Коагулопатија, третман, симптомите

Меѓу наследни форми на други сад се јавува хемофилија, во кои постои недостаток VIII (хемофилија А) или IX (хемофилија Б) фактори на коагулација.
Стекнати форми се јавуваат во болести на дебелото црево, дисфункција на црниот дроб, додека изведува антикоагуланти.

Клинички знаци на крварење се:

1. Длабоко хематом.
2. Hemarthrosis.
3. Хематурија.
4. Retroperitonialnye крварење.

Крварење после траума често се одложени природата запре спонтано, но може да се продолжи за 2-3 дена, да се запре крварење од раната со помош на компресија сосема невозможно.

Обемот на лабораториски тестови:

1. времето на коагулација (нормално = 8-12 мин Ли и бела).
2. Тромбин време (стапка = 15-18 сек).
3. Протромбинско време (стапка = 12-18 сек).
4. индекс Протромбинско (нормално = 80-100%).
5. Фибриноген (стапка = 4.2 g / l).
6. Активирај делумно (делумно) tromboplastiche-механички време (стапка = 35-50 сек).

Коагулопатии продолжи со продолжување на времето на коагулација, протромбин, тромбин и тромбопластинско време. Тоа може да биде намалување на фибриноген, протромбинско индекс. Примероците биле негативни на фрагилноста на капилари.
Понатамошно прочистување на коагулациони нарушувања механизми врши со специјални тестови.

хемофилија. Рецесивно наследна болест, X-поврзана хромозом. Хемофилија А повреда се јавува кога на синтеза на коагулационен фактор VIII (antihemophilic глобулин A). Хемофилија B се поврзани со оштетување на синтеза на фактор IX (antihemophilic глобулин B).
Болни мажи, носители на генот (жени) не постојат знаци на болеста. Крварење и крварење се јавуваат во детството: долгорочна крварење од папочната рана, доколку промената на млечните заби, често крварење поврзани со траума на играчки устата, паѓа кога патува.

} {Модул direkt4

Потоа, постои повторливи крварења во мускули и поткожното ткиво, ретроперитонеалниот простор. Хематом може да предизвика компресија на нервните корени или мускулите. Типични хематом поле / m инјекции. Карактеристично за хемофилија е крварење во големите зглобови (hemarthrosis) и последователниот развој на контрактури и анкилоза. Клиничката слика може да се појави за нос, бубрезите и гастроинтестинални крварења. Се карактеризира со обилно крварење по намалување, повреди, операции. Долго искрвари по вадење на заб бунари.
Лабораториските наоди: издолжува времето на коагулација, активирано парцијално време tromboplasticheskoe (aPTT) е поголема од 50 секунди, протромбинско време (PT) и тромбин време (PT) се нормални. Бројот и функционална способност на тромбоцитите не се повредени. Примероците биле негативни на фрагилноста на капилари.

дијагностички критериуми

1. Машки род.
2. Почетокот на болеста во детството.
3. Наследна природа на болеста.
4. Hemarthrosises.
5. Gematomny тип на крварење.

Недостаток на протромбин. Авитаминоза K може да биде поради недостаток на формирање во црево и цревни во enteropathies disbakterioze- што резултира со недоволна апсорпција во цревата поради недостаток има жолчката опструктивна жолтица (од витамин К е липидите растворливи).
хеморагичен синдром врз основа на недостаток на функцијата на црниот дроб се случува со висока паренхимални црниот дроб лезии: хроничен активен хепатитис, цироза на црниот дроб. За таквите пациенти, се карактеризира со зголемување на црниот дроб, жолтица, промени во функцијата на црниот дроб тестови.
Да се ​​направи разлика дали намалување на протромбин поврзани со витамин К недостаток или заболување на црниот дроб, се врши на следниов тест. На пациент му се администрира витамин К и да се одреди нивото на протромбин. Ако по 10-12 часа, нивото на зголемувања, како намалување на протромбин е поврзан само со недостаток на витамин К, ако на исто ниво на протромбин не се зголеми дефицитот на витамин К предизвикани од недоволна функцијата на црниот дроб.

Предозирањето со антикоагуланси. хеморагичен синдром може да се случи кај пациенти кои примаат двата директен (хепарин) и индиректна (bishydroxycoumarin, sinkumar, pelentan) антикоагуланти. Клиничката слика се карактеризира со знаци на зголемување на крварење. Ова го менува лабораториски параметри: намалена коагулација време кога добиваат хепарин и сооднос протромбин се намалува кога се антикоагуланси.
хеморагичен синдром може да се случи при земање конвенционалните sredneterapevticheskih дози, па овие пациенти бара систематски лабораториска контрола. Пациентите кои примаат антикоагуланси, треба да бидат информирани за можните компликации од таква терапија и првичната на нивните манифестации. Во прилог на крв за анализа бара редовно следење на анализа на урината (хематурија може да биде), и фекална окултни крв.