Onkologiya-

I.T.Hartmann, K.Bokemeyer

Тубинген Универзитетскиот медицински центар II, Тубинген, Германија

извор RosOncoWeb.Ru

Тумори на герминативните клетки потекнуваат главно од тестисите. Odnako2-5% од сите тумори на герминативните клетки кај возрасни мажи sostavlyayutopuholi екстрагонадален локализација (1). Хистолошки vnegonadnyeopuholi имаат иста структура како што е герминативни тумори со потекло од гонадите. Најчестите сајт на рак се vnegonadnyhgerminogennyh медијастинумот и ретроперитонеум, екстрагонадален тумор се смета дека во отсуство на основните testicular тумори. Постојат шпекулации дека регресија pervichnoyopuholi во тестисите (со или без него лузна) ретроперитонеална метастази или медијастиналните лимфни јазли се зема како vnegonadnuyugerminogennuyu тумор. Сепак, постојат докази и istinnogovnegonadnogo природата на тумори на герминативните клетки. Прво, kromevozniknoveniya во повеќето претпочитаат региони на метастази germinogennyhopuholey гонади (медијастинумот и ретроперитонеум) vnegonadnyeopuholi може да има една необична локација, на пример, ilikresttsovo хипофизата-coccygeal зона. Второ, на жолчка црево структура variantgistologicheskogo герминативни тумори кај возрасните vstrechaetsyakrayne ретки, додека повеќето vnegonadnyh germinogennyhopuholey медијастинумот имаат токму оваа структура.

Се смета дека неговото потекло vnegonadnyh germinogennyeopuholi должен повреда на миграцијата-germinogennogoepiteliya прогениторни клетки по должината на урогениталниот сртот за време на ембриогенезата (2) .А дека миграцијата на микроб клетки во епител на црниот дроб, коскената срцевина, или мозокот за време на ембриогенезата може да zatemstat vnegonadnyh извор на тумори на герминативните клетки ( 3) .Germinogennye тумори, без оглед на нивното потекло, obladayutharakternym генетски маркер - присуство isochromosome 12p на [i (12p)], која се појавува резултира со губење на долгата рака и udvoeniyakorotkogo крак на хромозомот 12 и што е определена на 95% од пациентите.

Екстрагонадален семином.

пациенти со "чиста" семином имаат голем број suschestvennyhotlichy во однос на епидемиологијата, туморската биологија и klinicheskogotecheniya болест во споредба со neseminomnyh. Семином vstrechayutsyarezhe од nonseminoma, а врв на инциденцата muzhchinstarshego возраст (околу 10 години). Пациентите биле забележани vnegonadnoyseminomoy врска со развојот на леукемија и sindromaKlaynfeltera забележани во vnegonadnyh neseminomnyh opuholyahsredosteniya. Поради малиот број на пациенти за екстрагонадален seminomydo уште не е утврдена оптималната стратегија за третман, osobennopri локализација на туморот во медијастинумот. Медијастинални семином lokalizatsiyavnegonadnoy не е лош прогностички знак, како што се случува во случај на nonseminoma [4]. Во литературата opublikovanyrezultaty третираат околу 100 пациенти со екстрагонадален seminomoysredosteniya кој не дозволува за рандомизирана issledovaniyapo во однос на ефикасноста на терапија со зрачење и хемотерапија. Literaturnyedannye и нашите сопствени искуства покажуваат дека однесувањето на 3-4 kursovhimioterapii комбинации со цисплатин и etopozidayavlyaetsya ефективна и можеби најдобриот метод на лекување. [5]

Постапката третман екстрагонадален ретроперитонеална семином и seminomyyaichka со метастази во ретроперитонеалниот лимфните јазли е ист и zavisitot на големината на тумор лезија. Со димензии помали од 5 cm predpochtenieotdaetsya терапија со зрачење, за големината на туморот ретроперитонеална одржа индукција himioterapiya.V семином екстрагонадален ретроперитонеална не се спроведени пациенти prostranstvasamostoyatelnye рандомизирани студии, и овие пациенти имаат тенденција да бидат вклучени во студијата, заедно sbolnymi метастатски тестисите семином.

Ретроспективна анализа открива дека пациентите vnegonadnoyseminomoy спроведување на радиотерапија на првата фаза во последователен umenshaetchastotu заврши уназадувања и polnotsennoyhimioterapii можноста за прогресија на болеста во случај на [7,8]. Poetomuhimioterapiya е се повеќе популарен метод за лекување на bolnyhvnegonadnoy ретроперитонеална семином од радиотерапијата.

Така, прогнозата на пациенти со семином екстрагонадален suschestvennone различни прогноза во метастатски тестисите seminome.Terapiey избор е да се спроведе во комбинација himioterapiis цисплатин и етопозид. Носејќи зрак terapiina првата фаза е придружена со retsidivirovaniyai тенденција висока фреквенција на полошо преживување и затоа не rekomenduetsyak употреба во овој капацитет.

Neseminomnyh екстрагонадален тумори на герминативните клетки.

Сите пациенти со ново дијагностицирана екстрагонадален neseminomnyh germinogennoyopuholyu третманот треба да се започне со држење kombinirovannoyhimioterapii со цисплатин. Обично кога postanovkidiagnoza кај овие пациенти постои голема туморска маса и vyrazhennyesimptomy болест која се уредуваат нивните хит во plohogoprognoza група. Денес, пациентите со тумори на герминативните клетки на plohimprognozom IGCCCG класификацијата за истражувачки цели izuchaetsyatselesoobraznost на високи дози на хемотерапија. (MotzerRJ: рандомизирана студија фаза III во споредба kombinatsiiPEB PEB и високи дози на хемотерапија, по што следи од страна на карбоплатин, етопосид и циклофосфамид во комбинација со хематопоетски faktoramiu пациенти со тумори на герминативните клетки со лоша прогноза и средно, MSKCC-94.076 протокол). Стандардна хемотерапија за такви bolnyhschitaetsya држи 4 курсеви на PEB комбинација (цисплатин, етопозид, блеомицин). Во Германија такви пациенти вклучени во студијата issledovaniyapo високи дози на хемотерапија проследено со матични клетки vosstanovleniemkrovetvoreniya периферната крв. Popytkaoperativnogo отстранување на туморот во првата фаза е ретко uspeshnoy.Poetomu хируршка техника се користи за отстранување ostavshihsyaposle хемотерапија формации во случај на нормализација opuholevyhmarkerov. Пациенти со рекурентна болест по претходен provedennoyinduktsionnoy хемотерапија, особено во присуство на екстрагонадален sredostennoyopuholi имаат многу лоша прогноза и високи дози на хемотерапија се kandidatamidlya [9-13]. Пациенти со ретроперитонеална lokalizatsieyvnegonadnoy тумори имаат подобра прогноза во однос на sredostennoy.V наскоро да бидат достапни за анализа на резултатите од терапијата, klinicheskihi прогностички карактеристики на пациентите со екстрагонадален germinogennymiopuholyami потрошени вкупно 11 центри.

Екстрагонадален семином медијастинумот поврзани srazvitiem хематолошки неоплазми и синдром Klinefelter, подвлекувајќи својата уникатност (14,15,16). Бидејќи во 1975 година. односот бил откриен медијастинални vnegonadnyh opuholeys хематолошки нарушувања опишани во литературата повеќе chem70 случаи слични патологија. Хематолошки нарушувања svyazannyes екстрагонадален семином медијастинумот harakterizuyutsyanarusheniyami главно во зачеток мегакариоцитна развојни акутна mieloidnogoleykoza M7 (акутна мегакариобластична леукемија) и mielodisplasticheskogosindroma со дефектен мегакариоцити. просечниот интервал тумори на клетките на mezhdudiagnozom зачеток и хематолошки narusheniykorotky и до 6 месеци. Хематолошки neoplasias protekayutochen агресивно и пациентите умираат или пред почетокот на терапијата, за време на неговото одржување Libov со отпорност на третман или vskoreposle затворање поради краток ремисија и последователните progressirovaniem.Bolnye со оштетен тромбоцити микроб имаат малку luchshiyprognoz [16]. Просечниот животен век на овие пациенти sostavlyaetot 1 до 6 месеци.

Резултатите од третманот 600 bolnyhvnegonadnymi герминативни тумори третирани со платина vklyucheniempreparatov неодамна беа разгледани [14]. Оваа анализа покажа дека само пациентите со екстрагонадален герминативни тумори sredosteniyarazvivayutsya хематолошки нарушувања. Фреквенција пациенти etoygruppe леукемија е 6%. Не можам да најдам фактори whichwere предвидува развој на леукемија кај пациентите со екстрагонадален медијастинални opuholyamiza освен локацијата и достапноста на endodermalnogosinusa или тератокарцинома во примарниот тумор. Не е јасно зошто секоја Седумнаесет пациентите со екстрагонадален neseminomnyh opuholyusredosteniya развиваат акутна леукемија? Врз основа на tsitogeneticheskihissledovaniyah кој откриени i (12p) и на leukemic клетки укажува на тоа дека акутна леукемија и медијастинални герминативните клетки neseminomnayaopuhol потекнуваат од еден претходник клетки.

Референци.

1. Колинс, DH и Pugh RCB. Класификација и фреквенција oftesticular рак. Brit J урологија 1964- 36 (suppl 1): 1-11

2. Вилис РА. Граничен појас на ембриологија и патологија. 2 ed.Washington: Butterworth и копродукции, Ltd, 1962: 442.

3. Фридман, НП. На функција на примордијалните герминативни во extragonadaltissue. Int J Androl 1987- 10: 43-9

4. Fizazi К, Culine S, Droz ЈП, et al. Почетен третман ofprimary медијастинални семином: радиотерапија или цисплатин basedchemotherapy? Eur J ракот 34: 347-352, 1998

5. Bokemeyer C, Хартман Ј.Т., Droz ЈП, et al. Менаџмент на extragonadalseminoma - резултати од мултицентрична анализа на 104 patients.Eur J ракот (1999) 35 (Suppl 4.): S342 (abstr 1383).

6. Хартман JT, Kanz L, Bokemeyer C. Дијагноза и treatmentof пациенти со рак на тестисите микроб клетки. Лекови (1999) 58: 257-81

7. Motzer RJ, Bosl ГЈ, Гелер NL, et al. Напредно семином: therole на хемотерапија и дополнителна операција. Ен приправник Мед 108: 513-518,1988

8. Логотетис Џеј, Samuels ML, Selig DE, et al. Хемотерапијата ofextragonadal тумори на герминативните клетки. J Clin Oncol 3: 316-325, 1985

9. Вилијамс SD, Бреза R, Einhorn LH, et al. Лечење на disseminatedgerm-клеточни тумори со цисплатин, bleomycine и или vinblastinor етопосид. N Engl J Med 316: 1435-1440, 1987

10. Saxman СБ, Николс CR, Einhorn LH, et al. Спасување chemotherapyin пациентите со екстрагонадален nonseminomatous герминативни тумори: На Универзитетот во Индијана искуство. J Clin Oncol 12: 1390-1393, 1994

11. Beyer J, Крамар А, Mandanas R, et al. Високи дози на chemotherapyin герминативни тумори: A многовариантното анализа на прогностички valuables.J Clin Oncol 14: 2638-45, 1996 година.

12. Loehrer J SR, Gonin R, Николс CR, et al. Винбластин plusifosfamide плус цисплатин како почетна спасување терапија во recurrentgerm тумори на клетките. J Clin Oncol 16 2500-2504, 1998 година.

13. Николс CR, Saxman SB, Wiliams SD, et al. Примарен mediastinalnonseminomatous герминативни тумори: модерна еден institutionexperience. Рак 65: 1641-1646, 1990

14. Хартман Ј.Т., Николс CR, Droz Ј-П, et al. Хематолошки disordersassociated со примарни медијастинални nonseminomatous микроб celltumors. J Natl рак Инст 92: 54-61, 2000

15. Николс CR, Heerema NA, Палмер C, et al. Klinefelter`s syndromeassociated со медијастинални микроб клетка на неоплазма. J Clin Oncol5: 1290-1294, 1987

16. Николс CR, Хофман R, Einhorn LH, et al. Хематолошки malignanciesassociated со основно микроб-клеточни тумори медијастинални. Ен InternMed1985-102: 603-609.