Неврологија и невропатологија, мултиплекс склероза

Мултипла склероза - хронична, прогресивен систем zabolevanienervnoy. Таа се јавува кај млади и средна возраст (15- 40 години). А карактеристика на болеста е истовременото porazhenieneskolkih различни делови на нервниот систем кој води до poyavleniyuu пациенти со различни невролошки симптоми. Друга odnaosobennost болест - релапси-препраќање на курсот. Оваа влошување oznachaetcheredovanie периоди (егзацербации) и подобрување (ремисија) .Morfologicheskoy основа на болеста е формирање на фокуси razrusheniyamielina (демиелинизирачки) бела материја на мозокот и spinnogomozga. Овие лезии се нарекува плакети на мултиплекс склероза. Razmeryblyashek обично се мали - од неколку милиметри doneskolkih сантиметри, но со прогресија на болеста vozmozhnoobrazovanie големи мозоци плакети. Во исто bolnogospetsialnymi истражувачки методи може да се идентификуваат плакети razlichnoystepeni активност: свежи и стари плоча.

епидемиологија

Мултиплекс склероза - прилично честа болест. Vmire има околу 2 милиони САД Medicare мултиплекс склероза на турнирот - околу 150 илјади.

На ширењето на мултиплекс склероза не е ист во razlichnyhregionah. До неодамна, тоа беше вообичаено да се разликуваат три зони се разликуваат во степенот на појавата на мултипла склероза (G.Kurtzke, 1964, 1980, 1993).

висок ризик зона на болеста: повеќе од 30 sluchaevrasseyannogo склероза на 100 илјади население. Ова otnosyatsyaregiony зона се наоѓа над 30 паралела за сите kontinentah.Zona просечен ризик - 5-29 случаи на 100 илјади луѓе, и низок ризик зона - помалку од 5 на 100 илјади население.

Врз основа на ова, голем број на инциденцата руски региони rasseyannymsklerozom е доста висока и е во рамките на 20 - 40 sluchaevna 100 илјади население. Во големите индустриски области и gorodahona погоре.

Според резултатите од проучувањето на епидемиологијата на мултиплекс склероза Vposlednee години нови интересни факти. На пример, ezhegodnonablyudaetsya зголемување на бројот на пациенти со мултиплекс склероза за стапката на инциденца schetistinnogo, како и со зголемување и проширување на можностите kachestvadiagnostiki терапија. Подобрување kachestvazhizni и медицинско-социјални прилагодување резултираше со зголемување prodolzhitelnostizhizni пациенти, кој исто така предизвикува показателите за раст rasprostranennostirasseyannogo склероза.

Познато е дека ризикот од мултипла склероза поврзани со mestomprozhivaniya, припадност на одредена раса, етничка група.

Видео: Здрава интерес. Број 237. А невролог Игор Tendo во врска со симптоми на мултиплекс склероза

Во голема мера болеста е честа меѓу белите naseleniyaZemli лица. Мултиплекс склероза е ретка во Јапонија, Кореја, Кина, 2-6 по 100 илјади население (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982- A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Нови пристапи во изучувањето на епидемиологијата rasseyannogoskleroza доведе до промена во вообичаениот класичните концепти orasprostranennosti болест. Индикатори значително се зголеми и површината на висок, среден и низок ризик, измазнети granitsyetih зони, има докази за значајни разлики во epidemiologicheskihpokazateley тесно распоредени региони или во odnogoregiona. Иако таа останува тренд изразени во концептот "gradientshiroty": Ширењето на болеста се зголемува од југ до север.

Статистичка анализа покажа дека повеќето дифузен sklerozomboleyut жени. Кај жените, болеста почнува во просек од 1 до 2 години порано, а мажите доминираат progressiruyuschayaforma неповолни текот на болеста.

Етиологија и патогенеза на мултиплекс склероза

Причината за мултиплекс склероза не е точно vyyasnena.Na далеку од најчестите е склероза погледот chtorasseyanny може да резултира од случајно sochetaniyau лицето на негативни надворешни и внатрешни faktorov.K негативни надворешни фактори вклучуваат чести вирусни ibakterialnye infektsii влијание на токсични супстанции и зрачење карактеристики supply- geoecological живеење, osobennoveliko нејзиното влијание врз телото на деца со чести travmy- stressovyesituatsii. Генетска предиспозиција за мултиплекс склероза, веројатно се должи на комбинација од даден индивидуален neskolkihgenov, предизвикувајќи повреди пред се во имунолошкиот систем регулатива.

Секој човек во регулацијата на имунолошкиот одговор го uchastieodnovremenno неколку гени. vzaimodeystvuyuschihgenov бројот може да биде голем. Гени поврзани со funktsionirovaniemimmunnoy систем се наоѓаат на различни хромозоми. На пример, на 6-ти хромозом локализирана генски локуси на I и II класа хистокомпатибилност glavnogokompleksa гените на тумор некроза фактор, комплементот, транспортни протеини цитохром 450 гени mielinoligodendrotsitarnogoglikoproteina (МТФ). На 7-ми хромозом - гени b-tsepiT мобилен retseptora- на 14 хромозом - гени на-tsepiT клеточен рецептор гени константен и променлив tsepeyimmunoglobulinov. На 2-ри хромозом - interleykina1 рецепторни гени на 18 - гените на миелин базичен протеин.

Да се ​​однесуваат на гени loci со помош на специјален номенклатура, стандардизирани од страна на Светската здравствена организација (I.Bodmeri et al., 1989). За номенклатурата на гени клапи oboznachayutsyalatinskimi букви. На повеќето студирал автоимуни zabolevaniyahyavlyaetsya MLA - систем (човечки леукоцитите антигени), имено - три локуси A, B, C I класа и genovII локуси опсег класа во комбинација во: DR, DQ и ДП.

Имало некои разлики во системот во комбинација фреквенција ekspressiigenov MLA-I и II класа, во зависност од етничката prinadlezhnostibolnyh. На пример, во САД потврди дека зголемување на обврзницата vozniknoveniyarasseyannogo склероза со присуството на антигени кај пациенти со Б7, DR2, vTsentralnoy Русија - локус3 и Б7, Сибир - А1, A9 B7.

Во европските земји со мултиплекс склероза повеќето chastoopredelyaetsya хаплотип DR2 (DW2) ДРБ1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602MLA-систем II класа.

Во исто време постојат извештаи за отсуство кај пациенти rasseyannymsklerozom локуси откриени кај здрави луѓе, па nazyvaemyhprotektivnyh локуси. Исто така беше формирана и razlichnoesochetanie присуство на одредени генетски маркери кои можат да predopredelyatne само можноста за појава на болеста, но, исто така, располага otrazhatsyana патогенезата, пациентите имунорегулација rasseyannymsklerozom тип клиничкиот тек на болеста. На пример, nalichiemarkerov DR3 и TNF на 9 neblagopriyatnymtecheniem поврзани со мултипла склероза, TNF на 7 - со klinicheskibolee благи манифестација на болеста.

Неодамнешните истражувања потврдија задолжително uchastieimmunnoy систем - основно или средно - во rasseyannogoskleroza патогенезата. Абнормалности во имунолошкиот систем, како што веќе споменав, карактеристиките svyazanys сет на гени кои го контролираат имунолошкиот одговор. Ubolnyh мултиплекс склероза од различни националности и etnicheskihgrupp генетска особеност може да го услови osobennostidebyuta болест, клинички форми на видот на третманот, времетраењето на исходот на болеста.

Со цел да се разбере патогенезата на мултиплекс склероза, и значењето и целта takzhetselesoobraznost имуномодулаторни агенси треба да се разбере некои од одредбите на системот за структурата и funktsionirovaniiimmunnoy.

Имунолошкиот систем на луѓето и животните кои се користат за zaschityot пенетрација и влијание на надворешни или генериран во структурите на organizmechuzherodnyh наречен антигени. На завршно систем е funktsieyimmunnoy неутрализација или отстранување antigenovposredstvom комплексна серија на имунолошките реакции vklyuchayuschihtakie фази, како специфичен навремено препознавање на производство на антиген во одговор на специфични протеини молекули наречени антитела immunoglobulinamiili, интеракција на антителата со антиген и udalenieego се излачува.

Имунолошкиот одговор може да биде непосредна или одложена opredelennyyperiod на времето потребно за да се произведе и се акумулираат на антитела.

На имунолошкиот систем е еден комплексен систем, obedinyayuschuyutak нарекува примарна лимфоидни органи - коскената срцевина и на тимус (тимус) - и домаќин на средно лимфоидни органи.

Во коскената срцевина се случува созревање на лимфоцити, prevraschenienedifferentsirovannyh матични клетки во B-лимфоцити. Thymus predstavlyaetsoboy тело обезбедување на специфични диференцијација.

На периферните лимфоидни органи вклучуваат лимфни јазли, лепенки црево Peyer е, бела каша на слезината и клетките krovi- лимфоцитите, макрофагите, како и специјализирани клетки, макрофагите и skhodnyes наредени во голем број на други внатрешни или средно organov.V периферните органи на стимулација на имунолошкиот систем proiskhoditantigenspetsificheskaya и активирање на лимфоцитите . Aktivirovannyeimmunokomponentnye клетки - лимфоцитите навлезат nahozhdeniyaantigena место, тие порака голем број на супстанци наречени цитокини, лимфокини и монокини, при што влијанието на антигенски други имунолошки клетки slozhnyhimmunnyh започнува каскада од реакции во насока на инактивација или уништување antigena.Kogda непотребно уништување антиген drugayaregulyatornaya вклучете го системот, активирање на механизми за престанок immunnoyreaktsii.

Но, во имунолошки анализи на крвта на пациентот треба да се otrazhenosoderzhanie и процентите на имунолошките клетки подгрупи. Анализата треба да се оценуваат клиничка имунологија.

Важно во автоимуни реакции имаат immunnogootveta медијатори или цитокини. Овие супстанции immunokompetentnymikletkami произведени за време на имунолошкиот одговор. Овие вклучуваат интерлеукини (IL), тумор некроза фактор алфа (TNF-на), Интерфероните:на, b, g, troficheskierostovye фактори (TRF) и други. Во моментов, студијата на пракса povsednevnoymeditsinskoy овие индикатори ispolzuetsyamalo производство главно immunokompetentnymikletkami дефиниција на цитокини е предмет на истражување. Се верува chtopovyshenie производство на цитокини, како TNFна,интерферон, IL-1, 2 и 6, во знак на активирање patologicheskogoprotsessa мултиплекс склероза. A интерлеукини IL-4, 10 TRFyavlyayutsya биде заштитен цитокини.

Најраспространета автоимуни теорија vozniknoveniyarasseyannogo склероза. Несомнено е да игра голема улога во проширен реакција на сцената bolezniautoimmunnye. Но се уште нема одговор на прашањето, основно или средно, овие реакции. Ако воспаление на мозокот и се резултат на демиелинизација во мозокот immunologicheskoyreaktsii антигени може да се зборува за основните autoimmunnomzabolevanii слични на ревматизам, ревматоиден артритис и други.

Во случај кога сензибилизација на имунокомпетентни kletokk мозочните антигени се јавува како резултат на воспаление и пенетрација razrusheniyamielina преку оштетени gematoentsefalicheskiybarer крв мозокот антигени и последователниот развој на vsegokompleksa имунопатолошките реакции укажуваат на vtorichnostiautoimmunnogo компонента во патогенезата на мултиплекс склероза.

До денес се уште не може да се смета за мултиплекс склероза, автоимуна болест polnostyupervichnym. Сепак, uchityvayaveduschuyu улогата на имунолошки нарушувања, третманот на овој zabolevaniyav првенствено врз основа на корекција на имунолошки заболувања.

Кратко сумирање на бројни дела на креативни kollektivovraznyh земји, посветен на проучување на патогенезата на мултиплекс склероза, можеме да го кажам следново: појавата на мултипла склероза svyazanoso случајна комбинација на индивидуални несакани endogennyhi егзогени фактори на ризик. Ендогени фактори вклучуваат прв vsegosleduet комплексни генски локуси HLA II класа и може да имаат гени кои кодираат TNFна, geneticheskuyunesostoyatelnost предизвикува имунолошкиот регулатива. Меѓу надворешните фактори mogutimet вредност: живеење зона во детството, osobennostipitaniya, зачестеноста на вирусни и бактериски инфекции, итн Sleduetpodcherknut дека ниту земени во изолација не може imetznachenie фактор во појавата на мултипла склероза, само opredelennoesochetanie број на фактори .. Во телото, кои имаат генетски obuslovlennuyunesostoyatelnost регулаторни системи имунолошкиот систем се јавува aktivatsiyaimmunnoy еден од предизвикување на не-специфични фактори како што се вирусна инфекција, траума, стрес ситуација. Prietom антиген-стимулирана макрофаги и активирани Т helperyfiksiruyutsya на ендотелните клетки на крвно-мозочната бариера (БББ). Цитокините секретира фиксни клетки ekspressiruyutna површински антигени БББ gistosovmestimostiI база комплекс и класа II (за претставување антиген) и kletochnoyadgezii молекула.

морбидно анатомија

Познато е дека на БББ здрави луѓе отпорна на krovi.U мултиплекс склероза клетки од пациенти е реакција да се промени. PronitsaemostGEB се зголемува, постои миграција на активирани Т-limfotsitovv мозочниот паренхим, зголемување на проинфламаторните tsitokinov- g-интерферон, TNFна, IL-1 и други активирани Б-лимфоцити кои се синтетизираат protivomielinovyeantitela започне, и на тој начин формирајќи огништето воспалителни demielinizatsii.Kompensatsiya воспаление се постигнува со производство на цитокини, како што IL4, IL10, IL6, TRF.

Резултатот е опишан имунопатолошките реакции огништето hronicheskoyvospalitelnoy демиелинизација - плакета склероза. Prirasseyannom склероза морфолошки промени може registrirovatsyane само директно во фокусите на демиелинизација, но во normalnommieline на клеточно и молекуларно ниво. Во зависност од stepenizrelosti и време на една и иста mozhnovydelit пациентот неколку видови на плочи: акутна (нови активни ochagidemielinizatsii), стари (хронична неактивни лезии) и staryehronicheskie лезии со знаци на активност, како по правило, periferiiblyashki (В. Maethews et al ., 1991), кој може да се смета како prodolzhenierosta плоча. Некои автори разлика сенката на т.н. зона blyashek- патолошки чистење на миелинот. Се претпоставува chtoeto области каде што се случува ремиелинизација (Х. Lassmann et al., 1991-1994).

Видео: Прегледајте-невролог. мултиплекс склероза

Се наоѓа лезии во било кој дел на белата маса на golovnogoi 'рбетниот мозок. Со оглед на тоа автоимуна реакција на rasseyannomskleroze насочени исклучиво кон миелин протеини, тоа се подразбира дека во белата маса на мозокот и 'рбетниот мозок погодени mielinovayaobolochka проводници нервен систем, најчесто во periventrikulyarnomprostranstve церебрална хемисфера, мозочното стебло, малиот мозок hiazmezritelnyh нерви, а понекогаш и во хипоталамусот, podkorkovyhobrazovany ( ОП Hondkarian et al., 1987).

Кога долго струја мултиплекс склероза и изрази razrusheniimielina може да се случи средно дегенерација аксијален tsilindrovnervnyh влакна потоа - нервните клетки - oligodendrotsitov.Eto доведува до мозокот и 'рбетниот мозок rasshireniyuzheludochkov атрофија на мозокот.

Сите овие патолошки промени треба znatprakticheskomu лекар затоа што денес веќе imeyutsyametody дијагностика, овозможувајќи да се утврди присуство на пациентот, локацијата, големината и бројот на плакети, да се процени степенот ihaktivnosti и се претпоставува дека возраста, покажуваат знаци atrofiimozga.

Во моментов не се сомневам присуство на rasseyannomskleroze процес ремиелинизација истовремено со demielinizatsiey.V првенствено се јавува на рабовите на активниот плаки (Г. Prineasi et al., 1993- C. Рајне и Е. Ву, 1993). Постапка remielinizatsiiochen бавно и повеќе забавување зголемување на dlitelnostizabolevaniya.

Видео: Доктор невролог. Мултипла склероза, онкологија

Степенот на загуба на нервните влакна во раните фази rasseyannogoskleroza - 10 - 20%, може да се зголеми до 80% по подолго techeniizabolevaniya (Х. Lassmann et al, 1994 година.). почетокот на воспалителни демиелинизација акутна развој simptomovv е поврзана со едем и narusheniemprovedeniya пулсираат низ влакно. Овие промени имаат obratimyyharakter дека можеби предизвикува ремисија. Подоцна osnovnoeznachenie во формирањето на клинички симптоми станува razrusheniemielina. Неповратни клинички симптоми се развиваат, веројатно поради секундарна дегенерација на аксоните и неврони (D.Miller et al., 1989 година, 1991- Д. Милер и В. Mc Donald, 1994 I.Mc Доналд, 1995).

Клиника и дијагностика

Се верува дека во раните фази на болеста, кога има bolnogouzhe плакети на мултиплекс склероза во мозокот, целта isubektivnye невролошки симптоми може да се открие. Etosvyazano дека со пораз на мала количина на nervnyhvolokon функција во целост надоместена од страна на здрави (непроменети) нервни влакна, и само кога процентот на погодени priblizhaetsyak влакна 40 - 50%, постојат фокални невролошки симптоми. На etomnuzhno да се запамети во оние случаи кога пациентот се претвора во nevropatologupo за случајно откриени на МНР на мозокот ochagovogoporazheniya, но пациентот нема симптоми zabolevaniyane. Во овие случаи, особено темелно nablyudenienevropatologa.

Клинички манифестации поврзани со мултиплекс склероза ochagovymporazheniem неколку различни делови на светот на мозокот и 'рбетниот mozga.V смета конвенционалните проценка на клиничката состојба со користење bolnyhs Ј Kurtzke (функционална системи-FS) функционални системи штета скала. Оваа скала вклучува оценка во ballah- 0-6 - степенот на сериозноста на симптомите на лезии на мозокот razlichnyhprovodyaschih системи.

Симптоми на пирамидалниот патека може да се изрази povysheniemsuhozhilnyh, периостална и изглед, без намалување патолошки piramidnyhrefleksov или со мало намалување myshechnoysily или појава на замор во мускулите при извршување на движења, но, додека одржувањето на основните funktsiy- во потешки случаи vyyavlyaetsyaumerenny изразени или моно-, hemi-, пара, три- или тетрапареза.

Симптоми на церебеларна и диригенти proyavlyayutsyaneznachitelnoy или тешка атаксија на трупот и екстремитетите, намерата тремор, dysmetria при вршење koordinatsionnyhprob. Сериозноста на овие симптоми може да варира до otminimalnoy неспособност за вршење на било dvizheniyiz на атаксија. При оценувањето повреди на функциите на малиот мозок neobhodimopomnit дека неможноста да се изврши една задача може да биде svyazanas присуство на ногата на пациентот пареза повеќе од 3 поени. Tipichnoydlya лезиите на малиот мозок е мускулна хипотонија.

Кај пациенти со мултиплекс склероза може да се открие централната iperifericheskie парализа на кранијалните нерви, naiboleechasto - окуломоториус нерви, тригеминална, лицето, podyazychnogonervov. Супрануклеарна лезии во делови од kortikonuklearnyh traktamogut да доведе до развој на синдром псевдобулбарна, жариште на мозочното стебло - до појава на булбарните симптоми. Во 50 - 70% од пациентите со мултиплекс склероза откри вертикална и gorizontalnyynistagm.

Симптоми на длабока и површна чувствителностоткриени во 60% од пациентите. Овие можат да вклучуваат: намалување vibratsionnoysustavno болка во мускулите, тактилни чувствителност или chuvstvodavleniya во една или повеќе екстремитети, како и mozaichnoeili без прецизна локализација. Во исто време, може да се открие dizesteziya, пецкање и печење во дисталните нога на прстите, кои можат да потоа се шири на proksimalnomnapravlenii и трупот.

Заеднички симптоми на мултиплекс склероза се narusheniyafunktsy гасовити тела: Итност, забрзувања zaderzhkimochi и столици, во подоцнежните фази - инконтиненција. Vozmozhnonepolnoe празнење на мочниот меур, кои често prichinoyurologicheskoy инфекција. Некои пациенти може да се јават проблеми со сексуалната функција, која може да се совпаѓа со narusheniemfunktsii карлицата или да биде независна симптом. Поднесе Х. Livins et al. (1976), промени во сексуалната zhizniproiskhodyat во 91% од пациентите со мултиплекс склероза мажи и 72% жени.

Видео: Расфрлани skleroz.Rezultaty "Alivemax " Neuropathologist

Во 70% од пациентите идентификувани симптоми на визуелните функции: Намалена острина на видот на едното или двете очи, poleyzreniya го промените изгледот на добитокот, заматен слики на предмети poteryayarkosti визија, боја дисторзија, кршење на контрастот.

невропсихолошки промени во дифузен sklerozevklyuchayut намалена интелигенција, нарушено поведение, промена vysshihkorkovyh функции. Одвои невроза симптоми affektivnyenarusheniya и оригинални органска деменција (MV Korkinai et al., 1986). Невроза нарушувања, можат да vyrazhatsyav на астенични синдром, хистерични и isteroformnyh reaktsiy.Affektivnye нарушувања често се манифестира депресија или еуфорија, емоции контрола над прекршокот. Почесто кај пациенти со дифузна sklerozompreobladaet депресија, а тоа може да биде поврзано не tolkos органски лезии на мозокот, но, исто така, се должи reaktsieyna информации за дијагнозата, појава на проблеми дома и на rabote.Pri мултиплекс склероза еуфорија е често во комбинација со snizheniemintellekta, потценување на тежината на нивната состојба, rastormozhennostyupovedeniya . Околу 80% од пациентите со мултиплекс склероза во раните stadiyahzabolevaniya имаат знаци на емоционална нестабилност со mnogokratnoyrezkoy промена на расположението во краток временски период на време.

Заедно со органски лезии на различни симптоми provodyaschihputey лачат одредени манифестација на болест, мултиплекс склероза harakternyedlya, т.н. чест симптом.Овие карактеристики се должи или аранжман плочи или пулсот osobennostyamiprovedeniya во демиелинизирачки проводници ochenchuvstvitelnyh на промените хомеостаза. Овие клинички синдроми otnosyatsindrom расцеп опишани DA Марков и A.L.Leonovich. Ова несовпаѓање помеѓу целта симптоми porazheniyaprovodyaschih начини и субјективни сензации на пациентот. На пример, намалена мускулна сила во нозете на пациентот до 2 - 3 поени sochetaetsyas дека пациентот слободно, без помош од надвор може да proytibolee 2 км. синдром "клинички дисоцијација" или "nepostoyanstvaklinicheskih симптоми"На пример, пациент со покачена suhozhilnyhrefleksah и присуство на патолошки рефлекси myshechnayagipotoniya утврди дека се должи на истовременото лезија mozzhechka.Vsem добро познати "топла бања симптом". Влошување sostoyaniyapatsienta кога се зголемува температурата на околината поради spovyshennoy чувствителност демиелинизирачки проводници kizmeneniyu електролитниот баланс: dlyainaktivatsii активирање на температурен коефициент на Na + K + и повисока од онаа за активирање на Na +.

Во ретки случаи, пациентите со мултиплекс склероза може vydelyatsyasimptomy заболувања на периферниот нервен систем и razlichnyevarianty пароксизмална држави: Болни tonicheskiespazmy во трупот и екстремитетите, атаксија, конвулзии, акинезија, дизартрија, лицето грчеви половина, со gemiataksiya protivopolozhnoyparesteziey, хореоатетоза при возење, нарколепсија, pristupoobraznyykashel, нистагмус, различни сензорни напади - чешање, парестезија, вкочанетост, болка, чувство на печење.

Кај некои пациенти може да се јави болка: главоболка, болки во 'рбетот Крстоносните и меѓуребрените простори, во форма на "појас", Myshechnyeboli предизвикани од спастична зголемен тонус.

болеста хронична, варијанти на rasseyannogoskleroza различни: во почетните фази на болеста најчесто otmechaetsyaremittiruyuschee за време на која со текот на времето може да pereytivo вториот progressiruyuschee- и најмалку важно - tiptecheniya примарна прогресивна болест или стабилна мултиплекс склероза.

постојат следниве Клиничките форми на болеста: 'Рбетниот,' рбетниот церебеларна, стеблото, оптички. Ова klassifikatsiyaosnovana на доминација на поразот на еден од деловите на нервниот sistemy.Tip текот на болеста, траење на ремисија, релапс, како одговор на третманот, селективноста на настанување на наслаги расфрлани sklerozav мозокот е исклучително поединецот. Не постојат двајца пациенти со оваа болест и odinakovymtecheniem идентични симптоми. Затоа diagnostikarasseyannogo склероза бара индивидуален пристап кон kazhdomubolnomu, внимателна процена на објективните симптоми и поплаки.

Дијагноза на Мултиплекс Склероза врз основа на dannyhanamneza, невролошки преглед и резултатите dopolnitelnyhmetodov истражувањето. Успешно е да се дефинираат главните kriteriyadiagnostiki мултиплекс склероза: "ширење на симптомите во времени". Овој термин вклучува volnoobraznoetechenie хронични заболувања кои вклучуваат патолошкиот процес neskolkihprovodyaschih системи. Класични клинички критериуми diagnostikirasseyannogo склероза е клинички дијагностички kriteriidostovernogo мултиплекс склероза (. Г. Шумахер et al, 1965) .K Тие вклучуваат:

1. Присуството на објективен доказ за оштетување на нервниот систем.

2. Врз основа на овие невролошки преглед или anamnezadolzhny бидат откриени знаци на најмалку две одделно raspolozhennyhochagov.

3. Невролошките симптоми треба да укажуваат на preimuschestvennomporazhenii бела материја на мозокот и 'рбетниот мозок, т.е. проводници.

4. Клинички симптоми мора да бидат минливи по природа, направете едно од следниве услови:

а) треба да биде два или повеќе епизоди влошување razdelennyhperiodom најмалку 1 месец, и не помалку од 24 часа.

б) треба да биде бавно, постепено прогресија protsessana за најмалку 6 месеци.

5. Болеста започнува на возраст меѓу 10 и 50 години, заклучно помеѓу.

6. Достапно невролошки нарушувања не може да се објасни boleeadekvatno други патолошки процеси (ова zaklyucheniemozhet направи само лекар, квалификувани во Клинички неврологија).

на "веројатни" или "потенцијал" мултиплекс склероза, и овие terminybyli воведе (В. Мекдоналд и А. Hallidey, 1977) за diagnostikiklinicheski комплекс сомнителни случаи, пациентот мора да detalnoeobsledovanie користење на дополнителни дијагностички методи, со што е можно да се детектира субклинички porazheniyaprovodnikov нервен систем. За жал, секоја spetsifichnyhdlya MS лабораториски испитувања во моментов vremyapoka не постои. До денес, повеќето informativnymiprinyato смета магнетна резонанца (MRI) на мозокот и 'рбетниот golovnogoi присуство на олигоклоналните имуноглобулини vlikvore пациенти.

МНР - високо ефективни, безопасни дијагностички метод врз основа на фактот дека поради природата на протеинот липидниот stroeniyamembran миелинот вода се наоѓа во одредена цел mezhdusloyami миелинската обвивка. Оваа постапка се вознемирени од демиелинизација, кога водата е пуштен на слобода. Бидејќи водата има релаксација dlitelnoevremya во магнетно поле парцели демиелинизација делови vyyavlyayutsyakak ниска густина T1 режим и двете порции povyshennoyplotnosti на Т2 слики. Кога расфрлани sklerozevyyavlyayutsya повеќе различни големини и форми на џебови vrazlichnyh делови на мозокот и 'рбетниот мозок супстанција. Suschestvuyutraznye дијагностички критериуми МНР податоци.

Критериуми Фазекаш (. Ф. Фазекаш et al, 1988): rasseyannogoskleroza карактеристични за најмалку три региони со зголемена intensivnostyusignala, две од нив треба да биде во перивентрикуларната простор барем еден - supratentorialno- dolzhnybyt фокуси големината на не повеќе од 5 mm во дијаметар.

Pati критериуми (D.Paty et al., 1988) треба да биде најмалку chetyrehochagov hyperintensity на слики Т2 bolee3 милиметри големина, или три огништето, еден се наоѓа перивентрикуларна.

МНР е постојано подобрување: верзии matematicheskogopodscheta внесениот број, обем, вкупна површина на лезии. Еден poslednihdostizheny е употребата на парамагнетски контраст (omneskan, magnevist, други лекови врз основа на гадолиниум - Gd-DTPA), зајакнување бенд сигнал од воспаление и оток на T 1 vzveshennyhizobrazheniyah. Овој метод овозможува да се разликува степенот zrelostiochagov: активни во свежа појава се јавува акумулација на Спротивно на тоа, зголемување на големината на стариот огништето kontrastapo придружени со акумулација комора периферија (Д. Кац et al, 1993 год.). Примена на МНР објективизира skontrastirovaniem овозможува patologicheskogoprotsessa активност, особено кога се користи овој метод во динамиката UODN ист пациент.

евоцирани потенцијали (VI) се метод на зачувување harakterizuyuschimstepen некои патишта. Крива sluhovyhvyzvannyh карактеризира држи потенцијали пулсот од sluhovogonerva да соматосензорниот кортекс mozga- VI - provedenieimpulsa од стимулираат периферните нерви (на пример, средна или перонеален) да kory- визуелни VI - provedenieimpulsa со визуелни проводници од мрежницата на тилен doli.S преку посебен уред снимен криви VI. Otsenivayutsyapiki и интервали помеѓу врвовите на криви. Повеќето информативни issledovanievseh три вида на ВИС. Во овој случај, можете да се регистрирате subklinicheskienarusheniya спроводливост на импулси во визуелните патишта, багажникот mozgai 'рбетниот мозок. Сепак, можете да изберете една од три modalnosteyVP. На пример, ако пациентот е клинички се идентификува симптоми porazheniyavsego само еден или два проводника на нервниот систем, а priMRT - најмалку три жаришта hyperintensity потребно dobavitk дијагностички пациентот еден или два модалитети VI за obektivizatsiinarusheniya импулс спроводливост во системот, кои во nastoyascheevremya клинички себе не покажува.

За подетални информации за начинот на ЕП студија mozhnoobratitsya на специфични монографии (Ogleznev KJ et al., 1982- ЕА Korneev et al., 1990 АП Zenkov, м-р Ronkin, 1990, 1991 ).

За разлика од претходните два методи студија oligoklonalnyhimmunoglobulinov во цереброспиналната течност за дијагностицирање на дифузно sklerozaimeet помалку важни, иако многу автори сметаат polozhitelnyytest важни дијагностички точка.

Со оглед на централната улога на имунолошки реакции во патогенезата на rasseyannogoskleroza особено важно да се следи развојот на aktivnostyui патолошки процес во оваа студија priobretaetregulyarnoe болест кај пациенти имунолошка пробаКрв (имунолошки мониторинг). Врз основа на податоците mnogoletnegoissledovaniya имунитет кај пациенти со мултиплекс склероза, mozhnokonstatirovat дека, прво, имунолошки промени operezhayutklinicheskie- второ, имунопатолошките процес е динамичен во текот на развојот на болеста и одговорот варира sistemyna автоимуно заболување, постои намалување на дополнителната бројот и разновидноста на нови заштитни parallelnorazvivaetsya реакции. Како резултат на тоа, пациент со мултиплекс склероза immunnayasistema работи на различно ниво од тоа на истото лице на болеста, па дури и повеќе од тоа zdorovogo.Vot зошто важно имунолошки следење: тоа е потребно индикатори dlyasravneniya на имунитетот со претходните фигури togozhe пациентот, но не и здрави луѓе во контролната група .

третман

Третман на пациент со мултипла склероза кој го содржи obyazatelnyeprintsipy:

1. индивидуален пристап. Лекарот мора да се зголеми priblizitsyak разбирање во која фаза на болеста во моментов nahoditsyabolnoy - активен, неактивен, или стабилизација perehodeiz една сцена до друга.

2. Со цел да се приближи кон разбирањето на ова, neobhodimyopredelennye преглед на пациентот во динамиката на: а) МНР golovnogoi 'рбетниот мозок потребата 1 пат годишно, со чести obostreniyah- 1 на секои 6 mes- треба да се запомни дека за formirovaniyablyashek мултиплекс склероза , се визуелизира со МНР, nuzhnovremya. Право на висина на акутна nedostupnadazhe плакета на овој метод, воведувањето на контраст агенти. Просечната рок morfologicheskogoformirovaniya плакети - околу 6 недели. Од ова следува дека raneechem по 2 недели од почетокот на егзацербација однесување МНР препорачливо (M.Yu .. Tatarinov, 1991).

Со новата студија томографија МНР во споредба со predyduschimi.Analiziruyutsya локација и бројот на веќе постоечките центри на почетокот, како што некои "стари" фокуси може да се намали дури и да исчезне razmerahi. Покрај тоа, се проценува состојбата на нови плочки дали акумулира Спротивно на тоа, каква форма на дистрибуција kontrastavnutri најактивните плоча. Од добиени на тој начин svedeniydelaetsya заклучок степен на процесот на активност кај пациент во momentobsledovaniya.

имунолошки тест на крвта мора да се врши и оценува во sootvetstvuyuscheylaboratorii лекар имунолог. Кога се дава bolnyhrasseyannym склероза имунолошкиот статус игра водечка Rolv оценување на активноста на патолошкиот процес. Понекогаш тој mozhetsluzhit основа за предвидување влошување или uluchsheniyasostoyaniya пациентот.

Имунолошки параметри во врска со клинички и dannymiMRT ви овозможи да имаат информации за степенот на активност процес ubolnogo во дадено време и да донесе одлука за именување, времетраењето на пријавата, можноста за поништување на активната имуносупресивни лекови, како што се стероиди, цитостатици и други.

Комбинацијата на овие три методи е контрола на provodimymlecheniem.

Заедно со трите големи, дополнителни методи на дијагностика следење на лекувањето на пациентите треба да се оценува со pomoschyuelektrofiziologicheskih методи: електромиографија, како и визуелни, аудитивни и соматосензорни евоцирани потенцијали. Овие metodydadut информации во динамика, тие може да се користи за да им суди на ниво на степенот на оштетување на патишта на нервниот систем. Krometogo, промени откриено од страна на овие методи се dopolnitelnymkriteriem објективизација сигурноста на дијагнозата skleroza.Uroven расфрлани лезии помага во изборот на тактиката и определување lokalizatsiivozdeystviya методи на лекување како што се акупресура, акупунктура точка и други методи врз основа на reflektornomvozdeystvii. учат на фреквенција - 2 пати годишно и obostreniirasseyannogo склероза.

Во третманот на пациентите со МС со визуелен пат simptomamiporazheniya препорачливо константа (2 - 4 пати годишно) за следење на офталмолог.

Од голема важност е neyropsihologomi прегледот пациентот каде што е потребно, со користење на методи psihoterapevticheskogolecheniya и превентивни мерки за пациентите и семејствата често chlenamih.

Така, за успешно лекување на пациентот расфрлани sklerozomneobhodim постојан контакт на пациентот со голем број на специјалисти: невролог, имунолог, electrophysiologist, на невропсихолог, невро-офталмолог, уролог.

Главните цели на третманот:

1) да се спречи влошување на болеста;

2) кои влијаат на автоимуни воспаление фокуси, stimulirovatrazvitie или подобрување на дополнителната-адаптивни механизми;

3) го спречи или одложи развој во време на нови релапс, или да ја намалите тежината на, а со тоа последователно nevrologicheskiydefitsit пациентот;

4) да дејствува на симптомите прави тешко да се vypolnyatrabotu, водат нормален живот (симптоматска терапија);

5) изберете активности кои им овозможи на пациентот да се прилагоди kimeyuschimsya последиците од болеста што е можно за да се олесни egozhizn. И покрај тоа што оваа област е повеќе социјална отколку медицински, пациентот често за совет во врска со оваа тема оди на лекар, и дека лекар определува времето за извршување на одредени препораки, врз основа на способностите на прогнозата на пациентот и болести.

терапија со лекови

Бидејќи не се идентификува предизвикувачот на болеста, без etiotrop lecheniyarasseyannogo склероза. Патогенетски третманот треба да се првенствено насочени кон олеснување immunovospalitelnogoprotsessa активни, што резултира со демиелинизација.

Во третманот на егзацербации и прогресивен курс rasseyannogoskleroza користи кортикостероиди (CS) формулации, АЦТХ аналози iego. Оваа преднизолон, метилпреднизолон, metipredmedrol, метилпреднизолон сукцинат Na, дексаметазон, хидрокортизон. Ukazannyepreparaty намали времетраењето и интензитетот vospalitelnogoprotsessa поседуваат имуносупресивна активност.

Механизми имуносупресивни дејства да се активираат во umensheniisoderzhaniya immunokomponentnyh клетки nakletochny влијаат на имунитетот, намалување на формирање на антитела. Protivovospalitelnoedeystvie поврзани пред се со намалување на пропустливост на sosudovi БББ должи на инхибиција на синтезата на простагландини. Како резултат на капиларно ендотел е подобрена snizheniyapronitsaemosti mikrotsirkulyatsiyai намалена излачување на леукоцити и другите клетки во појава vospaleniya.Opisan антиоксиданс ефект на COP (метилпреднизолон), која svyazans сузбивање на липидна пероксидација. Ова, во својата ocheredsposobstvuet стабилизира мембрани и миелинската обвивка kletokmikrososudistogo канал. ACTH и синтетички аналози (tetrakodaktid) поседуваат невротрансмитер ефект.

Оптимален ефект се постигнува со COP и ACTH правилно podobrannoyskhemoy на администрација и дозата на лекови. Најпогодни дози пулсот-COP terapiyavysokimi интравенски проследено со постепено snizheniemdozy. Долготрајна администрација на високи дози предизвикува многу pobochnyheffektov поврзани mineralkortikoidnymi својства полицаец. Во оваа svyazis уште подобро препарати третман метилпреднизолон, како што е повеќе активни во поглед на гликокортикоиди ефекти - имено, во однос mineralkortikoidnoy активност. безбедно против ulcerogenic ефекти Metilprednizolonnaibolee rezhevyzyvaet Кушингов синдром и ментални нарушувања, arterialnuyugipertenziyu, хипертрихоза. Во третманот на COP uchityvatfarmakodinamiku потребно. На полу-живот од преднизолон и metilprednizolona- 18 - 36 часа, дексаметазон - 36 - 72 часа, исто така, треба да uchityvatfiziologichesky деноноќниот ритам секреција COP .. На дрога во utrenniechasy обезбедува минимална инхибиција на ендогена секреција и го намалува mensheystepeni функција на хипоталамо-хипофизата-nadpochechnikovoysistemy.

Врз основа на ова, пациентот треба да добијат целосна дневна доза preparatamezhdu 6 и 10 часот следниот ден.

Пулсот терапија со преднизон или дрога metilprednizolonaprimenyaetsya како што следува: 1000 мг vnutrivennokapelno дрога во 250.0 ml физиолошки раствор секој втор ден за kurs3 - 5 администрации во зависност од тежината на егзацербација. По задача etogotselesoobrazno дрога по OS во доза од 1 mg по 1 kgmassy пациентот телесна тежина на ден. Оваа доза се зема во текот на денот наутро chasycherez со постепено намалување од 5 mg секој втор ден. Или poslevnutrivennogo капка по капка третман метилпреднизолон prodolzhaetsyadepo-Medrol 80 mg интрамускулно 1 пат неделно за 8 недели.

Постојат и други шеми за лекување на мултиплекс склероза полицаец.

Синтетички АЦТХ аналогни (tetrakozaktid) препорачливо naznachatbolnym blowup или умерена. шема на третманот: 1 ml на подготовка администриран интрамускуларно 3 последователни дена, а потоа дозата toyzhe 2 дена 3 минути. Вкупниот текот на третманот: 10 - 15 - 20 inektsiyv во зависност од тежината на егзацербации и како резултат на ефект.

Во некои случаи на тешка егзацербација по третманот KStselesoobrazno состанок tetrakozaktidom.

Кога примарна или секундарна прогресивна расфрлани sklerozenaryadu COP користи цитостатици, како што azotiaprin, кладрибин, метотрексат, циклофосфамид. Сепак, со оглед на изразената pobochnyedeystviya овие лекови поврзани со инхибиција kostnomozgovogokrovetvoreniya, нивната цел е оправдано за COP-отпорни formahrasseyannogo склероза. Во тешка, прогресивен курс zabolevaniyavozmozhno комбинација COP и цитостатици.

Во последната деценија дизајниран и се користат неколку видови на лекови, главниот ефект е да се регулира на имунолошкиот одговор: сузбивање на производство на проинфламаторните цитокини и стимулација vyrabotkiprotivovospalitelnyh immunokompetentnymikletkami активирана. Тие вклучуваат: интерферон-b-1b, интерферонb-1adlya поткожното интерферон иb-1а vnutrimyshechnogovvedeniya- глатирамер ацетат. Овие лекови се пропишани bolnyms препраќање на текот на болеста во ремисија, не poluchivshimkortikosteroidnye хормони или цитостатски агенси во рок од 1 месец со neglubokoystepenyu инвалидитет и кои имале најмалку 2 релапси годишно poslednie2. Лекови се користат за долго време - за neskolkihlet. Позитивните клинички ефект е да се umensheniichisla егзацербации годишно, од тежината на слабеење и намалување на dlitelnostiobostreny.

Патогенетски оправдано да се користат агенси snizhayuschihpronitsaemost Геб и зајакнување на васкуларниот ѕид (angioprotectors), антитромбоцитни агенси, антиоксиданси, инхибитори на протеолитички ензими, лекови кои подобрување на метаболизмот на мозочното ткиво (особено, витамини, амино киселини, nootropics). Дозата и времетраењето на lecheniyaetimi лекови се познати невролог.

симптоматски третман

За да се намали пациенти спастицитет индивидуално избрани лекови се ефикасни дози. До денес, постојат следниве лекови кои го намалуваат мускулната хипертензија: баклофен lioresal, tolperisone, тизанидин. Во тешки случаи, ефектот може да се постигне sochetaniemetih лекови, со комбинација на еден од нив со лекови или со дрога слободно benzodiazepinovogoryada третмани (Рефлексологијата, хипербарична кислород).

За третман на хиперактивни мочниот меур се користи толтеродин тартарат алфа мускарински рецептор антагонист, оксибутинин (antiholenergicheskiypreparat). На дејството на овие лекови селективно уринарниот puzyrya.Pokazaniyami за употреба препарати се:

- чести нагон (повеќе од 8 пати на ден);

- итност;

- повтори прекин на ноќни спиењето, предизвикани од повикувајќи kmocheispuskaniyu;

- неможноста да се направи тоа на бања по потреба;

- големи количини на урина во секоја инконтиненција епизода.

Во некои случаи, тоа е можно да се постигне намалување на степенот vyrazhennostidvigatelnyh пирамидални нарушувања Лекарската администрација karnitinvnutrivenno капе на.

Нарушена координација и церебеларна тремор се намалува кога dlitelnomlechenii глицин во комбинација со мали дози b-blokatorovi трициклични антидепресиви, витамин Б6.

Со намалување intellektualnomnesticheskih функции пропишани kursylecheniya Semax интраназално.

Индекс на лекови:

Tolperisone: Mydocalm (Gedeon Richter)

од уредници

Фигура. MRI на мозокот кај мултиплекс склероза.

Идентификува повеќе различни големини и formochagi во белата маса на церебралните хемисфери.