Дефекти при раѓањето на развојот на црниот дроб и жолчниот канал кај новороденчињата

На ден 25 од пренаталниот развој појавува на црниот дроб endodermal микроб има изданија видите вентрален основно стомакот ѕид. На врвот на формираната дивертикулум се јавува зголемувањето на бројот на епителни клетки и нивната интеракција со mesenchyme и синусоиди - branchings на жолчните мезентерична вени. Формирање на интрахепатичните жолчни канали е резултат на трансформацијата на клетките на црниот дроб на 2 месеци на развојот на фетусот. Од опашка дел од табот формирана екстрахепатални канали и жолчната кеса. На 4-5 недели на развој почнува зголемувањето на бројот на епителот на жолчните канали, што доведува до стеснување на нивните физиолошки или obturatsii- луминални реканализација случува во 7-та недела. Помеѓу 6-ти и 7-ми недели Црниот дроб е орган на хематопоеза во ембрион. Еритропоезата е доминантен во црниот дроб од 12 недели пред почетокот на третиот триместар, а потоа се намалува во текот на 3 триместар доминира krozetvorenie коскената срцевина. Сепак еритропоезата во црниот дроб продолжува во перинаталниот период и може да остане во првите неколку недели од животот. Кај новороденчињата, лево лобус на црниот дроб има повисока специфична тежина во споредба со возрасните. Покрај тоа, за време на раѓањето во право црниот дроб лобус поголема од левата страна, изрази хематопоеза. Хепатоцитите содржи повеќе гликоген, липиди и железо. Хистолошки карактеристики на хепатоцитите кај доенчиња вклучуваат нуклеарната гликоген и мала количина на липофусцин. НЕДОНОСЕНИТЕ лошо дефинирани lobular црниот дроб структура, назначена со тоа, хепатална греди имаат дебелина од повеќе од еден клетки (вообичаено составени од два или три клетки).

Агенезија (аплазија) на црниот дроб. Исклучително ретка вродени деформитети, опишан само amorfusov. Познат аплазија, хипоплазија на еден лобус на црниот дроб. Дијагностички критериуми аплазија на левиот лобус на црниот дроб - не ткиво на црниот дроб лево од јама на жолчното ќесе. Оваа состојба е обично асимптоматски. Недостатокот на правото лобус на црниот дроб може да биде клинички манифестен или кај пациенти со симптоми на болести на хепатобилијарниот систем. Тешка хипоплазија или отсуство на правото лобус на црниот дроб, во комбинација со девијантно локацијата на жолчниот меур може да предизвика компресија на цистична канал со следните формирање на камења во мочниот меур камења и заеднички жолчен канал.

Комплетна удвојување на црниот дроб. Casuistically ретко се случува кога на дополнителни јазичето на вентралната површина на иднината на дуоденумот.

Абнормални хепатални lobulyatsii (неправилно поделба во дел). Тоа е доста честа појава и се карактеризира со формирање на дополнителни акции или multilobes структура на телото. Постојат случаи на црниот дроб прекин на дополнителни акции на породување со развојот на фатално крварење.

Промени во црниот дроб на дијафрагмална хернија и други. Дефектите во дијафрагмата се повеќе и повеќе на левата страна, а дел од црниот дроб делува како лево плевралната празнина. На испакнати дел од црниот дроб може да биде darkish со вдлабнатина и често се утврдува од страна на работ дел од компресира дијафрагмата. Право пропорционално на црниот дроб може да дејствува во право плевралната празнина во врска со eventration десната половина на дијафрагмата. Црниот дроб, исто така може да навлезат во луменот омфалоцела чести прекршување на васкуларни и билијарниот тракт. Ретко се случуваат hernial издаденост на црниот дроб перикардот празнина може да доведе до неонатална перикардна масивни крварење.

Цисти на црниот дроб. Може да се случи кај доенчиња, обично 4 пати почесто кај девојчињата отколку кај момчињата. Тие обично се осамени и unilokulyarnymi, multilokulyarnye се ретки. Повеќето цисти се наоѓаат во право хепатална лобус, 1meyut кружна форма, внесен, понекогаш се става на стеблото. цисти луменот обично содржи транспарентен слатка течност, која може да содржи примеси на жолчката, крв или hemosiderin поради неодамнешните или стари крварење во луменот. Циста може да комуницира со хепатална канал. Микроскопски: циста ѕидот е составен од фиброзно ткиво, најчесто наредени со еден слој на cuboidal или призматични епител, кој може да се фокално срамнети со земја. Епителот може да содржи слуз. Понекогаш циста може да се наредени со стратификуван сквамозен епител. Некои вродени цисти може да се примери на жолчката или цревата удвојувања.

Типично, црниот дроб цисти асимптоматски. Понекогаш тоа е можно торзија, крварење во луменот на циста или паузи со развојот на перитонитис. Една ретка компликација на интермитентна жолтица може да се појави.

Fibropolikistoznaya хепатобилијарниот болест. Цистична црниот дроб промени се јавуваат во повеќе држави (синдром на Meckel, хондродисплазија, краток ребра полидактилија трисомија 9 и 13, tserebrogepato синдром бубрежна Зелвегер, бубрежна печен на панкреасот дисплазија Ivemarka, медуларен цистична болест, Bardet - Biedl, полицистични болест возрасни). Сепак, најчесто тие се во комбинација со цистична промени во бубрезите, како наследни синдроми, како автосомно рецесивно полицистична бубрежна инфантилен тип, наследни бубрежна дисплазија и наследни тубулоинтерстицијален нефрит. Кај овие пациенти, при раѓање или во раното детство дефинирани хепатомегалија и зголемени бубрези. Грубо: Црниот дроб е зголемен, густи, неговата површина е мазна. На ткаенина намалување има мрамор изглед или форма на географска карта. Микроскопски: границата парчиња свежи, портал поле прошири fibrozirovany. Број билијарна значително зголемување на бројот на нивните бизарни лумен може да биде празна или исполнет со жолчка. Жолчните канали се особено забележливи во периферниот дел на порталниот простор и може да навлезат во дел перипортална хепатална резени. Дуктален епител кубни или цилиндрични, нема дегенеративни промени или митозата, за разлика од зголемен износ на жолчните канали, предизвикано од екстрахепатична опструкција. Хепатоцитите имаат вообичаената форма, воспаление не е типичен, понекогаш означени холестаза.

Абнормалности на жолчните канали. Постојат околу 1 во 10.000 новороденчиња. Локализација поделени во екстра- и интра-црниот дроб. Манифест агенезија, атрезија или стеноза, како и проширување на каналите.

Екстрахепатичната билијарна атрезија се движи - состојба која се карактеризира со целосно (вкупно) или сегментална уништување екстрахепатична билијарна дуктална систем. Причината и патогенезата се нејасни. Патологијата не е секогаш CDF, и може да биде резултат на пост-инфламаторни лузна уништување на екстрахепатичната билијарна дрво. Улогата на вирусот на рубеола, цитомегаловирус, reovirus тип III. Патологија фреквенција се движи од 1 случај на 10 000 до 1 на 14.000 живородени деца. Девојките се погодени малку почесто. Поврзани со екстрахепатична билијарна атрезија вклучуваат абнормалности polysplenia тракт, дефекти на кардиоваскуларниот систем и гастроинтестиналниот тракт.

За да ја испита состојбата на жолчните канали во делот треба да се повлече дуоденумот и назад неколку лево. Фетус и новороденче идентификација на луменот на заеднички жолчен канал може да биде тешко, така што треба да се отвори дуоденумот и да се провери за жолчниот проток преку ампула брадавица. Жолчното кесе обично хипопластични, во својата лумен е дефинирано од страна на транспарентен серозен содржина која не е обоен со жолчката. Хистолошки што е дефинирано од страна на дегенеративни промени во епителни поставата на мочниот меур, може да биде комплетна облитерација на луменот на сврзното ткиво, постои различен степен на фиброза ѕид.

Клинички, атрезија на екстрахепатални билијарниот тракт обично се јавува во првите неколку недели од животот, постојаните жолтица и aholichny стол, иако во некои случаи во почетокот на неонаталниот период, на стол може да се обоени со жолчката.

Оперативен холангиографија и отворена биопсија на црниот дроб се најсигурни методи за дијагностицирање на екстрахепатичната билијарна атрезија патеки. На биопсии во првите недели од животот, најкарактеристичните промени се откриени во областите на порталот. Тие се прошири поради фиброза, кој се слави во сите достапни во примерокот порталниот, иако неговата мера може да се разликува малку. Ако биопсијата се врши многу рано, портална фиброза може да биде минимална или отсутна. Со зголемување на возраста, обично фиброза се зголемува. Број интерлобуларни жолчните канали се зголеми, тие нејасни коло се формира ликвидација шема. Епителот поставата на канали обично имаат дегенеративни промени. Реактивни фиброза може да се случи во перидуктална строма. Често се наоѓаат ductual пролиферација. Може да има инфилтрација на лимфоцити во порталниот и хистиоцити, но ова е ретка. промени хепатоцитите се слични на оние на неонаталната жолтица. Холестаза е обично повеќе се изговара во центарот, во црниот дроб резени хепатоцитите, жолчните каналчиња и различно е наведено во жолчните канали. Може да се забележи psevdoatsinarnaya трансформација на хепатоцитите со холестаза. Во повеќето случаи открива гигантски клетки трансформација на хепатоцитите, клетки која се карактеризира со зголемување на големината, изобилство од цитоплазмата, и присуството на повеќе јадра. Гигант клеточната трансформација може да биде предмет на некои или на поголемиот дел од хепатоцитите. Понекогаш идентификувани acidophilus клетки. Постојат екстрамедуларна еритропоеза. Масна дегенерација не е типичен. Така, во биопсија на црниот дроб портал фиброза и зголемувањето на бројот на жолчниот канал атрезија на се белегот на екстрахепатичните жолчни канали. Сепак, како морфолошки слика е забележан во кратки снабдувањето ₁-антитрипсин, со целосна парентерална исхрана, со што диференцијалната дијагноза треба да се врши.

Екстрахепатична билијарна дрво во црниот дроб портата претставени од страна на еден или група на канали. Дисталната канали се во форма на нишки или нишкасти shnuropodobnoy мембранозен ткиво. Понекогаш уништување може да биде сегментална задржување на проодност на проксимална и дисталниот делови во зоната на целосно уништување. Кога стеноза ѕидови канали се во форма на тесни премини кои се конусно се прошири во регионот на хепатитис Порта. Хистолошки, во случаи на атрезија почитуваат целосно уништување на луменот на сврзното ткиво и не може да се најдат траги од епителните поставата и мускулни влакна. Понекогаш се чуваат фокуси епителните поставата предвидени cuboidal клетки, кои се означени дегенеративни или некротични промени, како и улцерации и воспаление. Луменот може да се најде макрофаги кои содржат жолчката. На ѕидот, исто така, е забележано фибробласти пролиферација и воспалителна инфилтрација. Последново е обично само во канали со микроскопски дефинирани дозвола и не е забележан во една сосема уништени канали.

Прогнозата на болеста зависи од сериозноста на промените. Во 5-15% од можните корекција на присуството на фокална зачувување жолчните канали. Еден portoenterostomii операција или модификација. Долгорочната прогноза зависи од фреквенцијата и интензитетот на постоперативна холангитис и степенот на прогресија на фиброза по воспоставувањето жолчката дренажа.

Видео: Bogdanochka во Лавов болница јаде bananchiki. 14.10.2013 г.

Ако хируршка интервенција не е можно или не, смртта се случува на возраст од 1-2 години прогресивно micronodular или билијарна цироза. На аутопсија, црниот дроб е многу густа, темно зелена со мали рекултивираните сајтови. Езеро и жолчката цисти се ретки. Микроскопски: лажни малите резени опкружен со влакнести мембрана, кои се жолчните канали, луменот содржи жолчката. Бројот на интрахепатичните канали може да биде значително намалена со постојани пречки, за кој беше користен терминот "исчезнување на жолчниот канал".

Атрезија, стеноза и хипоплазија на интрахепатичните жолчни канали клинички се манифестира со жолтица, што е половина од децата се јавува 3-6 дена по раѓањето, но може да се открие многу подоцна (на 2-ри месец од животот). Измет aholichen- целосна жолчниот канал атрезија може да биде зелена поради еволуцијата на жолчни пигменти црево. Грубо: црниот дроб драматично кондензирана, темно зелена боја. Хистолошки: нема или многу мала количина на интерлобуларните жолчните канали, кој се наоѓа во внатрешноста на подемен неколку места, без значителни фиброза, со слаб воспалителна инфилтрација, во луменот на жолчката капилари утврдени жолчката тромби. Така, тоа е потребно да се оцени на порталниот околу 20, иако некои автори сметаат дека доволно достапност биопсија 6 материјал подемен области. Ако нормалниот црн дроб дефинирани 0,8-1,8 жолчниот канал на порталот регион, тогаш недостатокот на жолчниот канал има само еден се најде во секој 2-4 порталниот или секој портал регионот имаат 0-0,4 интерлобуларни жолчните канали.

Неонатален забележана интрахепатични жолчните канали можат да бидат предизвикани од страна на метаболички нарушувања или се идиопатски бенигни или прогресивен курс може да биде поединечно или семејството.

Најчесто недоволно интерлобуларни интрахепатичните жолчни канали кај новороденчето е манифестација Alagille синдром (arteriopechenochnoy дисплазија). синдром на фреквенција е 1 случај на 100 000 живородени деца. тип на наследување е веројатно автозомно доминантно. Болеста обично се манифестира по 3 месеци, симптоми на жолтица и други знаци на холестаза. Други карактеристични карактеристики на синдромот Alagille вклучуваат промени на кожата во вид на чешање и ксантоми (кој се појави подоцна), кардиоваскуларни абнормалности (пред се однесува на белодробните артерии), 'рбетниот абнормалности (' рбетот пеперутка), Schwalbe забележителни линии во очите (задни embryotoxon). Исто така, карактеристика краниофацијални карактеристики кои вклучуваат широк истакнати челото со релативно длабоко всадени очи, хипертелоризам, срамнети со земја јаготки изречена врвот на носот и испакнати брадата. синдром Alagille може да биде поврзана со ренално оштетување (интерстицијален нефритис и гломеруларна intramembranoznye и мезангијалните депозити липидите), панкреас недостаток, интракранијално крварење, васкуларни аномалии, мал раст, одложен развој, промени во лумбалниот 'рбет, нарушувања во пигмент на окото, пискав глас и одложен пубертет. Опишува нецелосни форми на синдромот, во која има само три или четири од главните карактеристики.

Главната хистолошка карактеристики на синдромот Alagille - отсуство или недоволен број на интерлобуларните жолчните канали. Имајте на ум дека материјалот од биопсија на црниот дроб кај малите деца износот на жолчните канали, се уште може да биде нормално, исто така, може да се најде на бројот на мали канали. Последователните биопсии од овие деца се недостатокот на жолчните канали. Тоа исто така може да бидат означени намалување на бројот и големината на порталот тријади, на фиброза може да бидат благи или отсутни. Холестаза обично влијае на центарот на хепатална лобус, иако тоа може да биде перипортална. Може да има балон дегенерација на хепатоцитите, ацинусна и фокусна гигант клеточната трансформација и diskompleksatsiya резени. Во некои случаи, зголемување на откриени количини на бакар во црниот дроб, како што беше потврдено од страна на хистохемиски и е чест наод кај опструктивни или холестатски хепатопатии. Електронска микроскопија на белегот на патологија е акумулација на жолчката пигмент во цитоплазмата, особено во лизозомите и везикули на апаратот за Golgi. Понекогаш жолчката пигмент присутни во жолчката капилари или директно околу нив.

Прогнозата за повеќето деца добра без прогресија на процесот. Меѓутоа, во 12-14% од случаите, во просек, за 12 години што болеста напредува до цироза, против која исто така е можно за развој на хепатоцелуларен карцином.

Nonsyndromic неуспех на интрахепатични жолчни канали е хетерогена група на патолошки процеси со прогресијата во цироза во 45% од пациентите на возраст од 4-5 години. На спектарот на овој болест вклучува спорадични случаи на неонатална холестаза со прогресивно заболување на црниот дроб, ретко со развојот на екстрахепатична билијарна атрезија, akantatripsina инсуфициенција, синдром 45h Тарнер, Даунов синдром, цитомегаловирус инфекција, хепатитис Б и хипопитуитаризам. податоци за електронска микроскопија, укажуваат на тоа дека неуспехот nonsyndromic билијарна јавува нивната првична штета.

Проширување на екстрахепатичните жолчни канали може да биде или изолирани или во комбинација со дилатација на интрахепатичните жолчни канали.

Видео: За Белгород лекарите спроведе господар класа Митрополитот професионалци

Според класификацијата на R.S. Чандра и J.Th. Stocker 5 разлика оваа видот на патологија.

Кај децата, најчесто забележани видови се циста на заеднички жолчен канал и проширување на интрахепатичните канали. Холедохот циста е формирана како резултат на оклузија во главните дуоденални папила или примарна абнормалност на заедничкиот жолчен канал. Можеби цистични формации јавува како резултат на рефлукс на панкреасот сок во жолчниот канал доведува до воспалителни промени и слабоста на неговиот ѕид. Почести кај девојчињата. Клинички, овој дефект се манифестира со жолтица, болки во стомакот и проектирање форма во горниот десен квадрант. Можеби комбинација на циста на заеднички жолчен канал со повеќе атрезија на гастроинтестиналниот тракт со рецесивен начин на наследување. циста компликации може да настанат холангитис, холедохолитијаза, панкреатитис, карцином. Третманот е намалена за отстранување на циста, што доведува до комплетна регресија на билијарна цироза. Далечински циста ѕидот има дебелина од 2,1 mm и меша жолчка. Микроскопски, таа е составена од густи фиброзно ткиво на присуството на воспалителни клетки, мазни мускулни влакна, поставата можат да имаат комплицирано, но тоа е обично отсутни, а само фокално претставен фокуси призматични епител.