Стекнати атрофија на тимусот. Примарен вродени синдроми на имунодефициенција

Стекнати атрофија на тимусот ИМЕТ морфолошки сличност со сенилна возраст инволуција на телото и го покажува остриот пад на функционална активност со избледени lymphopoiesis и секреторен функција на тимусот Retikuloepiteliya. На динамиката на промените фаза на случајно инволуција (до фазата на стекнатите атрофија) во deteysvyazana harakteromantigennogo со повратни информации и со времетраењето на текот на болеста.

Како што е прикажано од страна на неговите забелешки, фаза атрофија често забележани за време на тешки бактериски или вирусни и бактериски инфективни болести кои вклучуваат гноен процеси или малигни тумори со забележително распаѓање ткиво и метастаза. Стекнати атрофија на тимусот како резултат на случајно инволуција треба morfologicheskidifferentsirovat не само со возраст инволуција на органот, но, исто така, со вродени хипоплазија и дисплазија на органот.

А значајна разлика на случајното инволуција Тоа е реверзибилност на процесот, бидејќи телото има висока регенеративниот капацитет. Тоа е можно да се покаже, не само во експериментот, но исто така и во клиниката со директно набљудување на обновување на обемот на телото кај децата за време на закрепнувањето користење rentgenoskopii.Vesma веројатно дека во фаза на стекнатите атрофија во регенерација на ткивото елементи длабоко намалување орган е невозможно.

Сепак, имајќи ги предвид висок потенцијал регенеративно можно телото на детето, оваа одредба не може да се смета за конечна одлука. Како резултат на тоа, реактивни промени во тимусот стереотипни не се поврзани со карактеристиките на агент кој предизвика промени. Варијација на промените фаза, сепак, се тесно поврзани со времетраењето и јачината на антиген или стрес на влијание и со степенот на зрелост на телото. Нашите набљудувања покажале дека децата со незрели тимусот случајно инволуција е атипична, без значителни колапс резени, толку помалку ne со посебен активирање на тимусот епителните неоплазми и tnmicheskih клетки.

Сето ова мора да се има предвид во диференцијалната дијагноза стекнато атрофија на тимусот со своите хипоплазија со недостаток на имунитет вродени болести.

Примарен вродени синдроми на имунодефициенција

Примарен вродени синдроми на имунодефициенција Тие претставуваат екстремни штета на линк на имунолошкиот систем. Може да постојат варијанти на овие помалку тешка болест со делумна активност во пад на линк на имунолошкиот систем во моментов се доволни декриптира.

тешка вродена имунолошкиот недостатоци се релативно ретки. Според нашите согледувања, тие може да се најде со фреквенција од 2,5 илјади аутопсии на деца, новороденчиња и мртвородени фетуси. Најтешките синдром на имунодефициенција имаат генетски етиологија. Наследноста често автосомно рецесивно, понекогаш поврзано со Х хромозомот. Во прилог на наследни форми, има спорадични случаи. Се смета дека тие може да биде резултат на еколошките влијанија на фетусот лимфоидни систем.

На пример, Р. Schimke et al. (1969) покажа спречување на влијанието на рубеола вирусот на имунолошкиот систем на фетусот, ако вирусот влијае критичен период на нејзиното формирање. Н. и W. Fudenberg Fudenberg покажуваат дека минливи хипогамаглобулинемија кај доенчиња е резултат на ефектот на мајката трансплацентарен antigammaglobulinovyh антитела (антитела против феталниот гама-глобулин). овие антитела се должи на хит на фетусот гама-глобулин во мајчината протокот на крв преку плацентата. Овој механизам се нарекува алогена инхибиција.
Исто така е можно можноста на токсични оштетување влијанието на мајката лимфоцити во имунолошкиот систем на фетусот во развој.

Патогенезата на синдроми на недостаток на имунитет штета може да зависи од одредена анатомска подлога вршење на имуниот одговор - т.н. анатомски теорија на патогенезата на имунолошкиот недостатоци. Сепак, оваа теорија не е секогаш можно да се класифицираат одредена имунолошки недостаток, бидејќи тоа не може да зависи само од дефект на органот што дефектот индивидуални клонови на лимфоидни клетки.
Според друга теорија, појавата имунодефициенција синдроми зависни од нарушувања на аферентните или еферентните единица имунолошки одговор.

Во врска аферентно значи дека способноста на клетките да се препознае антигенот, односно изложба на имунолошки kompetentnost- под еферентните врската - (. синтетизира антитела, ефектот од вежбањето убиец et al) .. на способноста за вршење на имунолошкиот одговор.

Овие последните неколку години се во голема мера се прошири разбирање на функции и структурата на клетки кои се вклучени во имунолошкиот одговор, тоа е можно да се создаде врз оваа основа, специфични immunodefitsptov примарна класификација врз етиологија (како што се наследство), патогенезата (планираното ниво на базалните клетки дефект) со позната или суспектна патогени механизми и главните сродни синдроми.