Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија, урологија.

IC Nevronet

URL

Хемофилија - наследна болест пренесува преку рецесивен X-поврзани тип, се манифестира нарушувања на крварењето.

Етиологија и патогенеза. Наследен од страна на потомство преку сестри и ќерки на пациентот (види поглавје. "Болести на крвта систем"). Женски проводници пренесува хемофилија не само на своите деца, и ќерка-проводници - внуци и правнуци, а понекогаш и подоцна потомство. Болен момчиња (хемофилија C се јавува кај девојчињата). Постојат три форми на хемофилија A, B и C. Во хемофилија A е отсутен фактор VIII, хемофилија Б - и фактор IX во хемофилија C - коагулационен фактор XI.

Клинички манифестации. Првите манифестации на крварење кај пациенти со хемофилија развие најчесто во време кога детето почнува да оди, или подложени на семејно повреда. Кај некои пациенти, првите знаци на хемофилија веќе се откриени во неонаталниот период (cephalhematoma, модринки, поткожно хематом). Хемофилија може да се манифестира во детството, но опасна по живот крварење не е обично случај. Ова може да се објасни со фактот дека мајчиното млеко содржи доволна количина на активна thrombokinase што ги коригира дефектот во крвта на пациентите со хемофилија. Деца со хемофилија се кревки, бледо, тенка кожа и слабо развиена поткожното масно ткиво слој. Крварење во споредба со нивните причини се секогаш претерано. Заедно со поткожно, интрамускулно, интрамускулна хеморагија забележано во внатрешните органи, како и hemarthrosis се случуваат со зголемување на температурата. Најчесто влијае на големите зглобови. Повтори крварење во ист заеднички води до воспалителни промени во него, деформација и анкилоза.

Дијагнозата се базира на генеалошкото расчленување, откривајќи голем застој во згрутчување на крвта. Симптоми Кончаловски, Tiller -Leede, Кох негативни. Повлекување на згрутчување на крвта е нормално или благо одложен. Намален степен на фактори VIII и IX. За да се утврди тест тромбопластинско генерација хемофилија предложен.

Диференцијалната дијагноза треба да се има на ум апластична анемија, хронична леукемија, полицитемија, тешка септички болест и други форми на хеморагична дијатеза.

Третман. Раните мора да се исчистат од згрутчување на крвта и се мијат со решение на пеницилинот во изотоничен раствор на натриум хлорид. Потоа ставање газа импрегнирана со hemostatic (адреналин, водород пероксид, итн) и богат тромбопластинско средства (hemostatic сунѓер, мајчиното млеко). Во хемофилија како hemostat може да се користи, серумот на луѓе и животни. Крварење раната треба да биде добро zatamponirovana.

Во хемофилија А треба трансфузија на свежа крв, како да се чуваат во примероците од крв брзо се инактивира antihemophilic глобулин во хемофилија А. Во преточи може да биде нормален донатор на крв поради тоа што содржи доволна количина на плазма тромбопластинско компонента. Да се ​​запре крварење генерално е доволно трансфузија на крв мали дози (30-50 ml). Со значителни хеморагии користи инфузија на големи дози на крвта (за помали деца до 5 ml на 1 кг телесна тежина, за високи-единечна доза од 150-200 ml).

Неодамна, во хемофилија A / инјектира antihemophilic плазма (единечна доза од 50-100 ml), antihemophilic плазмата со епсилон-аминокапроична киселина, сува antihemophilic плазма (разредена со bidistilled вода - 100: 50 ml). Исто така, се користи antihemophilic глобулин (единечна доза од 5 ml / v) - за хемофилија B и C се користат со добар ефект човечки серум (20 ml) и епсилон-аминокапроична киселина (5% раствор до 100 ml 3-4 пати постари деца во ден).

Оглед на тоа што во хемофилија / m и S / C инјекција даде хематом, лекови администрира во поповолно / или се внатре. Исхрана пациенти мора да биде збогатен со витамини A, B, C, D, соли на фосфор и калциум. Препорачани кикирики. Во некомплицирано hemarthrosis покажува комплетна одмор, студ. Заболени заеднички е имобилизиран гипс шина за 3-4 дена. прикажани последователно UHF. При поврзување на локална терапија на воспалителни промени врши поактивно (види. Болести на крвта систем}.

Прогнозата за современ третман поволни.

Превенција - генетско советување. `