Белодробна артериовенска малформација и бременоста

• Постои опасност дури и во отсуство на симптоми.
• Ризик поради бременост, и матернална смртност поради масивни gemoftiza.
• Пациентите се многу веројатно наследна хеморагична телеангиектазија.

Видео: малформации садови. Како да се смири рудник во главата

Тие се создаде директна поврзаност помеѓу пулмоналната и системската циркулација, што доведува до следните последици:

1. На крвта од пулмонална артерија, кој поминува низ шантот не е заситен со кислород.
2. Од овие кревка васкуларни крварење може да се случи во бронхиите и плевралната празнина.
3. Недостатокот на филтерот капиларна кревет води до една парадоксална емболичен мозочен удар и мозочен апсцес.

Покрај тоа, од 90% од пациентите со Loveman допрва наследна хеморагична телеангиектазија (синдром HHT, Rendu-Osler-Weber), тоа е потребно да се земат предвид поврзани дополнителен ризик.
Најголем ризик е опасна по живот gemoftiz, која може да се спречи ако се дијагностицира и третира Loveman. Емболизација е најбезбедно метод на лекување и може да се врши во подоцнежните фази од бременоста ако е потребно.
Сепак, се додека не се спроведе радиографски и функционални студии, акушер и пациентот не може да биде свесен за постоењето на Loveman поради недостаток на симптоми. Податоците собрани 1948-1998, укажуваат на тоа дека додека една третина од пациентите има цијаноза или клубовите, само 50% идентификувани било респираторни симптоми и останување без здив не може да се процени, бидејќи овие пациенти се толерантни на хипоксемија зголеми во текот на физичката оптоварување како резултат на ниската белодробна васкуларна отпорност и способност да се генерира под нормалната срцева излез, што дури може да се зголеми за време на вежбање.

Како да се идентификуваат пациентите со Loveman

NGT - клуч за идентификување Loveman

Видео: Ендоваскуларна оклузија на артериовенски малформации на белите дробови

• Дали има некои вие или некој во вашето семејство носот?

Иако болеста се јавува спорадично, со нашите пациенти во 90% од случаите, Loveman беше резултат на наследна хеморагична телеангиектазија. NGT е општо признати од страна на носот, хронично гастроинтестинално крварење, кој е често во семејството и телеангиектазија карактеристика на кожата и мукозните мембрани. Затоа, многу пациенти, членови на семејството, или тие мора да бидат под надзор на хирург, дерматолог, гастроентеролог или друг специјалист. Исто Loveman (> 30%), оваа болест предизвикува малформации на мозокот (10%), црниот дроб (30%) и 'рбетниот (< 1%) сосудов. Согласованные международные диагностические критерии НГТ включают: спонтанные повторные носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, поражение внутренних органов и наличие родственников первого порядка, страдающих этим заболеванием.
Иако знаци на NGT беа пријавени во 229 од нашите пациенти со Loveman, само 83 од нив (36%) се бара специјализирана медицинска нега во други манифестации на болеста. Покрај тоа, како NGT е против крајот на почетокот, која паѓа на забременат во здрави дете од пациент со IGT, таа има 5-20% веројатност на превозникот HHT ген. Така, една бремена жена со утврдена дијагноза на HHT може да се водат за исчезнати.
Бидејќи повеќето пациенти со IGT не знаат за оваа болест, најважното прашање кога зборуваме за нив е: "Има ли вие или некој Дали во вашето семејство носот?" Loveman се наоѓа во 30-50% од пациентите со IGT. Тоа може да се осомничени ако нивото на кислород во крвта сатурација е ниска, а тоа е невозможно да се елиминира или во нормална Sa02 за време на нормална CXR. Поради ризикот од изложеност на фетусот за време на рендгенски преглед, потребни за да се потврди дијагнозата Loveman, ние претпочитаат да ги предупреди сите пациенти со суспектна NGT за можно присуство на Loveman.

Бременост и Loveman

Бременоста е добро се дури и во тешка хипоксемија
Во нашата ретроспективна студија, првата група на пациенти со NGT и нивните роднини од прв степен, што ние го гледаме 23 случаи на бременост кај жени со 12 Loveman (од 8 фамилии со NGT). Во шест од нив за време на бременоста зголемен број на абнормални крвни садови на белите дробови. Оваа дијагноза на пациентот Loveman беше поставен на 13 годишна возраст, кога цијаноза и диспнеа. Покрај тоа, дијагнозата на IGT, бидејќи имаше крварење од носот, телеангиектазија и сродни семејна историја. Истражувањето откри широка Loveman. Sa02 беше 65%, и крв маневрирање од десно на лево - 48%. По пет емболизација сесии во текот на 6 години Sa02 остана многу ниско ниво (73%), а од десно кон лево шантирање на крвта беше 38%. Бременоста кај жената дојде на возраст од 19 години, а пациентот одлучи да го задржи по консултација со вашиот лекар за да го информираат за постоечкиот ризик. Таа присуствуваше антенатална клиника секоја недела, почнувајќи од 22-та недела од бременоста. За време на секоја посета, измерените сатурација на кислород во крвта. Во седечка положба и стои во Sa02 се зголеми во текот на бременоста од 67-73 до 80-82%, но се намали во постпарталниот период од 71-65 до 53%, а потоа достигна 58%, шантирање на крвта од десно кон лево се зголеми 38-50%. Некои подобрување случи 9 месеци после породувањето. Бебето е совршено здрава, нормална тежина, соодветната гестациска возраст.

Овој случај илустрира фактот дека нормална бременост и раѓање на нормално дете може да се случи во тешка артериска хипоксемија. Благодарение на претходните студии знаеме дека пациентот одговори и да се вежба, срцева излез на 30 вати беше 12,8-16,5 l / min (140-180% од проценетата) со Државниот завод за ревизија., 61-67%. Поради тоа, дефинитивно може да се, исто така, да одговори на кардиоваскуларниот стрес во бременоста, како и за одржување на нормален дотур на кислород до ткивата, меѓу кои и на плацентата.

Ризик раст Loveman
Во нашата прва студиска група на пациенти со Loveman раст на абнормални крвни садови во врска со бременоста или покачување на крвниот од десно-лев шант е забележан во шест случаи. Две други слични случаи пријавени во литературата. За да се процени фреквенцијата на белите дробови раст на абнормални крвни садови во текот на бременоста, ние ги прегледаат податоците на 120 пациенти женски забележани во нашата институција од мај 1999 година до февруари 2004 година. Со исклучок на почетокот на абортуси, а 10 бремености заврши со раѓање на здрави деца. Во принцип, во текот на бременоста, имаше значително намалување на сатурација на кислород во крвта и во двете позиции (n = 9), беше потврдено радиографски раст на абнормални крвни садови во повеќето случаи, некои случаи придружени со реканализација на постојните хранење артериите кај претходно третирани пациенти. Причината за раст или васкуларна ре-моделирање е нејасно.
Поважно, овие податоци укажуваат на сатурација на кислород во крвта се подобри за време на бременоста, кои може да ги маскираат постоечките раст на абнормални крвни садови. Меѓу можните причини - зголемување на нивото на кислород во вените поради бременоста-индуцирана промени во минута вентилација, срцева излез, и директна компресија на патолошки крвни садови на долните лобуси на белите дробови на бремена матката.

Видео: артериовенски матката malfarmatsiya

gemoftiza ризик
Според нашата прва ретроспективна студија група на пациенти со NGT и нивните роднини од прв степен, и двајца роднини загинаа во последниот триместар од бременоста, како резултат на пулмонална хеморагија. И други објавени извештаи за случаи на белодробна хеморагија со Loveman во текот на бременоста во времето на пишување, еден од нив (. Извештај Ference et al) се три од седум жени биле бремени.
Според понова студија од нашата група на пациенти со Loveman, во 3 од 10 (30%) за време на бременоста се појави gemoftiz кои бараат индукција на породувањето, или емболизација. Сите три жени имале нормален пулмоналниот артериски притисок (во просек од 12 mm Hg. Чл.), Два од нив Loveman беше релативно лесно (Sa02 > 96%, десно кон лево шантирање < 5 %).

Одлики на раѓање

кога Loveman
Од видот на ризикот од парадоксална емболија, треба да се посвети посебно внимание на фактот, со цел да се избегне воздушна емболија или микроорганизми. Затоа, испораката треба да се врши под покритие на антибиотици, како и други хируршки процедури. Општа анестезија со вентилација со позитивен притисок го зголемува ризикот од привремено зголемување на протокот на крв низ шантот. Во минатото, овие карактеристики беа принудени да е насочен на породувањето преку природни начини. Сепак, треба да се земе во предвид и другите аспекти на IGT, кои се важни за повеќето жени со Loveman.

кога NGT
Се верува дека абнормални 'рбетниот садови имаат 1% од пациентите со симптоми NGT- тоа е често отсутни. Параплегија должи на 'рбетниот крварење е многу ретка, но позната компликација на спинална и епидурална процедури. Иако извештаите на 'рбетниот крварење поврзани со AVM и предизвикани од употреба на регионална анестезија, не постои, имајќи го во предвид потенцијално катастрофални последици, ние претпочитаат да се избегне епидурална интервенции со исклучување на AVM со соодветни техники на сликање.
Малформација на церебрална садови е присутна во 10% од пациентите со IGT. Симптоматологијата е обично отсутен, па болеста често не се дијагностицира поради прикажувањето на пациенти со IGT да се идентификуваат малформации на церебралните крвни садови не е предвидено во Велика Британија и Европа. Во својот преглед од 32 случаи, ризикот од интракранијална хеморагија во второто и третото тромесечје од бременоста е повисока отколку во текот на породувањето. Ризикот се зголемува ако има претходно крварење патолошки изменети церебралните крвни садови, што одговара на податоците добиени во небремени население.

важно
А група на искусни акушери и анестезиолози треба да разговараат за ризикот од компликации кои може да се случи во различни видови на управување со работна сила и анестезија. Иако некои автори се залагаат за вагинално породување, ние претпочитаат да се изврши царски рез поради ризикот од 'рбетниот компликации, иако ризикот од воздушна емболија се зголемува со царски рез.

Совети пациенти со Loveman со или планирате да забремените
Се информираат пациентите и нивните семејства (пациентот добива парче хартија со писмени препораки), акушерки и други здравствени услуги, како што следува:

• Loveman, дури и ако тие се придружени со тешка артериска хипоксемија, не предизвикуваат оштетување на фетусот.
• Поголемиот дел од пациентите со Loveman бременоста е незабележително, но мал дел од жените во текот на бременоста постои ризик од компликации. Некои жени треба да се советуваат да избегнуваат да останат бремени.
• Loveman жените треба, ако е можно, да се третираат пред бременоста.
• Патолошки промени во крвните садови имаат тенденција да се зголеми во текот на бременоста.
• Опишува фатална пулмонална крварење, па секоја gemoftiz треба да се гледа како на итна медицинска помош и веднаш да се направи Ем-bolizatsiyu или почетокот на испорака.
• Пациентите треба да бидат информирани дека NGT кај потомството има 50% ризик за наследување на болеста од една, и дека веројатноста на патолошки промени во 'рбетниот и церебралните крвни садови може да влијае на управување со работна сила (види. Погоре). Ако NGT има симптоми, зајакнување на носот и кожата телеангиектазија може да биде привремено. Податоци се потврдува ефект врз црниот дроб и церебралните крвни садови таму.