Класификација на неонатална жолтица. синдром izraelsa

Видео: неонатална хипербилирубинемија. Simtomy, симптоми и третмани

морфолошки дијагноза на болеста, поврзани со наследни болести на црвени крвни клетки, тоа не е развиена. Тие може да се посомнева во присуство на клинички и морфолошки модел на хемолитична болест на новороденото и отсуството на серолошки знаци izoimmunologicheskogo конфликт. Промени во црвените крвни клетки не се специфични.

Во согласност со модерните ставови за транспорт на билирубин жолтица неонаталниот период и на децата може да се класифицираат како што следува.

I. Зголемено создавање на билирубин.
а) Подобрен krovorazrushenie:
1. HDN поради izoimmunologicheskogo конфликт.
2. Конгенитална eritropatii.
3. Апсорпција на големи крварење.
б) зголемување на производството од страна на nepryamogobilirubina шант во синтезата на хемоглобинот - синдром Izraelsa.

Видео: Предавање 4 Дел 2. Варијација на кожата опфаќа новороденче. што мајка

II. фаќање повреда билирубин хепатоцитите:
а) vrozhdennayafermentopatiya - Гилберт-ов синдром - Lerebulle;
б) стекнато конкурентни билирубин deyststvie на токсични или лековити материи.

III. Повреда на конјугација на билирубин во хепатоцитите:
а) vrozhdennayafermentopatiya - sindromKriglera-Најар;
б) "физиолошки" не-хемолитична жолтица nonovorozhdennyh;
в) минливи жолтица Lyutseya- Аријас семејна Driscoll;
г) жолтица поради конкурентни акција и билирубин токсични лекови, а исто така се должи на недостаток на моносахариди;
г) кога жолтица myxedema.

IV. Повреда на поделба на директен билирубин од gepatatsitov:
а) вродена грешка во синдромот Dubin - Џонсон и поблиску кон него синдром Ротор;
б) жолтица prigalaktozemii, нетолеранција на фруктоза и agantitripsina дефицит.

Видео: Анемични синдром Дел 1

В. Повреда на излачувањето на директен билирубин и хепатални резени на црниот дроб:
а) агенезија или вродени атрезија, билијарна канали и канали;
б) механички жолтица.

Покрај тоа, во одредени болести постои целосна повреда на транспорт на билирубин во различни фази. Овие вклучуваат неонатална хепатитис вирусни, бактериски, протозоални и HDN комплициран синдром "задебелување на жолчката."

жолтица во ресорпција на големи крварења може да се комплицира cephalhaematoma, крварење во черепната празнина, перитонеална празнина, субкутано ткиво или други големи хеморагија. Индиректни билирубин (hematoidin) е формиран со не само во областа на крварење.

неисправни еритроцити, вративме во крвотокот (на пример, од абдоминалната празнина), се уништени во слезината, во врска со која има hemosiderin депозити. Жолтица не е достапна до 3-4 дена по раѓањето. За неа може да биде тешко, тоа е можно билирубин енцефалопатија.

синдром Izraelsa, "Паралелни" хипербилирубинемија. Очигледно, тоа е врз основа на ензимски дефект (fermentopathy) еритробласти. Билирубин се формираат директно од протопорфирин, и како резултат на уништување на дел од еритробласти. Оваа болест се опишани кај возрасните можеби болест на децата. Патолошки промени се значајни депозити во хемосидероза во клетките на црниот дроб на периферијата на резени.

Жолтица во вродена пилорична стеноза проследено со индиректни хипербилирубинемија (до 342 pmol / l - 20 mg%). развој на механизмот на неговата нејасна. Жолтица се јавува во екот на клиничките манифестации на пилорна стеноза, понекогаш на 2-3 недели старост, е засилена во засилување на повраќање и исчезнува по реконструктивна хирургија.

Морфолошки, и во согласност со холангиографија воспалителни промени во црниот дроб и жолчните стаза отсутни. Дополнителни карактеристики пилорна стеноза, често имаат интензивна иктерична боење гастричната ѕид, веројатно се должи на развој на индиректни хипербилирубинемија (Local хемолиза во желудникот садови како резултат на механички оштетувања на еритроцити за време на интензивен контракции на стомакот за време на повраќање).