Behçet-ов синдром. Прогноза и третман

Тек и прогноза

За Behçet-ов синдром е многу променлива. Во различни периоди на болеста бројот на клиничките симптоми и нивната сериозност различни. Болест која се карактеризира со релапси и периоди на ремисија активност. Практично секој егзацербација случи треска и инфективни заболувања, многу често во комбинација со промени на кожата. Ремисија траат од неколку недели до неколку години, што го одредува целокупниот тежината на болеста и способноста на пациентот да работат во многу начини.

Некои пациенти со синдром Behcet-ова не влијае текови лесно и значително врз нивните животи. Од друга страна, во некои случаи, болеста е многу тешко, со висока температура, очигледно интоксикација, polisistemny лезии и отсуството на комплетна ремисија. На причини за смрт се менингоенцефалитис и васкуларни лезии на централниот нервен систем (најчесто), артериска тромбоза на различни локации, емболија се должи на тромбофлебитис, перфорација на чирови на дигестивниот тракт. Развојот на овие симптоми значително ја влошува прогнозата на болеста.

Тоа не влијае на животниот век на тешки увеитис сепак може да укажуваат на сериозни изгледи поради заканата од губење на видот.

третман

Сигурен методи на конвенционалната терапија за Behçet-ов синдром не постои. Различни методи на евалуација на овие различни автори зависи од индивидуалните чувствителност на пациентите за лековите кои се користат, како и од променливоста на природната историја на болеста.

Видео: Behcet-ова болест

Кортикостероидите се многу популарни во третманот на пепел со Behçet-ов синдром, всушност, може да се потисне само заеднички и манифестации на кожата и намалување на покачена телесна температура. Кај некои пациенти тоа е доволно за 15-30 mg преднизон на ден, додека другите треба да ја зголеми дозата до 60 mg / ден.

Менингоенцефалитис симптоми често се смируваат само делумно, во назначувањето на високи дози на преднизон, три капки од иста доза, може повторно да се влошува. Истото делумна или минливи одговор забележани при хормонска заместителна терапија кај пациенти со лезии на слузницата на устата, гениталиите, и што е најважно, во увеитис.

Видео: Зошто шизофренија почнува и како се лекува? Скршени гени. Matzpen

За третман на манифестации на Behçet-ов синдром (главно увеитис и менингоенцефалитис) беа широко користени имуносупресиви - азатиоприн, циклофосфамид и hlorbutin (chlorambucil).

Неколку автори укажуваат дека кај некои пациенти, овие лекови може да обезбеди значително подобрување во нивната долгорочна состанок. Најголемо внимание во овој поглед привлече хлорамбуцил [Мамо Ј, Arzam С., 1970- Tricoulis Д., 1976], се применува во доза од 0,1-0,2 mg / kg телесна тежина на ден, многу долго - до 2 години. Заканувајќи се симптоми на увеитис како резултат на овој третман се намалува и губење на видот е спречен. Тоа беше исто така, објавија дека администрацијата на хлорамбуцил кај пациенти со синдром Behcet со менингоенцефалитис може да помогне да се намали тежината на невролошки симптоми или да се спречи нивното повторување.

Мора да се нагласи дека, сепак, многу пациенти со имуносупресивни лекови се неефикасни, па продолжи активно да aalizirovatsya и оценети од страна на други терапии кои имаат различни значења. Така, Р. Волф et al. (1977) забележа позитивен ефект на леукоцитите "трансфер фактор", но овој метод не е пронајден во иднина апликација. Неколку автори .ние а меѓу нив, забележително подобрување (особено, во орални лезии) преку продолжен дестинација levamisole. Со оглед на потенцијалниот ризик од сериозни несакани ефекти, преферираат да го користат имунолошки стимуланс во мали дози - 75 mg секој втор ден.

Треба да се има на ум дека дури и со внимателна употреба на levamisole бара редовни медицински надзор со неделна анализа на крвта. Значително подобрување може да се случи само по 2-3 месеци.

Исто така, имаше бројни обиди да се користи колхицин, бидејќи лекот е ефикасен во други повремени синдроми (особено на периодична болест) и го инхибира хемотакса активност на неутрофили зголемена кај пациенти со синдром Behcet-ова.

Искуство до денес не укажува на тоа дека колхицин има значителен терапевтски ефект во Behçet-ов синдром.

А големо внимание се посветува на последните забелешки за значајни терапевтски ефект на циклоспоринот А на симптоми на тешка увеитис отпорни на кортикостероиди, имуносупресиви, како и размена на плазма [Векслер Б. et al., 1986]. Лекот бил администриран до 5 пациенти во дневна доза од 10 mg / kg, поделени во 2-3 дози. На траење на примена е од 5 до 17 месеци (просечно 10 месеци). Позитивен ефект врз симптомите на увеитис е забележано во сите, сепак, по укинувањето на протокот кај некои пациенти со увеитис повторно ескалираше.

До денес, со не-тешка манифестации на Behçet-ов синдром, ние веруваме дека најефикасна комбинација на долгорочна употреба на ниски дози на levamisole со НСАИЛ, како индометацин и ortofena (со мало зголемување на телесната температура, артритис, болки во мускулите, erythema nodosum) и локален третман на лезии на слузницата и кожата (особено, со употреба на водород пероксид, метилен-сино и кортикостероиди масти). Кога изрази системски реакции со висока температура, тешка лезии на нервниот систем и очите наместо нестероидни лекови кои се користат кортикостероиди (ако увеитис - исто така и на локално ниво).

Видео: Прогнозата на синдром на Рејно

Во случаи на неефикасноста на levamisole за 3-5 месеци, препорачливо е да се замени или имуносупресивни циклоспорин А во дневна доза од 3-5 mg / kg.

Голем број на методи на лекување има одредена вредност, но тие се многу ефикасни во специфични околности. Тие вклучуваат хидрокортизон или интраартикуларна администрација Kenalog кога упорни артритис, и именување фенформин и естрадиол да се зголеми фибринолиза, тромбофлебитис [Cunliffe В., Менон Ј, 1969].