Конгенитална адренална хиперплазија кај новороденото: третман, дијагноза, Симптоми, Причини

Симптоми и дијагноза adrenogenital синдром кај новороденчињата

Интерсексуалци гениталиите. Девојките прослави virilization (потсетува на "хипоспадија со крипторхизам"). Кај момчињата, силна пигментацијата на скротумот и брадавиците.

Манифестација AGS обично започнува на 2-ри недела од животот со појавата на повраќање, exsicosis, хипотензија.

Лабораториски податоци: хипонатремија, хиперкалемија, хипогликемија (< 40 мг/дл), метаболический ацидоз, повышен уровень 17-гидроксипрогестерона.

Патогенеза adrenogenital синдром кај новороденчињата

Извештај синтеза на кортизол што резултира fermentopathy - "покачено ниво на андрогени virilization

95% од сите пациенти кои имаат дефект 21-хидроксилаза, од кои 75% се означени губење на соли како резултат на недостаток на алдостерон.

Третман adrenogenital синдром кај новороденчињата

Итен третман solteryayuschego криза.

износот на надомест:

• Инфузија на NaCl 0,9% до 10% раствор на гликоза во сооднос 1: 1.
• Обем: 20 ml / kg за 30 минути, а потоа да се 150-200 ml / kg за 24 часа (соодветно, рамнотежа, нивото на електролитот, ГК) ..

стероиди:

• Првично, 25 mg на хидрокортизон во / како болус. Алтернативно (во случај да не хидрокортизон): преднизон 10mg / во.
• Потоа, 100-125 mg / m²PPT хидрокортизон за 24 часа / во, а потоа дневно намалување на дозата од 25% за да се постигне дозата на одржување. контрола електролиза дневно.
• Ако орална администрација е можно, 60-80 mg / m²ТИЦ / ден хидрокортизон 2-3 голтање неуспех терапија минералокортикоидно интравенски не е можно, но високата доза на хидрокортизон имаат доволно минералокортикоидно активност.

Корекција на ацидоза: Na бикарбонат во вообичаената доза на БЕ < 15.

Пролонгирана терапија со AGS соли загуба.

стероиди:

• Хидрокортизон орално 10-25 mg / mgPPT / ден 3 од администрација. Прво вовед во раните утрински часови - 50% од дневната доза, а потоа по 8 часа 25% + 25%.
• Покрај тоа минералокортикоиден: fludkortizon (astonin H fludkortizon) 0,05-0,2 (- 0,3 доенчиња) mg / ден. избор доза носи ендокринолог!

Доенчиња дополнително 1-3 g NaCl дневно (еднакво дистрибуира до сите хранење). Мајчиното млеко содржи многу мала количина на натриум!

Терапијата се врши врз текот на животот. Сертификат за патологија во случај на вонредна состојба!

Под стрес, однесување операција, инфекции, итн 4 пати поголема доза на хидрокортизон .:

• < 3 лет: 25 мг однократно в/в, затем 25—30 мг/сутки.
• стари од 3-12 години: 50 mg еднаш на / во, тогаш 50-60 mg / ден.
• > 12: 100 mg еднаш на / во, проследено со 100 mg / ден.
• Во присуство на повраќање во / на (обично бара надзор на детето во болница).
• Ако е можно усно, минералокортикоидно доза не се менува.

Пренатална превенција вирилизација девојки со AGS можно од страна на администрацијата на дексаметазон мајки. Сепак, како долгорочни несакани ефекти од таквите профилакса се уште не е познато, оваа техника се уште се смета за експериментален.