Paget-ова болест

патофизиологија

Cодржина

Видео: paget-ова болест. Зошто боли и деформирани коски
Видео: Како да се на место на рак на дојка?

Paget-ова болест (остеитис, деформантeн т.н.) е против остеокластите (веројатно вирусна), каде што коскената ресорпција се случува со зголемена брзина авион прекумерна формирање на нови, но послаба коска.

Првично, таму е "жешка" фаза на зголемување на остеокластите активност и зголемената intraosseous васкуларизација. Остеобласти формираат коскено меко ламинат. Подоцна, јавува "студен" фаза на исчезнување на формирање на васкуларниот строма од остеобластите и коските кревки склеротичен има поголема густина ( "Брегот на Слоновата").

малигни дегенерација

погрешна употреба на израз, бидејќи малигни промени, всушност, забележано во авион остеобластите. Преродба во саркоми (остеогени сарком, влакнести сарком или хондросарком) е забележано во 1% од случаите (опсег: 1-14%). Можни системски МЦ, на пр., Во белите дробови. Малигните дегенерација на 'рбетот се јавува многу поретко отколку во черепот и бутот.

Видео: Paget-ова болест. Зошто боли и деформирани коски

епидемиологија

Фреквенција: Во САД и Европа, има &asymp-3% од популацијата >55 години. Постои мала доминација%. Во 15-30% од случаите постои семејна историја на Paget-ова болест (оваа бројка не е точна, бидејќи во повеќето случаи не предизвикува симптоми на болеста).

Типични лезии место

Тоа се стреми да го порази аксијалниот скелет, черепот и на долгите коски. Фреквенцијата на лезии во примерен опаѓачки редослед: карлицата, торакална и лумбалниот 'рбет, череп, femurs, tibias, фибула, клучната коска.

Видео: Како да се на место на рак на дојка?

клинички манифестации

Само 30% од лезии предизвикуваат симптоми, други се наоѓаат случајно. Прекумерно производство на слаби коски може да предизвика болки во коските (најчест симптом), и предиспозиција за фрактури компресија синдроми (FSK 'рбетните корени и др.). Првата манифестација на болеста може да биде безболно виткање на долгите коски. Голем број од пациентите третирани за болка во зглобовите предизвикани од болеста на Паџет.

Улогата на неврохирург во третманот на

Учество неврохирург во третманот на Paget-ова болест може да биде кога:

Болките во грбот: нормално не се поврзани со директни повреди на 'рбетниот коскеното ткиво (види подолу).
На симптомите на cm и / или корените:
СМ компресија или cauda equina (релативно ретки)
корени компресија
васкуларна ограбија резултат на реактивни вазодилатација околу лезии
со повреди на черепот е најчеста FSK компресија, како ќе излезат на коските низ дупката (најчесто страда VIII-та нерв кој води до глувост и атаксија)
прочистување на дијагноза на нејасни коскени лезии на 'рбетот и коските на главата

дијагностика

* Анализи (маркери може да биде нормална кога monostoticheskom лезии)
** серумска алкална фосфатаза: обично се подобри [ензимот се вклучени во синтезата на коските, па кога чисто литичка форма на Паџетова болест, тоа не може да биде povyshena- просек од 380 ± 318 m U / l (нормален опсег :. 9-44] A чувствителни. може да биде kostnospetsificheskaya алкална fosfataza- нејзината дефиниција може да биде повеќе од корист во monostoticheskom пораз
*** Калциум: обично се нормални (ако содржината е зголемен, потребно е да се исклучи хиперпаратироидизам)
*** уринарниот хидроксипролин: најдат речиси исклучиво во 'рскавицата. Како резултат на зголемената дефект и формирање на коските на уринарниот хидроксипролин содржината на Paget-ова болест може да се зголеми во просек од 280 ± 262 mg / 24 часа (нормален опсег: 18-18)
** обичен филм:

* Локална зголемувањето на бројот на коска што е карактеристичен само за Paget-ова болест (не е забележано во други остеокластите лезии, како исполнети некои видови на рак на простата) - задебелување на кортикалните sloya- склеротичен Changes- остеолитски делови (кружни во остеопороза на черепот, лезии во долгите коски во «V» форма )

* Со болест на 'рбетот Paget-ова е често се погодени неколку соседни нивоа. Постои задебелување на храмови и нивните корени, 'рбетниот тела обично изгледа густа и срамнети со земја зголемена ширина. Замена на дискови наредени помеѓу истите, коска
** CT: хипертрофични промени во аспект зглобовите со груб трабекули

Сподели на социјални мрежи:

Слични