Хемофилија и нејзините причини. Тромбоцитопенија и нејзините причини

хемофилија

Крварење во хемофилија Тоа може да се изрази во различни степени во зависност од природата на генетскиот инфериорност. Коагулација нарушувања обично е откриен само по повредата, но кај некои пациенти траумата е потребно да се јавите на силна и продолжено крварење може да биде толку мала што е тешко да се забележи. На пример, по вадење на заб крварење често може да трае неколку дена.

фактор VIII Таа има две активни компоненти: компонента со голема молекуларна тежина во милиони и една мала компонента со молекуларна тежина од околу 230.000 мала компонента е најважно за патека на внатрешниот коагулација, и дека недостаток на фактор VIII овој дел предизвикува класичната хемофилија. Други хеморагични болест наречена фон Вилебрандова болест и имаат одредени карактеристики се јавува поради губење на главна компонента.

Видео: Живот здрави! хемофилија

кога лице со класичната хемофилија постои силна продолжено крварење, практично единствениот ефективен третман е инјектирање на прочистен фактор VIII. неговата цена е многу висока, и пристап - ограничена, бидејќи овој фактор се добива само од човечка крв и во многу мали количини.

Тромбоцитопенија и нејзините причини

тромбоцитопенија Тоа значи дека многу мал број на тромбоцити во крвта што циркулира. Како хемофиличари, луѓето со тромбоцитопенија се склони кон крварење, но во овој случај крвта нормално тече од многу мали венули и капилари, а не од поголеми садови како во хемофилија. Како резултат на тоа, во сите ткива на телото се појавуваат мали петехијални крварења. На кожата на пациентот видливи бројни мали магента точка, а со тоа и болеста се нарекува тромбоцитопенична пурпура. Како што споменавме порано, тромбоцитите се особено важни за обновување на мали паузи капилари и други мали садови.

обично крварење побара да се додека бројот на тромбоцити падне под 50.000 / ul (нормално 150000-300000). Нивоа под 10.000 / ul често се смртоносни.

Дури и без посебна пребројување тромбоцити Таа понекогаш може да се претпостави присуство на тромбоцитопенија, ако лицето не тромб демант се случува затоа што, како што е наведено претходно, ретракција нормално зависи од бројни фактори на коагулација распределба на голем број на тромбоцити, заробени во мрежата на фибрински тромб.

Видео: пиелонефрит (инфекција на бубрезите) - Причини, Симптоми и лекување

Луѓето со тромбоцитопенија обично имаат т.н. идиопатска тромбоцитопенија, т.е. од непознато потекло. Сега е познато дека повеќето од овие луѓе, од непознати причини, се формираат специфични антитела кои реагираат со тромбоцити, нивно уништување. Да се ​​запре крварење во 1-4 дена кај пациенти со тромбоцитопенија генерално ефективни трансфузија на свежа крв со висока содржина на тромбоцитите. Исто така, тоа е често корисни за отстранување на слезината (спленектомија), понекогаш резултира со значително целосно лек, бидејќи слезината нормално отстранува голем број на тромбоцити.