Срцето и големите крвни садови. аномалија Ebstein е

Видео: аномалија Ebstein е 1

Cодржина

Видео: аномалија ebstein е 1
анатомија
циркулаторниот динамика
клиника
електрокардиограм
дијагноза
третман
операција технологија
резултати

Аномалија на трикуспидалната валвула, се карактеризира со промена во вентили на десно вентрикуларна празнина, што е опишано Ebstein во 1866

Малформација е ретка. Во тоа време во светот литература објавена малку повеќе од 200 случаи на аномалија Ebstein е. Во нашата земја, како и, очигледно, најголемиот светски број на забелешки и искуство на хируршки третман на радикалната унија научно-истражувачки институт за клиничка и експериментална хирургија, СССР Министерството за здравство и Институтот за кардиоваскуларна хирургија нив. Bakulev академија на медицински науки на СССР.

G`asul et al (11.966), по анализата на делот 120 (случаи објавени во литературата и сопствената, покажа дека 6,5% од пациентите со аномалија Ebstein е умре на 1-ва година од животот, 14% - до 5 години, 33 % - до 10 години, 59% - 20 години, 79% - до 30 години и 87% од пациентите умираат во постари Како резултат на тоа, во даден срцеви мани, а ретко забележани неонатална смртност, како и повеќето од пациентите умираат до 20, а особено. 30 години.

анатомија

Главната функција анатомски дефект е поместување на трикуспидалната валвула во шуплината на десната комора кон врвот на срцето. Степенот на поместување и деформација на клапи на нивните структури се разликуваат во голема мера. Во сите случаи, на вентрикуларната празнина е префрлена назад размавта, често - септален. На предниот паниката е обично се прикачени на влакнести прстен. Офсет појас обично остро деформирани разреди, нивните акорд скратена хипопластични папиларните мускули. Често клапи во прилог на ѕидот на десната комора и интервентрикуларниот септум, а во некои случаи, може да ја премине излезниот тракт на десната комора. На предната страна на завесата, која е често единствениот функционирање вратичката на трикуспидната валвула обично е зголемен и задебелена.

Наведените патологија е придружена со проширување на трикуспидалната валвула анулус fibrosus, што доведува до нагласена неуспехот на овој вентил. Истовремено, абнормални прилог од завесите на трикуспидална стеноза често предизвикува отворање води во дисталните десната комора одделени.

На ѕидот на десната преткомора е хипертрофирана, задебелена. Спротивно на тоа, на ѕидот на десната комора проксимална нагло разреди, а често и неговата дебелина е 1-3 мм. Нормален или повеќе задебелена ѕид е дефинирано во дисталната комора на десната комора.

Во 80-83% од случаите на атријална порака дека е често предизвикано од истегнување на рабовите на овална дупка, барем - постоењето на средното атријален септален дефект.

Литературата содржи неколку извештаи на придружните вентрикуларен септален дефект и пулмонална артериска стеноза. Одреден интерес извештаи за аномалиите на видот Ebstein артериска анатомија на трикуспидната валвула, честа кај пациентите со коригирана транспозиција на големите крвни садови (VA Бухарин, потпретседател Podzolkov, 1970- Едвардс, 1954).

циркулаторниот динамика

Хемодинамска промени утврдени од страна на степен на поместување и деформација на трикуспидалната валвула, присуството или отсуството на интератријална комуникација. Постоечки анатомски промени да доведе до недостаток на пулмонален проток на крв, трикуспидната валвула и празнење крв од десно кон лево.

Намалени пулмонален проток на крв се должи на фактот дека десната комора има мала празнина, и може да емитува соодветно помали од нормалните, ударниот волумен. Во прилог на ова, постои ограничување на протокот на крв во дисталните правото оддел на комората за време на дијастолата поради истовременото електрични деполаризација на двете комори. Како резултат на тоа, во текот на систола atrializovana десната преткомора комора на десната комора е diyotoly фаза, со што се промовирањето на крв во дисталната комора на десната комора е одложен и намалување на ефикасноста Дистомо атриум.

Деформација префрли клапи на трикуспидалната валвула во комбинација со проширена влакнести прстен често доведува до неуспех, барем - стеноза на вентил. Ако постоењето на стеноза на трикуспидалната валвула ограничува протокот на крв во дисталната комора, присуството на неуспех води до враќање за време на вентрикуларната систола голем обем на венска крв назад во десната преткомора.

Тешкотии во празнењето на десната преткомора во врска со враќањето на него дополнителен волумен на крв поради трикуспидална инсуфициенција предизвикува неговата дилатација и хипертрофија. Бидејќи во атријална дистензија ѕидови најчесто се случуваат нарушувања на срцевиот ритам во форма на напади на пароксизмална суправентрикуларна тахикардија и атријална фибрилација. Изречена патологија, а брзо доведува до неуспех на десната преткомора за понатамошно проширување се спречи одливот на крв од вена кава и венска стаза се случува во системската циркулација, придружени со значително зголемување на притисок во десната преткомора.

Последниот фактор е присуството на интератријална комуникација враќа венска крв во левата преткомора. Приемот на венска крв во голем круг е придружена со цијаноза, степенот на кој се определува според големината на систолен градиент помеѓу преткоморите и интератријална комуникација димензии. Како резултат на тоа, истовар десната преткомора и одложување на развојот на системската венска инсуфициенција, шант десно на лево е до одреден степен компензаторно појава. Исто така, се врши компензација, најверојатно се должи на зголемената фреквенција на отчукувањата на срцето, како притисок во десната комора и белодробната артерија обично е нормална.

Најтешките хемодинамски нарушувања се јавуваат кај пациенти со значајни поместување на трикуспидалната валвула и отсуството или мала големина интератријален комуникација. Во овие случаи, постои нагло проширување на десната преткомора, кои заедно со проксималниот дел на десно вентрикуларна празнина претставува огромен сместување понекогаш и до 2000-2500 мл крв.

Со мало поместување на нарушување на трикуспидната валвула хемодинамска обично е минимална.

клиника

Дефект се јавува подеднакво кај двата пола. Клиничката слика е решена анатомски и хемодинамски еден недостаток.

Со мало поместување на вентили може да биде благо опаѓање во корисни функционирање на десната комора. Кај овие пациенти, не постојат жалби или минимум, тие се речиси нормален живот, а понекогаш можат да живеат до длабока старост.

Значително поместување на трикуспидалната валвула, со што значително намалување на дисталниот дел од десната комора може да доведе до сериозни симптоми на заменик и смртта на бебињата брза прогресивна срцева слабост. Кај постари пациенти најчеста причина за смрт е бавно прогресивна срцева слабост и ненадејна смрт е обично поврзан со акутна нарушувања на срцевиот ритам.

Сите пациенти со аномалија Ebstein е се жалат на недостаток на здив и замор. По донесувањето на возраст од 20. Сите пациентите пријавиле појава на болка во регионот на 80-85% од пациентите со срцеви-периодично нарушен срцебиење напади, кои се сметаат за една од постојаните симптомите на болеста.

Објективна студија, 75-85% од пациентите утврдени цијаноза, времето на настанување на кои можат да бидат различни. Цијаноза често зависи од шант на десната преткомора ниво и ретко е претставен болест Crocq е, се случуваат поради тешка циркулаторниот неуспех, и нарушена респираторна функција. Често, тоа може да се забележи отекување на вените на вратот, нивните систолниот pulpatsiya појавува нормално во терминалните фази. Во 60% од случаите постои промена на терминал фалангите на прстите како карабатаци и ноктите - како часовник стакло парчиња.

Половина од пациентите утврдени со "срце грпка". Дисталниот дел од десната комора не е вклучен во својата формација, и тоа во целост се должи на гигант големината на десната преткомора и десната страна atrializovannoy zhelulochka. Апикална импулс палпираат во петтата - шести меѓуребрените простор во предниот аксиларна линија. Тоа зависи од лево вентрикуларна офсет нагло зголемување на право на отцепување. Границите на срцева тапост значително подобрена лево и десно.

Аускултаторни слика се карактеризира со слеп, ослабен струи, особено II тон на пулмонална артерија. Често auscultated ритам "галоп", т.е. три или четири-бит предизвикани поделба I и II срцева звуци или присуството на дополнителни тонови III и IV. Нивната појава се објаснува со клик на отворањето на трикуспидната валвула, и силно намалување на хипертрофирана десната преткомора (SY Kisis, 1967- RP Zubarev, 1970- Vacca д., 1958). Во 80-90% од пациентите во четвртиот меѓуребрен простор на левата стернална граница и на левата midclavicular линија auscultated систолен звук мека тон поврзани со трикуспидната валвула инсуфициенција. Оваа бучава понекогаш може да се помешаат со перикардна бучава триење или плеврата.

Појавата на истиот поени помалку дијастолен шум обично се должи на одреден степен на стеноза на трикуспидалната отвор. Обично слаби полнење пулсот, крвниот притисок се одредува на долната граница на нормала, и намалената вредност на притисокот на пулсот. Овие наоди може да се објасни со ниска срцева работа. Зголемување на црниот дроб се определува со 40% од пациентите, ретко се палпира нејзиниот пулс.

електрокардиограм

Промени во електрични оска на срцето со аномалија Ebstein е не се типични. Во типични случаи во Втората стандард доведе aVF и право води градите се евидентирани високи, го достигна својот врв P бран и широк, што укажува на хипертрофија и дилатација на десната преткомора. Мора да се внимава на намалување на амплитудата на забите QRS во десните прекордијални одводи и нивниот нормален амплитуда во левата страна на градите води (ван Lingen, Bauersfeld ,, 1955). Важна карактеристика треба да се сметаат како нецелосни или комплетна слика на гранков блок во водство Vi и вентрикуларни комплекси често доаѓа во форма на RSR. Електрокардиографски модел на десно вентрикуларна хипертрофија, како по правило, отсутни.

Електрокардиограм пациент со аномалија Ebstein е. Девијација на оската на правото, правото атријална хипертрофија, нецелосни блокада на блок на десната гранка, атрио-вентрикуларен блок ниво јас

Кога ова срцеви мани нарушување на интравентрикуларна спроводливост не е вродена, но очигледно е резултат на структурните промени во миокардот на десната комора atrializovannoy, развој во текот на животот.

Карактеристични знаци вклучуваат брчки срцеви аритмии како вентрикуларна предвремени удари, атријална фибрилација и пароксизмална атријална или вентрикуларна тахикардија. Во 30% од пациентите е дефинирано со продолжување атрио-вентрикуларната спроводливост intraatrial и тоа доведе до блокада јас степенот на атрио-вентрикуларен. Така, типична електрокардиографска шема аномалија Ebstein состои од хипертрофија на десната преткомора и нецелосни блок на десната гранка без десно вентрикуларна хипертрофија, склони кон дефект на срцето и атрио-вентрикуларната спроводливост. А карактеристика на Соди аномалија Ebstein е-Паларес (1955), исто така, верува Волф - Паркинсонова - бела, со образложение дека тоа е исклучително редок за други вродени срцеви мани.

Рендгенски преглед обично е аномалија Ebstein открива карактеристична шема. Директните проекција од најпознатите постојана карактеристика е зголемување на транспарентноста на белодробните полиња се должи на намалување на васкуларниот модел. Корените на белите дробови тесни и обично се покриени со драстично зголемување на срцевата сенка. Последна слика во тешка дефект се стекнува со карактеристична сферични конфигурација. Кардио-vazalnye агли се префрли нагоре. Васкуларна пакет тесен, често утврдени со прекинување на сегмент претставена од страна на пулмонална артерија.

Х-зраци од градите на клетките на пациентите со аномалија Ebstein е. Белодробна цртање осиромашен решени кардиомегалија дошло поради големиот пораст на десната преткомора

Дијагонална позиција се определува во големи димензии десната преткомора, кој го скратува retroarterialnoe простор (втор дијагонална положба). Се обрнува внимание на разликата меѓу драматично проширување на десната преткомора и десната комора мали димензии и белодробната артерија (X. I. Rabkin, 1970). Левата страна на срцето, обично не е зголемен.

Х-зраци утврдени со забите на правото тип на вентрикуларна срцето контура, која очигледно зависи од присуството на повраќање на крв од десната комора на десната преткомора. Амплитудата на флуктуации на левата комора и аортата е намалена.

Во случај на мали поместување на трикуспидалната валвула е недостатокот на хемодинамски нарушувања изрази не предизвикува презентирани радиографски доказ за болест. Кај овие пациенти, сенката на срцето на нормална големина или благо зголемени. Со зголемување на возраста на пациентите, а со тоа продолжување на животот на дефектот може да се очекува прогресивно зголемување на големината на срцето и други знаци на дефект.

Срцева катетеризација е голем ризик кај пациенти со аномалија Ebstein е поради тешките почетна состојба и честите развој на комплексни срцеви аритмии кои може да доведе до брзо срцев удар. Затоа, истражување треба да се врши со минимална траума на миокардот на пациентот.

На срцева катетеризација откриена кај сите пациенти со зголемен притисок во десната преткомора, како и високо може да се види не само како бран одразуваше зголемена намалување хипертрофирана десната преткомора, но, исто така, на бранот V, се должи на недостаток на трикуспидалната валвула. За време на усвојувањето на катетер во дисталниот дел од десната комора дијастолен градиент е снимен, кои можат да бидат предизвикани од страна на поместување и деформација на трикуспидалната валвула или да се должи на релативната отвор трикуспидална стеноза во споредба со драстично подобрена десната преткомора.

Аномалија Ebstein претставува еден од ретките цијанотични вродени срцеви мани, во која нормална вредност е утврдена со систолен притисок во десната комора. Со оглед на големата опасност од оваа студија, како знаци треба да бидат соодветно проценети и особено критично болни срцева катетеризација треба да заврши без да се обидуваат да се одржи на катетер во пулмоналната артерија.

Контрактилен функција дисталните десната комора се намалува, што резултира со бавен пораст на кривата на притисокот за време на фазата еднаквоста контракција, бавно го потекло по затворањето на semilunar вентили и пулмоналната артерија покачена крајниот дијастолен притисок (YD Volynskii, 1969). Систолниот и просечниот притисок во пулмоналната артерија, обично нормални или малку намален.

Важна дијагностичка вредност имаат снимање симултано мерење на притисокот и интракавитарни ЕКГ бавно отстранување на катетерот од дисталниот дел од десната комора на десната преткомора. Ова му дава апсолутно сигурен показател на поместување на трикуспидалната валвула, која се состои во фактот дека кога atrializovannoy сондата во делот на десната комора притисок е снимен, големината на intraatrial приближно еднаков притисок и вентрикуларни интракавитарни електрокардиограм утврдени конфигурација. Кога бледнее на сондата во десната преткомора притисок не се менува значително со конфигурација појавува атријална интракавитарни електрокардиограм.

утврдени притисок во atrializovannoy на десната комора, е еднаква или малку поголем од притисокот во десната преткомора. криви форма притисок може да биде од два вида: првиот вид на крива притисокот на десно вентрикуларна atrializovannoy иста форма како и кривата на притисокот во десната преткомора, а вториот - на дисталниот десната комора (SY Kisps, 1967).

Анализа на крвни гасови во повеќето случаи се открива мал број на сатурација на кислород во крвта во десното срце, голем артериовенски разликата и артериска хипоксемија поради десен шант на атријално ниво. Сепак, ретко забележани намалување на сатурација на кислород во крвта во системот на артерија најмалку 85-80%. Поради мала количина на крв исфрлена од десната комора, вредноста на пулмоналната циркулација МОК е генерално намалена.

Angiokardiograficheskoe студија е направена од десната преткомора. Во сите случаи, во контраст продолжен празнина во која има долго одложување на контраст. Интензитетот на боење често е намалена поради разредување на контраст агент во крвта во големи количини. Често, тоа може да се забележи рефлукс на контрастен медиум во долната шуплива вена.

Бавниот празнење на десната преткомора и трикуспидалната валвула инсуфициенција присуство доведе до подоцна и послаба спротивставени дисталните десната комора и белодробната артерија, а особено. Ретко забележани густа заматеност на белодробна артерија гранки од фактот дека на контраст агент тече во нив во мали количини. Пулмонална артерија и нејзините филијали се на нормална големина или малку хипопластична. Во половина од случаите постои важна angiokardiografichesky знак се состои во поместување на лево sphenoid прекин на долниот циклус на десното срце, што одговара на локацијата на позицијата на трикуспидалната валвула.

Во присуство на интератријална комуникација на angiokardiogrammah решени проток на контрастен материјал во левата страна на срцето и аортата. Вториот е во ред.

При воведување на контрастно средство во дисталниот десната комора одделени забележани невообичаени контури, а тоа се префрли на лево е откриен трикуспидална инсуфициенција.

дијагноза

Поголемиот дел од пациентите со аномалија Ebstein е точна дијагноза може да се постави врз основа на клинички преглед и ЕКГ податоци и Х-зраци студии.

Еден типичен модел на поместување на трикуспидалната валвула во десната комора празнина се состои од цијаноза, често се појавува во детството, палпитации напади во историјата на ритам "галоп" и мека систолен шум на срцева аускултација. Типични ЕКГ вклучува десно атријална хипертрофија, оштетена интравентрикуларна и атрио-вентрикуларната спроводливост, нема право комора хипертрофија. Важно е да се регистрација синдром Волф - Parkinsopa - бела.

Сепак, во отсуство на било кој од овие симптоми или други симптоми за дијагноза е потребно за вршење на срцева катетеризација: проверка на висок притисок во десната преткомора и нормален притисок во десната комора и белодробната артерија. Сигурност да се идентификуваат atrializovannoy на десната комора, која е резултат на поместувањето на трикуспидалната валвула во десната комора притисок празнина овозможува истовремено регистрација во вистинската срцето и интракавитарни електрокардиограм.

Со angiokardiograficheskogo студии потврдуваат дијагноза дијагноза и диференцијална се врши.

Диференцијална дијагноза се врши со пороци, во придружба на десната комора хипоплазија, rezchayshim изолирана пулмонална артериска стеноза вентил, валвуларна група Фало, перикардитис стекнати трикуспидална валвуларна болест, и други.

третман

Третман со лекови се врши во случај на ненадејно развиено нарушување на срцевиот ритам, како и предоперативна подготовка.

Кога аномалија Ebstein палијативна хирургија, се состои во наметнување на aorto-пулмонална анастомоза или затворање на атријална пораки не се шири поради својата неефикасност. Најдобри резултати се добиени при спроведувањето на анастомоза kavapulmonalnogo (NK Galankin, 1968).

Сепак, радикалните нега на пациентот може да се изрече само ако работата во насока на елиминирање на трикуспидална инсуфициенција, зголемување на десно вентрикуларна празнина, нормализирање на пулмонален проток на крв и ја елиминира придружник пороци. Оваа цел се служи операција на замена на раселените и деформирани трикуспидната валвула вештачки протези (Петровскиот, ГМ Solovyev, В. Shumakov, RP Zubarev, 1966- Бухарин VA, В.П. . Podzolkov, 1968- Barnard, Schrire, 1963).

операција технологија

Операцијата беше изведена под вештачки промет преку надолжната sterpotomiyu. По почетокот на кардиопулмонален бајпас е отворена десната преткомора е исечените деформирани дел од предизвикување на стеноза на вентилот и шијат вештачки вентил протеза. Последна е фиксиран на ѕидот на десната преткомора над коронарен синус na 1-2 см. Оваа техника ја елиминира можноста за оштетување на системот за спроведување и истовремено да го зголеми десно вентрикуларна празнина. На протеза се шијат 12-18 U-облик на рабовите засилен Тефлонски заптивки.

Надредениот форма на буквата У споеви со широка база обично може да се прошири за да се прилагодат на пресек на новоформираната влез во десната комора на ракавот на протеза. Atrializovannoy пликација на десната комора работи во остар чистење на неговиот ѕид. Понатаму шијат затворен и интератријален комуникација делот атријална ѕид. Пред крајот на перфузија преземе мерки за отстранување на воздухот од лево срце за спречување на воздушна емболија. Пред затворање на градите, дури и во отсуство на целосна блокада попречно на срцето профилактички електроди шијат да го држат во случај на електрична стимулација е потребно. Морталитет по радикална хирургија е околу 40%.

резултати

Состојбата на пациентите подложени на радикална хирургија значително подобрена. Жалби исчезне или се минимални. Пациентите се во можност да се справат со умерено вежбање. Цијаноза исчезна, нормална крвна слика. ЕКГ исчезнат знаците на хипертрофија на десната преткомора. Кога Х-зраци значително зголемување на протокот на крв во белите дробови, намалување на големината на срцето.

В. Ya Бухарин, потпретседател Podzolkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични