Хематологија-Hodgkin лимфом (Хочкиновата болест)

Во 1832 година Хочкин пријавени седум случаи на оваа болест, една заедничка карактеристика kotoryhyavlyaetsya зголемени лимфни јазли и слезината, кахексија и smertelnyyiskhod. Авторот предлага да се издвои како случаи на независна болест.

Видео: Хочкин лимфом. Дијагноза на дното на чашата

Во срцето на histomorphological студија на болеста се rabotyS.Ya.Berezovskogo (1890), Стернберг (1989) и Рид (1902).

Според современите концепти Хочкиновата болест е примарен opuholevymzabolevanim имунолошкиот систем.

епидемиологија

Инциденцата Хочкиновата болест е околу 3 случаи на vgod населението 1 Мил.. Болеста се јавува во сите старосни групи. Крива zabolevaemostiimeet две врвови на возраст групата 16 - 30 години и кај пациенти постари од 50 години. болест Muzhchinyboleyut Хочкин почесто од жените.

етиологија

Етиологијата на Хочкиновата болест е непознат.

патогенезата

Кога кламидија во лимфен јазол клетки obnaruzhivayutsyaspetsifichnye Berezovskogo-- Shtenberga-- Рид. (Во терминот семејно literatureobychno "Стернберг клетки Berezovskogo--". Терминот се користи zarubezhnoyliterature "клетки Shtenberga-- Рид"). Во 70 години, природата на туморот byladokazana клоналност kletokBerezovskogo - Стернберг - Рид. Сепак, за потеклото на овие клетки ostaetsyapredmetom дискусија досега.

Врз основа на морфолошки супстрат neskolkovariantov изолирани туморни заболувања:

• лимфоидни доминација;
• нодуларна склероза;
• smeshannokletochny олицетворение;
• лимфоидни осиромашување.

Сепак, практичната изводливост на таквата поделба не е сигурно. Vposlednee време доволно голем број на истражувачи priderzhivaetsyamneniya дека таков избор хистолошки варијанти vybortaktiki мал ефект на третманот и не е стабилен поради прогнозата на болеста.

клиничката слика

Клиничката слика на Хочкиновата болест е многу разновидна. Mozhetnachatsya болест во услови на целосна благосостојба, а пациентот случајно открива sebyauvelichenie лимфни јазли. Најчесто болеста почнува suvelicheniya грлото на матката, супраклавикуларните и неколку Regis akselyarnyh лимфни јазли. Во 15-20% од случаите болеста почнува да се зголемува во медијастиналните лимфни јазли.

Заеднички симптом е треска со кламидија. Тоа обично е еден од првите симптоми на болеста. Патогномоничен lihoradkidlya тип на Хочкиновата болест не е присутен, но најкарактеристичен е краен случај, на брановиден вид на треска. Нестероидни анти-инфламаторни preparatovnaibolee ефикасно влијае на намалување на температурата кај пациенти slimfogranulematozom.

Зголемување на температурата често придружени со треска и потење --prolivnymi нејзино намалување. Прекумерно потење, особено ноќе, dostatochnochasto забележана кај пациенти со Хочкиновата болест.

Околу една третина од пациентите е пруритус. Тежината на zudarazlichna кожата: умерена до генерализирана дерматитис, iznuryayuschegobolnogo.

Со почеток во лимфните јазли на група, патолошки protsessmozhet прошири на речиси сите органи. Клинички proyavleniyaporazhenie на орган ќе придонесе за севкупниот kartinuzabolevaniya. Најчестите (околу една четвртина од случаите) lokalizatsieyekstranodalnyh лезии во ткивото на белите дробови е кламидија.

Толку често колку што ткивото на белите дробови е под влијание скелетниот систем. Chascheporazhayutsya рамен коски - пршлени, градната коска, карлицата, ребра, коските zatemtrubchatye.

Специфични зафатеност на коскена срцевина е ретка (околу 10%) со кламидија манифестација. Тоа може да биде асимптоматски iliprivodit на неуспехот на коскена срцевина во крвта со развојот tsitopeniyv периферната крв.

Промени во периферната крв кои се специфични за Хочкиновата болест, net.Primerno половина од пациентите забележан умерен неутрофилна leykotsitozinogda со мала прободе промена на леукоцити лево. Околу U20% од пациентите имаат еозинофилија, а во 2% од пациентите со еозинофилија може bytznachitelnoy. Во подоцнежните фази на болеста е означена лимфопенија.

Видео: Хочкин лимфом хемотерапија, што да очекуваме !!!

Миелограм кај пациенти со болеста на Хочкин нема значителни отстапувања otnormy. Да се ​​идентификуваат можните уништување на коскената срцевина мора да биде vypolnyatgistologicheskoe студија.

За Хочкиновата болест е поделена во четири фази според класификацијата усвоена на конференцијата што се одржа во Ен Арбор (Carbone et al., 1971)

Класификација чекори lymphogranulomatosis

фаза јас: Лимфните јазли odnoyoblasti (I) или лезија дел vnelimfaticheskogoorgana А или (ИЕ)

фаза II: На лимфните јазли ilineskolkih два домени на иста страна на дијафрагмата (II) или lokalizovanoeporazhenie vnelimfaticheskogo орган или лице место и лимфни uzlovodnoy или повеќе области, од една страна на дијафрагмата (IIе)

фаза III: Лимфни јазли obestorony отвор (III), кој исто така може да бидат придружени porazheniemselezenki (IIIs) или локализирани лезии орган vnelimfaticheskogo iliuchastka (IIIe) или пораз двете (IIIse)

фаза IV: Дифузно или disseminirovannoeporazhenie vnelimfaticheskih еден или повеќе органи или ткива, придружени или не од страна limfaticheskihuzlov лезија.

Секундарен букви A или B претставуваат ilinalichie отсуство на симптоми како што се треска над 38 ^ 0, nochnayapotlivost, необјаснето губење на тежина од 10% или повеќе vtechenie 6 месеци пред влез vkliniku.

дијагностика

Дијагноза на морфологијата Хочкиновата болест. Верификација vozmozhnatolko дијагноза врз основа на хистолошка студија на материјалот добиен izporazhennogo лимфни јазли или тело.

Видео: Ptushkin В.В. - развојот на третман на Хоџкинов лимфом

фаза на болеста развој Хочкин е од суштинско значење vopredelenii стратегии за третман на пациентите. Клинички pozvolyaetobnaruzhit испитување зголемени лимфни јазли и зголемување на црниот дроб iselezenki. Присуството или отсуството на симптоми како што се потење, febrilnayalihoradka, губење на тежината, се од големо значење за двете opredeleniyaprognoza болести и за избор на план за лекување.

Рендгенски преглед треба да се врши за vyyavleniyauvelichennyh медијастиналните лимфни јазли и на белите дробови корени. Во некои употреба sluchaevneobhodimo lymphography и ЦТ-скенови. За vyyasneniyasostoyaniya коскената срж ја одржа својата хистолошки преглед.

Во некои случаи, што се врши со кламидија дијагностички laparotomiyadlya земање биопсија на мезентерична и парааорталните лимфни јазли.

диференцијална дијагноза

Хочкиновата болест е потребно за да се разликува речиси vsemisostoyaniyami, придружуван од лимфаденопатија. Прво neobhodimoisklyuchat вообичаени причини за лимфаденопатија - bakterialnyei вирусни инфекции. Во сите случаи на сомневање, или кога треба да се бара на примарниот тумор процесот podozreniina одговор со помош morfologicheskogoissledovaniya.

Диференцијалната дијагноза помеѓу болеста на Хочкин и не-Хочкин limfomamiprovodyat користење на методи

имунофенотипизација и molekulyarnogeneticheskogo истражување.

третман

За третман на Хочкиновата болест користење на зрачење и хемотерапија. Kaksamostoyatelny третман на терапија со зрачење се користи кај пациенти со I и IIAstadiyami болест. На II Б и IIIA фази на радиотерапија во комбинација spolihimioterapiey. Пациенти со IIIB и IV фази limfogranulematozapredpochtenie дава хемотерапија.

Како цитостатски агенси за третирање на болест ispolzuyutembihin Хочкинов, Natulan, винкристин, циклофосфамид, преднизолон. Preparatyispolzuyutsya наведени во форма на одредени програми долго курсеви.

Доста ретка коскена срцевина со кламидија delaetvozmozhnym спроведување на интензивни програми на третман со posleduyuscheyautotransplantatsiey коскената срцевина.

Outlook

Без посебен третман за прогноза на болеста absolyutnoneblagopriyatny Хочкин. Индивидуалните предвидување утврдени од страна на стадиумот на болеста кај пациенти idostatochno оптимист I и II фаза, но, исто така, на повисоко stadiyahzabolevanie однесување соодветен третман овозможува да се постигне neplohihrezultatov.

превенција

Ефикасна превенција на Хочкиновата болест не постои