A мешани тумор. На мекото ткиво тумор

Видео: Нов клинички и морфолошки аспекти на класификацијата на тумори на меките ткива (WHO 2013)

Cодржина

Видео: Нов клинички и морфолошки аспекти на класификацијата на тумори на меките ткива (who 2013)
На мекото ткиво тумор

На мекото ткиво тумор

Група на тумори на меките ткива вклучува широк спектар на различни неоплазми. Кај деца бенигни тумори најчесто потекнуваат од крвните садови или фиброзно ткиво. Дополнителни малигни заболувања мек дел сарком (MTS) се јавува почесто кај деца отколку кај возрасни (соодветно 10% и 2%). За жал, ова вклучува многу тешки nosological форми. Овие лезии се класифицирани како миогената, fibromatous, васкуларни, неврогена, lipomatous, myxoid и psevdosarkomatoznye. И голем број на други тумори можат да бидат поставени во секоја од овие категории.

Мекото ткиво туморот е хистолошки класифицирани врз основа на нивните сличности со зрели ткива од определен вид или во поголема мера отколку во зависност од видот на ткиво од кои тие се развиваат. Релативната фреквенција на мекоткивните тумори кај децата се претставени во Табела 72-5.

Табела 72-5. Релативната фреквенција на тумори на мекото ткиво кај деца

Значајна разлика е откриен меѓу МЦ кај возрасни и кај деца. Повеќе од половина од МЦ во -rabdomiosarkomy деца. Fibromatous тумор фреквенција стои на второ место меѓу МЦ кај децата. Најчеста локализација на МЦ во детството - главата, вратот и урогениталниот тракт, додека кај возрасните преовладува локализација на екстремитетите и во ретроперитонеалниот простор. Рабдомиосарком се дискутира во Глава 70, васкуларни тумори - во Глава 65. Прашања тумори мазни мускули не се дискутира тука, затоа што овие тумори се многу ретки кај децата.

Клиничкиот пристап. И покрај тоа што е докажано дека поголемиот дел од тумори на меките ткива кај децата се бенигни, но тоа е подобро да се направи грешка со бришење без читање бениген тумор отколку да не се дијагностицира и со тоа остави unremoved малигнитет. Исто така темелно испитување историја, физикален преглед и контрола, тоа е потребно да се спроведе irsledovanie магнетна резонанца (МРИ) и / или КТ. МНР е поефикасна во оние случаи кога тоа е потребно за да се утврди на ширењето на туморот и вклучувањето на виталните структури.

Многу важно меките ткива биопсија на малигни неоплазми. Биопсијата треба да се врши од страна на хирургот, така што, во случај на малигни заболувања, пациентот може да се ракува. Мали тумори чие отстранување може да се оствари без сериозни козметички и функционални ефекти не претставува особена проблеми.

Површна тумор треба акцизно заедно со овална дел на кожата, нивните слој. На екстремитетите е потребно да се произведе еден пресек, како и во повтори операции се сретне големи тешкотии при биопсија беше изведена од попречен пресек. Неопходно е да се изврши внимателно хемостаза, како хематом во раната може да се акумулира во рак клетки, што придонесува за локалните ширењето на туморот.

Со големи тумори или тумори наоѓа во оние области каде комплетна туморска ексцизија е невозможно, производство отворен (incisional) дијагностички биопсија. Распределба кога тоа треба да се направи директно преку тумор, но не и низ околните мускули. Избегне оштетување nervnososudistyh структури. Често тоа е многу корисно иглена биопсија (тенка игла или Tru-Cut), но таа е често тешко точно да се утврди хистолошкиот тип на туморот.

Покрај тоа, сеење може да се случи кога тумор биопсија. Биопсија канал има да се акцизни во текот на основното функционирање. Се движат од биопсија на широка ресекција врз основа на резултатите од студијата на замрзнати делови неразумно.

Јасно е дека има докажано линк (Li-Fraumeni) помеѓу МЦ кај децата и развојот на малигните тумори кај другите членови на семејството. Некои од факторите кои се однесуваат на детето со MTS (момче деца со посебни хистологија) покажаа зголемен ризик за мајки и браќа и сестри. Мајките на овие пациенти имаат значително повисока инциденца на рак на дојка, и затоа тие мора периодично да се испитува со помош скрининг методи.

МЦ опстанок е тесно поврзана со соодветна хируршка интервенција. Не заборавајте старата изрека дека хирургот треба да се обиде да не се "види" на туморот (што значи "внатре") за време на операција (т.е. не "Enter", а не "фати корени" во него). Кога туморите екстремитети предоперативна хемо и радиотерапија може да ја намали големината на туморот и на тој начин ја зголеми својата "resectability". Генерално, прогнозата за деца, вклучувајќи ги и бебињата, за одредени видови тумори отколку возрасните со истиот малигнитет.

Fibromatous и fibrogistiotsitarnye тумор. Fibrogistiotsitarnye и fibromatous тумори претставуваат разновидна група, не се јасно исцртани тумори. Сега се верува дека многу од fibroids се развие од миофибробласти. Патолозите ги вклучува поголемиот дел од влакнест тумори кај децата само за да "некласифицирани фиброматоза". Најчестите кај децата фиброзни лезија е агресивен фиброматоза (desmoid).

Фиброматоза се јавува кај доенчиња и постарите деца. Просечната возраст на која откриен овој патологија - 7 години. Најчеста локализација на туморот - главата, вратот и долните екстремитети. Во третманот на бенигни тумори е метод на избор е широка локална ексцизија зачувување на виталните структури што се намалување на туморот (за ресекција граници) одредува повисока стапка на релапс. Локална повторна појава се случува често (една третина од пациентите), обично во рок од една година по третманот. За информации малигни дегенерација е практично отсутни.

Посебна форма е фиброматоза вратот ( "вродени тортиколис") - вродени фиброматоза стерноклеидомастоидниот мускул, што обично се излечи со помош на физиотерапија. Miofibromatoz инфантилна (вродени фиброматоза) - се најде само кај доенчиња опција лезии.

Пораз во исто време е Tarn сол, повеќе или дифузни. Solitare-ција вродени инфантилна miofibromatoz може да биде на било која локализација. Тој не се повлекуваат, потребно е хируршки третман. Повторувањата се ретки.

Повеќе вродени инфантилна miofibromatoz е комбинација на коските (остеолитски), мускулите, кожата и поткожното ткиво, што е ретко се повлекуваат. Генерализирана вродени инфантилна miofibromatoz обично доведува до смрт во текот на првите неколку недели или месеци од животот.

Друг тип fibromatous тумор, кој се манифестира во првите месеци од животот и е локализиран на екстремитетите - fibrosarkomopodobny вродени фиброматоза (инфантилна фибросаркомот). Релативна агресивноста на овие тумори, постојат различни мислења кај бебињата. Со локализацијата на главата, вратот и торзото локалните рецидиви се јавуваат со иста фреквенција како и во лезии на екстремитетите (односно, околу една третина од случаите), но почесто се развијат метастази, обично во лимфните јазли и белите дробови.

Тоа е потребно за производство на широк ексцизија на туморот во здравите ткива. Иако улогата на хемотерапијата и не се јасно дефинирани, но тоа се врши пред операцијата, која придонесува за намалување на туморот, а со тоа се овозможи комплетна ресекција. вкупната стапка на преживување е околу 90%.

Влакнести хамартом кај доенчиња - редок тумор кој обично се јавува во форма на поткожни нодули кај момчињата пазувите. Доволно е едноставна ексцизија, бидејќи рецидиви се ретки. Фибром тетива обвивка е мал бениген тумор обично е локализиран во рачниот зглоб, рака или прсти.

Во една третина од случаите, болни отоци. Приказ на широк ексцизија на туморот, со оглед на повторување стапка е значително (24%). Малолетничка aponeurotic фиброматоза - бенигна лезија, која, исто така, има тенденција да биде локализиран во дисталните горните екстремитети кај децата. Ризикот од локална повторна појава се утврдуваат индикациите за широка ексцизија, ако е можно.

Агресивните фиброматоза (desmoid) - нон-метастатски тумор, локализирана главно во главата, вратот, рамото и абдоминален ѕид. Овој тумор има тенденција да локална повторна појава. Таа се карактеризира како инфилтративен раст заедно фасцијална структури со локалните и оддалечените ширење.

Во повеќето случаи, туморот е дијагностициран кај деца постари од 10 години. Клиничката слика е појавата на формирање на тумор, полека се зголемува. КТ со интравенозен контрастен медиум овозможува на "преглед" на туморот. Хируршка интервенција треба да биде во широк ексцизија, но дури и со соодветен хируршки третман, тумор има инфилтративен раст може да се повтори.

Присуство во микроскопски студија на позитивни рабови не секогаш значи неизбежноста на туморот. Препорачливо е внимателно да ги следи овие пациенти со КТ и МРИ контрола на секои 2-3 месеци. Кога постои апсолутно релапс покажа широк ексцизија, често во комбинација со радиотерапија. Во многу ретки случаи, може да се бара дури и ампутација.

Фибросаркомот кај постарите деца и адолесценти обично се локализирани на екстремитетите и се манифестира во форма на формирање на тумор. Својот тек е различно од протокот на фибросаркомот кај возрасни пациенти. Почесто, туморот се јавува кај момчињата. Третманот треба да биде нужно многу широк ексцизија на туморот во нормалните ткива.

Се разбира, секогаш треба да се стремиме да се задржи на ногата ако е можно, да го отстрани туморот во целост. Во заеднички форми на болеста се прикажани хемо и радиотерапија. Прогноза фаза дефинирани тумор, видот и соодветноста на операцијата. Индикатори 5-годишно преживување надминува 60%.

Малигни влакнести histiocytoma (MFH) има значителна тежина меѓу мекоткивните тумори кај возрасните, но за децата тоа сметки за 5% од овие тумори. Потеклото на овој тумор fibrogistiotsitarnoy мезенхимални отколку хистиоцитоза. Момци малку повеќе подложни на појава на MFH. Кај децата, туморот најчесто локализирани во долните екстремитети и ретроперитонеалниот простор.

Постојат неколку видови на тумори. Angiomatous својата варијанта има тенденција да се удри на децата на рана адолесценција и обично се развива на екстремитетите. Понекогаш има треска, губење на тежината, анемија. Половина од пациентите кои имаат локална повторна појава. Ова малигни и потенцијално опасна по живот тумор бара широка ресекција. Неопходно е во овој случај да се направи се што е можно за да се спаси не само финалето, но, исто така, неговата функција. Прогнозата е поповолно за површни тумори со хистолошки знаци на воспаление и мали тумори.

Оваа група на тумори вклучува histiocytoma, кој се појавува како мала бенигни чвор интрадермален бара само ексцизија. Постои малигни отелотворување. Малолетничка ksantogranulema се јавува главно кај малите деца, вклучувајќи ги и оние кај доенчиња и обично се локализирани на кожата на главата и вратот.

Туморски нодули може да се повеќе. За овој тумор се карактеризира со спонтана регресија. Гигант мобилен тумор на тетива обвивка карактеризира со локална повторна појава, често со коскени лезии, главно во палмарната површина на прстите. Влакнести histiocytoma се случува во дермисот или поткожно ткиво на главата, вратот, препоните, градите, долните екстремитети.

Овој тумор ретко метастазира, но има тенденција да локална повторна појава, особено кога се извршуваат несоодветна ресекција. Темпоралниот fibroblastoma јавува претежно кај момчињата кај доенчињата, обично во поткожното ткиво на градите и пазувата. Неопходно е да се широк ексцизија на туморот, поради неговата тенденција за локална повторна појава. Овој тумор може да биде поврзан со влакнести histiocytoma.

Neyromatoznye тумор. На периферните неврогена тумори кај децата најчесто се наоѓаат неврофибром. Тоа може да се појави како осамен формација (околу 90%) во кожата или други ткива, или во форма на повеќе кожни и поткожни нодули (Von Recklinghausen неурофиброматоза - NFR).

Невролошките симптоми, можеби изненадувачки, е ретка. Едноставен осамен неврофибром поповолно да се акцизни, додека зачувување на соодветните нерв. Сепак, неврофиброми се често не се врзуваат и се склони кон инвазивни нерв ртење, што го прави невозможно да се ресекција на туморот, без да влијаат на инволвираните нерв.

Во случај на масовно уништување на ткиво експандер имплант се користи, што овозможува релативно продолжување на нерв. По кои произведуваат туморска ресекција и примарна анастомоза непроменета нерв сајтови. Кога осамена неврофиброми се јавуваат ретко малигна трансформација. Отстранување на значителни должина нервните елементи, тумор-лежишта, кои не се прикажани. Ресекција на дифузно или повеќе јазли neyrofibromatoznyh обично невозможно.

Во повеќе неврофиброматоза (NFR) во 5-7% од случаите до 20 години, со развојот на малигни заболувања се јавува малигни шваноми (neyrofibrosarkomy). Резултатот може да биде значајна хипертрофија на погодените регионални структури (на пример, прстите, екстремитети). Брзиот раст на туморот, со појава на болка, сензомоторни никакви симптоми, ништо други необјаснети промени во местото на туморот, или развој на нови лезии кај пациенти со NFR знаци sarcomatous дегенерација.

Пациенти со NFR се изложени на зголемен ризик од развој на други малигноми, вклучувајќи ги и тумори на централниот нервен систем, феохромоцитом, рабдомиосаркома и лимфоидна леукемија. Најчеста клиничка манифестација на NFR деца се боја на кафе со млеко дамки и дамки кои наликуваат пеги во областите на пазувите и препоните.

Плексиформни неврофибром е скоро секогаш во комбинација со NFR. Процесот обично вклучува голем нервни стебла. Главниот проблем во овој случај е поврзан со локалната агресивно однесување на туморот, додека остатокот е сосема бенигна, тоа може да се маскира за локалните малигнитет. За оваа причина, морфологија треба внимателно да се испита овој тумор. Sheynotorakalnye и плексиформни неврофиброми се многу склони кон малигнитет.

Во повеќето случаи, плексиформни неврофиброми се јавуваат како безболно формација, често се опишува како "торба на црви". Може да се случи хипоестезија или хиперестезија. Една третина од пациентите имаат ортопедски проблеми. Секогаш, секогаш кога е можно, треба да се изврши комплетна ресекција на туморот во здравите ткива. Често, сепак, таквите пречки не може да се спроведе поради анатомски и функционални фактори.

Nevrilemmoma (шваном) - осамен бенигни тумор кој се развива од Швановите клетки и не се поврзани со NFR. Ова споро растечки тумор кој произлегува од нервните мембрани. Клинички, туморот е безболна формација, удиралки се утврдува симптом Tinel (парестезија како боцкање дисталниот на ударни произведени во зоната под влијание нерв).

нервна дисфункција е ретка. Овие тумори etsya поповолно да се ресекција тумори со зачувување на нервите, бидејќи тоа обично се врзуваат формација, која може да се одвои од нервните без тешкотии.

Малигните шваном (neyrofibrosarkomy) - релативно редок тумор, сметководство за помалку од 5% од МЦ кај децата. Кај децата, околу половина од овие тумори се развива во NFR.

Тие главно се наоѓаат во постарите деца и адолесценти, и локализирани на екстремитетите, стомакот и торзото. Хируршка интервенција треба да биде широка ресекција, вклучувајќи ексцизија на погодените нерв сегмент, бидејќи тоа потенцијално фатална тумор. Во напредната фаза на болеста може да биде ефикасен хемотерапија. Вредноста на терапија со зрачење е ограничено. Прогнозата на малигни шваном лошо.

Lipomatous и myxoid тумори. Lipomatous тумори кај децата се јавуваат поретко отколку кај возрасните. Зрели липоми - масни ограничена тумори, локализирани под кожата. Липоматоза претставува повеќе кожни и поткожни туморски депозити. Повеќе од 3/4 lipoblastom, се јавува кај доенчиња во првата година од животот. Најчеста локализација - екстремитети. Хистолошки, овие тумори се разликува од myxoid liposarcoma се случуваат кај возрасни. За lipoblastom се карактеризира со отсуство на метастази, но појавата на локална повторна појава (14%).

Па ограничена во кутија со епоксидна тумори се нарекува lipoblastoma, дифузно - lipoblastomatoz. Заедно со растот и развојот на пациентот, овие тумори имаат тенденција да созреат повеќе од малигнитет. Други ретки тумори киселини, понекогаш се јавуваат кај децата вклучуваат hibernoma (тумор кој се состои од Браун масти), lipofibromatoznaya хамартом (локализиран вродени гигантизам, обично на палмарната површина по должината на медијаната и улнарниот нерв), sacrococcygeal липом и intraosseous и paraostalnye липом.

Liposarcoma е ретка кај деца. 99% од овие тумори сметка за возрасни пациенти. Повеќето liposarcomas, развој кај децата се однесува на myxoid тип, кои се случуваат главно кај постарите деца во долните екстремитети. Овие тумори имаат тенденција да им даде локална повторна појава, но ретко метастазираат. Префериран метод на лекување е широк ексцизија на туморот во здравото ткиво.

Бенигни миксом, како малигни верзија miksosarkoma е исклучително редок кај децата.

Psevdosarkomatoznye и мешани тумори. Psevdosarkomy не се јасно исцртани тумори форма во развој како што се очекува од миофибробласти. Нодуларни фасциитис (psevdosarkomatozny фасциитис) се карактеризира со осамен, мала, безболна формации со нејасни рабови, кои се наоѓаат во поткожното фасција. Обично, овие јазли се случи во подлактицата, барем - на главата, вратот или долните екстремитети. Туморот обично расте во длабочина, 'ртење во поткожниот слој и во мускул.

Како и со другите psevdosarkomah, про-прогресија оди многу брзо. Други заболувања кои се однесуваат на оваа група се кранијалните fyustsiit (фибробластичен тумор во черепот е обично во малите момчиња), интраваскуларна фасциитис (повеќејазлестата лезија директно сад ѕидови, или наредени на брод), и воспалителни pseudotumor (лезија длабоко фасција, е често поврзана со анемија, треска и губење на тежината).

Миозитис ossificans се манифестира како длабоко наоѓа, формирање калцифицирани безболна, обично се наоѓа во долната половина на телото. Понекогаш излегува дека пред развојот на миозитис во историјата имаше повреда. Хистолошки, овие тумори се карактеризира со формирање на ектопична коска и зголемувањето на бројот на сврзното ткиво, а понекогаш може да се земе за vnekostnuyu остеосарком. Генерализирана наследен автозомно доминантна форма се јавува кај доенчиња со соодветен фенотип.

Синовијалната сарком - тумор на неизвесна histogenesis, кој се јавува кај постарите деца и млади луѓе, со преваленца кај машките пациенти. Тоа сметки за 10% од МЦ во детството. Најчеста локализација - долните екстремитети, особено во областа на коленото заеднички. Често оток, исто така, се случува во рацете и нозете.

Длабоко вкоренета и често е тешко да се определува со палпација, туморот не мора да е во непосредна близина на синовијалната мембрана и ретко се наоѓаат во заеднички празнина. Обично, пред да се стави на правилна дијагноза, на пациентот за 1 до 2 години се означени болка. Речиси една третина од случаите се откриваат калцификати. Овие тумори имаат тенденција да им даде на повторувања и метастази. Потпора на третманот - широк ексцизија на туморот и хемотерапија во комбинација со радиотерапија или без него. Постои уште еден пристап - ампутација и хемотерапија (без радиотерапија).

Ако е можно, вивисецирале и регионалните лимфни јазли. Ампутација е потребно во случај кога не е можно да се изврши ресекција во здравото ткиво, и не може да се спаси ногата, соодветно. Речиси половина од пациентите откриени метастази. Прогнозата зависи од сцената и туморска ресекција и пари потрошени големини. Фактори кои укажуваат на поволен исход се: континуираното постоење на болка, присуството на калцификати, мали големината на туморот (<5 см), дистальная ее локализация и молодой возраст пациентов Показатель 5-летней выживаемости превышает 50%.

Фино golubo- круг тумори - е "шарен" МЦ група на деца, вклучувајќи хистиоцитоза, неуробластом, рабдомиосаркома, лимфом (Буркит и лимфобластична), сарком (коска и vnekostnuyu) Ewing е poligistiomu пигментирани неуроектодермален тумор на детството, хлор, askin тумор и малигни neuroepithelial. Малигните neyroepitelioma - многу агресивен тумор кој има тенденција да се рано метастази и локална повторна појава. Овие тумори обично се јавуваат на трупот или екстремитетите по периферните нерви. Третманот е иста како и во рабдомиосаркома и сарком Ewing половина.

Ленин тумор (на малите клетки на малигнен тумор thoracopulmonary потекло) - високо малигнен тумор на ѕидот на градите, која се развива од нерви на intercostals. Овој тумор се наоѓа претежно во адолесцентните девојки и може да се манифестира како егзофитните формирање на ѕидот на градниот кош или интраторакални тумори. Иако далечни метастази се ретки, но просечниот животен век на овие пациенти - помалку од една година. Смртните случаи се случи, обично како резултат на локалните ширењето на туморите вклучуваат витални структури.

Алвеоларна сарком на меките ткива е редок, е слаб, постепено прогресивна оток, кој е локализиран главно во екстремитетите, главата и вратот. Понекогаш, може да се појави на локалните рецидиви од 10 до 15 години. Понекогаш се развиваат метастази во централниот систем, коските, лимфни јазли и белите дробови нервозен. Кај девојчињата, туморот се јавува почесто од момчињата. Третманот треба да започне со широк ексцизија на туморот, поагресивна терапија во релапс.

Metastasectomy. МЦ метастази кај децата најчесто се јавуваат во белите дробови. Очекуваното траење на животот во исто време, ако не се лекува, е неколку месеци. Во третманот на примарниот фокус, пациенти со метастази МЦ живеат во просек за две години. Во повеќето случаи, метастази клинички не се јасни. За оваа причина, тоа е од суштинско значење да се следи внимателно пациенти со МЦ, периодично производство на Х-зраци или КТ скенирање на градите.

Пуштање во пракса методи на ефикасна хемотерапија во врска со хируршка ексцизија на метастази доведе до подобрување на здравствените резултати, стапката на 5-годишно преживување сега е еднаква на 20-50%. Дури и кај деца со голема метастази, билатерални ексцизија на нивното можно, под услов: (1) отстранети основните сајт на туморот, (2) по metastasectomy може да се чуваат доволно функција на белите дробови, (3) нема знаци на екстрапулмонална метастази.

Во согласност со едно од пораките на 21 дете со остеогени сарком метастази, која е направена во просек од 3 торакотомија (кога торакотомија и просечната беше отстранет метастатски јазол 23), 5-годишно преживување беше 39%. Постојат различни мислења во врска со она што се фактори и параметри се утврди резултатот од пациентите со белодробни метастази МЦ.

Прогностички значајни фактори се подеднакво двојно се зголеми животниот век на туморот (тумор време удвојување), хистолошките структурата на примарниот тумор, присуство на метастази, возраста на пациентот, времетраењето на болеста. Присуството на синхрони белодробни метастази во времето на примарната дијагноза е неповолен знак.

KU Ashcraft, ТМ носителот

Сподели на социјални мрежи:

Слични