Тумори и цисти на медијастинумот

Видео: циста на медијастинумот

Cодржина

Видео: циста на медијастинумот
Главните карактеристики на патологија
епидемиологија
класификација

Примарен медијастинални тумори.
Средно неоплазми.
СЗО Класификација на тумор на тимусот (2004).
СЗО Класификација герминативни тумори на медијастинумот (2004)
СЗО класификација на лимфоми и хематопоетски неоплазми на медијастинумот (2004)

дијагностика

Медијастинални тумори и цисти - неоплазми на различни histogenesis, nosological комбинираат во една група, се должи на нејзината локација, во еден анатомски регион - во медијастинумот.

За погодност утврдување на топографија на медијастинумот и локализација на патолошки процеси во него предложени различни embodiments разграничување медијастинални 3, 4 или повеќе секции (LD Lindenbraten, Твининг 1960-, 1938- Friel, Stryg 1958- 1968).

Распространетиот доби кандидатурата на Твининг (Сл. 1) да се подели на медијастинумот две вертикални и две хоризонтални рамнини 9 поделби се состои од три поделби (преден, среден, назад) и 3 нивоа (висок, среден, низок).

На странични границата радиографија меѓу предната и средната поделби се протега преку стерноклавикуларен зглоб, помеѓу поделби на средниот и задниот - задниот ѕид на душникот (Давиденко VA et al, 1971 год.). На горниот хоризонтална рамнина V поминува низ градниот прешлен, на дното - преку VIII торакални пршлени.

Иако ова анатомска класификација доби голем прием во клиничката пракса, најчесто во описот на локализација медијастинумот тумори поделена на три дела: преден (преден горниот или prevaskulyarnoe), среден (висцерална), назад (paravertebral).

Главните карактеристики на патологија

Патолошки форми медијастинални тумори и цисти се карактеризира со екстремна различност, тешкотии во голем број на болести (тимом, тератома) диференцијација транзиција на бенигна малигни тумори, голема варијабилност во степен на малигнитет.

26.1.jpg

Сл. 1. Шема условна поделба медијастинални (со Твининг)

Развојот на тумори или цисти во медијастинумот меѓу голем број на важни органи и ткива во затворен простор, доведува до компресија, медијастинална елементи промена, создавајќи ризик за животот на пациентите.

Во исто време закана за виталните органи на функцијата на медијастинумот постои, како и во малигни процеси, и бенигни. Тумори може да се претпостави самите органи се наоѓа помеѓу органи, ткива и ткива се ѕидови медијастинумот префрли во медијастинумот.

Цисти се последица на патолошки процеси и малформации со формирање на кариес.

Особено проблемот на тумори и цисти на медијастинумот ги морфолошките и анатомски и физиолошки карактеристики sredosteniya- висок ризик од живот-патолошки процеси и нивните компликации предизвикани lokalizatsiey- тешкотии на морфолошки верификација на својата обврска да одговори на прашањето на програмата несигурност lecheniya- политика за третман на голем број болести и нивните компликации .

Меѓу текот на варијанти на болеста се од особено значење: присуство на медијастинални синдром, особено со вклучување во процесот е од витално значење за спроведување тела инфилтративен растот на малигните тумори со транзицијата на агенции за развој sredosteniya- клиника се должи на производство на биолошки активни производи- breakouts цисти во респираторниот начин-гнојна цисти.

епидемиологија

Во структурата на туморот и рак на медијастиналните цисти според литературата околу 3-7%, од кои околу 80% - бенигни тумори, и 20% - малигни. Малигнитет на бенигни тумори на медијастинумот е наведено во 17-41% од случаите.

Меѓу лимфоми кај деца и кај возрасни не-Хочкинов лимфом надвладее. Тим сочинуваат 10-20% од сите медијастинални тумори (Coben, 1986- Nonaka, 1996). ретки видови медијастинумот неоплазми вклучуваат торакални цисти канал и циста аденом на паратироидната жлезда, тимусот жлезда цисти, мезенхимални тумори, и други.

Во структурата на медијастинални тумори во 80-тите години преовладуваше цисти, тумори неврогена (Neimark II, 1981 Dedkov IP, Zakharych В.Д., 1982). Во периодот 1959-1996 gg. откри зголемување на товарот на болестите на тимусната жлезда (ES Pobegalov, 1996).

Според T.W. Шилд (1994), кај возрасните најчесто се забележани неврогена тумори, цисти, тимом. Кај деца 2 пати почесто отколку кај возрасните, се неврогена тумори (Силверман N.A. et. Al., 1980- Забрани M.I., 2001).

класификација

Колективниот карактер на терминот "тумори и цисти медијастинални" тешкотии во одредувањето кога голем број на тумори бенигна или малигна природа, потреба за диференцијација на тумори и цисти, медијастинална со други тумори на медијастинумот, развојот на дијагностички методи, на менување на пристапи кон избор на методи за третман, зголемување на ефикасноста во користењето на новите технологии врз основа карактеристики на патолошки процеси предизвикани во последните децении на развој на сет на класификациите: клинички anatomich Sgiach, клинички и радиографски, histogenetic, хируршки (Петровскиот BV ЗВ Golbert и Lavnikova GA модификација Dedkova IP, Zaharycheva В.Д. et al.).

Неодамна, често се користи од страна на класификација извор на потеклото на медијастинални тумори, вклучувајќи:

1) примарно медијастинални тумори развиена од ткива својствени медијастинални простор или раселени во него за време на ембриогенезата злоупотреба;
2) секундарни тумори на ткива медијастинумот и органи се наоѓа надвор од медијастинумот но метастатски покарал во него;
3) медијастинални тумори (хранопроводникот, душникот, перикардот, торакалниот канал);
4) од тумори на ткивото поврзувачки медијастинумот (плеврален, градната коска, дијафрагма);
5) psevdoopuholevye заболувања (туберкулоза, на лимфните јазли, паразитски цисти, анеуризми и васкуларни малформации, Besnier-Boeck болест-Schaum ограничен воспаление);
6) примарен медијастинални неоплазма на локацијата ткиво која е предизвикана во embryogenetic медијастинумот или ткива е последица на поместувања во медијастинумот.

Примарен медијастинални тумори Gistogeneticheskaja можат да бидат поделени во 3 групи.

1. Тумори кои произлегуваат од ткиво типичен
медијастинумот:

• неврогена (ганглион клетки, нервни мембрани paraganglionarnye);
• деривати mezenhimomy (влакнести сврзното ткиво, масното, мускулите, лимфоретикуларниот ткиво, крвни садови).

2. тумори кои се развиени од ткива во медијастинумот раселени во кршење на ембриогенезата:

• од зачетоци на тироидната жлезда и на паратироидната жлезда
жлезди (аденом, рак);
• од multipotent клетки (тератома, horionepitelioma, семином).

3. тумори тимус (цисти, хиперплазија, тимом, тимусниот лимфом).

Најчестите примарни тумори на меѓународната класификација е класификација на медијастинумот T.W. Дејвис et al. (1995).

Примарен медијастинални тумори.

• неврогена тумори: Shvannoma- neyrofibroma- ganglionevroma- ganglioneyroblastoma- neyroblastoma- paraganglioma (феохромоцитом) - chemodectoma.

• цисти: Bronhogennye- се развива како резултат на удвојување на цревната микроб (duplikatsionnye) - мезотелните (plevroperikardialnye) - neyroenteralnye- unclassifiable.

• Неоплазми на тимусот: timoma- kista- kartsinoma- timolipoma.

• лимфоми: Limfogranulematoz- non-Hodgkin лимфом: примарна медијастинални Б-клеточен лимфом на големите-kletok- limfoblastnaya- diffuznaya- други.

• Тумори на герминативните клетки: бенигни (epidermoid kista- дермоидна kista- зрели тератома) - малигни (seminoma- neseminomnyh герминативните клетки тумор).

• Мезенхимални тумори: липом / liposarkoma- фибром / fibrosarkoma- leiomyoma / leyomiosarkoma- miksoma- mezotelioma- rhabdomyoma / rabdomiosarkoma- хемангиом / gemangiosarkoma- gemangioperitsitoma- lymphangioma (цистична hygroma) - limfangiomioma- limfangioperitsitoma.

• Ендокрини патологија: ектопична на паратироидната жлезда zhelezy- медијастинални локализација на тироидната жлезда zhelezy- карциноид.

• други: Џин хиперплазија на лимфните јазли (Кастелманова болест) - гранулом.

Средно неоплазми.

Секундарни тумори се добиени од ткива надвор медијастинумот (на тироидната жлезда, коските, белите дробови). Овие тумори мигрираат, расте или метастазираат на медијастинумот.

Во клиничките цели за појасно разликување на малигни и бенигни тумори на поединечните видови се класифицирани.

СЗО Класификација на тумор на тимусот (2004).

Епителни тумори:

• Тимома:
- Тип A (вретено клетки, медуларен);
- тип AB (мешана);
- тип Б1 (богат лимфоцити, лимфоцитен главно кортикална, organoid);
- Б2 тип (кортикална);
- тип BZ (епителни, атипични, skvamoidnaya, тимусниот карцином, високо-одделение);
- mikronodullyarnaya тимом;
- метапластични тимом;
- микроскопски тимом;
- склеротичен тимом;
- lipofibroadenoma.

• карцином на тимус (вклучувајќи неуроендокриното
тимусниот епителни тумори)
- карцином на крлушестите клетки;
- bazalioidnaya карцином;
- mukoepidermoidnaya карцином;
- карцином, слични на limfoepiteliomu;
- sarcomatoid карцином (carcinosarcoma);
- јасно клеточен карцином;
- аденокарцином;
- папиларен аденокарцином;
- карцином транслокација t (15-19);
- високо диференцирани неуроендокриното карцином (карциноиди): типичен kartsinoidy- атипични карциноид;
- лошо диференциран карцином невроендокрини:
- недиференциран карцином: големи клетки невроендокрини карцином, невроендокрини kartsinoma- мал клеточен тип;
- Комбинирани тимусниот епителни тумори, вклучувајќи ги и неуроендокриното карцином.

СЗО Класификација герминативни тумори на медијастинумот (2004)

• герминативни тумори на истиот хистолошки тип (чисто герминативни тумори)
- семином;
- ембрионалниот карцином;
- жолчната кесичка тумор;
- хориокарцином;
- зрели тератома;
- незрели тератома.

• герминативни тумори на повеќе од една хистолошки тип (мешани тумори на герминативните клетки). Опција: poliembrioma.

• герминативни тумори со малигнен тумор соматска тип.

• герминативни тумори со хематолошки малигни заболувања.

СЗО класификација на лимфоми и хематопоетски неоплазми на медијастинумот (2004)

• Б-клеточен лимфом:
- Примарен медијастинални голем Б-клеточен лимфом;
- екстранодално Б-клеточен лимфом, маргинална зона на тимусниот лимфоидни ткива поврзани со мукоза.
- Т-клеточен лимфом:
- T-лимфобластична лимфом на прогениторни клетки;
- T-лимфобластична леукемија на прогениторни клетки;
- Т-клеточен акутна лимфобластична леукемија на прогениторни клетки;
- акутна лимфобластична леукемија / Т-клеточен лимфом лимфобластична прогениторни клетки.

• Lymphogranulomatosis медијастинум.

• лимфоми на непознато потекло (помеѓу болеста на Хочкин лимфоми и non-Hodgkin).

• хистиоцитен тумор и тумор на дендритски клетки:
- хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки;
- Лангерхансова сарком клетка;
- хистиоцитен сарком;
- малигна хистиоцитоза;
- фоликуларен дендритски клетки на тумор;
- Kaposi на фоликуларен дендритски клетки;
- тумор на дендритски клетки;
- сарком на дендритски клетки.

• Миелоидна сарком, екстрамедуларни акутна миелоидна леукемија потекло.

Најчеста локализација на медијастинални тумори се рефлектира во многу книжевни извори. Најраспространета во светот добиените податоци T.W. Шилд (1991), M.I. Блок (2001).

Врз основа на нивната работа, тоа е препорачливо да ја употребите шемата прикажани во табела. 1. Треба да се земат предвид специфичните односи од најчестите локализации на медијастинални тумори во медијастинумот на возраста на пациентот.

Во предниот медијастинум кај возрасните почесто се забележани тимом, дете и podrostka- лимфом или герминативните клетки на туморот. Во задниот медијастинум (paravertebral) во новороденче често се означени неуробластом (малигни) во дете- ganglioneuroma (бенигни), возрасни - шваном.

дијагностика

Тумори и медијастиналните цисти се забележани во различни возрасни групи, главно во 20-40 години. Подеднакво често болни мажи и жени.

латентна, асимптоматски, означени клинички манифестации: два периоди можат да се разликуваат во клиника медијастинални тумори и цисти на.

Табела 1. Најчеста локализација на примарни тумори на медијастинумот

26.1.1.jpg

Дијагноза на тумори и медијастиналните цисти во чекор асимптоматски по случаен избор или профилактички радиолошко испитување се јавува во 25-50% од пациентите. Кога медијастиналните цисти симптоми може да бидат отсутни кај 63,8% од пациентите (Shinichi Такеда et al., 2003).

неколку групи на функции може да се подели во чекори означени клинички симптоми:

• почетна клинички манифестации;
• локални симптоми;
• системски манифестации на болеста, вклучувајќи vnemediastinalnye и локалните карактеристики;
• поврзани клинички синдроми;
• посебни симптоми предизвикани од биолошки активни производи тумори.

Фреквенцијата на клинички манифестации на медијастинални тумори и цисти поврзани со возраста на пациентите, природата на патолошкиот процес. Кај возрасните, клинички знаци биле пријавени во 40-60% од пациентите, кај децата - 60-80%, во малигни тумори - 80%.

најчесто почетокот на клинички манифестации болест означени болка во градите, отежнато дишење, кашлица, треска, облечен subfebrile постојан или прошарани фебрилни карактер.

меѓу локалните клинички манифестации треба да се забележи болка, компресија на органи и ткива на синдромот на медијастинумот, симптомите на воспалителни, деструктивни, хеморагичен компликации.

Болка во тумори и цисти на медијастинумот не е интензивна природата на локализација зад градната коска или на засегнатата страна, често зрачи до рамо, вратот, interscapular регион. Кога формирање локализација лево болка може да тече под ангина маската. Кога туморите на болки во задниот медијастинум манифестира во interscapular регионот.

Најкарактеристичен за тумори и медијастинални цисти е синдромот на медијастинални компресија.

Тоа ги вклучува следните опции:

• компресија на синдромот на горната шуплива вена која се развива поради компресија на вена брахиоцефаличната и горната вена;
• компресија на хранопроводникот синдром;
• симптоми на компресија на нервите на 'рбетниот мозок;
• симптоми компресија и срцето дислокација.

Преграда синдром на горната шуплива вена Тоа се случува во 6,6-39% од случаите.

Нејзини главни симптоми се следните: бучава и тежина во golove- болка во градите, цијаноза odyshka- горниот дел од телото (на главата, вратот и горните екстремитети, горната половина на стеблото) - оток на горната половина од телото, особено на лицето и горниот konechnostey- проширување и напон вени вратот и горните екстремитети, стекнат модел saphenous вени на ѕидот на градниот кош, градите телеангиектазија, spine- висок притисок во системот вена veny- нос, хранопроводот, пулмонална (трахеална) krovotecheniya- оток гласните жици со засипнатост golosa- знаци вено znogo стагнација во мозокот (главоболки ", плимата и осеката" до главата кога виткање, намален вид, аудитивни халуцинации).

синдром интензитет вена кава супериор компресија се зголемува со продолжено хоризонтално и се намалува по одредено време по преминот во вертикална положба.

Компресија на респираторниот тракт придружени со кашлање, диспнеа, хемоптиза, а потоа стридор, респираторен дистрес, намалување на респираторната функција. Последново може да се должи на директна компресија на респираторниот тракт, и може да се должи на повторувачки воспалителни процеси во бронхиите.

Компресија на хранопроводникот тумори и цисти на медијастинумот Тоа доведува до дисфагија, повраќање, тешка губење на тежината.

Компресија и дислокација на срцето може да биде придружена од страна на клиника-како симптоми кога спакувани срцето, може да тахикардија, неправилна работа на срцето.

Компресија на пулмонална артерија манифестираната систолен шум над него, проширувањето на десната комора, епигастрична пулсира.

Импакција или ртење на рекурентниот ларингеален нерв Тоа може да биде поврзан со дисфагија, дисфункција на епиглотисот, гушење, аспирација.

Компресија на вагусниот нерв на горниот дел од задниот медијастинум формации може да доведе до напади на бронхоспазам и кашлица, а понекогаш и до трајно пилороспазма.

Компресија на симпатичкиот нервен багажникот манифестираната анофталмија (Хорнеров синдром), повреда на потење, промени во локалната температура и дермографизам.

Оштетување на нервите диафрагмален Тоа доведува до релаксација на дијафрагмата.

компресија на 'рбетниот мозок неуроми гира (песок) форма придружени со нарушување на 'рбетниот мозок.

На локални манифестации на цистична неоплазми на медијастинумот природа се breakouts цисти во плевралната празнина, на респираторниот тракт (бронхиите, белите дробови), vnutrikistoznye крварење и крварење во плевралната празнина, медијастинумот, пенетрацијата на циста на проксималниот дел на цревата микроб во медијастинални органи.

синдром Интоксикација забележани во текот на подоцнежните фази на малигни и инфективни компликации. Најчесто забележани во малигни заболувања општата состојба синдром (слабост, физичката неактивност, треска, губење на тежината, итн.)

Миастеничен синдром се манифестира во форма на мускулна слабост (флакцидна и сомноленција поглед, овенати очните капаци, тешкотии при голтање, намалување на способноста за вршење на рачен работи).

Интоксикација производи тумор метаболизмот може да се случи артралгии, отекување на зглобовите, отекување на екстремитетите меко ткиво нарушувања фреквенција и отчукувањата на срцето. Со гнојна цисти на медијастинумот покажува знаци на Господа, сепса, тешка сепса.

Асошиетед клинички синдроми забележани во некои тумори на медијастинумот (Блок M.I., 2001).

Кога Тим често се појавуваат автоимуни болести и имунодефициенција (машки, еритроцитната и / или на леукоцити аплазија, апластична и хемолитична анемија, миозитис, прогресивна системска склероза, системски еритематозен лупус, ревматоиден артритис и други колаген болести), ендокрини заболувања (panhypopituitarism, Adisonova болест, хипертироидизам ), миокардитис.

Во лимфоми забележани анемија, мијастенија гравис. Кога неврофиброми означени болест фон Recklinghausen е. Кога карциноиди, timomah- синдром мултипла ендокрина неоплазија на два вида: I тип - синдром на Wermer (бенигни тумори на предниот дел на хипофизата, хиперплазија на паратироидната жлезда, тумори на панкреасот) и тип II (медуларен карцином, феохромоцитом, во комбинација со хиперплазија на паратироидната жлезда или ganglioneyromatozom, неуроми).

Neyroenteralnye цисти во некои случаи во комбинација со 'рбетниот абнормалности и синдром на neseminomnyh герминативните клетки на тумор Klinefeltera (тестикуларна атрофија, гинекомастија, зголемување на излачувањето на гонадотропин во урината, ментална ретардација).

Од особено значење за дијагноза на тумор на медијастинумот се специфични синдроми предизвикани од биолошки активни производи тумори (Табела. 2).

Малигните тумори на медијастинумот имаат краток тивок период на развој, брзо се зголемува во големина, метастазираат, даде знаци на компресија на медијастинални органи, често плеврален излив, се карактеризира со треска.

Табела 2. Специфични синдроми предизвикани од биолошки активни производи тумори (блок M.I., 2001)

26.2.2.jpg

YN Shoikhet

Сподели на социјални мрежи:

Слични