Хематологија-хипопластични државата

URL

Хипопластична состојба се комбинираат во група со следните заболувања: апластична анемија, хипопластични анемија (кој е овој terminpravomo-Чен), делумно аплазија.
Апластична анемија - состојба на периферните панцитопенија, obuslov-lennoy угнетување на сите микроби на коскената срцевина (еритроидни, Grand lomonotsitarny, тромбоцити добиени).
Делумно аплазија - делумна еритроцитна аплазија, kogdapovrezh ден само еритроцитна никне. Акутна агранулоцитоза - porazhentolko гранули tsitarny никне. Amegakariotsitarnaya пурпура - stradaetizolirovannoy Megakom-riotsitarny никне.
Најчестите апластична анемија.

Нормално шема на хематопоеза.
Оваа шема е донесен првите 70 години, до тоа време suschestvovaloneskolko хипотези за хематопоеза. Еден од најпопуларните bylateoriya унитарна крв, што е, и покрај сите mnogoobraziemorfologii и функционално-tional својства на крвни клетки, тие proizoshliiz единствена клетка претходник. Кон крајот на 60-тите години poyavilispervye експериментални докази дека сите крвни клетки, односно на коскената срцевина кои произлегуваат од една единствена клетка predshestvennitsy.Snachala тоа е докажано во експерименти за да се учат оние-rapiiluchevoy болест кај глувците, тогаш stvolovyhkletok методи за изучување на човековите ин витро. Тешкотијата лежи во фактот дека soderzhaniestvolovyh лепак струја во коскената срцевина (хематопоетски органи е здраво лице) ко-stavlyaet 0,05% во однос на целата massoykletok mozga- коска матични клетки не може да биде morfologicheskiidentifitsirovat. Кога сликарство матичните клетки не identifitsiruyutsya.V 70 години беа дефинирани методологија за изучување на матични клетки, кои го направија тоа можно да се воведе сосема различни третмани Zabo-Levanov, преглед на класификацијата и други. Поголемиот дел од овие клетки е syav-одмара државата, и во оваа држава на мобилен napominaetlimfotsit (не се синтетизираат ДНК ензими), кога на мобилен во opredelennyhusloviyah на-Chin го дели тоа се зголемува во големина и napominaetblast бут-сет содржи овие клетки е исто така мал. Клетки seyutna агар и после може да се утврди 7-14 дена микро-визуелниот kolichestvokolony, и знаејќи бројот на клетки обложен на агар и kolichestvokolony може да се утврди содржината на овие клетки во здрав човек ibolnogo. Податоците се добиени сите etiologicheskiefaktory што доведе до развој на одредена патологија sistemykrovi дејствува токму на матични клетки.
произлегуваат kletkapervogo класа (плурипотентни матични клетки, бидејќи obladaetpotentsiyami диференцијални-rentsirovke сите редови хематопоетски) матични клетки следниве класи се истакнат. Pokazanochto плурипотентни матични стенд-Ка речиси бесмртен поделби eekolichestvo во времето значително претходно Witzlaus chelovecheskuyuzhizn.
Следниот класа - делумно утврдени матични kletok- матични клетки кои може да се разликува во било storonumielopoeza или кон lymphopoiesis.
Unipotent матични клетки - клетки еритропоезата претходник, Гранд овде monopoeza, thrombopoiesis, мобилен прекурсор В-limfotsitovi Т-лимфоцити.
Следна е класа на морфолошки препознатливи клетки, тие најчесто се состојат kletkikotorye морфолошки супстрат болести: бласт клетки (Т-lymphoblast, Б-lymphoblast, еритробласти, myeloblast, monoblast, Јас-gakarioblast). Кога ги гледате во тестови на коскената mozgamorfolog миелограм става спроти процентите на овие клетки. Ubolnyh потребно тоа учи Теба цитохемиски критериуми критериуми immunnotsitohimicheskie. Време е да се kletkeunipotentnoy претходник миелопоеза трае 2 недели. Neytrofilyzhivut по напуштање на коскената срцевина на периферијата 6 часа vypol-nyayasvoyu функција тие умираат.
Интерлеукини 1-11. Супстанции, кои биле изолирани stimuliruyutstvolovuyu клеточна диференцијација во една или друга насока. Kletkupredshestvennitsu Trom-bopoeza стимулира тромбопоетинот, интерлеукин-11 (во моментов извршна-zuetsya во клиничката пракса) - tsitokinstimuliruyuschy диференцијација-стенд-ku претходник eritropoezanazyvaetsya еритропоетин (кој се користи Leche-СРИ) - interleykinstimuliruyuschy диференцијацијата на клетките претходник ГП lopoezav кон зрелост - колонија фактор (прв vyyavlenoeto супстанција по приемот на колонии).
Отворањето на модерната шема на хематопоеза дадени: отворање stvolovoykletki има неограничен потенцијал да се подели и potentsiiko сите видови dife-rentsirovki, е довеле до методи за лекување на хематолошки малигноми, како терапија supravi-tal дози krasnogokostnogo трансплантација на мозочните клетки.

Видео: хематолог Shishova Олга предавање во Москва

Црвениот коскената срцевина е во станот на коските, 'рбетот, карлицата коски, периартикуларно коска сајтови. Ова е најстариот bolshoyparenhimatozny тело на човек (човек со тежина од 60 кг kostnyymozg е 5 кг).
Во здраво човечки хистологија коскената срцевина predstavlenasleduyuschim начин - 50% од хематопоетски ткиво, 50% - stromalnyekletki (масните клетки epiteliodnye). Дијагнозата на апластична anemiigistologichesky!. Пациенти со апластична анемија "goryachiekarmany" - преживеаните фокуси на хематопоеза. Број etihochagov одредува сериозноста апластична анемија. Кога skinirovaniikostnogo мозокот открива акумулација и дистрибуција на железо (железо дефицитна анемија priaplasticheskoy отстранува Купферовите клетки Е).

Етиологија и патогенеза.
Апластична анемија може да се развива под влијание на голем број на mielotoksicheskihfaktorov:
· Од јонизирачко зрачење
· Хемикалии: бензен, златни соли, арсен
· Лекови - хлорамфеникол (chloramphenicol), фенилбутазон (бутадиен-он) hlopromazin (хлорпромазин), мепробамат, dilantin, antmetabolity (6-меркаптопурин, метотрексат), алкилирачки (циклофосфамид, hlorbutin) и други.
Миелотоксични ефекти на изложеност на одредени фактори (ioniziruyuscheeizluche-сет, антиметаболити) секогаш се случува на доволно Бољшој Dom, други - не индивидуално. Individualnoychuvstvitelnosti причина не е секогаш јасно, особено причина за некои лекови povyshennoychuvstvitelnosti nym средства, но mozhetbyt поврзани со генетски дефекти на хематопоетски клетки. Etootnositsya, како што хлорамфеникол и фенилбутазон, kotoryevy-обврзувачки потиснување (во зависност од дозата) еритропоезата со chastotoysootvetst-venno 1: 24.000 и 1: 40.000 оние кои се вклучени.
Наследни eritropoeticheskihkletok индивидуални чувствителност на овие супстанции lekarastvnnym потврди razvitiemaplazii ко-stnogo мозокот на различни членови од исто семејство и odnoyaytsevyhbliznetsov. Во други случаи, односот е веројатно lekarstvennymiveschestvami предизвикана коскена срцевина со потиснување на имунолошкиот механизми: poyavleniemantitel на еритроцитите прекурзори. Случаи на vozniknoveniyaaplasticheskoy aneii по вирусен хепатит стоп-cerned (веројатно се должи на способноста на вирусот на хепатит Ц од клетките промени кариотип, кој беше да се следат на културата на леукоцити), да се пресели сено infektsiivirusom.
Bole од половина од пациентите не можат да се идентификуваат било prichinnyefaktory - т.н. идиопатска апластична anemiya.Mehanizmy, подвлекувајќи дека не се јасни. Можност autoimmunnyymehanizm поврзани со изложување на јадење клетките на коскената срцевина autoantitelpri вклучување на имуните клетки. Што е прикажано дека лимфоцитите bolnyhtormozyat формирањето на еритроцитите колонија цена-срцевина donorai може да го наруши диференцијација и пролиферација gemopoetiche-skihpredshestvennikov ин витро.
Тоа е, исто така, помислиле дека основа апластична анемија може bytporazhenie (внатрешен дефект) на матични клетки, како svidetelstvuetvosstanovlenie хематопоеза кај пациенти по трансплантација на коскена срцевина imallogennogo содржи нормални матични kletki.Suschestvuyut експериментални податоци од значење за развојот и нарушувања aplasticheskogoprtsoessa микросредина - примарниот дефект stromalnyhkletok коскена срцевина . Меѓутоа, суштината на лепак-точни дефект на ostaetsyaneyasnoy, tkzhe како и нивните приматот. Можно е дека под различни formahaplasticheskoy анемија патогенетски механизми не се исти-ти.

КЛАСИФИКАЦИЈА апластична анемија.

Видео: Храна дневник: 4 месеци без месо. Мојата промена во навиките за јадење. мојата држава

Конгенитални апластична анемија:
· Фанкониева анемија (Fanconi), наследува автосомно retsesivnomutipu. Заедно со коскена срцевина аплазија овие пациенти otmechaetsyavyrazhennye промени во коскениот систем и внатрешните органи (бубрег хипоплазија, mikrotse-faliya, дисплазија, итн.)
· Фанкониева анемија не е (не-Fanconi) - постои вродена aplasticheskayaanemiya, но без горенаведените дополнителни функции storonykostnoy со систем и внатрешните органи.
· Апластична анемија поврзана со dyskeratosis.
Конгенитална анемија се многу поретки, и обично се јавуваат со etimivariantami педијатри, бидејќи болеста се манифестира ochenchasto.

Стекната апластична анемија:
· Идиопатска вродена анемија (етиологијата не е јасно).
· Анемија со основани етиолошки фактор:
1. дрога генеза - mielosupressivnymdeystviem цитостатици се користи кај пациенти со солидни тумори, gemoblastozami.Kak цитостатски терапија обично вклучува развој на аплазија, па тоа не е изненадување. Исто така, постојат лекови кои не спаѓаат во групата на цитостатици, а не сите vyzyvayutaplaziyu -. Хлорамфеникол и други Апластична анемија предизвикана од хлорамфеникол, се однесува на тешки и ако не е можно, пациентите обично умираат изврши transplantatsiyukostnogo мозокот. Ако зборуваме за patogenezeaplasticheskoy анемија кај dei Последица levomitsetina тука за да не kontsavse проучени, но сепак oche видливи наследни predraspolozhennostcheloveka на таква сметка, како хлорамфеникол nekotoryhlyudey предизвикува нарушувања во клеточната ДНК структура - миелопоеза претходници, блокирање на нивниот пролиферацијата и диференцијацијата . Исто schitaetsyachto тоа предизвикува механизми на Т клеточниот имунитет. Т kletkisupressory убијци и угнетуваат и да ги убијат на матични клетки.
2. зрачење.
3. инфекција. Во вирусна инфекција прво место. Сите bolsheeksperimen-експериментални податоци за да докаже дека bolshayachast идиопатска апластична анемија поврзана со вирусните porazheniemstvolovyh клетки. На пример, мерки - хепатитис вирус Б (еден од oslozhneniyvirusnogo хепатитис Б е развој на апластична анемија) .Rech не е директен штетен ефект на вирусот на хепатитис Б и дека вирусот е убиец на активирањето Т-клеточен имунитет supressornogoi режија на багажникот-ните predshestvennitsymielopoeza клетки.
4. Отрови - инсектициди, бензен, лекови, итн

Заедно со директен деструктивен ефект врз myelopoietic матични kletkipredshestvennits важни во патогенезата има Immunol aplasticheskoyanemii-логично конфликт. Оттука, терапија (vomnogom таа имуносупресивна).

Клинички манифестации.
Апластична анемија - периферна панцитопенија, obuslovlennayaapla-Zia сите микроби миелопоеза на коскената срцевина. Кога aplasticheskoyanemii означени etsya анемија, тромбоцитопенија, granulotsitopeniya.Otsyuda Клиника: Тромбоцитопенија се манифестира gemorragicheskimsindromom, кој се манифестира спонтано - непослушен matochnymikrovotecheniyami, hemorrhoidal крварење, исто-ludochnymi крварење, крварење од desen- спонтано појавиле Кро-voizliyaniyamina мукозните усните, јазикот.
Спонтано произлегуваат хеморагии во кожата, поткожното ретинални хеморагии kletchatku.Massivnye се причина за целосна slepotybolnogo со aplastiche XYZ анемија. Степенот на хеморагична sindromamozhet бидат различни (до крварење во мозокот).
Гранулоцитопенија резултати во развојот на секундарна инфекција, kotorayamozhet биде бактериски или габични. Во сепса се mikrotsevyv кожата, други органи HN. Во усната шуплина и гастроинтестиналниот тракт има saprofitnayaflora кој кога е lotsitopenii се јавуваат Gran yazvennogoporazheniya мукозни манифестации. Пациентот нема сегменти од ништо obrazovyvatsyagnoyu ензими и микроорганизми поседуваат proteoliti-ки, estangina такви пациенти обично некротични.
Антибиотска терапија погрешно доделен на таков bolnyhchasto доведува до компликации - габични гастроинтестинални лезии, kandidosepsisi al.
Фанкониева анемија: stunting, развојни нарушувања фалангите, елемент-полицајци микроцефалија, нарушувања на скелетот развој.

Лабораториски податоци.
Хематолошките знаци аплазија на коскената срцевина се vyrazhennayaane миа (анализа на хемоглобинот може да се намали за 20-30 g / l), леукопенија (неутрофили-пеење, со релативна лимфоцитоза) и тромбоцитопенија, понекогаш и до заврши исчезнувањето на цис-тромбоцити од крв. Анемија chaschenormohromnaya и макроцитна, ретикулоцити е намалена. Серум Soderzhaniezheleza нормален или покачен, nasyschenietransferrina блиску до 100%. Во некои случаи, означени etsya povyshenieurovnya фетален хемоглобин и еритропоетин, како Produk-tsiyaeritrotsitov нагло се намали, а потоа или таму е инхибитор на еритропоетин, или коскената срцевина не е осетлива на него. ESR се зголеми на 40-60mm / h.
Кога пункција биопсија на коскената срцевина добиени kolichestvoyadrosoder малите клетки кои содржат (myelokaryocytes) или тие се потполно отсутни, со хистолошка студија ЗАБЕЛЕШКА небо замена gemopoeticheskoytkani масното ткиво. Но, дури и ако биопсијата се врши во raznyhmestah, тоа не се одрази на сите стои коскената срцевина: naautopsii најде острови на хематопоеза (топла џебови) содржи dual-core и мулти-еритроидни клетки, srediznachitelno коскената срцевина уништени.

ДИФЕРЕНЦИЈАЛНА ДИЈАГНОЗА.
Диференцијална дијагноза со други услови soprovozhdayuschimisyapantsitopeniey бидејќи клиничката слика на сите пациенти spantsitopeniey ќе биде иста.
· Миелодиспластичен синдром. Во овој синдром, не постои normalnoydifferentsi-наодите, додека коскената срцевина е богата elementami.Pri пункција на коскената срцевина се најде богата коскената срцевина, но за разлика од акутна леукемија ќе биде нормален или малку uvelichennoekolichestvo експлозии, и грдото-коефициентите ние thrombopoiesis, eritropoezai итн . Топла џебовите со апластична анемија може takzhenablyudatsya грди експлозии, а ако Aspira-ција kostnogomozga стави во топла џеб, тоа не прави разлика помеѓу овие болести, можеби толку важно во овој случај биопсија. Постојат takzhemetod клонирање на хематопоетски матични клетки (од bolnogos Aplast-Cal анемија колонии нема раст), како и кај пациенти со MDSbudet брзиот раст на колонии (колонија неисправни).
· Метастатски карцином на коскената срцевина. Нормален gemopoezzameschaetsya туморни метастази. На периферијата - панцитопенија. Vetom случај да се направи билатерални trepanobiopsy раковини podvzdoshnoykosti (поверојатно дека лекот ќе падне тумор метастази).
· Vitaminodefitsitnye Анемија - Б12 и фолна киселина. Овие vitaminynuzhny за синтеза на РНК и ДНК и клетките гранулопоезата trombopoeza.Est клинички АОМ-посебност во такви пациенти: granulotsitopeniyane изразени во многу да даде клиника како nekroticheskayaangina во такви пациенти обично не се случува gemorragicheskogodiateza. Кога се двоумите, тоа е потребно да се направи стернален пункција (megaloblasticheskoekrovetvorenie).
· Imunnnaya периферни цитопенија. Во овој патологија budetotmechatsya е позитивно Coombs или агрегат-gemagglyutsionnayaproba, нормално ко-lichestvo мегакариоцити во коскената срцевина.
· Пароксизмална ноќна хемоглобинурија hemolysin formaautoimmunnoy и хемолитична анемија. Кога апластична анемија netpriznakov vnutrisosudi-грануларен хемолиза ретикулоцитоза, uvelicheniyaselezenki.

Видео: Санкт Петербург Институт за истражување на специјалисти нив. Петрова провери Регионалниот онкологија

Третман.
Пред изборот стратегија за третман, пациентот се утврдува stepentyazhesti aplastichekoy анемија за составот на периферната крв.
Доделување тешка апластична анемија во кои kolichestvoretiku-lotsitov помалку од 1 ppm. Број на гранулоцити menee0.5 милијарди долари. Литар. Тромбоцити помалку од 20 милијарди. Литар. Тоа kriteriyKommita. Пациенти со тешка обично не otreagiruyutna имуносупресивна терапија, или ако на реагира е кратко, и се уште ќе релапс, односно прогноза не се поволни, esline да се направи трансплантација на коскена срцевина. Типично транс plantatsiyuproizvodyat од HLA-поврзани донатор (брат). Операција транс plantatsiikostnogo мозокот е најскапиот медицина воопшто Ка-zhdy пациентот што се третира е регистриран во mezhdunarodnyhregistrah. Пациентите обично умираат во првата година (причини - најверојатно neprizhivlenie мито ilityazhelaya реакција на трансплантација). Павле Ное обновување sostavlyaet60% и 80% кај децата. Постарите пациенти бо-Ли изрази reaktsiyana мито, и толку е поголем ризикот од компликации, како и пониски опстанок.
Неодамна почна да се користи како татко донатор ilimat (идеја-цијални HLA - идентични брат во 25% од случаите) обновување .Period трае до 2 години.
Во блага форма, во отсуство на донаторот се врши immunosupressivnayaterapiya.
· Антилимфоцитен имуноглобулин (произведени Институтот за трансфузиологија, САД, Франција).
· Циклоспорин А (Sandinum).
· Metipred (хормон).
· Паралелно со имуносупресивна терапија е пропишана раст gemopoeticheskiefak Tori - agranulotsitarnoy колонија стимулирачки фактор (leykomaks, компанијата Sandoz), гранулоцитните koloniestimuliruyuschiyfaktor (leucogen, компанија Roche). Еритропоетин, тромбопоетин.
Компликации на трансплантација на: Кушингов синдром, акутен hronicheskayai rea-ција на трансплантација. Првите манифестации на нозете, рацете - од црвенило на одредот.

Делумно аплазија.
· Тоа може да биде вродена. Страда црвено никне, кој otsutstvuet.Anemiya Blekfana Diamond (Дијамант-Blackfun).
· Стекната - хронична и акутна.
1. Идиопатска.
2. Поврзани со лимфом.
3. Акутна делумно аплазија поврзани вируси (повеќето vsegoparvovirusy).

Видео: Здрав начин на живот - лекар хематолог како црниот дроб