Дисфункција на моноцитите и макрофагите имунитет

во хронична грануломатозна болест

Видео: Селен (Селен) улогата на телото. природен исцелител

несовршеност моноцити-макрофаг систем припаѓа значајна улога во патогенезата на голем број на болести липидите складирање (sfingolipidozov). Кога макрофаги ензимски дефицит не е отстранета ќелија остатоци, што доведува до својата акумулација во ткивата и намалена отпорност на инфекции. Еден пример на таква болест е Gaucher-ова болест, каде што функцијата на ензимот глукоцереброзидаза на се прекинува, што резултира трансформираат макрофаги во Гушерови клетки кои содржат голема количина на гликозил керамида (glyukoziltserebrozida) - компонента на мембрани на мртвите клетки. Таквите пациенти може да се третира со инфузија на нормално ензим модифицирани како тоа што го изложува маноза остатоци, кои се врзуваат со маноза рецептори на површината на макрофаг.

Цитокин IL-12 Тоа го стимулира производство на IFN-y T и NK-клетки. Пациенти со наследна недостаток на IFN-y рецептор на макрофаги, или IL-12 рецептори, или пак самиот IL-12 во лимфоцитите драматично намалена отпорност да нетуберкулозна микобактериска болест (Mycobacterium avium, или BCG). Околу 50% од овие пациенти страдаат од метастатски салмонелоза. Во моментов, сите од овие нарушувања се викаат леукоцити microbacterial дефекти.

Зголемена подложност на инфекции овозможувајќи осомничени дефекти во функција на моноцити, макрофаги и многу други клинички услови. На пример, мононуклеарни фагоцити ин витро неонатална полесно да станат инфицирани со ХИВ и вирусот на мали сипаници од возрасни клетки. Макрофагите доенчиња, особено предвремено, да генерира помалку G-CSF и IL-6 во медиумот на културата. Ова е потврдено од страна на податоци на пониско ниво на G-CSF во крвта гранулоцитите и мали акции во коскената срцевина на новороденчињата, особено предвремено родени бебиња. IFN-гама активира макрофагите послаба новороденчиња, кои може да се објасни бо, поголема подложност на инфекции интрацелуларен во оваа возраст.

првично хистоцити пронајдени во основни подготовки ткиво, кое се смета од страна на макрофагите наречени ќелии. Сепак, тоа што сега е познато дека Хистиоцитоза X јавува како малигни ширењето на Лангерхансовите дендрични клетки. Затоа името на Хистиоцитоза Лангерхансови клетки попрецизно одразува оваа повреда како "gistiotsit" - ова е само хистолошка рок не ја одразува специфичноста на клетката.