Хематологија-non-Hodgkin лимфом

Доктрината на лимфопролиферативни заболувања е веројатно најобемно областа на хематологијата. Апел до etoyteme традиционално полн со тешкотии поради otsutstviemklassifikatsii врз основа на еден преку-таг. Poskolkukletki кои го прават на имунолошкиот систем се широко rasprostranennymii имаат значителни функционални хетерогеност limfoproliferativnyezabolevaniya може да се случи во речиси секој орган и imetrazlichnye хистолошки карактеристики, клинички манифестации и прогноза.

На местото на настанување на примарниот limfoproliferativnyezabolevaniya може да се подели во две големи групи. Limfoproliferativnyezabolevaniya, кои произлегуваат првенствено во oboznachayutsyaterminom на коскената срцевина "леукоза" (На пр хронична лимфоцитна леукемија). Ако opuholpervichno се појавува во лимфоидно ткиво се наоѓа надвор kostnogomozga (лимфните јазли), како oboznachaetsyaterminom болест "лимфом". Со развојот на лимфоидно ткиво лимфом на liboorgana (црниот дроб, дебелото црево, мозокот) изразот "лимфом"Тело таложи индикација на лимфоидно ткиво која се јавува dannayaopuhol (на пр "мозокот лимфом").

Пациенти со лимфом текот на времето често proiskhoditkolonizatsiya коскената срцевина тумор клетки од pervichnogoochaga. Да се ​​идентификуваат таквите случаи го користат терминот "limfomas leukemization".

За точни спецификации limfoproliferativnogoprotsessa (независно распределба nosological лица) ispolzuetsyaneskolko карактеристики на мобилните состав (морфолошки супстрат) тумори.

Подолу е еден од последните klassifikatsiylimfoproliferativnyh болести. Класификацијата е врз основа на морфолошки, immunophenotypic и molekulyarnogeneticheskih знаци opisyvaemyhdlya секој доделени болести.

Презентираните класификација не е задача на разграничување okonchatelnymresheniem лимфопролиферативни zabolevaniypoetomu тоа е можно да се среќаваме со терминот "прелиминарните". Тој ispolzuetsyaoboznacheniya оние лица кои треба да ги распредели ikriterii дијагноза која треба дополнително појаснување.

I. тумори на почетокот на predshestvenikov B-лимфоцити:

-- леукемија / лимфом прекурсор В лимфобласти.

II. Периферни Б-клеточен тумори.

1. B-клетка на хронична лимфоцитна леукемија / prolimfotsitarnyyleykoz / мала лимфоцитична лимфома.

2. лимфоплазмацитна лимфом / immunotsitoma.

3. обвиткан клеточен лимфом.

4. Лимфом од folikulyarnogo центар, фоликуларен

Прелиминарните цитолошки категории:

I-- melkokletochnaya- II-- мешани мали и krupnyekletki;

III-- large-;

Прелиминарните подтипови: дифузна, preimuschestvennomelkokletochnaya.

5. Б-клеточен лимфом, маргинална зона.

Екстранодално (MALT - тип +/- monocytoid B клетки).

Прелиминарните подтип: спој (+/- monotsitoidnyeV клетки).

6. тип напредување: лиенален лимфом, маргинална зона proiskhodyaschayaiz

7. Voloskovokletochny леукемија.

8. плазмоцитом / миелома со плазмена клетка.

9. Дифузен голем клеточен лимфом на B-клетки.

подтип: по можност медијастинален (timusovaya)

Б-клеточен лимфом;

10. ов лимфом половина.

11. тип на приказ: Б-клеточен лимфом vysokoystepeni малигност, Буркит-како.

Т-клеточни тумори и тумори на природните клетки убијци.

I. Тумор почетокот на прогениторни Т-клетки:

-- леукемија / лимфома, прекурсор T лимфобласти

II. На периферните Т-клеточни тумори и тумор iznaturalnyh убијци (NK-клетка).

1. Т-клетка на хронична лимфоцитна леукемија / prolimfotsitarnyyleykoz.

2. леукемија на големи гранулирани лимфоцити.

-- Вид на Т-клетка;

-- Вид на NK-клетка;

3. Mycosis fungoides / Sézary синдром.

4. Периферни Т-клеточен лимфом, не-специфични

Прелиминарните цитолошки категории kletoksrednego големина мешани од средни до големи клетки;

krupnokletochnaya- limfoepitelioidnyh на клетките;

Прелиминарните подтип: gepatosplenicheskaya гама, делта

Прелиминарните Подтип на новост: subkutanialnaya pannikulyarnaya

Т-клеточен лимфом.

5. angioimmunoblastic Т-клеточен лимфом.

6. Angiotsentrichnaya лимфом.

7. Цревни Т-клеточен лимфом (+/- svyazannayas ентеропатија).

8. T-клеточна леукемија / лимфом возрасни.

9. анапластичен голем клеточен лимфом, CD30 +, Т-и null типови на клетки.

10. Прелиминарна тип: анапластичен krupnokletochnayalimfoma, Hodgkin-како.

Хочкиновата болест (Хочкиновата болест).

I. лимфоидни доминација.

II. Нодуларни склероза.

III. Smeshannokletochny опција.

VI. Лимфоидни осиромашување.

V. тип преглед: лимфоидни богата болест klassicheskiyvariant Хочкин.

Видео: Третман на агресивни Б-клеточни лимфоми. Алексеев СМ

Табелата подолу го илустрира општоприфатените класификација slozhnostsozdaniya лимфопролиферативни zabolevaniy.Dlya поедностави разбирање на материјалот треба да се напомене дека главната gruppamilimfoproliferativnyh болести се:

-- нарушувања на B-клетки лимфопролиферативно,

-- Т-клеточен болести лимфопролиферативно,

-- лимфом (Хочкиновата болест).

Во патогенезата на лимфопролиферативни болести osoboemesto оглед на улогата на онкогени во развојот на болеста. Така dlyamnogih Б-клеточен тумори се карактеризира со прекумерна експресија kletochnogoprotoonkogena c-myc. Прото-онкоген c-myc е вредност за критична транзиција лимфоцити и евентуално други клетки на sostoyaniyapokoya (период G0 на клеточниот циклус) во следните фаза kletochnogotsikla. зголемена експресија на c-myc е еден од почетокот на настани поврзани со лимфоцитна активација. Прекинување на изразување на c-mycsopryazheno принос на јамка и враќање на фазата на G0.

Така, неконтролирано изразување на c-mycbudet инхибираат излез на клетки од циклус и ги принудуваат postoyannorazmnozhatsya. Само таква ситуација е забележано во neoplasticheskihB-лимфопролиферативно болести, кога на малигни клетки од страна на реципрочна транслокација на делови од хромозоми, soderzhaschihlokus c-myc, изразуваат високи нивоа на протеинот c-myc. Ова belokpredstavlyaet командата за извршување на клеточната делба. На пример, во повеќето случаи, лимфом Berkittagen веќе споменавме, се наоѓа на долгиот крак на хромозомот 8 во фокусот 24 (8q24), како резултат на реципрочна транслокација станува близина genomtyazheloy синџир "mu"Наоѓа на хромозомот 14 локус q32.Eti два гени се поврзани на таков начин што нивните транскрипција idetv обратна насока, и c-myc ген е транскрибирана од промотори normalnyhsobstvennyh, а не со ген промотори mu синџир. Се верува дека како последица на транслокација е нарушување супресорен ген активност normalnyhmehanizmov c-myc резултира chegokletka постојано добива сигнал да се подели.

Хромозомските аномалии често се случуваат во limfoproliferativnyhzabolevaniyah. За поголемиот дел од лимфоми и леукемии назначен polomkihromosom на која е можно транслокација гени raspolozhennyhvblizi локуси кодирање имуноглобулини во Б-клетки или T-antigensvyazyvayuschieretseptory во клетките, но не секогаш во оштетување vovlechenygeny c-myc.

Губење на контрола на пролиферација, предизвикани изразување на c-myc narusheniemregulyatsii или други слични posledstviyamitranslokatsy хромозомски материјал, го отвора патот за неоплазија, но не и во себе доволно за малигни податоци transformatsii.Imeyuschiesya укажуваат на тоа дека за stanovleniyaavtonomnoy клеточната пролиферација на завршно (тумор) мора да има најмалку еден eschekak случајно несакани настани.

Исто така, лимфом antitelanapravlennye може да бидат генерирани против еритроцитни предци во kostnommozge, што доведува до речиси целосно уништување на овие клетки srazvitiem т.н. делумно еритроцитна аплазија.

вклучување на коскената срцевина со лимфом (leukemization) наложува развој на коскената срцевина неуспехот krovetvoreniyas развој на периферната крв цитопении.

На раст на тумор нодули може да се меша со функцијата на blizlezhaschihorganov и да предизвика нивните дисфункција. Акумулација на тумор massyprivodit на вкупниот трошење на телото - кахексија.

Најчесто болеста почетокот poyavlyaetsyaopuhol лимфни јазли, или било која друга локација. Chastosama тумор не предизвикува никакви субјективни сензации во bolnogoi може да се најде во неврзан инспекција. Вкупно simptomatikaskladyvaetsya од конвенционалните да neoplasias на слабост, замор, губење на тежината. Специфичноста на овие симптоми е на ниско ниво.

Доволно е патогномоничен за limfoproliferativnoyopuholi развој е тријада на функции се состои од жалби prolivnyepoty, особено во текот на ноќта, чешање и немотивирано plohuyuperenosimost каснувања на крв-цицање инсекти. Во некои случаи poyavlenieodnogo или повеќе симптоми на изјави тријада на neskolkolet може да изпреварвам развојот на самиот тумор.

Често кај пациенти со лимфом означени нарушувања sereznyeimmunologicheskie како што имунолошкиот gemoliticheskayaanemiya, имунолошка тромбоцитопенија, лупус-како синдром.

Имунолошки пациенти nedostatochnot limfomamiotkryvaet порта за поврзување на бактериски и вирусни агенси infektsiy.Bakterialnye често предизвикуваат развој на акутна инфекција на уринарниот тракт pnevmoniiili. Меѓу вирусни инфекции на pervommeste се инфекции предизвикани од херпес вируси.

Слика од периферна крв обично има minimalnyeotkloneniya од нормално. Во отсуство на имунолошкиот razrusheniyakletok, црвените крвни точки обично не се променети. Тоа polozheniespravedlivo и нивото на тромбоцити. Во некои случаи тоа може да imetmesto умерена леукоцитоза со зголемување на износот zrelyhlimfotsitov. Често кај пациенти со лимфом забележан еозинофилија.

Во студијата на коскената срцевина подготовките obychnoopredelyaetsya нормалниот клеточен состав mestoumerennoe понекогаш може да имаат (околу 20%) зголемување на бројот на зрели limfotsitov.Pri дистрибуција на тумор во коскената срцевина (leukemization) aspirateopredelyayutsya во клетките морфолошки слични на pervichnogoochaga лимфом клетки.

Колонизацијата на коскената срцевина тумор kletkamibudet неизбежно доведе до отскочна даска за normalnogogemopoeza намалување. Последица на неуспехот на коскената срцевина krovetvoreniyayavlyaetsya развој на периферна крв цитопении.

Зголемен лимфен јазол без видливи големина prichindo поголема од 1 см и постоењето на такви uvelichennogouzla повеќе од 1 месец е основа за вршење biopsiilimfouzla.

Што се појавата на инфицирани limfaticheskihuzlov одреди стадиумот на болеста. Со зголемување на аудио gruppylimfaticheskih јазли инсталирате стадиум I, uvelicheniedvuh или повеќе групи на лимфни јазли на една страна на дијафрагмата - IIstadiya. Зголемување од две или повеќе групи на јазли за различни решетка storonyot - фаза III. Поразот на внатрешните органи - IVstadiya. Неколку чекор автори лимфом издвојува V - кога клетките на туморот porazheniikostnogo мозокот. Синоним често ispolzuemyydlya назначи оваа фаза на болеста - "лимфом со leukemization".

За околу 15 години за дијагноза limfoproliferativnyhopuholey користи molekulyarnogenetichesky метод issledovaniyaperestroyki (преуредување) гени.

Реструктуирањето на генот имуноглобулин е составен дел на уникатен фаза во развојот на Б-лимфоцити и не е забележано cornfields било други клетки. Идентификација на генот преуредувања користење immunoglobulinovs molekulyarnogeneticheskih методи на истражување pozvolyaetdostoverno се воспостави припадност на туморните клетки да се Б клетки.

Детекција на специфични секвенци во имуноглобулин овозможува rearanzhirovkegenov олицетворение разграничат различните мобилен неоплазми.

Преуредување на гените кои ги кодираат рецепторите на Т limfotsitovyavlyaetsya уникатен на имотот што го разликува Т-клетки од vsehostalnyh клетки. Овој имот е исто така се користи за diagnostikilimfoproliferativnyh тумор на Т клетките потекло.

Така, модерен лимфоми predstavlyaetkompleksny процес дијагноза која ги комбинира неколку техники issledovaniya.Tolko овој пристап може да се обезбеди точна основа за избор верификација diagnozayavlyayuschego максимално ефикасна dlyabolnogo третман.

За жал, некои тешкотии се што постои во нашата земја не им овозможи на домашните хематолошки naukepostupatelno се движи напред. Ако нивото на знаење (poluchaemyhiz странски списанија) и разбирање на проблемот (домашни gematologicheskayashkola врз IA Kassirskii не знаев за долго време seberavnyh) Нашите научниците и лекарите не се инфериорни во однос на нивните zapadnymkollegam, и често ги надмине, во практична voploscheniisovremennyh знаење ние сме безнадежно заглавени на ниво од средината на 80-hgodov.

До денес, повеќето gematologicheskihtsentrov само што може да се спроведе поедноставена верзија на дијагностика nehodzhkinskihlimfom поделба нив во зависност од степенот на малигнитет:

1. Лимфомите која се состои од незрели клетки (лимфобласти) - висок степен на лимфом.

2. Лимфомите се состои од средно зрелост клетки (пролимфоцити) - лимфом, средно одделение.

3. Лимфомите која се состои од зрели клетки (лимфоцити) - низок градус лимфом.

Третман.

Во отсуство на болест leukemization imeetsyahoroshaya можноста за posleduyuscheytransplantatsiey интензивна хемотерапија со автологна коскена срцевина собрани ubolnogo пред интензивна терапија. Исто така автотрансплантација, под соодветни услови, за лекување на лимфоми primenyaetsyaallogennaya трансплантација на коскена срцевина.

Сегашниот третман на лимфом, врз основа на tochnommorfologicheskom дијагноза, дозволувајќи им да се прошири и да се одржи zhiznbolnym бара координирана работа на многу специјалисти, privlecheniyanaukoemkih и бара технологии и, се разбира, зависи otekonomicheskoy државната политика за здравје.