на autopsiichasto најде острови на хематопоеза ( регенерација) кои содржат мултинуклеарни dvuyadernyei еритроидните клетки, вклучувајќи ги и значително kostnogomozga уништени.

Видео: Целосно исцелен од апластична анемија

Со брзиот напредок boleznismert може да се случи за неколку месеци, во хронична techeniiproiskhodit промена на егзацербации и ремисии. Понекогаш постојат polnoevyzdorovlenie.

Апластична анемија Фанкони -nasledstvennaya, често семејство аномалија пренесува како автозомно retsessivnomutipu- дијагностициран кај деца на возраст од 4 до 10 години, се карактеризира со коскената срцевина и панцитопенија pomimoaplazii исто така во близина imetabolicheskih соматски нарушувања: ретардација на растот, дефекти во формирањето на скелетот, микроцефалија, хипогонадизам, бубрежна хипоплазија, аминоацидурија, гликозурија, кожата хиперпигментација. Промени во крвта често се помалку изразени chempri идиопатската форма на апластична анемија. Постои тенденција krazvitiyu акутна леукемија.

Дијагноза диференцијалната дијагноза. Aplasticheskuyuanemiyu преземе за намалување на бројот на крвните еритроцити, леукоцити itrombotsitov (pantsito-Пее). Differeitsialnuyu дијагноза треба да се направи се пошегува леукемија и B₁₂-дефицитна анемија. Важни imeetsternalnaya пункција: кога откривање на еритроцитна хиперплазија rostkaaplasti Env анемија е исклучена. Ако износот на зголемената eritroidnyeelementy имаат морфолошки карактеристики мегалобласти, тоа е веројатно во присуство на ubolnogo₁₂-дефицит на железо, но дека е потребно да се има предвид можноста erythremic myelosis. Присуство во бластна клетки точкаст bolshogokolichestva на коскената срцевина сведочи за акутна леукемија. Подготовка pripunktsii посно материјал не може да се rastse-Нено aplaziyukostnogo како показател на мозокот, како што се  kartinabyvaet и  на  акутна  aleykemicheskomleykoze. Да се ​​појасни дијагноза произведува биопсија kosti- umenshenieaktivnogo хематопоетски срцевина и зголемување на масното ткиво podtverzhdaetdiagnoz апластична анемија.

Neobhodimodifferentsirovat апластична анемија и периферна имунолошкиот цитопении. За diagnostikiimmunnoy cytopenia материја за откривање на зголемена слезина, Coombs позитивна или единица-gemagglyutatsionnaya примерок normalnoekolichestvo мегакариоцити во коскената срцевина.

Видео: Настасја Bezzubova, 9 години, идиопатска апластична анемија, спасување лекови. 300 900 рубли

Разграничување апластична анемија otparoksizmalnoy ноќна хемоглобинурија hemolysin и форми autoimmunnoygemoliticheskoy анемија врз основа на отсуството на апластична anemiipriznakov интраваскуларна хемолиза, ретикулоцитоза, зголемена слезина.

прогноза третман. Lechenienapravleno на надомест ција цитопенија и kostnomozgovoynedostatochnosti и борба против компликации. Првично се откажа сите lekarstvennyesredstva на кои пациентот има индивидуална povyshennayachuvstvitelnost и може да се вмешани во развојот на анемија. Кога дополнителната замена се врши tyazheloyanemii трансфузија измиен еритроцити во vyrazhennoytrombotsitopenii и хеморагии - трансфузија на тромбоцити (по можност од odnogodonora). На инфективни компликации применуваат антибиотици со широк spektradeystviya.

На повеќето ветувачки метод lecheniyaaplastiche анемија XYZ е ко-трансплантација на allogenic антигени капацитет Pont на коскената срцевина. Транс-плантажа срцевина покажа litsammolodogo возраст, особено со тешка, негативен прогностички formamibolezni (број на тромбоцити под 20 ° 10` / l, неутрофили најмалку 0,5 °  10`! L, бројот на ретикулоцитите по корекцијата на помалку од 1 % и бројот на клетките на коскената срцевина на помалку од 25 % од вкупниот волумен). Трансплантација во присуство на погоден donoradolzhna да биде рано, кога Последица замена на будење алоимунизација terapiiesche мали (повеќе во трансплантација).

Во случаи е невозможно обид transplantatsiipredprinimayut преднизон терапија со високи дози (60 - 80 mg / ден), точки од интерес нема ефект - во мали дози, обично со hemostatic непроменети.

Голем број на пациенти (според некои извори, повеќе од половина) е успешна спленектомија (во врска со генерирање на udaleniemorgana антитела). Splenitis-ectomy прикажува барем tyazhelyhformah болест - нема ништо крварење и симптоми Sepx sa. Effektnastupaet 2 - 5 месеци постоперативно, нокрварење обично се намалува веднаш. По спленектомија provodyatlechenie анаболички хормони (Nerobolum 20 mg / ден, 200 mg Anapolon / sutv во рок од шест месеци).

За третман на апластична anemiiprimenyayut исто така antilymphocytic глобулин, според странските автори, користење на комерцијални antilimfotsitar-метарски глобулин ефикасно од 40 - 50% од пациентите дека pozvolyaetrekomendovat во раните фази од лекувањето. Од искуство домашни gematologovantilimfotsitarny глобулин разумно да се администрира по спленектомија (на eeneeffektivnosti или како дополнителна терапија), а зајакот глобулин koziyantilimfotsitarny домашното производство администрира интравенски po120 - 160 мг 10 - 15 пати.