Болести на хематопоетски систем. Хоџкинов лимфом (Хочкиновата болест)

Видео: Живот здрави! лимфом

Limfogranulomatoz е примарен систем на неопластични заболувања на лимфниот систем. Морфолошки болест компонента ткиво е инфилтрација на лимфните јазли мултинуклеарни гигантски клетки Березовски-Стернберг клетки и нивните прекурзори Хочкин мононуклеарни клетки. Најчесто се погодени лимфни јазли и органи богата со лимфното ткиво (слезината, црниот дроб, коскената срцевина). Другите внатрешни органи се погодени многу ретко.

Болеста често се наоѓа во мажи на возраст од 20-40 години. Таа се одвива циклично со периоди на ремисија и егзацербација. Тоа трае околу 2-5 години, а понекогаш и 10 или повеќе години (т.н. "бенигни" Сегашната олицетворение). Забележано и акутна форми на Хочкиновата болест. Во овие форми на болеста е брзо фатална во првата година од болеста.

Во почетната фаза на процесот обично е ограничена болест (локално) карактер. Во тоа ќе влијае на одредени групи на лимфни јазли. Подоцна во текот на неопластични процесот се вклучени и други групи на лимфни јазли и слезината, црниот дроб, белите дробови.

Постојат следниве форми на Хочкиновата болест се: болест на грлото на матката, аксиларни Хочкин, медијастинална, мезентеријалните лимфни отворен сајтови limfogranulomatoz stomach- тип слезината limfogranulomatoz и други форми.

Етиологијата на болеста не е јасно. Постојат е заразна, вирусни, тумор, туберкулоза теорија на болеста.

Постојат четири фази limfogranulomatoz. Во првиот чекор значително лезија или соседни групи на лимфните јазли се наоѓа на една страна на дијафрагмата (локални форма). Во вториот чекор се открие поразот на две или повеќе групи на лимфни јазли се наоѓаат на една страна на дијафрагмата (регионални форма). Во третата фаза на белешка лимфни јазли на двете страни на дијафрагмата (генерализирана форма). Во исто време се вклучени во процесот и слезината. Во четвртиот чекор влијае како многу групи на лимфни јазли и внатрешните органи (дисеминирана форма).

Limfogranulomatoz често постапува според видот на генерализирана процес. Во 9-13% од случаите што се движи по вид на изолирани лезии на одделни органи. Во 70-80% од пациентите имаат спленомегалија. Изолирани на слезенката лезија е ретка.

Клиника и дијагностика. Limfogranulomatoz клинички се манифестира со зголемување на засегнатите органи и лимфни јазли sheathe слабост, малаксаност, намалена работна способност, треска, потење, чешање на кожата феномен прогресивно намалување интоксикација пациентите итн

Фебрилна реакција е типичен повлажна - висок хипертермија периоди се менуваат со периоди на нормална телесна температура. Како што болеста напредува хипертермија периоди се јавуваат почесто. Многу карактеристичен симптом е лимфаденопатија. На почетокот на процесот на болеста често снима задниот група на вратните лимфни јазли. На палпација на лимфните јазли мек еластичен конзистентност, безболно, мобилен телефон. Подоцна тие стануваат густа, лемење заедно, фиксен.

Пациентите понекогаш означени синдром на вена кава супериор, Хорнеров синдром, засипнатост, итн, кои се предизвикани од компресија на медијастиналните лимфни јазли група на виталните органи на медијастинумот. Во некои случаи, дијареа потисок, особено во абдоминална лезии и ретроперитонеални лимфни јазли групи.

Објективна студија, поголемиот дел (2/3) од пациентите покажуваат спленомегалија. На палпација на слезината е умерено болно, plotnoelasticheskoy конзистентност, неговата површина е мазна. Пациентите пријавите болка во левиот горен квадрант. Во изолирани на слезенката лезии на болеста е најстариот бенигни. Со развојот на напади на слезината и срцето perisplenita пациенти пријавите интензивна болка во левиот горен квадрант, постои хипертермија.

Во почетната фаза на болестите на крвта означени леукоцитоза со умерена неутрофилија, моноцитоза и еозинофилија, зголемена седиментација. Во подоцнежниот период можат да бидат означени леукопенија, лимфопенија и хипохромна анемија. Кога RI е можно да се идентификуваат лимфаденопатија медијастинум, белите дробови корен, деструктивни промени во коскеното ткиво.

Кога Републиканската партија на лимфните јазли и слезината точкаст можно да се воспостави дијагноза кога Березовски-Стернберг клетки (Слика 4).

Слика 4. Березовски-Стернберг клетки

диференцијална дијагноза на Хочкиновата болест е врши со изолирана Gaucher-ова болест, спленичен туберкулоза, леукемија.

Третман. Терапевтски мерки во насока на сузбивање специфично ткиво. Спроведување на радиотерапија и хемотерапија. Индикации за спленектомија се на слезенката локална форма
Хочкиновата болест, изрази хиперспленизам, тромбоцитопенија, хемолитична компонента Доволно е оправдано се смета за хируршки третман во комбинација со радиотерапија и да ги следат текот на лекувањето со цитостатици. Ваквиот третман се препорачува во раните фази на изолиран limfogranulomatoz, кога не постои генерализирана патолошки процес.

На програмата на клиничко испитување на пациенти со Хочкиновата болест, исто така, воведе лапаротомија со биопсија мезентерична, парааорталните лимфни јазли, црниот дроб и спленектомија. Тоа не е само можно да се утврди распространетоста на туморот процес, но, исто така, да се избере оптимален метод на лекување, за утврдување на прогнозата, итн

Со соодветна организација на терапевтски мерки во 80% од пациентите со оваа болест 1-111A фази може да се постигне наплата или стабилна ремисија [МИ Братучед, 1987].
Оди на листата на кратенки

РА Grigoryan

Сподели на социјални мрежи:

Слични