Терапија хипербилирубинемија

URL

хипербилирубинемија
1. жолтица наречен боење на кожата и белката во zheltyytsvet должи на депозити во овие жолчни пигменти. Бета-каротенот quinacrine - две супстанции кои може да даде и кожата zheltyytsvet кои може да се помешаат со жолтица. Овие супстанции, сепак, не дамка на белката. Од nekonyugiro-Vanny bilirubinintensivno дамка масното ткиво, жолтица поврзани со izbytkomnekonyugirovannogo билирубин придава на области со голема жолта ткаенина soderzhaniemzhirovoy. Конјугиран билирубин во kontsentriruetsyapreimuschestvenno водат ткаенини. Жолтица поврзани со билирубин izbytkomkonyugirovannogo, повеќе видлив на кожата, мукозните obolochkahi белката. Во принцип, жолтица може да се идентификува клинички, вкупниот серумски билирубин esliuroven надминува 34 mol / l. Меѓутоа, ако се испита пациентот под вештачка светлина, како zheltuhumozhno пропуштиме. Во вештачкото осветлување жолтица opredelitlish лесно кога содржината на вкупен билирубин повеќе од 68 pmol / l.
2. Степен на неконјугиран (индиректен) билирубин povyshaetsyapri вишокот дефекти формирање билирубин или неговите konyugatsii.Naibolee честа причина прекумерна формирање на bilirubina- gemoliticheskayaanemiya. Здравиот црн дроб е во можност да се поврзе на вишокот на билирубин, зголемување skorostkonyugatsii 6 пати во споредба со конвенционалните. Затоа хемолиза vedetk мало зголемување на нивоата на вкупниот билирубин (до 34-51 mol / l) .Ако вкупно зголемување на нивото на билирубин 68-85 mol / l, тоа е веројатно дека хемолиза е придружена gepatokletochnoydisfunktsiey. Важно е да се запамети дека при оценувањето giperbilirubinemiinuzhno разгледа клиничката слика како целина. Ако gemoliticheskayabolezn придружени со опструктивна жолтица, серум nablyudaetsyaznachitelnoe зголеми конјугиран и nekonyugirovannogobilirubina. На пример, може да се комплицира холелитијаза hronicheskoegemoliticheskoe заболувања, како српеста анемија, и да доведе до развој на мешани хипербилирубинемија. Конјугиран (директно) билирубин е растворлив во вода, па било вишокот legkoekskretiruetsya урината. Недостаток на bilirubinuria szheltuhoy пациентот покажува nekonyugiro-bilirubinemia бања.
3. Гилберт болест - автозомно доминантно наследна болест во која скршени слободен билирубин превоз од крвни клетки на црниот дроб, каде што се врши на конјугација. Епизодите на жолтица (некоњугирана хипербилирубинемија) во болест Гилберт mogutbyt погрешно се смета за вирусен хепатитис. Вкупниот билирубин syvorotkiobychno не надминува 51 mol / n- зголемува значително prisoputstvuyuschih болести. болест Гилберт не е soprovozhdaetsyakakoy било која друга болест на црниот дроб.
4. Некои лекови, како што е пропранолол, ri-fampitsini пробенецид, се меша со микрозомални bilirubinai конјугација може да доведе до развој на некоњугирана хипербилирубинемија.
5. На ниво на алкална фосфатаза (АП) - најкорисен markerdlya диференцијалната дијагноза на холестатска жолтица(На кои предизвикуваат зголемување bilirubinayavlyaetsya опструктивна процес) акутните лезии клетки pecheni.Znachitelnoe зголеми ALP (3 пати повисоки од нормалните) укажува navnepechenochnuyu опструкција. А помалку видливо зголемување на ALP mozhetsoprovozhdat било лезија на клетките на црниот дроб без опструкција zhelchnyhputey. Иако голем извор на АП се клетки vystilayuschiezhelchnye канали, исто така, може да биде ослободен од остеобласти, тенкото црево и плацентата. Во присуство на жолтица и патологија pecheniistochnik АП очигледно.
6. Холестазата може да се должи на "интрахепатичен" obstruktsii- поради неправилности во сегашниот систем жолчката каналикуларната или "vnepeche ноќ"опструкција кога постои опструкција на одливот на жолчката жолчката protokahi голем тубули. Екстрахепатична опструкција може да се сомнева дали постои зголемување на црниот дроб и нежност во горниот десен квадрант и пристапувањето на инфекција - треска и леукоцитоза. Vnutripechenochnyyholestaz ретко придружени со хепатомегалија и во горниот десен квадрант boleznennostyuv.
7. неинвазивни студии takiekak ултрасонографија (САД) може да се користи за откривање на проширување на внатрешната или екстрахепатично zhelchnyhprotokov. По откривање на Dila-tatsiimozhno се размислува за зголемување на притисокот во vsledstvieobstruktsii билијарниот тракт. Покрај тоа rasshirennyhzhelchnyh канали може да се идентификува konkrementyi неоплазми во овие студии. Ако откри дилатација на билијарниот тракт, pokazanyissledovaniya овозможува визуелно лоцира дел опструкција (на пример, перкутана трансхепатична холангиографија или endoskopicheskayaretrogradnaya холангиопанкреатографија). Ако веројатноста е висока diagnozavnepechenochnoy опструкција, и црниот дроб ултрасонографија својата priznakovne најде, покажа држи непроменливи инвазивни студии, ултразвук poskolkuchuvstvitelnost не надминува 85%. Лажно-негативни rezultatypri ултразвук на црниот дроб може да биде под холелитијаза кога obstruktsiyazhelchnyh тракт е делумна или спорадични и zhelchnyeprotoki не значително се прошири. Склерозирачки холангитис obychnovyzyvaet ограничување интрахепатични жолчниот канал и спроведен поглед imchetkoobrazny, понекогаш доведува до стеснување-vnepeche zhelchnyhputey ноќ. Оваа болест е уште една причина lozhnootritsatelnyhrezultatov ултразвук на црниот дроб.
8. лековитата супстанција - прилично честа причина vnutripe-chenochnoyholestaticheskoy жолтица, по можност со влијание врз transportkonyugirovannogo билирубин.
9. Причината за интрахепатична холестаза може да биде mnozhestvennyemetastazy црниот дроб или грануломи. Тие можат лесно да се детектираат priprovedenii КТ или магнетна резонанца, покрај тоа, овие студии се открие присуство на infil-trativnyh zabolevaniypecheni како амилоидоза или лимфом (кој исто така може да bytprichinoy интрахепатична холестаза). Биопсија на црниот дроб - okonchatelnyytest за диференцијална дијагноза на овие болести.
10. Ако на позадината на хронична венска стаза rezkosnizhaetsya системски артериски притисок во црниот дроб (на пример, gipovolemicheskomshoke) во posleshokovom период може да се развиваат жолтица schetnekroza за клетките на црниот дроб.
11. Примарна билијарна цироза на црниот дроб - болест од непозната етиологија, во која прогресивно уништување случува vnutripechenochnyhzhelchnyh мали канали. Забележан главно кај жените srednegovozrasta. Пораз жолчката pootokov. Очигледно, obuslovlenoimmunologicheskimi механизми. Во 85-95% од пациентите obnaruzhivayutantimitohondrial Нај антитела.
12. Во пракса, во прилог на алкална фосфатаза нивоа во исто време се утврди aktivnostpechenochnyh трансаминази. Природата на овие тестови, промена pozvolyaetutochnit дијагноза. Со исклучително висок (повеќе од 500 U / L) нивоа покажуваат transaminazsyvorotki акутна некроза на клетките на црниот дроб.
13. Вирусни серолошки тестови - многу корисни истражување за да се помогне во дијагнозата на вирусен хепатит. Функција за откривање на antitelk хепатитис А вирус класа IgM (анти-NAU антитела) укажува на изострени вирусен хепатитис А, со оглед на тоа откривање на анти-HAV klassaIgG - од страна на претходна инфекција. Присуството на анти-HBc-ИгМ или antitelklassa HBsAg во присуство на клинички ukazyvaetna акутен хепатитис Б. Моделот на промени во црниот дроб funktsionalnyhtestov во вирусен хепатит има свои карактеристики. Првично povyshayutsyasyvorotochnye трансаминаза и аспартат аминотрансфераза (ACT) е зголемена во поголема мера отколку аланин аминотрансфераза (ALT) .Vskore по трансаминази зголеми konyugirovannogobilirubina ниво и се појавува жолтица, исто така, забележа умерен povyshenieSchF серум.
14. Интрахепатична холестаза и жолтица може да ја придружува tyazhelyezabolevaniya црниот дроб, придружени од оштетување на n-patotsitov (поради механички или метаболички нарушувања transportakonyugirovannogo билирубин во жолчката canaliculus). Пораз gepatotsitovchasche често се забележани во вирусен хепатит, но може да soputstvovattselomu голем број на други инфекции или алкохол интоксикација. Toksicheskieveschestva, како една rahloristy јаглерод или фосфор, исто vedutk оштетување на хепатоцитите.
15. Dubin-Johnson синдром и синдром на Ротор - бенигни, автозомно рецесивно наследна болест, клинички proyavlyayuschiesyazheltuhoy. Под овие услови постои хипербилирубинемија, но и други тестови за функцијата на црниот дроб, вклучувајќи transaminazysyvorotki и алкална фосфатаза, нормално. синдром на двете dostatochnoredki и може да биде otdiffe-rentsirovany еден со друг со pomoschyubiopsii црниот дроб.

Дијагностички алгоритам во жолтица (можна олицетворение)

Видео: Прашања придржување на срцеви болни. Ageev FT, d m n, д-RKNPK МЗ. 2014