Paget-ова болест во 'рбетот

Cодржина

• Видео: Болка во грлото и тинитус.
• Видео: торакална 'рбетот osteochondrosis. Што е оваа болест

клинички манифестации

Во повеќето случаи, повреди на Paget-ова болест не предизвикува симптоми. Тие се често случајно откриени на Х-зраци или изотоп скелет студија спроведена од други причини, или за време на испитувањето на зголемување на алкална фосфатаза. Иако главната жалба Paget-ова болест е болка во грбот, да се објасни тоа само промени поврзани со Paget-ова болест, може да биде само &asymp-12% од случаите, а во други случаи, тоа е секундарно се должи на присуството на други фактори, од кои некои се наведени подолу.

Можни симптоми:

* Симптоми предизвикани од причините наведени подолу, обично напредува бавно (обично има повеќе од 12 месеци, во ретки случаи, <6 мес)
** компресија на нервните структури
*** компресија причини
**** дистрибуција на новоформираната ткаени коска
**** во врска со остеоидни
**** ширењето на лезија на жолта лигаменти и епидурална масти kletchatku308
*** простор компресија

* 'Рбетниот мозок (види. Подолу)

* Нервните корени во интервертебралните форамен
** остеоартритис во аспект зглобовите (Paget-ова болест придонесува за забрзување на остеоартритис)

* Симптоми поврзани со следниве услови се манифестираат побрзо:
** малигни (sarcomatous) промени во погодените коска
** патолошки фрактури (обично делумно)

* Невроваскуларна (циркулаторниот нарушувања корените или SM) како резултат на компресија на крвните садови (артериска или венска)

* Ограбија васкуларни лезии кои произлегуваат од Paget-ова болест (види. Подолу)

Симптомите на КО

Миелопатија или CKX може да биде предизвикана од компресија на СМ, ​​и предизвикува васкуларна (оклузија или ограбија резултира реактивни вазодилатација на околните крвни садови. До 1981 година, тој беше опишан само &asymp-100 случаи. Карактеристично е 3-5 вклучуваат соседните pozvonkov- додека monostoticheskoe вклучување е обично асимптоматски. Во описот на поединечни случаи најчеста форма на презентација беше прогресивно тетра или парапареза. Првата манифестација на сензорни нарушувања обично се, а потоа се приклучат на слабост и нарушена функција сфинктер. Болка како единствен симптом кај пациенти без невролошки нарушувања забележани само во 5,5% од пациентите.

Основи за сомневање на малигна трансформација е брз проток (во просек од 6 недели) со ненадеен зголемена болка.

третман

Дрога третман на Paget-ова болест

Радикални третман на Paget-ова болест не постои. дрога третман е индициран во случаи кога постои брза прогресија на симптомите во точно поставување на дијагнозата за пациенти кои не можат да ги извршуваат работата, како и пред операцијата, ако пациентот не може да се толерира значителна загуба на крв. Во 50% од случаите на позадината на конзервативен третман јавува делумна наплата на невролошки пореметувања, но тоа обично бара долг период на третман (&asymp-6-8 месеци). Како што може да се бара поради тенденцијата за релапс на конзервативен третман не запира. може да се користи на следниве лекови.

деривати на калцитонин,

Парентерална калцитонин, лосос (Calcimar®): директно намалување на активноста на остеокластите и остеобластите секундарно намалување на хиперактивност. Релапси можно, дури и кај пациенти кои примаат лекот. PD: гадење, црвенило, формирање на антитела на калцитонин, лосос (овие пациенти може да бидат поскапи, да се користи синтетички човечки дрога Cibacalcin®, почнувајќи со 0,5 mg на P / k 1 R / D).

 L 50-100 м. U n / k 1 R / D &asymp-1 месец, проследено со 3 inetsii / неделно за неколку месеци. Ако лекот се користи пред операцијата да се намали коска васкуларизација, идеален е живот &asymp-6 месеци. По операцијата, на калцитонин може да се користи како единствен preparata- ниска доза, &asymp-50 м. p 3 U / неделно без ограничување. Намалување на износот на алкална фосфатаза и на уринарниот хидроксипролин 30-50% забележано во >50% од пациентите, но нивните нормализација случува ретко.

бифосфонати

plikamitsin

 Поранешниот титулата митрамицин. Цитотоксични AB, кој ја инхибира синтезата на РНК со примарен ефект на остеокласти. Се должи на фактот дека постои зависност од дозата оштетување на бубрезите и црниот дроб функции и во врска со можни тромбоцитопенија, лек се користи при тешки и широко вклучување на коскеното ткиво. Во ниту една друга земја не е дозволено за третман на Paget-ова болест. L 15-25 &микро-g / kg / hr преку 8-10 ден во количина од 10 инфузии.

хируршки третман

Општо земено, конзервативен третман на скршеници на Paget-ова болест обезбедува висок степен на одложена фузија.

Индикации за операција за Paget-ова болест

1.  брза прогресија: укажува на можно малигни дегенерација, или 'рбетниот нестабилност
2.  'рбетниот нестабилност: изразен кифоза или компресија на фрагменти од коски на каналот, како резултат на патолошка фрактура. Додека намалување на висината на 'рбетниот тело е обично делумно, а во некои случаи може да предизвика ненадејна компресија
3.  нејасни дијагноза: особено кога сакате да се исклучи МЦ пораз (остеобластите лезии)
4.  неефективноста на конзервативен третман

1.  {За елиминација кои произлегуваат од 'рбетниот стеноза, стандард метод е decompressive ламинектомија на градниот регионот. Ако основниот патолошки процес е пред, се препорачува со предниот пристап
2.  коска често задебелена, може да се соедини со едни со други, со намалување на големината на интервертебралните простор. Тоа е корисно да се користи вежба на високо-брзински}
3.  често постои значајно крварење, ако е можно крварење може да биде значаен проблем за пациентот се третира како и пред операција со користење на бифосфонати или калцитонин (види погоре).
4.  да се спречи рецидив бара третман со лекови по операцијата
5.  остеосарком
6.  спроведе операција и хемотерапија, лек е помалку веројатно отколку во основните остеосарком, не се поврзани со Paget-ова болест
7.  скалпот биопсии бара ексцизија на туморот и единица скалпот