Болест, симптомите, третман, причините, симптомите Хочкин

Дијагноза на секоја олицетворение е инсталиран само врз основа на откривање Стернберг клетки. Погодени јазли се зголемени во големина, текстура станува густо со своето време.

Причини за Хочкиновата болест

Во зависност од мобилниот состав на грануломи се 4 хистолошки варијанти на Хочкиновата болест:

1. lymphohistiocytic;
2. нодуларна склероза;
3. мешани клетки
4. лимфоидни осиромашување.

Во рок од еден олицетворение на болеста е можно преку опција средно трансформација 3 во олицетворение 4. Воспоставување на етиологијата на решенија Хочкиновата болест лежи во рамнина заедничките прашања етиологија неопластични процеси hemopoietic систем.

Хочкиновата болест - ретка онколошки болести, Хочкиновата болест во Велика Британија е 3 случаи на 100 000 жители. Во западните земји, во текот на болеста, истакна два врвови на возраст од 20-30 години се повеќе меѓу нив, помал - кај постарите лица. Во земјите во развој, повеќето случаи на оваа болест кај децата. Хочкиновата болест се повеќе склони кон претставниците на богатите, белци, и се опорави од инфективна мононуклеоза. Причината на болеста не е поставен и може да биде различен во различни хистолошки својата embodiments. Докажано: -yaz помеѓу болеста и превоз на вирусот на Epstein-Barr вирусот на Хочкин, особено во мешаните-клеточна варијанта на осиромашување на болеста и лимфоидни кај пациенти со напредната возраст, беше откриен во 30% од случаите.

Карактеристика дијагностичка карактеристика - Рид-Стернберг клетки кои содржат две или повеќе јадра опкружен со клеточна популација и содржи мали лимфоцити, еозинофили, неутрофили, хистиоцити, плазма клетки во услови на фибротски промени. Инфилтрираат лимфоцитите припаѓаат на Т лимфоцитите, тие предизвикуваат енергичен имунолошкиот одговор на лимфни јазли и може да се промовира опстанокот на туморските клетки. Рид-Стернберг клетки - клетките на ракот, карактеристика на Хочкиновата болест, според последните истражувања, 97% од нив припаѓаат на Б-лимфоцити.

Нодуларна лимфоидна олицетворение доминација - независна болест, која е B-клеточен лимфом. На вториот се карактеризира со кука-наречен L&H-Hodgkin клетки (лимфоцити и хистиоцити), во изглед сличен на пуканки (пуканки) клетки кои го изразуваат антигенот и CD20. Околу 10% од нодуларна лимфоидна олицетворение доминација развива во лимфом дифузен крупно не-Хочкинов лимфом. Ова отелотворување се карактеризира со поволна прогноза Хочкиновата болест, иако тоа може да има хроничен рецидивирачки разбира, трае многу години, како и не-Хочкин лимфом, ниско-одделение.

Симптоми и знаци на болеста на Хочкин

Можни генерализирана лимфаденопатија.

Во подоцнежна фаза - на симптоми на заболување на црниот дроб, белите дробови, на коскената срцевина.

Вообичаени симптоми ( "Б" -simptomy):

• треска;
• ноќно потење;
• губење на тежината. Други системски симптоми:
• чешање;
• болка во лимфните јазли во употреба на алкохол.

Таа се карактеризира со извонредна различни симптоми. Болеста почнува со зголемени лимфни јазли на вратот (прв десно), тогаш процесот се движи кон другата страна и јазли на други области. Големина на лимфните јазли може да се движи од грашок, грав за машкиот зглоб. Јазли се меѓусебно заварени во конгломерати, но не се лемење на кожата, не се отвори или апсцес.

Треска секогаш ја придружува кламидија, и во раните фази може да биде само симптом. Температура реакција различни, но во повеќето случаи тоа се карактеризира со повлажна карактер. Чешање да бидат локализирани на подрачјето на зголемени лимфни јазли или генерализирани, болно.

Лабораториски тестови: може да биде хипохромна анемија и неутрофилна leykotsitoz- број на лимфоцити (апсолутен и релативен) umensheno- trombotsitopeniya- еозинофилија и седиментацијата може да биде умерено се зголеми, но во завршна фаза достигнува 50-70 mm / h.

фаза на болеста на Хочкин

За Хочкиновата болест се карактеризира со ширењето на туморните клетки од лимфен јазол на соседните јазли. Затоа, при лекување на пациенти водени од страна на класификација на Ен Арбор. Фаза "на болеста во моментов е утврдена од страна на резултатите од скенирањето на вратот. градниот кош, стомакот и карлицата, наместо лапаротомија. коскената срцевина за време на дијагнозата ретко се откриени, но тоа е повеќе веројатно во локацијата на лезијата под нивото на дијафрагмата, па во такви случаи да се разјаснат фаза на туморот и изведување на terpanobiopsiyu на коскената срж. Идентификација на други прогностички фактори доведе до фактот дека изборот на тактиката третман ретко се водени само од анатомската фаза на болеста.

фаза на болеста на Хочкин:

• I - или пораз еден од групата на јазли;
• II - поразот на неколку групи на лимфни јазли на иста страна на дијафрагмата;
• III - јазол вклучување на двете страни на дијафрагмата, слезината;
• IV - екстранодално вклучување зони (освен "за водат" на раст на тумор).

Секоја фаза бара појаснување со додавање на една од следниве писмо кодови: А - Заеднички симптоми otsutstvuyut- - имаат заеднички simptomy- Е - има симптоми на различни органи.

Студии во последниве години е дозволено да се идентификуваат знаци на болест со прогностичко значење. На сцената почетокот на болеста (I и фаза IIA) формулирани прогностички групи врз основа на хистолошки варијанти на болеста, возраста и полот на пациентот, неговата симптоми, бројот на погодените области и анатомски лезии медијастиналните лимфни јазли.
За напредната фаза на болеста (II Б-IV фаза) идентификувани седум прогностички фактори врз основа на анализата од 5000 случаи.

Видео: Лимфом - тоа е, симптоми и третман

Во отсуство на овие фактори, стапка на преживување 5% релапс-слободен е 84%. Присуството на секој од овие фактори се намали очекува стапка на преживување од околу 7%. Кога има три или повеќе фактори кои се сметаат за неповолни прогнози.

Клинички форми на Хочкиновата болест

Разлика минливи форми на неколку месеци, да формираат трајни 2-3 години 5-6 години и продолжува, и многу повеќе.

Според степенот на процесот во согласност со класификацијата на СЗО истакнува:

1. локална форма една група со лезии на лимфните јазли;
2. регионална форма со лезии не повеќе од две групи на лимфните јазли во истата област (над или под дијафрагма);
3. генерализирана форма со лезии на лимфните јазли на сет над и под дијафрагмата;
4. дисеминирана форма со пораз не само на лимфните јазли, но исто така и на внатрешните органи и коски, централниот нервен систем, како и сериозни менингитис.

Outlook неповолна. Просечниот животен век е 3-4 години, кај некои пациенти живеат 6-8 години и повеќе. може да има долготрајни и стабилна ремисија.

Дијагнозата на болеста на Хочкин

Во дијагноза на медијастинална, белите дробови, коските, болки форми во присуство на типични општите клинички симптоми на големи, често стануваат клучен радиолошки методи на истражување - радиографија, limfoadenoangiografiya.

Во дијагнозата Хочкиновата болест врз основа на биопсија на засегнатите лимфните јазли и други ткива со конвенционалните бои и имуно-хистохемиските методи. Препарати треба да се испита искусен хематолог. Аспирација фино иглена биопсија, исто така може да се користи, но тоа не е доволно за да се утврди дијагнозата.

Дијагнозата се базира на тријада: потечени лимфни јазли, треска и чешање. Тоа се смета за сигурен на хистолошка потврда - откривање на лимфните јазли биопсија специфични грануломи содржат гигант (30-80 дијаметар .mu.m) Стернберг клетки.

Видео: Хочкин лимфом

третман на болеста на Хочкин

Се WIDEFIELD или вкупно зрачење со Х-зраци на лимфните јазли и хемотерапија комбинација на цитостатици.

Во некои случаи, присуството на monolocal (или monoorgannogo) Хочкиновата болест е радикална операција - отстранување на индивидуални пакети на лимфните јазли ресекција на желудникот, цревата, итн, давајќи долго -up 10-15 години или повеќе - .. клиничка ремисија.

На активните терапевтски агенси кои се користат во кламидија, најзастапен радиотерапија. Врши длабоко локална терапија на погодените лимфни јазли. Најдобри резултати се добиваат kilocuritherapy ( "кобалт пиштол"), се применува уста во единечни дози од 200 rad (по текот на лекувањето 4000-8000 rad). Се озрачени со превентивната цел не само да се фокусира но и соседните области, а во некои случаи - и слезината.

Тешка тромбоцитопенија, леукопенија или се уште контраиндикација за радиотерапија.

Hodgkin што е прикажано во генерализирана хемотерапевтски третман.

Видео: Lymphogranulomatosis - lymphogranulomatosis.avi

Еден од најефикасните цитотоксични лекови, докажано во третманот на генерализирана форми на Хочкиновата болест, се винка алкалоиди, винбластин (унгарски) и винкристин (американски). Лековите се администрира само интравенски, 5% раствор на гликоза или дестилирана вода. Винбластин се користи во дози од 5-10 mg на почетокот, со добра подносливост, денот, а потоа по 3-5 инфузии - во исти дози на секои 5-10 дена. Винкристин е повеќе нагласена во поглед на токсични својства е воведена во полу-дози - од 2,5-5 mg.

Со развојот на длабока леукопенија (2000 и подолу) третман привремено прекинат.

Со цел да се обезбеди максимална концентрација на хемотерапија во лезија со минимална системска токсичност предложениот метод ендолимфатичен администрација на цитостатици во зголемување на дозата - 150-200 mg Dipin или degranola со пред- и пост-инфузија лимфните садови 5-6 ml од 1% раствор на новокаина (за спречување на болест сензации на местото на инјекција).

Во последниве години, се обидува да "радикални" хемотерапија Хочкин од polychemotherapy - истовремена примена на неколку хемотерапевтски агенси.

Видео: онкологија - спасение. Погледни и испрати на пријател | Kaptsov Сергеј

Следниве комбинации на цитостатици повеќето прифатени:

1. винбластин + bruneomitsin;
2. циклофосфамид, винкристин + + преднизон, метотрексат 2 +;
3. вино blastin циклофосфамид + + + преднизон bruneomitsin.

Поволен метод во насока на целосна "eradiatsiyu" (ерадикација) болест е предлогот да се користи цитотоксични агенси до максимум (неколку пати поголема од нормалната) дози кои предизвикуваат аплазија хематопоеза следи автотрансфузија однапред (пред третманот) на собрани автологни (само) на коскената срцевина се чуваат во во текот на третманот во фрижидер на -70 °.

Со цел да се спречи дрога цитопенија (leuco-тромбоцитопенија) или нејзиниот брз третман отстранување се врши под заштита на цитостатици gemoterapevticheskih (трансфузија на еритроцити, леукоцити, тромбоцити маса) и хормонални (преднизолон) значи.

Третман на пациенти со Хочкиновата болест треба да се врши во специјализирани хематолошки клиники. Сите пациенти limfogranulematozou како крв и други системски заболувања, предмет набљудување диспанзер во onco-хематологија клиники.

Од лимфом влијание главно млади луѓе, проблемот со несакани ефекти од терапијата, со оглед на значително зголемување на очекуваното траење на животот на пациентите, тоа е многу важно. Анализа крајот на несакани ефекти од третманот limfogranuleza покажа дека во 30-годишно следење на пациентите со болест на тумори кои се развиени de novo Хочкин, почина во 2 пати повеќе пациенти од повторна појава на болеста. Анализа на долгорочни компликации на терапија со зрачење, особено по зрачење на медијастинумот (рак на белите дробови и рак на дојка, белодробна фиброза, коронарна срцева болест), служи како основа за промени во пристапот на високо-радиотерапија. Зрачењето мантија кај жените на возраст под 20 години води до развој на рак на дојка за 50 години секој трет пациент, па веќе не се користи оваа терапија со зрачење. Хемотерапија со алкални агенси придонесува за развој на средното миелодисплазија, акутна миелоидна леукемија и не-Хочкинов лимфом, како и неплодност, што го земе тоа во предвид при планирањето на третманот. Целта на лекарите кога се препишува третман - за да се постигне излекување на најголем можен број на пациенти и на тој начин да се намали инциденцата на несакани долгорочни ефекти, особено во третманот на пациентите со болест на раната фаза на Хочкин.

Рана фаза (IA и HA)

Поголемиот дел од пациентите со болест во рана фаза на Хочкин за време на дијагнозата се погодени supradiaphragmatic лимфни јазли. треба да се направи на црниот дроб од овие пациенти земајќи ги во предвид прогностички фактори кои се предвиди веројатноста за удирање subdiaphragmatic лимфни јазли, ако не постојат видливи знаци на нивната вклученост во неопластични процес со вообичаената дефиниција на фазата на болеста.
Кај пациенти со поволни форма на болеста, особено мултиплекс склероза нодуларен или нодуларна лимфоидна олицетворение доминација тече со лезии на лимфните јазли на горниот и низок ESR, веројатноста за удирање subdiaphragmatic лимфни јазли е многу ниска. Тие може да се третира само со зрачење на засегнатите групи на лимфни јазли. Сепак, повеќето пациенти со поволна прогноза и Хочкиновата болест е почетокот на клинички испитувања треба да определат што е шемата хемотерапија ABVD проследено со зрачење на погодените лимфни јазли групи. Стапката на повторување по овој третман е иста како и по мантија зрачење или вкупната телесна ирадијација сите лимфни јазли. Дури и пократко 4-недела шема хемотерапија VAPEC-B зрачење на засегнатите групи на лимфни јазли, но многу добри резултати.

Неодамна, за откривање на активните туморно процес во остаток на зголемени лимфни јазли успешно започнете со користење на PET tordekso-гликоза, означени ¹⁸F. Овој метод на испитување применува по конвенционалната терапија, има висока позитивна предиктивна вредност (87,5%) и негативниот (94,4%) резултати во однос на релапс кај пациентите со болеста во рана фаза на Хочкин. Да се ​​види дали може да се користи ПЕТ за да се идентификуваат пациентите кои можеби нема да може да се изврши локализиран зрачење, без зголемување на ризикот од релапс по хемотерапија. Одговорот на ова прашање ќе се врши денес во Велика Британија студија NCRI. Пациенти кои се вклучени во оваа студија се три курсеви на хемотерапија ABVO шема, по што изврши ПЕТ. Ако резултатите од анкетата ПЕТ активен процес се врши еден ABVD разбира проследено со зрачење на погодените лимфни јазли. Пациентите со негативни студии по случаен избор на една од две групи, од кои едната добива локалната терапија со зрачење, а другиот не.

Пациенти со ран стадиум на болеста, но лоша прогноза третира како болест во напредна фаза на Хочкин на конвенционалната шема.

Ширевте фаза на болеста

шема хемотерапија ABVD и други шеми, вклучувајќи доксорубицин, CALGB по завршувањето на студијата биле широко се користи како стандардна терапија. Оваа студија во однос на ефикасноста на три кола: MOPP (Mustin, винкристин, прокарбазин prednizalon.), ABVD и MOPP измена и само ABVD.

Неодамна краток polychemotherapy Стенфорд V (Mustin, доксорубицин, vinblastin, преднизон, винкристин, блеомицин, етопозид) се изработени и високи дози на хемотерапија BEACOPP. Овие режими може да се комбинира со локална радиотерапија на погодените лимфни јазли. Според прелиминарните резултати, овој третман е ефикасен во повеќето пациенти, и обезбедува високо преживување без присуство на болест. Така, третманот на шемата Стенфорд 3 години во сите конкуренции и преживување без присуство на болест кај пациенти со болест на напредна фаза на Хочкин беше соодветно 96% и 87%. Многу импресивни резултати се добиени во BEACOPP шемата третман, тие беа подобри од алтернација шема COPP и авторот. Обидите за понатамошно зголемување на дозата на лекот во шемата на ескалираше BEACOPP да го зајакнат анти-тумор ефект на терапијата, но тоа е многу почесто се должи на третирање на случаите на миелодиспластичен синдром и акутна миелоидна леукемија. Мешани терапија од четири предмети BEACOPP во вообичаениот начин, и четири предмети во шемата со зголемена доза на лекови е дозволено да се многу високи стапки на преживување и да се намали инциденцата на миелодиспластичен синдром. Според една неодамнешна студија во Велика Британија, терапија со наизменични шеми ChlVPP и PABLOE или ChlVPP / ЕВА хибрид шема не се имате било какви предности во однос на третманот на шемата ABVD. Се додека не е конечно докажана предност терапија BEACOPP, ABVD шема ќе остане на повеќето широко се користи во третманот на пациентите со Хочкиновата болест.

понатамошен третман

Во случај на повторување по радиотерапија кај пациентите со болеста во рана фаза на Хочкин е доста ефективна последователни хемотерапија (80-90% од пациентите управуваат со значително да го продолжи животот без релапси). Во случај на релапс по хемотерапија може успешно да се додели на втора линија на хемотерапија, особено ако неговиот претходник ремисија траела повеќе од 12 месеци. Меѓутоа, за да значително да се зголеми животниот век на само 20-25% од пациентите управуваат со назначувањето на хемотерапија во вообичаените дози.

Високи дози на хемотерапија проследено со автологни матични клетки во голема мера може да се зголеми преживување без прогресија (DFS), нејзиното читање сега стандарден третман за пациентите со рекурентна болест Хочкин. Тоа ви овозможува да значително да го продолжи стапка болест опстанокот на 40-50% од пациентите.

изгледите

Елиминација на терапија со зрачење во рана фаза на болеста.

Употребата на антитела на антиген CD30 клетки Рид-Shternberga- во фаза II клинички испитувања покажале некои ефект во третманот на овие антитела.

Употреба на анти-S020 антитело вклучувајќи означени за третман на нодуларна лимфоидна олицетворение со предоминација.