Невромускулни дисплазија на уретер

Еден од најчестите малформации на горниот уринарен тракт. Не постои консензус за етиологијата и патогенезата на оваа болест се уште не постои. Некои истражувачи поврзани megaureter развој со функционални или вроден хендикеп во yukstavezikalnom или интрамурален уретер, други го гледаат како комбинација на вродени стеснување на отворот за уретрална и интрамурален оддел со невромускулни дисплазија пониски tsistoida.

Во патогенезата на болеста водечка улога на постепен развој на нарушувања на тонот на горниот уринарен тракт во форма на проширување и издолжување. Проширувањето на долниот tsistoida наречен ахалазија. Во овој случај, на горниот urodynamics tsistoidov чуваат. Вклучување на првите две tsistoidov со зголемувањето на должината на уретрата се нарекува megaureter. Во овој случај, уретер изгледа драматично проширен и издолжена, движење контрактилен тоа значително забавена или отсутни, на динамиката на уретер одвод ненадејно прекината.

Невромускулни дисплазија на уретер - една или две еднострани аномалија. Тоа е изолиран во текот на следните чекори:

I - скриено или платени (ахалазија уретерите) -

II - појава megaureter прогресија protsessa-

III - ureterohydronephrosis развој, поради распространетоста на обемот на интрамурален уретер, и губење на функцијата на мускулите клеточните ѕидови не се изедначи.

Најчесто болеста се дијагностицира кај деца на возраст од 1 година до 15 години, возрасни - во подоцнежните фази на развој. Доминирана од страна на двонасочен процес.

Карактеристичната клиничка слика на дисплазија на уретер не- открие болеста во повеќето случаи, кога се поврзувате пиелонефритис или ренална инсуфициенција. Продолжениот отсуство на клинички симптоми на болеста е една од причините за крајот на дијагноза на нервно дисплазија кај децата.

Во стадиум I на болест симптоми обично не се гледа.

Во стадиум II на првите клинички симптоми се појавуваат: општа слабост, замор, главоболка, досадна болка во стомакот, упорни пиурија. Ултразвук откриени на проширување на системот на уретерот и бубрежната карлица. Cystochromoscopy кога постои повреда на поделба на устата индиго кармин абнормална уретер, на екскреторен urograms - проширување на уретер во текот (. Слика 1), на urokinematogrammah не може да се види остри намалувања и слабите уретерот.

Сл. 1. екскреторен Ништовност. Невромускулни дисплазија на левиот уретер

Во фаза III клиничка слика се изразува појасно. содржина на уреа во крвниот серум достигнува 17-25 mmol / l. Кај повеќето пациенти, постојат значителни анатомски и функционални промени во горниот уринарен routes- уретерите драматично се прошири, да се здобиеме со дијаметар од 3-4 см, а продолжен - постои трансформација хидронефроза.

Невромускулни дисплазија на уретер кај децата е често во комбинација со други малформации (полицистична бубрежна дисплазија, рудиментирана не-функционална бубрезите, vesicoureteral рефлукс, итн), понекогаш во комбинација со билатерални крипторхизам или аплазија на стомачните мускули ( "режеш стомак" синдром).

Urokinematografiya покажува дека во ахалазија уретер бран на намалување на tsistoida достигне дното и не се протега подалеку кога megauretere- и hydroureteronephrosis контрактилен бранови се многу ретки или отсутни. трансформација Gidroureteronefroticheskaya неизбежно води кон развој на хронична бубрежна инсуфициенција. Ова бара навремено и сеопфатно терапевтски мерки, меѓу кои главна место е окупирана од страна на различни оперативни методи на лекување. Нивната цел - да се зачува функцијата на бубрезите и промовирање на обновување, или барем да се подобри празнење на динамиката на уринарниот тракт.

Важно во детска урологија дадени farmakourografii. Ако диуретици на стимулација (Lasix et al.) Е забележан намален тон pyelocaliceal кинетичка систем прекршување на својата дејност, не постои засилување на своите контрактилен капацитет, пребројувањето на позитивен резултат на хируршки третман тешко. Под овие услови, како подготвителен чекор за вршење на поштеда хирургија прибегнаа кон перкутана нефростомија пункција.

Кога диференцијалната дијагноза е потребно со оглед на можноста за билатерална megaureter поради т.н. vesico зависни од форма, т.е. со неврогена дисфункција на мочниот меур.

Главните видови на хирургија се создавање на проширената dublication уретер антирефлуксната ureterotsistoanastomoz уретер замена или тенкото црево сегмент.

Педијатриска симулација карличната уретер со нормален дијаметар (по нејзиното ресекција стенотичните сајт) се постигнува зголемена надолжно засекување картичка 3-3,5 см во должина и шалче јазол рабовите или шевове шевовите форма на буквата У дел од тоа latching на спротивната страна на уретер (слика . 2). антирефлуксна хирургија врши по симулација. Во последниве години, според индикации (главно во ахалазија уретер на функцијата на бубрезите зачувани) што се користат ендоскопски интервенции: љубопитство на стенотичните уретерот или сече со инсталација на 3-4 недели стент.