Хематологија-voloskovokletochny леукемија

URL

Болеста прв пат е опишан Bouroncoe и soavtoramiv 1958 година како retikuloentotelialnaya леукемија. Карактеристично vidopuholevyh клетки кои имаат тенки израстоци цитоплазмата pozvolilSchreck и Donelly (1966), го користат терминот да се назначат"клетките на косата"Но самата болест е наречена voloskovokletochnyyleykoz.

Voloskovokletochny леукемија (ON) е neoplasticheskiyprotsess произлегува првенствено во коскената срцевина како резултат opuholevoytransformatsii прогениторни клетки lymphopoiesis a. Morfologicheskimsubstratom болест се клетки кои имаат карактеристики слични на vyrostytsitoplazmy влакната.

ON е ретка лимфопролиферативни zabolevaniemsostavlyayuschim помалку од 2% од сите возрасни леукемија. Секоја година во SShAdiagnostiruetsya 500 - 600 нови случаи. Податоци за болеста epidemiologiietogo Русија нема. Мажи страдаат ЗА chaschechem жени (сооднос 4: 1). Просечната возраст на пациентите sostavlyaet50 години.

ЗА непозната етиологија. Пациентите на proslezhivaetsyaochevidnoy не се должи на генетски предиспозиции и luchevymvozdeystviem.
Туморските клетки се на потекло кога на B-клетките. Neoplasticheskiyklon брзо колонизирање на коскената срцевина и selezenku.Bolee од половина од растот на туморните клетки otmechaetsyav медијастинални, абдоминалната и retroperitonialnyh limfaticheskihuzlah. Поразот на периферни единици е значително rezhe.V мал процент на случаи, туморот е локализиран само во kostnommozge и не оди подалеку од тоа.
Неодамна беше прикажано дека ендогени тумор некроза фактор - alfayavlyaetsya една автокрините фактор на раст за клетките на туморот priVKL. Под влијание на овој фактор во тумор клетки uvelichivaetsyaekspressiya protonkogenov c-myc, c-fos и c-јуни
А карактеристика е ON kostnomozgovogokrovetvoreniya длабока депресија со последователниот развој на панцитопенија perifericheskoykrovi. Очигледно, ова е поради тумор osobennostyamimetabolizma, имено тумор производство на цитокини, pryamoili индиректно преку други клетки депресивно нормално gemopoeticheskiepredshestvenniki. Ако како резултат на третманот на bolnogoudaetsya намали туморската маса, како по правило секогаш nablyudaetsyaaktivatsiya нормална хематопоеза.

Клиничката слика. Клинички proyavleniyazabolevaniya директно поврзани со stepenyutsitopenii perifericheskoykrovi. Пациентите може да се појават клинички манифестации svyazannyes анемија, тромбоцитопенија и неутропенија. Инфекција е честа компликација yavlyaetsyanaibolee ON. Околу една четвртина од пациентите VKLotmechaetsya развој на автоимуни синдром со васкулитис и / iliartritom.

Објективно испитување повеќе од 80% bolnyhpalpiruetsya зголемена слезина, зголемување на црниот дроб vyyavlyaetsyav двојно помалку. Во однос на идентификување хепатомегалија мора да се смета дека причина може да биде како специфични инфилтрација pecheniopuholevymi клетки, и десно срцева nedostatochnostchasto забележани поради анемија.

Зголемувањето на периферните лимфни јазли otmechaetsyaredko, колку често и инструментални истраги vyyavlyayutuvelichennye лимфни јазли во перитонеалната празнина и во медијастинумот.

Видео: Зошто умираат од леукемија

периферните крвни слика претставена obychnopantsitopeniey, степенот на кои може да варираат. Понекогаш issledovaniimazka периферните крвни лимфоцити може да се открие на косата.

Дијагноза. Режија diagnosticheskiypoisk да потврди првичната идеја на osnovyvaetsyana за задолжително морфолошка студија на коскената срцевина ubolnogo со периферна крв панцитопенија.

Видео: Москва лек 90% од децата со леукемија (вести)

аспират од коскена срцевина обично е можно да се работи и тој poluchits malokletochny. Сепак, kostnogomozga студијата аспират е вредно, бидејќи тоа е најлесно да identifitsirovatvoloskovye клетки. коска хистолошки препарати mozgaobnaruzhivaetsya заеднички infiltratsiyalimfotsitami дифузна или фокална. фрлаат техника во trepanatov plasticheskiemassy коскената срцевина, за разлика од парафин техника го прави полесно да raspoznatvoloskovye клетки.

Лимфоидни инфилтрација на коскената срцевина и тумор клетките на косата prisutstviesredi се лимфоцити diagnosticheskimminimumom потребно е и доволно за проверка diagnozaVKL.

Во случаи кога морфологијата на клетки interpretatsiyaopuholevyh тешко да се прибегне кон tsitohimicheskomuissledovaniyu. За туморски клетки во ON карактеристика светли diffuznayareaktsiya за киселина фосфатаза не потисната натриум тартарат.

Диференцијална дијагноза. Клиничката слика како карактер hemogram, кога на tolkodlya имаат посебни манифестации на оваа болест. Се разликува ON neobhodimos болести кои се појавуваат со cytopenia во периферната крв:

-- хипопластична и aleukemic embodiments ostrogoleykoza;

-- хипопластична mielodisplasticheskogosindroma олицетворение;

-- пароксизмална ноќна хемоглобинурија;

-- апластична анемија;

-- медуларен олицетворение хронична лимфоцитна леукемија;

-- хронична мегакариоцити-granulotsitarnyymieloz фиброза чекор срцевина;

-- рак на метастази на коскената срцевина;

-- Витамин Б12-дефицитна анемија;

-- дефицит на фолна киселина анемија.

Цитолошко испитување на коскената срцевина аспират mozgapozvolyaet само малку го стесните диференцијални diagnosticheskogopoiska како што може со сигурност да се исклучи или podtverditpredstavlenie само дијагноза на витамин Б12 дефицитна анемија дефицит на фолна киселина анемија.

Кога хистолошки преглед и, доколку е потребно минимизира kostnogomozga цитохемиски тестови диференцијални diagnosticheskietrudnosti. Со оглед на Б-клеточен proiskhozhdenieopuholevyh клетки во диференцијална дијагноза може да биде определување uspeshnoispolzovano преуредувања на имуноглобулин гени.

Третман. Во 1984 Quesada soavtoramisoobschil со успешна употреба на интерферон алфа за третман на bolnyhVKL. За 90% од пациентите во текот на nuzhdayutsyav третман на болест со интерферон алфа. Индикации за започнувањето на терапијата се:

-- намалување на хемоглобин од помалку од 100 g / l;

-- намалување на бројот на неутрофили помалку од 1,5 X10 ^ 9 / L;

-- намалување на тромбоцитите најмалку 100.0 x 10 ^ 9 / L;

-- зголемување на бројот на леукоцити во текот 10.0h 10 ^ 9 / L во присуство на повеќе од 50% од клетките на косата (leykemicheskayafaza болест);

-- хиперспленизам;

-- автоимуни компликации, и / или повторна инфекција ilityazhelaya;

интерферон алфа Лекот се дава поткожно во доза ilivnutrimyshechno 3 - 5 милиони единици дневно долго (во текот на неколку месеци) стапка. Како vspomogatelnogometoda терапија може да се користи за спленектомија. Vypolnenieoperatsii оправдана кај пациенти со доволно висок kletochnostyukostnogo мозокот (85%).

Во последниве години, за третман на пациенти со на staliispolzovat цитостатик дрога pentastatin. Rezultatyot нејзината примена имаат надмина ефектот на употребата на алфа-интерферон, во вредност од еден време како "возбудливи".

Прогноза. Просечното времетраење на ON zhiznibolnyh не тековната терапија е околу 5 години. Tolko10% од пациентите со мали периферни крвни cytopenia perezhivayutpyatiletny странство без специфична терапија. Модерни metodylecheniya овозможи квалитет нормализира, да се зголеми prodolzhitelnostzhizni и да бараат наплата за поголемиот дел од пациентите со ON.