Системски автоимуни болести и нивниот ефект врз срцето Бремените

Многу често постојат перикардитис, миокардитис / кардиомиопатија, валвуларно заболување, срцев блок, аортитис, системски или пулмонарна хипертензија, и миокардијален инфаркт.
Многу пациенти кои страдаат од болести на оваа група - жени на репродуктивна возраст. Бременоста може да влијае на текот на болеста, а од друга страна, пак, пациентите се изложени на висок ризик од компликации поради бременост постоечка болест. Болести на срцето може да биде голем проблем кај бремени жени со системски автоимуни болести, и значително влијание врз прогнозата и за мајката и детето. Некои карактеристики и ситуации со висок ризик, ќе бидат анализирани во однос на нивните клиничкиот менаџмент.

Автоимуни заболувања е 5 пати почеста кај жените и нивните манифестации во врвот репродуктивни години. Затоа, овие нарушувања често се забележани кај бремени жени.

Системски лупус еритематозус и антифосфолипиден синдром

Системски лупус еритематозус (SLE) - болест со широк спектар на клинички манифестации. Најчесто систем влијае на кожата и мускулно-скелетни, но принципот може да страдаат од било кој орган. Во лупус нефритис може да се случи, интерстицијална заболувања на белите дробови, хемолитична анемија, тромбоцитопенија, и психоза. Пациенти со СЛЕ голем број на антитела. Антинуклеарни антитела (АХА) се речиси секогаш. Меѓу нив, антитела специфични за различни структури: анти-ДНК, анти-Ro, анти-Ла, анти-Sm, анти-URNP. Тие се појавуваат со различни фреквенции, и одговараат на специфични клинички манифестации (на пример, нефрит или болест на Raynaud). Дијагнозата на СЛЕ се прилагоди врз основа на клиничката слика и присуство на биолошки маркери. А широко се користи класификацијата на Американскиот колеџ за ревматологија (ACR), изменет во 1997 година, не е алатка за клиничка дијагноза, но е корисна за соодветно вклучување на пациентите во истражувачки проекти. Сепак, клинички манифестации се вклучени во листата на CAF, како и други критериуми (медицинска историја на рекурентен спонтан абортус, суви очи или уста "реума" во детството) треба да се направи на лекарот да се размислува за дијагноза на СЛЕ.

На антифосфолипидни антитела (aPLs), вклучувајќи ги и антикардиолипински антитела (ACLs) и лупус антикоагулант, кај 40% од пациентите со SLE. Нивното присуство е во корелација со рекурентна тромбоза и акушерски компликации како што се вообичаено абортус и предвремено породување. Комбинацијата на клинички знаци со постојана позитивни реакции на aPLs и претставува антифосфолипиден синдром кој може да се случи во СЛЕ и други автоимунолошки заболувања, или независно како што е примарен APS.

Во СЛЕ обично влијае на срцето. Најчестите перикардитис, што не може да се разликува од другите форми на акутен перикардитис. Тоа обично се повторува и е придружен со поразот plevry- се карактеризира со ниско ниво на комплементот во perikardiapnoy течност. Лупус serozity обично добро реагираат на третман со стероиди и антималарични лекови.

Поразот на вентили е секогаш придружено со присуство на APLS. Најчесто страдаат од митрална и аортна валвуларна регургитација е почест отколку стеноза. Степенот на сериозноста на variabelna- вентил понекогаш се јавуваат хемодинамски абнормалности кои бараат хируршки третман. Друга можна компликација на СЛЕ и APS е системски емболизам. управување со лекови не е доволно докажан, бидејќи ниту кортикостероиди ниту антитромботични / антикоагулантни лекови не се во можност да се спречи прогресијата на болеста. Многу пациенти на крајот се развие хемодинамски компликации бара замена вентили. Операција на срце кај овие пациенти е особено полн со зголемување на фреквенцијата oslozhneniyami- тромбоемболизам и доцна периоди се јавуваат повреди вештачки структура вентил.

постои зголемен ризик од тромбоза на коронарните артерии кај пациенти со СЛЕ. Атеросклерозата е најчеста во оваа група, и коронарна тромбоза е опишано во APS. Се препорачува строга контрола на кардиоваскуларни ризик фактори во прилог на антитромбинска терапија кај пациенти APLS-позитивни и антикоагулантна терапија кај пациенти со APS. Последните податоци укажуваат на тоа дека може да антималарици tsredupredit тромбоза.

Пулмонална хипертензија - ретка, но потенцијално смртоносна компликација на СЛЕ и APS. Точни бројки за оваа компликација не се утврдени во двете болести, но тешки форми, за жал, не е невообичаено. Податоци за појавата на белодробна хипертензија фактори на ризик во СЛЕ контрадикторни. Некои студии укажуваат на тоа дека постои зголемен ризик кај пациенти со синдром на Рејно, и присуството на анти-URNP и APLS.

Вроден срцев блок (Air Force) - ретка компликација која се јавува кај децата чии мајки имаат анти-Ro и анти-Lа антитела. Комплетен срцев блок е почест отколку делумна форма на воздухопловните сили.

Тоа е невозможно да се предвиди текот на СЛЕ во текот на бременоста, но тоа може да се влоши, особено веднаш по раѓањето. Компликациите вклучуваат ретардација на феталниот раст, предвремено породување и прееклампсија поради вроден срцев блок се должи на пенетрација на антитела на мајката преку плацентата. Жените со антифосфолипидни антитела, исто така, се изложени на поголем ризик од тромбоемболиски компликации. Новородени може да биде анемија, тромбоцитопенија или леукопенија.

За третман prednizolon- Можеби треба да се користат колку што е можно во мали дози. Меѓутоа, често бара секојдневно орална администрација на 10-60 mg на лекот. Жени со антифосфолипидни антитела е, исто така, често се врши терапија со аспирин (орално администриран дневно во доза од 81 mg) и хепарин профилакса (5,000-10,000 единица поткожно два пати на ден). Потребата да се користи имуносупресивни лекови (хидроксихлорокин) кај бремени жени со тешка и слабо реагира на третманот на СЛЕ се смета поединечно.

системска склероза

Системска склероза - состојба во која постои пролиферација на фибробластите, што доведува до печат на кожата (склеродерма, или на грчки - "тврдата кожа"). Raynaud болест се јавува кај речиси сите пациенти со системска склероза. Најчесто се погодени садови. Кога дифузни форми на болеста (багажникот лезии на кожата на лицето и екстремитетите) има тенденција да се развие esophageal болест, бубрезите (малигна хипертензија) и белите дробови (интерстицијална болест) и појавата на антитела на tropoizomeraze 1. Со ограничени форми на болеста (без наезда на која кожата на телото) обично не се забележани бубрезите или белите дробови. Наместо тоа, овие пациенти често се развива пулмонална хипертензија, како и калцификација, болест на Рејно, езофагеална болест, acroscleroderma и телеангиектазија (CREST-синдром). Маркер оваа форма на склеродермија се антитела да centromeres (antitsentromernye).

Видео: Марихуаната и нејзините ефекти врз здравјето / Медицински Канабисот

Болести на срцето во системска склероза се јавува во повеќе форми. Перикардна болест не е како заеднички, како и во други болести на сврзното ткиво, како што се SLE. Често се случуваат клинички латентна нарушувања на спроводливоста и аритмии и tahibradikardiya ретки. Миокардот може да се развие fibroz- тоа забележан систолен и дијастолен дисфункција во доцна фаза на болеста.

Пулмонална хипертензија (PH) - најтешка компликација е ограничен и дифузна системска склероза. Типично, клиничката слика е претставена во две варијанти: 1) ограничен склеродерма - antitsentromernye антитело - артериска васкуларна LH и 2) дифузна склеродермија - aHTH-SCL-70 антитела - секундарниот PH (поради белодробна фиброза). Сепак, некои пациенти со ограничени форми може да се развие пулмонална фиброза, а во некои пациенти со дифузна форми - васкуларна LH, обично во присуство на антинуклеарни антитела нуклеарните. податоци трансторакална ехокардиографија Доплер корелација со податоците добиени за време на катетеризација на десното срце: 'систолниот пулмонален притисок артерија > 30 mm Hg. Уметност. Тоа е на прагот за дијагноза на белодробна хипертензија. Исто така, намалување на јаглерод моноксид дифузниот капацитет во отсуство на значајна интерстицијална белодробна лезија е показател за присуство на LH и може да се користи како дијагностички критериум заедно со ехокардиографија.

Кардиопулмонална компликации сега се водечка причина за смрт кај пациенти со двете форми на системска склероза. Затоа, рано откривање и третман на овие услови е основа за управување на пациентите со склеродерма.

воспалителните миопатии

Воспалителните миопатии вклучуваат полимиозитис (PM), дерматомиозитис (ДМ) и заеднички миозитис. Вториот вид е обично отпорни на имуносупресивна терапија кај постарите пациенти, па бременоста во оваа група е ретка. Претседателот на Владата и министер за одбрана се вообичаени знаци (оштетување на мускулите), но тие се сосема различни болести со клиничка (повреда на кожата со ДМ), патолошки (инфилтрација perimysium со ДМ и endomysium - кога PM) и патогенетски (хуморалниот или Т-помошник 2 или Th2 autoimmunegastritis одговор кога ДМ и клеточен или вАС - кога PM) точки на гледање. Како и со претседателот на Владата и министер за одбрана може да се случи кога на белите дробови компликации. Обично тоа интерстицијална болест придружена со изгледот на антитела KtRNA-sintetaze- повеќето од нив се антитела на racTnann-тРНК-cMHTeTa3e (анти-Јол антитела).

И покрај фактот дека на миокардот е составен од мускулното ткиво, клиничките знаци на срцево заболување во системски инфламаторни миопатии се невообичаени. Систолна дисфункција не е главната функција, освен за мали подгрупата на пациенти со антитела за да го сигнализира и сензор за откривање на честички (анти-SPR антитела). Овие пациенти развиваат тешка форма на премиерот, во придружба на кардиомиопатија. Опишан изолирани случаи на нарушувања во спроводливоста и наклонетоста на перикардот. Секундарен LH поради белодробна фиброза е редок.

Мешани болести на сврзното ткиво

Мешани болести на сврзното ткиво (SZST) имаат истите карактеристики како SLE, системска склероза, и болест воспалителни miopatii- Рејно е една од водечките симптом. Серолошки маркери на оваа состојба се анти-URNP антитела.

Кардиоваскуларните манифестации во SZSN вклучуваат перикардитис, пролапс на митралната валвула и, ретко, миокардитис и спроводливост нарушувања. Најважната компликација е LH. Од клинички и патолошки аспект, LG во SZST сличен на LG во СЛЕ и CREST-синдром.

системски васкулитис

Кога системски васкулитис срцева слабост е невообичаено. Најмногу типичен пример е Кавасаки болест, која обично е комплицирана од коронарна артериска анеуризма, особено кај децата. Миокардна исхемија може да биде знак на синдром нодуларен полиартеритис и Churg-Строс, често се манифестира срцева слабост. Тоа ретко се случува во ANCA-позитивен васкулитис на малите крвни садови (Вегенер-ова грануломатоза и mikropoliangi-um). Поразот на големите крвни садови е типично за темпорален артеритис, кои речиси секогаш се јавува кај пациенти постари од 50 години, а артеритис Такајасу, што е случај и со млади жени.

Тромбоза, венски генерално, е еден од можните компликации на Бехчетова болест - состојба која се карактеризира со повторливи орални улцери и genitachy и повторувачки увеитис. Опишан како анеуризам, ендомиокардијална фиброза и абнормалности спроводливост.

Бременост и системски автоимуни болести

Бременост - критичен период за многу жени со автоимуни болести. Ефектот е реципрочен, т.е. Бременоста може да го промени текот на болеста, а постојните болест влијае на прогнозата на бременоста како за мајката и детето. Дополнителен проблем е фармаколошки управување на бремените жени со автоимуна болест, како што многу често се користат лекови се контраиндицирани за време на бременоста. Во принцип, воспалителни активност на најдобро може да се контролира од страна на користење на орални стероиди (имајќи предвид дека високи дози го зголеми ризикот од хипертензија, дијабетес, инфекции, предвремено прскање на мембраните, итн). Користени хидроксихлорокин (не се користат во акутни случаи), а во потешки случаи - интравенозен метилпреднизолон и азатиоприн. За превенција и третман на тромбоемболиски компликации се најдобро одговара на хепарин, по можност со ниска молекуларна тежина, поради тоа што се дава лесно сам, тој е безбеден и не предизвикува остеопороза.

ревматоиден артритис

Ревматоиден артритис, која постоела пред бременоста, вообичаено само привремено се смирува. Нема конкретни ефекти врз фетусот не се случи, но на испорака е може да биде тешко за жените со вклучување на колк или лумбалниот 'рбет. Ако на почетокот на РА се случи за време на бременоста, третман од прва линија е преднизон. Во случаи тешко да се третираат, и може да бараат други имуносупресиви.

мијастенија гравис

Мијастенија гравис тече во текот на бременоста на различни начини. Честите акутни напади на мијастенија гравис може да бара зголемување на дозите на антихолинестеразни лекови (неостигмин), кој може да предизвика симптоми поврзани со вишокот holinergetikov- ова може да бара примена на атропин. Понекогаш мијастенија станува отпорен на стандардна терапија, и бара употреба на кортикостероиди или имуносупресивни лекови. При раѓањето на жената може да се стави асистирана вентилација, овие пациенти се исклучително чувствителни на лекови кои ги потисне на респираторната функција (седација, опиоиди, магнезиум). Бидејќи имуноглобулин G, одговорен за мијастенија поминува низ плацентата, време мијастенија забележани во 20% од новороденчињата, а уште поголем број на новороденчиња родени од мајки кои не се предмет на тимектомија.

Видео: Пушењето телото на човекот е болест Buerger е

Имунопатолошките тромбоцити penicheskaya пурпура (ITP)

ИТП поврзани со антитромбоцитна имуноглобулин G мајка, има тенденција да се влошува тек во текот на бременоста. кортикостероидна терапија го намалува нивото на имуноглобулин G и да доведе до ремисија кај поголемиот дел од жените, но само постојано подобрување забележани во 50%. Имуносупресија и плазмафереза ​​дополнително да го намали нивото на имуноглобулин G. Тоа е многу ретка со неефикасноста на конзервативниот третман основа splenektomii- случај најдобро е да се направи тоа во 2 триместар од бременоста, што може да се постигне стабилен ремисија кај 80% од жените. Трансфузија на тромбоцити е индицирана само ако се потребни царски рез, а бројот на тромбоцити кај мајката <50000/ мкл.

Иако антитромбоцитна имуноглобулин G помине низ плацентарната бариера, но во многу ретки случаи, тие предизвикуваат тромбоцитопенија кај фетусот или новороденчето. Одредување на нивото на мајките антитромбоцитни антитела (директна или индиректна анализа) го прави невозможно да се предвиди присуство на болест кај фетусот. За дијагноза бара перкутана земање на крв од папочната вена.

СЛЕ и APS

Ефект на бременоста на СЛЕ е предмет на дебата. Сепак, расположливите податоци покажуваат дека се зголемува активноста на болеста во текот на бременоста, и некое време по неговото завршување. Пациенти со APS имаат зголемен ризик на постојано место на абортусот (рано и доцна), предвремено породување, ниска родилна тежина, тромбоза и тешка прееклампсија. Вроден срцев блок се јавува како компликација на СЛЕ во болна мајка на плодот (види. Подолу). Валвуларна срцева болест кај СЛЕ / APS може да биде лошо за време на бременоста може да се лекува поради антикоагулантна и хемодинамски нарушувања (види, итн.).

Системска склероза и воспалителните миопатии

Бременоста обично не влијае на текот на системска склероза. Искуство во овие пациенти е на ниско ниво, како што болеста е ретка. Во многу случаи, бременоста кај жените со склеродермија се развива без функции. Процентот на мајките кои имаат болеста се влошува, што е 25%. За време на бременоста, постои тенденција да се зајакне артралгија и гастроезофагеален рефлукс. Од друга страна, болест на Raynaud е обично поблаги. Кај жени со рана дифузна форми на болеста во текот на бременоста има најголем ризик за бубрежна криза. Бремените жени кои страдаат од системска склероза и LH, обично постојат компликации, вклучувајќи опасни по живот.

управување на бремени жени искуство со претседателот на Владата и министер за одбрана не е доволно. Една неодамнешна преглед испитува 47 бремености во 37 жени. Генерално, прогнозата за мајката и фетусот се утврдува од страна на фармаколошката активност на болеста и одржување на бременоста. Сериозни компликации се многу ретки.

Мешани болести на сврзното ткиво

управување на бремените жени да се доживее со SZST многу мал. Бременоста кај овие пациенти се јавува во различни начини. Можни компликации - пре-еклампсија, болести на бубрезите и LH. Опишан спорадични случаи на лупус кај новороденчињата чии мајки се болни SZST.

системски васкулитис

Анализа на една мала група на пациенти, и изолирани случаи случаи укажуваат дека бременоста е различно во зависност од видот на васкулитис и степенот на активноста на болеста. Пациенти со неактивна форма на болеста во текот на бременоста е веројатно да биде заедничко. Жени со ренално оштетување се повеќе подложни на хипертензија. Прееклампсијата е главна компликација на бременоста кај жените со артеритис Такајасу е, тромбоза често се развива во Behcet-ова болест. Сепак, во многу случаи, бременоста е без компликации.

Во системски автоимуни болести често се под влијание на кардиоваскуларниот систем. Повеќето клинички значење имаат СЛЕ и Сјогренов синдром (во присуство на анти-Ro, и анти-La антитела), вроден срцев блок, ASF-тромбоза и системска склероза - пулмонална хипертензија. Бременоста може да влијае на текот на автоимуни болести и, пак, е комплицирана, бидејќи на неговата достапност. Сите жени со анти-Ro и анти-Lа антитела е потребно да се добие серија на фетусот echocardiograms помеѓу 16-ти и 34-та недела од бременоста, иако СЛЕ можат да се третираат само ако се открие во рана фаза. Кај жени со APS треба да се спроведе соодветна тромбоза профилакса за време на бременоста и по породувањето. Пулмонална хипертензија е еден од главните контраиндикација за бременоста, како оваа висока смртност кај родилките. Кај жени со APS, системска склероза, пред хипертензија или бубрежна болест (на пр SLE) за време на бременоста се изложени на ризик од хипертензивни компликации. Овие жени треба да се контрола на хипертензијата. Тие треба да се следи (за откривање на пре-еклампсија), со прилично честа употреба на тестови на урина за откривање на протеинурија. Жени со ризик за развој прееклампсија треба да добијат профилактички третман со ниски дози на аспирин.

Со соодветна акушерска и давање на лекови за поголемиот дел од жените со системски автоимуни заболувања, вклучувајќи ги и нивните кардиоваскуларни симптоми на бременост завршува среќно.